小児における血栓性血小板減少性紫斑病

小児の血栓性血小板減少性紫斑病の概要 血栓性血小板減少性紫斑病は、モシュコヴィッツ症候群、ベール・シフリン症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、血栓性血管血栓症、血栓性溶血性紫斑病としても知られています。 症状には、血小板減少性紫斑病、溶血性貧血、さまざまな程度の神経学的症状、発熱および腎障害が含まれ、典型的な病理学的変化は、小さな血管の広範な血栓閉塞によって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：黄und、急性腎不全

小児血小板減少性紫斑病の病因

（1）病気の原因

この病気の病因は、主に小血管疾患のために不明であり、毒素、薬物アレルギー、細菌またはウイルス感染、自己免疫、コラーゲン疾患およびその他の理論を有している可能性がありますが、確認されていません。エリテマトーデス、多発性動脈炎、シェーグレン症候群、関節リウマチ、小血管疾患、微小血管のびまん性病変により、血管内溶血は血栓症を促進します。

（2）病因

1.病態生理：vWFは正常な止血のプロセスに不可欠な要素であり、高せん断血流状態では、内皮細胞の表面、血小板表面受容体、およびvWF多量体との相互作用があり、血小板および内皮細胞に至ります。細胞接着、vWF欠乏または異常な分子構造は、より一般的な遺伝性出血性疾患であるフォンウィルブランド病（vWD）につながる可能性がありますが、過剰なvWFレベルは慢性内皮細胞損傷を引き起こし、血栓症を引き起こす可能性があります。性感染症では、vWFは血漿に分泌された後、酵素加水分解を受け、切断部位はそのA2ドメインのTyr842-Met843であり、この切断によりVWF切断タンパク質（vWFCP）が実行されます。リシンテグリンのトロンビン感受性タンパク質1モチーフおよびトロンボスポジン1型モチーフ13、ADAMTS13を含むメタロプロテイナーゼ、vWF多量体、止血活性が強く、特大のTTP患者は大きくなりやすいvWF多量体の分子量は、通常よりも高せん断条件下で血小板とより強く結合し、したがって、広範囲のマイクロ血栓を形成します。 ポリマーの外観は、vWFを分泌する内皮システムの欠如、またはvWFを分解する酵素システムの欠如による可能性があり、仮説は後の研究で確認されています。

1996年、FurlanとTsaiは、メタロプロテイナーゼが2価の金属イオン条件下でvWFを切断し、その欠損が超大型vWF多量体の形成につながることを実証しました。このメタロプロテイナーゼはvWFCPです。性的TTPは密接に関連しており、獲得されたvWFCP自己抗体は非家族性TTPを引き起こします。内皮細胞の損傷は、TTPの病因における重要な引き金であり、血小板凝集および脳、腎臓、その他の器官の微小血管系の形成につながります。一般に、血小板血栓症は、通常の条件下では微小血管内皮が抗凝固作用を発揮しますが、破壊または活性化されると、内皮細胞は抗凝固活性を失い、凝固促進剤になります。ハミルトンらは、補体複合体C5b-9にさらされることを発見しました。数分以内に、ヒト臍静脈内皮細胞は内皮微粒子（EMP）を放出できます。EMPは、TNFaの存在下で組織因子、構造抗原CD31およびCD51を24〜48時間発現し、凝固促進活性を示します。Jimenezet al。患者の血漿は、脳および腎臓のEMPレベルを5倍増加させ、凝固促進活性を2〜3倍増加させ、 細胞間接着分子（ICAM-1）の発現が3倍に増加したITPプラズマとプラズマの患者の対照群は、この効果を有さないが、VCAM-1は、13倍増加しました。

TTPの発生は主に内皮細胞の活性化に関連している可能性があることが示されました.TTPの急性期におけるEMPのレベルは有意に増加していることがわかりました。回復期のEMPのレベルは対照グループのレベルと同等であったため、TTP患者の血漿はEMPのレベルと活性化マーカーの発現から見ることができると結論付けました。微小血管内皮細胞損傷の活性化と誘導、最近彼らは、TTP患者の血漿誘導微小血管内皮細胞によって放出される関連マーカーCD62EおよびCD54を過剰発現するEMPを発見し、TTPの病因における血管内皮細胞活性化の役割を促進しました放出はTTPで主要な役割を果たす可能性があります。EMPはTTPおよび他の血栓性疾患の活性化と内皮損傷の有望なマーカーである可能性があります。EMPはEMPの詳細な研究に役立つ血小板微小血栓の形成を誘発または拡大する可能性がありますTTPまたは血栓性微小血管障害の理解を深めること。

