新生児肝炎症候群

新生児肝炎症候群の紹介 肝炎症候群（新生児）はさまざまな原因によって引き起こされ、主な病理学的変化は、非特異的な多核巨細胞によって形成される新生児疾患です。 閉塞性黄und、肝脾腫、肝機能異常、新生児期後半の結合型および非結合型ビリルビンが特徴で、ほとんどの場合、分娩時または分娩後感染が原因です。 通常、生後約1か月で発生します。 大まかに言うと、感染症、代謝性疾患、家族性胆汁うっ滞、染色体異常、特発性新生児肝炎などの肝細胞由来の肝内胆汁うっ滞が含まれます。狭い意味では、感染に起因する肝臓に限定されます。細胞の炎症。 基礎知識 病気の割合：1％-2％ 感受性のある人口：新生児 送信モード：母から子への送信 合併症：くる病、肝性脳症

新生児肝炎症候群の原因

（1）病気の原因

感染因子（45％）：

これは、A型肝炎、B型肝炎ウイルス、単純ヘルペスウイルス、風疹ウイルスなどによって引き起こされる可能性があるほか、細菌感染によって引き起こされる毒性肝炎によっても引き起こされる可能性があります。 また、トキソプラズマ原虫、梅毒トレポネーマなどによって引き起こされることもあります。

胆汁排泄障害（30％）：

それは、肝臓、太い胆汁、肝臓または胆管腫瘤の内側と外側の胆管の異形成によって引き起こされる可能性があります。 非特異的な多核巨細胞形成、胆汁うっ滞、肝間質および門脈における炎症性細胞浸潤、程度は疾患の重症度に関連し、軽度の肝小葉構造は正常であり、重度の障害を乱すことができ、肝細胞の点状または壊死性壊死、コッホの細胞および小胆管過形成、慢性疾患の門脈の周囲に線維症が存在する可能性があり、巨細胞封入体疾患の影響を受けた細胞は、フクロウのような核内封入体によって特徴付けられます。

家族の遺伝性代謝欠損症（15％）：

ガラクトース血症、フルクトース不耐症、グリコーゲン蓄積病などが含まれます。

（2）病因

1.感染性肝炎：ほとんどが肝炎の子宮内感染と呼ばれ、周産期感染の重要性は特に重要です。特に、TORCH感染、すなわちT：トキソプラズマ、トキソプラズマゴンディ、R：風疹ウイルス、風疹ウイルス、C：サイトメガリックウイルス、CMV、サイトメガロウイルス、H：単純ヘルペスウイルス、HSV、単純ヘルペスウイルス、O：その他、その他の感染症、中国の学者は、CMVがこの症候群の病原体の最初の存在であることを広範な研究を通じて証明し、CMVを発見しました感染は胆管閉鎖症に発展する可能性があり、総胆管嚢胞と密接に関連しています。

2.先天性胆道閉鎖症または胆汁うっ滞：先天性肝内および肝外胆管閉鎖症、さまざまな原因（主に溶血後の胆汁うっ滞など）による胆汁うっ滞を含む。

3.先天性遺伝性代謝疾患によって引き起こされる肝障害：糖（主にガラクトースおよびフルクトース）、アミノ酸およびビリルビンの異常な代謝は、代謝異常の場合、この症候群の病因となりうる。 α1アンチトリプシン（α1-AT）の欠損は、1-フルオロガラクトシル尿酸トランスフェラーゼ（UGUT）、リン酸の欠乏に起因するガラクトース血症など、乳児および幼児の原発性慢性肝内胆汁うっ滞の重要な原因です。フルクトースアルドラーゼ（FPA）欠乏はフルクトース不耐症を引き起こし、グルコース-6-リン酸キナーゼ欠乏はグリコーゲン貯蔵病などを引き起こし、異常なアミノ酸代謝の代表的な病気は胆嚢に基づく遺伝性チロシン血症I型です。異常な酸代謝を伴う疾患には、特発性閉塞性胆道疾患および家族性進行性肝内胆汁うっ滞症候群（バイラー病）が含まれます。

