肝アミロイドーシス

はじめに 肝静脈閉塞の病因：肝洞拡大症状は、急性期と亜急性期の両方で発生します。 急性期では、肝臓が肥大し、表面が滑らかになり、リンパ管の拡張と「肝臓泣き」の兆候が見られます。 光学顕微鏡下では、中心静脈と下静脈内膜が著しく腫脹し、内腔が狭められ、または閉塞され、血流が遮断され、肝静脈洞が明らかに拡張し、さまざまな程度の肝細胞の混濁、腫脹および壊死で充血した。 肝細胞は壊死の領域で消失し、残存する網状線維の足場、肝洞に浸潤した赤血球およびDisselの空間、および典型的な出血性壊死の変化。 亜急性期では、肝臓の表面が網状になり、中心静脈および下静脈内皮が過形成および肥厚して、線維症および狭窄および閉塞が形成されます。 この期間では、肝洞拡張、出血および出血性肝細胞壊死、中心静脈の線維化があり、偽リーフレットの形成がない場合があります。

原因

（1）病気の原因

アミロイドーシス物質は主に様々な理由により主に細胞間に入り込んだり、小血管の基底膜の下に沈着したり、網状線維の足場に沿って沈着したりすると考えられています。

（2）病因

病変が進行するにつれて、これらの沈着物はこれらの組織を圧縮および破壊し、臓器不全および死に至る。 アミノ酸配列分析のためのアミロイド変性繊維の分離と精製により、アミロイド原線維には3つのタンパク質タイプがあることが明らかになりました。

AL型タンパク質

免疫グロブリン（特に可変領域）に由来する軽鎖、免疫グロブリン軽鎖のN末端配列および部分領域は、カッパタイプとラムダタイプを含む相同であり、ラムダ軽鎖はカッパタイプよりアミロイドを形成する可能性が高くなります。原発性アミロイドーシスおよび多発性骨髄腫に関連するアミロイド沈着に見られる繊維。

2.AA型タンパク質

AAタンパク質と呼ばれる非免疫グロブリンと同じN末端配列を持ち、アミロイド線維は軽鎖から独立しているようで、主なアミロイド線維はおそらく免疫グロブリンとは異なるプロテインAで構成されています。細胞によって産生された免疫グロブリンは、二次性および家族性地中海熱に関連するアミロイド沈着症候群に見られる貪食性リソソーム酵素のタンパク質分解作用によって変換されます。

3.AF型タンパク質

アミロイド線維は主に正常または異常なプレアルブミン複合体（分子量14000）であり、通常はトランスサイレチンの単一アミノ酸置換産物（プレアルブミン）であり、主に家族性アミロイドに見られるβ2ミクログロブリンが続きます沈降。

確認する

関連検査

肝臓、胆嚢、脾臓のCT検査

アミロイドーシスには特定の症状や徴候はなく、症状は元の疾患とアミロイド沈着の位置、沈着量、および関与する臓器とシステムによって決定され、症状は多くの場合原発性疾患によって隠されます。

続発性および全身性アミロイドーシスの95％以上に肝障害があり、しばしば肝腫大、上腹部膨満、食欲不振として現れ、いくつかは重度の肝臓肥大になることがあります（肝重量は7kg以上に達することがあります）。 しかし、肝機能の損傷は軽度であり、食道、胃の静脈瘤、腹水などとして現れる門脈圧亢進症であり、黄haveがあることはほとんどありません。

症状、徴候、補助検査により、アミロイドーシスの予備診断を行うことができます。診断には組織生検が必要です。皮膚および直腸粘膜生検が最も一般的に使用されるスクリーニング方法です。その他の生検部位には、歯茎、神経、腎臓、肝臓が含まれます 原発性肝アミロイドーシスが疑われる患者については、肝生検を直接行うことができます。 肝臓が著しく肥大しているアミロイドーシスの患者では、肝臓のカプセルが固いため、肝臓の穿刺により肝臓の破裂または肝出血が起こる可能性があるため、臨床的に注意する必要があります。 全身性アミロイドーシスの患者にとって、胃および直腸の粘膜生検のほとんどは安全で効果的です。

鑑別診断

1、急性肝炎：最近の低熱、一般的な疲労、食欲不振、吐き気、嘔吐、脂っこい、肝臓の不快感や尿黄色などの症状を伴う、休息後の改善なし。

2、さまざまな理由によって引き起こされる肝硬変：変数は現在、疲労、体重減少、鈍い顔色、乏尿、下肢の浮腫、一般的な肝臓の病理学は、偽のリーフレットの形成を診断できることがわかった。

3、原発性または続発性肝癌：一般的なパフォーマンス：（1）食欲が大幅に減少：腹部の腫れ、消化不良、ときに吐き気、嘔吐;（2）右上腹部の痛み：肝臓領域は連続的または断続的痛みは、体位の変化によって悪化することがあります;（3）疲労、体重減少、原因不明の発熱および浮腫;（4）黄und、腹水、皮膚のかゆみ;（5）しばしば鼻血、皮下出血として現れる

4、肝レンチキュラー変性：病気は通常、子供や青年に発生し、成人の発毛年齢の少数は5から35歳、女性よりも男性です。 状態はゆっくりと進行し、段階的な軽減または悪化がある場合があり、急速な進展もあります。 臨床症状：神経症状および精神症状神経症状は、ダンス様の動き、手足およびジストニア、および顔面不快感、口のよだれ、嚥下困難、構音障害、および運動を伴う錐体外路損傷によって特徴付けられます。遅さ、震え、筋肉の硬直など 振戦は、静的または姿勢として表現できますが、パーキンソン病の振戦ほど遅く、リズミカルではありません。

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