正弦波膨張

はじめに 肝静脈閉塞の病因：肝洞拡大症状は、急性期と亜急性期の両方で発生します。 急性期では、肝臓が肥大し、表面が滑らかになり、リンパ管の拡張と「肝臓泣き」の兆候が見られます。 光学顕微鏡下では、中心静脈と下静脈内膜が著しく腫脹し、内腔が狭められ、または閉塞され、血流が遮断され、肝静脈洞が明らかに拡張し、さまざまな程度の肝細胞の混濁、腫脹および壊死で充血した。 肝細胞は壊死の領域で消失し、残存する網状線維の足場、肝洞に浸潤した赤血球およびDisselの空間、および典型的な出血性壊死の変化。

原因

（1）病気の原因

いくつかの生物学的毒素、化学薬品、およびその他の要因は、肝静脈浮腫、肥厚に続く狭窄、閉塞につながり、肝内門脈の対応する病変を伴う。 この病気の最も多く報告された症例は、毒性アルカロイド、ブタクサなどのモノクロタリン、ブタインゲンマメ、,虫マスタード、土壌など、ウレタン、ビンクリスチン、硫黄などの化学薬品を含むハーブの摂取が原因です。アザチオプリンなどは、アフラトキシン、ジメチルニトロソアミン、放射線、治療などによっても引き起こされる可能性があります。

HOVDを引き起こす他の要因は次のとおりです。

1ヒ素、水銀、亜毒性物質;

2先天性または後天性免疫不全症候群;

3エストロゲンなど。

（2）病因

急性期では、肝臓が肥大し、表面が滑らかになり、リンパ管の拡張と「肝臓泣き」の兆候が見られます。 光学顕微鏡下では、中心静脈と下静脈内膜が大幅に腫れ、内腔が狭められたり閉塞されたり、血流が遮断されたり、肝洞が明らかに拡張したり混雑したり、肝細胞の混濁した腫脹、変性、壊死の程度が変化した。 重度の壊死領域で肝細胞が消失し、残存する網状線維の足場、肝洞に浸潤した赤血球およびDisselの空間、および典型的な出血性壊死の変化が見られました。

亜急性期では、肝臓の表面が網状になり、中心静脈および下静脈内皮が過形成および肥厚して、線維症および狭窄および閉塞が形成されます。 この期間では、肝洞拡張、出血および出血性肝細胞壊死、中心静脈の線維化があり、偽リーフレットの形成がない場合があります。

慢性期では、肝臓がさらに硬化し、肝小葉の中心領域の肝細胞萎縮、網状足場の崩壊および線維組織の増殖、および偽小葉の形成が観察され、最終的に小さな結節性肝硬変が形成されます。 一部の症例は門脈線維症および血栓症と関連している可能性がありますが、主要な肝静脈はほとんど影響を受けません。

確認する

関連検査

肝臓、胆嚢、脾臓による肝臓、胆嚢、膵臓、脾臓のMRI検査

ほとんどの患者は、発症前に胃腸、呼吸器および全身の症状、急性疾患の急性発症、上腹部の激しい痛み、腹部膨満、肝臓の急速な腫れ、圧痛、腹水、食欲不振、吐き気、嘔吐などを伴うことがあります下肢の浮腫はまれで、しばしば肝機能の異常を伴います。 亜急性期は、持続的な肝臓の肥大と腹水の繰り返しが特徴です。 慢性期は門脈圧亢進症を特徴とし、これは他のタイプの肝硬変と同じです。

HVODの診断は困難であり、上記の典型的な症状を有する患者は、原因を注意深く検索する必要があります。 この疾患の特徴的な肝組織病理のため、HVODの診断は主に肝生検に依存しています。

鑑別診断

HOVDと最も混同されやすいのは、バッドキアリ症候群（B-CS）です。次の点が特定に役立ちます。

1 2つの原因は異なります：B-CSの最も一般的な原因は、外傷、脱水症、女性の周産期、感染症、腹部腫瘍、重労働などの血液凝固の増加です; HOVDと漢方薬、低木茶、ハーブティーの摂取それは野生のユリを含む植物に関連しており、放射線療法、化学療法または免疫抑制薬を受けています。

2B-CSの急性期には、腹部膨満や肝臓領域の痛みなどの症状もありますが、発熱、嘔吐、下痢などの付随する症状はほとんどありません。 急性期の半分以上は、胸部および腹壁の静脈充血、下肢の浮腫、会陰部および下肢の表在静脈瘤、足および足首の潰瘍形成などの下大静脈症候群に関連していますが、HOVDはありません。

3下大静脈および肝静脈造影により、B-CS中の主要な肝静脈および下大静脈の閉塞、程度、程度、および側副血行路を確認できますが、HOVDで陽性所見は見つかりませんでした。

4B superは、狭窄、閉塞、閉塞、血栓の有無またはB-CSの下大静脈の内側枝の形成の有無を検出できますが、HOVDは肝腫大、急性音伝達の強化、および慢性期のエコーの増加のみを示します。太くて不均一な光スポットの分布、強化されたメッシュエコー、B-CSとの違いはありません。

5肝生検は、B-CSおよびHOVDに対して最も識別的な意味を持ちます。B-CSは、肝静脈に血栓症があり、そのほとんどが主肝静脈の出口に関与しています。HOVDには肝静脈血栓症はなく、病変は主に中心静脈と下小葉静脈、浮腫性狭窄または線維性狭窄。 急性HOVDは、急性肝炎および急性重症肝炎とも区別する必要があります。

診断：

ほとんどの患者は、発症前に胃腸、呼吸器および全身の症状、急性疾患の急性発症、上腹部の激しい痛み、腹部膨満、肝臓の急速な腫れ、圧痛、腹水、食欲不振、吐き気、嘔吐などを伴うことがあります下肢の浮腫はまれで、しばしば肝機能の異常を伴います。 亜急性期は、持続的な肝臓の肥大と腹水の繰り返しが特徴です。 慢性期は門脈圧亢進症を特徴とし、これは他のタイプの肝硬変と同じです。

HVODの診断は困難であり、上記の典型的な症状を有する患者は、原因を注意深く検索する必要があります。 この疾患の特徴的な肝組織病理のため、HVODの診断は主に肝生検に依存しています。

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