多くの場合、複数の要因が疾患、感染症、先天性肝胆道異常および先天性代謝異常を引き起こし、この症候群と混同されます。

新生児肝炎症候群の予防

この病気は、妊娠中の風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、トキソプラズマなどの子宮内感染によって引き起こされ、母親から胎児に直接感染し、母親は病気を発症しない可能性があります。 母親にはB型肝炎があり、子宮内感染の既往があり、新生児の発生率が高い。 この病気の予防の鍵は、妊娠中のさまざまな病気の感染と肝炎を避けることです。これにより、この病気の発生率を減らすことができます。 予後は良好で、60％〜70％が治癒できます。 肝硬変または死への変換が少ない。 この病気の治療効果は満足のいくものではなく、一部の患者は慢性肝炎や肝硬変を発症する傾向があるため、早期に診断して治療する必要があります。

新生児肝炎症候群の合併症 合併症、肝性脳症

移行の過程はしばしば遅れ、くる病、エナメル形成異常などが起こり、重度の肝硬変、門脈圧亢進症、肝性脳症、高ビリルビン血症、消化管出血、敗血症性肝硬変への発展、肝不全など。

新生児肝炎症候群の 症状 一般的な 症状大肝細胞壊死毛状遺伝性果糖不耐症肝脾腫食欲不振黄und無尿下痢眠気中毒症

1.一般的なパフォーマンス特性

（1）レンゲ：新生児肝炎の最も顕著な症状。ほとんどの子供は黄jaで治療されます。新生児肝炎の発症はしばしば遅くて潜行性です。ほとんどの子供は出生後最初の週に新生児黄jaを発症し、2週間続きます。上記の時点で、または生理的黄theが治まった後、黄theが再び現れたが、ほとんどの子供は1ヶ月の治療後に黄hadにかかった。

（2）肝脾腫：肝臓と脾臓に触れることができ、肝臓は一般に中程度に肥大し、肝臓は肥大し、触診は滑らかになり、縁はわずかに鈍くなり、脾臓は肥大せず、軽度の疾患は一般的な治療後に徐々に改善されます便が最初に黄色に変わり、皮膚と強膜の黄undが次第に沈静化し、肝臓が正常範囲に縮小し、成長と発達も良好であり、疾患の全経過は4〜6週間です。

（3）便：便の色は出生時に正常であり、その後、徐々に黄色がかった、または緑がかった便を伴う、しばしば連続的ではない淡黄色または灰色がかった白い便に変わります。

（4）尿：ビリルビンと組み合わせて尿から排出することができ、子供のほとんどは強いお茶のような排尿を持っている、黄色のおむつを染めることができます。

（5）その他：少量の嘔吐、食欲不振、体重減少などを伴うことがよくあります。

病気の子供の一部は、病気、一般的に発熱、食欲不振、嘔吐などのためにゆっくりと発達し、黄undと便の黄色は、満月以降まで親の注意を引いておらず、徐々に重くなり、最初から始まりました。重度の症状の重度の症状、重度の黄undがますます深刻になり、便がテラコッタ色になり、肝臓が肥大し（rib骨の下で最大5〜7cm）、質が硬く、脾臓も肥大し（rib骨の下で最大6〜7cm）、腹壁静脈怒り張、腹水サイン、会陰および下肢の浮腫は、肝性脳症などに進行する可能性があります;または大出血、敗血症およびその他の合併症および死亡。

2.臨床的特徴の一般的な原因

いくつかの病原体誘発新生児肝炎症候群の臨床的特徴：

（1）新生児B型肝炎：B型肝炎表面抗原（HBsAg）陽性集団の分布には、水平および垂直伝播に関連する家族凝集現象があります。母親は生まれたばかりの赤ちゃんでHBsAgの発生率が高く、これらの赤ちゃんはHBsAgの慢性キャリアの発生率が低く（約16％）、新生児期に感染した乳児がB型肝炎ウイルスを積極的に除去できると考えています。

1母親の子供への感染に影響する要因は次のとおりです。

A.母体の補体力価が高いほど、乳児のHBsAgの陽性率が高くなり、母体の補体力価1:64で生まれた乳児のHBsAgの陽性率は90％にもなります。

B.出産後2か月以内または出産後2か月以内にB型肝炎およびHBsAgキャリアを持つ母親は、無症候性キャリアよりも子孫に感染する可能性が高く、前者の感染率は56.5％、後者は5％です。

