一時的な不随意運動

はじめに 発作性ダンスを伴う発作性運動失調症としても知られる発作性失調症III型（EA3）は、2〜15歳の疾患であり、遊離筋肉、筋肉または特定の筋肉群の一部に発生します。自律神経収縮、患者が明確な意識を持ち、それを自分で制御できない骨格筋の動き。 臨床的によくみられるのは、束縛、筋線維のけいれん、けいれん、けいれん、ミオクローヌス、震え、ダンスのような動き、手足の動き、twistのねじれです。 生理学的または精神的要因によって引き起こされる可能性がありますが、主に感染症、中毒、変性、遺伝的および家族性異形成およびその他の病気などの有機疾患によって引き起こされ、脳血管疾患、外傷、腫瘍などでも見られます。

原因

発作性運動失調はまれな常染色体優性遺伝性疾患であり、イオンチャネルをコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。 EA1は、12p13に位置し、電位依存性カリウムチャネルKv1.1αサブユニットをコードするKCNA1遺伝子の変異によって引き起こされます。 Kv1.1は有髄および無髄線維で発現でき、ニューロンの興奮性、活動電位の生成と伝導、およびニューロン間の興奮性伝導の維持に重要な役割を果たします。 EA2は、家族性片麻痺片頭痛（FHM）およびSCA6病原性遺伝子と同一の19p13に位置するCACNA1A（カルシウムチャネル遺伝子）遺伝子の突然変異によって引き起こされます。これら3つは、現在、対立遺伝子疾患と考えられていますが、突然変異です。タイプと病因は異なります。

確認する

主に発作性不随意運動、姿勢ジストニア、バランス障害、構音障害として現れます。 感情的なストレスと飲酒は、発作を悪化させる可能性があります。 発作間期の身体検査は正常でした。 運動失調、バランス障害、構音障害、めまいと吐き気の患者の50％以上、片頭痛の患者の約半数、特徴的な自発性眼振の患者の約1/3耳鳴り、垂れ下がったまぶた、複視、時々幻覚。 通常、筋線維のけいれんは伴わない。 特徴的な視線はしばしば発作間期に眼振を誘発します。

鑑別診断

発作性不随意運動の鑑別診断：

1.ダンスのような不随意運動：ダンスのような不随意運動は、不随意運動の臨床症状です。 不随意運動または異常運動は、筋肉の一部、筋肉または特定の筋肉群の不随意の収縮です。 それは、患者が明確な意識を持ち、それを自分で制御できない骨格筋の動きを指します。 臨床的によくみられるのは、束縛、筋線維のけいれん、けいれん、けいれん、ミオクローヌス、震え、ダンスのような動き、手足の動き、twistのねじれです。

2、リズミカルなステレオタイプ化された反復不随意運動：リズミカルなステレオタイプ化された反復不随意運動の遅発性ジスキネジアの臨床症状。 遅発性ジスキネジア（TD）は、遅発性ジスキネジア、抗精神病薬によって誘発される持続性ジスキネジアとしても知られ、持続的なステレオタイプ化された反復不随意運動です。 Crane（1968）は最初に、それが抗精神病薬治療によって引き起こされる最も重度で厄介な錐体外路反応であることを提案し、発生率は非常に高い。 最も一般的なのは、フェノチアジンとブチロフェノンが原因です。 経口抗精神病薬の発生率は20％から40％であり、長時間作用型抗精神病薬の発生率は約50％です。

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