2.病理学的特徴：TTPは微小血管障害に属し、全身の細動脈と毛細血管が関与し、過剰に増殖する内皮細胞と血小板微小血栓が血管を遮断します。この不完全な遮断により、微小血管を通過する際に赤血球が断片化した細胞を形成します。 （開裂細胞）、光学顕微鏡下での微小血栓顆粒、PASおよびGIEMSA染色陽性、免疫蛍光および電子顕微鏡検査により、この血栓の主成分はセルロースおよび血小板であることが確認されており、内皮による補体および免疫グロブリンも見つかることがあります細胞の過剰な過形成は、内皮の下に血栓を発生させます。通常の炎症性病理のような炎症性細胞浸潤はありませんが、影響を受けた血管の内皮細胞にはまだ形態学的および機能的な変化があります。電子顕微鏡検査では、これらの細胞は腫れ、細胞質は顕微鏡的ですチューブには多くのセルロース成分があります。血小板凝集領域の内皮細胞には大量の細胞質成分が含まれ、小胞体の表面は粗く、ミトコンドリアは増加し、ゴルジ領域は拡大し、多数のリソソームがあります。 、特異性はないが、腎臓、脳、脾臓、膵臓、心臓、副腎 最も一般的なもの、特に心臓、腎臓、脳、内皮細胞は、体、皮膚、歯肉、および骨髄生検におけるTTPプラズマ損傷を受けやすく、損傷の証拠がある患者の30％から50％で見られます。最も一般的な出血部位は損傷した血管の近くでは、これらの領域は紫斑として現れます。これは皮膚生検に理想的な部位です。膵臓と腎臓の出血と塞栓が最も一般的ですが、脳で最も広範囲の出血が起こることが多く、より深刻な結果につながります。

小児血栓性血小板減少性紫斑病の予防

この病気の原因は不明であり、他の病気に続発することもあります。また、家族性疾患を持っていることがわかります。一般的な二次的要因には、NO、色素、ペンキ、ミツバチ毒、ヘビ毒などは、接触を避け、毒性の損傷を引き起こすはずです。

小児血栓性血小板減少性紫斑病合併症 合併症黄 ja急性腎不全

同時感染、網膜出血、胃腸および尿路出血、黄und、急性腎不全の原因。

小児の血栓性血小板減少性紫斑病の 症状 一般的な 症状黄undてんかんおよびてんかんの発作脳神経麻痺網膜出血血小板減少症腎不全筋肉組織壊死com睡

TTP患者のほとんどは以前に身体的健康（特発性TTP）を有しており、患者の約15％は特定の疾患に続発する可能性があります。妊娠、コラーゲン血管疾患、膵炎など、クロピドグレル、キニーネ、マイトマイシンC、シクロスポリン、FK506（免疫抑制薬）などの特定の薬物もTTP-HUSを誘発します。 TTPの病因は明確ではありませんが、クロピドグレルを服用しているTRP患者の中には、ADAMTS13に対する阻害抗体を検出できる人がいることがわかっています。ほとんどの場合、TTPの発症は突然で、最も一般的な最初の症状は出血と神経系の異常な発現、神経学的症状の急速な発現は、頭痛、眠気、st迷、com睡、脳神経麻痺および発作を引き起こす可能性があり、病気が進行するにつれて発熱は必ずしも病気の始まりに現れません

1.発熱：38〜40°Cで、患者の90％以上が発熱します。発熱は、視床下部に侵入する病変、組織壊死、溶血物質の放出、抗原抗体反応、および同時感染による可能性があります。

2.出血：主に血小板減少症、紫斑病、網膜出血が最も一般的で、続いて消化管と尿路が続きます。

3.溶血性貧血：毛細血管のフィブリン沈着により、内腔が狭くなり、赤血球が押しつぶされて破壊され、溶血によりさまざまな程度の黄undが発生する場合があります。

4.神経系の関与の症状：脳の血管に侵入し、軽度および重度の、一時的または永続的な神経学的症状など、さまざまな種類の症状があります。

5.腎病変：目に見える腎尿細管閉塞、さらには急性腎不全による腎皮質壊死。

小児の血栓性血小板減少性紫斑病の検査

1.貧血：多くの場合、より深刻な色素性貧血、網状赤血球および有核赤血球が著しく増加し、赤血球の形態が異常で壊れており、骨髄赤系が活性化され、赤血球の寿命が3〜6日に短縮され、血清ビリルビンが増加します間接的な反応。

2.白血球の増加：白血病のような反応を起こす場合があります。

3.血小板：血小板減少症、正常な骨髄巨核球。

4.その他：タンパク尿、血尿、血中尿素窒素の増加、血管脆弱性検査が陽性の場合があります。胸部X線、胃腸血管造影、B超音波、脳CTおよびEEGなどのさまざまな画像検査を行う必要がありますグラフを確認してください。

小児の血栓性血小板減少性紫斑病の診断と診断

臨床的溶血、貧血、血小板減少性紫斑病、神経学的症状、腎病変、臨床検査の特性に応じて、診断することができます。

以下の疾患を特定する必要があります：

1特発性血小板減少性紫斑病。

2特発性自己溶血性貧血。

3症候性溶血性貧血。

4Evens症候群（免疫学的溶血性貧血を伴う特発性血小板減少性紫斑病）。

5全身性エリテマトーデス。

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