C. HBsAg陽性であった場合、抗原保有者から生まれた子供は、将来HBsAg陽性の赤ちゃんが生まれる可能性が高く、陽性率は72％、その逆は10.2％です。

De抗原は垂直伝播の重要な要因と考えられています.e抗原陽性で生まれた乳児のHBsAgの陽性率は非常に高いです。たとえば、母体の抗e抗体陽性とe抗原陰性の場合、乳児HBsAgはほぼ陰性であり、これも異なります。意見。

2臨床症状：持続性のHBsAg陽性およびアミノトランスフェラーゼを除く、ほとんどのHBsAg感染乳児には無症状のプロセスがあり、黄noはなく、軽度の肝臓障害のみがあります。 1〜2年延長でき、しばしば慢性HBsAg保有状態に発展し、少数の黄und患者が急速に回復します。HBsAgは疾患後6〜9ヶ月で陰性であり、新生児B型肝炎を示すHBsAbが現れます。大人に似ています。

少数は劇症または重度の疾患として現れることがあり、黄conditionの出現から平均10日間（2〜15日間）の急性肝不全、一般的な肝性脳症、出血、最大10mg / L以上の血液アンモニア（正常）まで、状態は重大です値は0.9〜1.5mg / L）、短期予後は非常に悪く、死亡率は約60％、死亡原因はほとんどが敗血症、肺出血、敗血症を伴う肝性脳症などですが、その長期予後は良好です、生存者肝臓組織はよく回復しました。

（2）先天性サイトメガリック封入体肝炎：CMVはヘルペスウイルス属であり、新生児肝炎症候群の主な病原体の1つです。

子宮内感染の臨床症状、新生児期に現れる臨床症状、顕著な黄und、肝脾腫およびその他の肝炎の症状として現れる、出生時の感染、肝炎の臨床症状は一般に出生後に現れる4約1ヶ月、呼吸器感染症、貧血、血小板減少症、単核球症の少数の症状、脳損傷が小頭症、てんかん、難聴、精神遅滞、脈絡膜炎として現れることがあります。

（3）新生児のリステリア症：リステリアはグラム陰性菌であり、感染は主に新生児、免疫不全患者、妊婦または産uer女性、特に新生児で起こります感染は最も一般的です。

伝染の1つのモード：新生児がこの病気を得る方法は次の通りです：

A.母親が菌血症の場合、細菌は胎盤と臍静脈から胎児の循環に入ります。

B.母親の膣感染症または子宮内膜感染症は羊膜感染症の原因となるか、胎児が産道を通過するときに、感染した羊水を吸入または嚥下します。

C.リステリアは女性の膣、男性の尿道に症状なしで長期間存在し、新生児は出生後に周囲の環境から感染する可能性があります。

2つの臨床症状：黄damage、肝脾腫、およびその他の臨床症状として現れる顕著な症状として肝臓損傷を伴う、胎児または新生児肉芽腫または複数臓器の細胞壊死、死亡率は40％から50％に達することがあります未熟児は、新生児感染の最も一般的な臨床型である敗血症でしばしば73％に達する可能性があり、母親は出生後すぐまたは数日以内に周産期発熱の病歴を持ち、出生後発熱、嘔吐、摂食抑制として現れる、下痢、嗜眠、黄und、肝脾腫、ときに結膜炎、発疹、重度の体温が上がらない、呼吸困難、チアノーゼ、無呼吸または出生後の自発呼吸、および心筋炎と髄膜炎の症状、塗抹標本リステリア菌、末梢白血球の増加、髄膜炎のための脳脊髄液。

（4）α1-アンチトリプシン欠乏症：α1抗トリプシン欠乏症（α1-AT）欠乏症は常染色体劣性遺伝的欠陥であり、肝臓および肺の損傷の主な症状であり、肝疾患と肺気腫の症状のほとんどは、出生後に現れ、発症年齢は異なり、出生初日に黄jaが現れることがあり、胆汁うっ滞の臨床的特徴は、数ヶ月後の先天性胆管閉鎖、胆汁うっ滞と区別できません進行性肝硬変が発生し、一部の子供は乳児期に死亡し、一部は学齢期の腹水、食道静脈瘤、および思春期後期に肝硬変が発生します。

基本的にα1-ATは胎盤を通過できないため、胎児期に影響があり、その出生時体重は低いことが多く、肺気腫は通常30歳前後に発生し、α1グロブリン定量<2g / Lなどの生化学検査はα1-ATとして使用できます初期診断の欠如、トリプシン活性の阻害によるα1-ATの間接定量測定通常、1.1 mgのトリプシンは1 mlの正常ヒト血清、すなわちトリプシン阻害能力（TIC）によって阻害されます。 TICの正常値は1〜2mg / mlで、この値よりも小さい場合は診断できます。

（5）胆管閉鎖：

1ブロックは次のように分類できます

A.肝管、胆嚢、総胆管は完全にロックされています。

B.胆嚢滲出液のみ、残りの胆管はロックされています。

C.肝管閉鎖、胆嚢および十二指腸。

D.肝外胆管は正常であり、肝内胆管はロックされています。

E.肝管と胆嚢は正常であり、総胆管はロックされています。

F.胆嚢および総胆管閉鎖。

G.肝管と胆嚢は正常であり、残りの肝外胆管は閉鎖です。

2一般的な症状と臨床検査は次のとおりです。

A.出生時の黄Noはなく、胎便の色は正常であり、1〜2週間で黄inが出現し、徐々に悪化し、重症の場合、涙と唾液は黄色になります。

B.肝臓は明らかに肥大しており、腹水が後期に発生し、脾臓に触れることもあります。

C.最初は、栄養状態は良好ですが、徐々に弱く、e曲的で、鼻血やその他のビタミン欠乏症があります。

D.暗い尿、多くのビリルビンが含まれていますが、尿中のビリルビンは含まれていません。

E.便は灰色がかった白であり、重度の場合、腸粘膜上皮細胞はビリルビンを染み出させ、便の表面を黄色にしますが、中央はまだ白です。

F.血清抱合ビリルビンの増加、ビリルビンの総量はしばしば171μmol/ L（10mg / dl）を超えますが、抱合していないビリルビンは増加しないか、わずかにしか増加しないため、ビリルビン脳症、胆管閉鎖を引き起こしません3 1ヵ月後、肝臓は硬化し始めます.6ヵ月から2歳までは、しばしば肝不全のために死にます。したがって、診断が明確になってから2ヵ月以内に手術する必要があります。肝臓移植技術の開発以来、胆管閉鎖の予後は大幅に改善されました。 。

新生児肝炎症候群の検査

健診

肝脾腫、暗色尿、黄色から淡黄色の便も白くなることがあります。

検査室検査

1.血液、尿中ビリルビン：総ビリルビンは一般に171μmol/ L（10mg / dl）よりも低く、ビリルビンおよび非抱合型ビリルビンと併用すると、前者が凝集濁度試験の主要な初期変化です明らかではないが、尿中胆汁陽性、尿中ビリルビンは、胆道閉塞の程度に応じて陽性または陰性になります。

2.酵素の変化：アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）の上昇は異なります。低い値は通常の値よりわずかに高くなるだけです。高い値は200Uを超えることができます。ほとんどの臨床改善後、ALTは減少し、一部の子供は臨床改善します。それは元のものよりも高く、その後落ちる。

3.α-フェトプロテインの測定：正常な新生児のα-フェトプロテインは陽性、出生後約1ヶ月、陰性、定量的方法を使用する場合、それはまだ正常値を上回っています、新生児肝炎はまだ満月のα-フェトプロテインです陽性（新しい肝細胞の役割である可能性があります）、5〜6ヶ月間持続する可能性があり、定量的方法で観察された場合、アルファフェトプロテインが低下しない場合、疾患が改善するにつれて臨床的に見られます症状は肝臓によってひどく損傷を受け、再生されない場合があります。

4.病因の検出：胎便の標本塗抹標本、外耳道、結膜、鼻咽頭または羊水、細菌のグラム染色、B型肝炎ウイルスマーカー、CMV、単純ヘルペス、風疹、トキソプラズマ抗体（IgG） 2週間後のIgMおよび血清と比較して、尿細菌培養、CMV培養、母親の「TORCH」抗体検査など。

補助検査

淡黄色または土色の糞便の小児の胆道シンチグラフィーと同時に、肝胆道超音波画像、胆管シンチグラフィー、十二指腸液の色分析および核種計数が実施された。

新生児肝炎症候群の診断と診断

診断

新生児肝炎症候群の診断は困難です。歴史と身体的徴候に応じて一般的な疾患から除外することしかできません。出生後2ヶ月で黄jaの発生は肝内胆汁うっ滞性肝炎として現れ、便の色は灰色です。 1か月以上続く暗い尿と原因は、狭い新生児肝炎症候群と診断できます新生児肝炎の場合、原因が明らかな場合、新生児サイトメガロウイルス肝炎など、対応する名前を付けることができます。 、新生児B型肝炎など。

ガラクトース血症による肝障害は新生児期に発生する可能性がありますが、他の臨床症状で簡単にカバーされるため診断が容易です。したがって、新生児期に原因不明の肝障害が見つかった場合、その疾患を考慮する必要があります。フルクトースが豊富な食品を幼児に与えた後に肝臓の損傷が発生します。

臨床検査：満月後、新生児のアルファフェトプロテインは陰性であり、患者は増加し続けることがあります。これは、肝細胞が損傷し、再生が増加することを示します。通常、トランスアミナーゼのピーク後約1週間でピークに達し、血清アルカリホスファターゼは正常です。

鑑別診断

原因の鑑別診断で特に重要なのは、できるだけ早く肝炎と肝外胆管閉鎖を特定する必要があることです。体外胆管閉鎖（EHBA）は先天性異形成であり、進行性胆道閉塞、直接ビリルビンの症状として現れます。コレステロール、γ-グルタミルアミノトランスフェラーゼなどは、肝炎とEHBA治療原則の不一致により、放射性核種スキャン、腹腔鏡検査および肝生検などの必要性を高めました。前者は主に内科に基づいており、後者は3 1ヶ月以内の外科的治療。

新生児肝炎症候群と胆管閉鎖症の特定は困難であり、多くの研究により、以下の側面からこの2つの特定を行う必要があることが証明されています。

1.黄undの出現時間：生理的黄undの後、黄undは深まり続け、閉鎖の可能性はより大きくなります;生理的黄undが明確に解消され、黄jaが再発すると、肝炎がより起こりやすくなります。

2.便の色：出生後の白化、閉鎖または子宮内肝炎を考慮して、出生時から黄色い便は見られない;黄色い便には肝炎の可能性が高いことは明らかであるが、出生後早期に胆管閉鎖症の子供が実際にいる黄色の便があった。

3.出生体重：子宮内肝炎の出生体重は低く、少量のサンプルでもあります。出生後の食欲も低いです。胆管閉鎖症の子供の子宮内成長は正常であり、食欲は人生の初めに良好です。

4.ビリルビンの変化：直接のビリルビンは病気の初期段階で増加し、動的観察は増加し続けました。長期間の後に両側相が現れました。このパターンは閉鎖が引き起こされる可能性があることを示します。病気の初期段階または子供の年齢はまだ小さいですが、合計ビリルビンは非常に高く、動的な観察は変動しており、肝炎はさらに考慮することができます。

5.グルタミン酸-ピルビン酸トランスアミナーゼ（GPT、現在「アラニンアミノトランスフェラーゼ」、アラニンアミノトランスフェラーゼ、ALTとして知られている）の上昇：肝炎を示唆する疾患の初期経過でより高い;長期経過ALTが上昇している人は、肝細胞が損傷を受けており、微分値がないことを示唆しているだけです。

6.アルファフェトプロテイン（AFP）の上昇：アルファフェトプロテインは新生児の肝細胞によって産生されます。理論上、AFPは肝炎に対して陽性であり、閉鎖に対して陰性です。子供が1〜4か月生まれたとき、AFP>35μg/ mlが促されると考える人もいます。肝炎、閉鎖<10μg/ ml、しかしいくつかの場合にはクロスオーバーがあるため、実際の値は大きくありません。

7.131Iローズレッド排泄テスト：131I標識ローズレッドの静脈内注射は、そのほとんどが胆管を通って腸に流れ込み、その一部は腎臓から排泄されるため、131Iの量が3日間連続して便中に5％未満の場合は、胆管閉塞を考慮し、値を下げる閉塞の可能性が高いほど、> 5％の場合、肝炎はより多く考慮されますが、実際には2つの間にクロスオーバー現象があり、実際には、便が尿に混じってはなりません。

8.99mTc（锝）放射性核種検査：さまざまなイミノ酢酸（IDA）誘導体を99mTcで肝胆道シンチグラフィで標識すると、肝外胆管閉鎖症に特定の価値があり、胆管閉鎖症と新生児肝炎の診断の一致率は85.7％、その感度は131Iローズレッド排泄テストよりも高くなっています.99mTc-IDA造影剤は肝臓を迅速に通過し、胆汁が高濃度であり、高ビリルビンレベルの胆管系で視覚化でき、胆管機能状態を取得できます。動態と形態学的データの利点は、肝細胞クリアランスインデックス（HCI）がグレード2以上であり、子供の95％が腸で放射能を持ち、肝胆道通過時間が2-8時間に延長され、そのうち99mTcが標識されていることです。イソプロピルIDAおよびオルトイソプロピルIDAは、新生児の用途に最適です。

9.胆管造影：経口でも静脈造影でも、正常な乳児は発達しておらず、肝臓の集中力が低いことに関連している可能性があるため、腹腔鏡下胆嚢造影は海外で行われます。つまり、探索的開腹時に胆嚢が最初に検索され、その後、胆嚢から造影剤が注入されます。写真を撮り、肝外胆管の状態を観察します。

10.肝生検：肝生検には特定の識別値がありますが、非定型的な変化がある場合があるため、単一の肝生検データを診断の基礎として使用することはできません。

11.フェノバルビタールまたはコレスチラミン後の血清胆汁酸の動的観察：フェノバルビタールは、肝内胆汁うっ滞、コレスチラミンのある乳児の血清胆汁酸塩およびビリルビンの濃度を低下させることができると報告されていますガチョウのコール酸と組み合わされた腸管では、原発性肝細胞変性を有する小児では、胆汁酸に対する血清コール酸の比率が増加し、胆管閉鎖症の小児では上記の効果は観察されませんでした。

12.十二指腸液の観察：この方法は、不透明なカテーテル（No 8 France）を高結合性ビリルビンの子供に挿入し、X線透視下で十二指腸の2番目と3番目のセグメントに挿入します。その後、最初の24時間は食べず、2mlの沸騰水を与え、カテーテルに30〜60分間滴下し、カテーテルが十二指腸から排出し続けることができるようにし、2時間ごとに1チューブを濃縮し、6チューブ（すなわち12時間）を観察しますビリルビンがない場合、テスト用の子供にグルコース電解質溶液60mlを2時間に1回、合計6回与え、観察のために十二指腸液の採取を続け、十二指腸が見つかった場合は静脈内水分補給を行う日を確認します胆汁、胆道造影のための移植手術、肝生検、肝門腸吻合、胆汁が十二指腸液に見つかった場合、代謝異常の除去後の肝経皮的穿刺、一部の学者は典型的な肝炎小児を発見した、十二指腸液は最初に白い粘液であり、4〜8時間分泌され、その後約2時間黄変し、その後数時間ほど色素を含まない液体に変化し、その後胆汁色素分泌があります。

13.低密度リポタンパク質-X（LP-X）：胆管閉鎖症の乳児は、年齢が小さくてもLP-Xは陽性ですが、肝炎の子供の数は年齢とともに増加し、陽性率は増加します。トレンドですが、重複する現象もあります。

14.ホルモン療法試験：プレドニゾンは3から6週間観察されました。肝炎の子供の大部分は3週間で便の黄変を示し、黄subは治まりました。6週間は少数の肝炎が有効でした。6週間無効の場合、開腹を検討できます。しかし、肝硬変のために3ヶ月以上手術することはしばしば不可能です。

15.探索的開腹術：先天性胆道閉鎖症の個々の症例は、生後2か月で除外することはできません。腹腔鏡下胆管造影を考慮する必要があります。一般に、2つの識別は困難であり、そのパフォーマンスはしばしばクロスオーバーと特異性の欠如があります。その識別ポイント。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。