原発性中枢神経系リンパ腫

原発性中枢神経系リンパ腫の紹介 原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）は、他のリンパ節や全身のリンパ組織に浸潤することなく、脳と脊髄でのみ発生するリンパ腫です。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.001％-0.002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：中枢神経系白血病

原発性中枢神経系リンパ腫の原因

（1）病気の原因

原発性中枢神経系リンパ腫の病因はまだ不明であり、次の4つの理論がより重要です。

悪性リンパ球増加症（25％）：

中枢神経系の起立性リンパ球の悪性クローン増殖が引き起こされますが、これまでのところ、研究は原発性中枢神経系リンパ腫と続発性中枢神経系リンパ腫の腫瘍表現型が異なることを発見していません。したがって、この理論には正確な根拠はありません。

ウイルス感染（35％）：

免疫系機能障害のあるPCNSL患者では、主にEBVとヘルペスウイルスのウイルス感染の理論がより重要であり、多くの免疫不全中枢神経系リンパ腫患者では、より高いEBVが見られます。 DNA力価であるEBVは現在、Bリンパ球増殖を引き起こすと考えられており、流行の調査では、EBVの発生はバーキットリンパ腫と大きな相関関係があります。

腫瘍因子（20％）：

腫瘍細胞は全身系のリンパ球に由来し、そのようなリンパ球は特定の細胞表面での接着分子の発現によって中枢的に媒介され、この中枢神経系は中枢神経系で異常に増殖し、そのほとんどが中枢神経系です。 B5、Blast2、BB1などの神経系リンパ腫細胞のB細胞活性化マーカーは陰性であり、これは全身性リンパ腫細胞とまったく反対であり、前述のように、一次および二次中枢神経系です。リンパ腫の細胞表現型に違いはないため、この理論は真剣に受け止められていますが、さらなる確認が必要です。

中央システム亡命（20％）：

すべての理論は、原発性中枢神経系リンパ腫は中枢神経系にのみ存在し、全身転移は中枢神経系の血液脳脊髄液関門によって生じる「中枢神経系シェルター」効果によるものではないことを示唆しています。障壁は、毛細血管内皮細胞の緊密で連続的な付着によって形成され、高分子物質の出入りを制限し、中枢神経系の外来抗原と細胞性および体液性免疫系との接触も制限します。

（2）病因

1920年、マーフィーとシュトゥルムの実験は、マウスの肉腫がラットの脳で生き残ることができることを実証しましたが、マウスの脾臓の自家移植とマウスの肉腫の移植は、マウスの肉腫の成長を阻害し、免疫細胞が外来抗原にさらされる可能性があることを示しています。つまり、同種移植を破壊する可能性があります。同時に、一部のレンチウイルスは、中枢神経系に入った後に免疫応答を弱める可能性があります。これは、血液脳脊髄液関門が免疫エフェクター細胞も中枢神経系に入ることを制限できることも、一部の学者によって証明されています。この分野での研究はほとんどありませんが、神経系は機能しますが、実験的なアレルギー性脳炎や多発性硬化症などの一部の疾患では、悪性リンパ球が侵入すると証明されます中央システムの後、免疫システム全体に大きな影響を与えることなくクモ膜下スペースに広がることができます。

一部の学者は、EBVが特定のBリンパ球に感染し、クローン増殖を引き起こすことを示唆しています。免疫能力のある人では、主に細胞免疫系の制限により、免疫機構によって制限されます。 PCNSLの病因と病因の研究において、EBVにB細胞の無期限の増殖を引き起こし、同時に免疫不全PCNSL患者の疾患進行を悪化させる異常（損傷または数の減少）免疫系の欠陥を有する患者のEBVウイルス理論はより確証されており、正常な免疫機能を有する患者のさまざまな理論には不完全な側面があり、さらなる研究と議論が必要です。

原発性中枢神経系リンパ腫の予防

1.感染を最小限に抑え、放射線や他の有害物質、特に免疫機能を阻害する薬への暴露を避けます。

2、適切な運動、体力を高め、耐病性を改善します。

3、主に中枢神経系原発リンパ腫を引き起こす可能性のある様々な要因の予防のため。 現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成効果、潜伏ウイルスの活性、および特定の物理的（放射線など）、化学的（抗てんかん薬、副腎皮質ホルモンなど）物質の長期適用、リンパネットワークの増殖、そして最終的には原発性中枢神経系リンパ腫につながります。 したがって、有害な環境で作業する場合は、個人衛生と環境衛生に注意を払い、薬物乱用を避け、個人保護に注意を払ってください。

原発性中枢神経系リンパ腫の合併症 中枢神経系白血病の合併症

この腫瘍は神経線維腫症と関連している可能性があります。 視覚、視野、嗅覚または聴覚障害、四肢ジスキネジアなどの合併症が発生する可能性があるため、頭蓋内感染症および頭蓋内空間占有疾患と区別する必要があります。 重度の場合、腫瘍の原発部位に関連した視力喪失が起こることがあり、視神経管の症状のほとんどは早期に重度に現れます。

原発性中枢神経系リンパ腫の症状一般的な 症状感覚障害、疲労、眠気、忘却、免疫不全、幻聴、頭蓋内圧亢進

原発性中枢神経系リンパ腫の臨床症状は非常に一貫性がなく、主に腫瘍の成長部位と範囲に関連しています。PCNSL病変の50％が前頭葉に存在し、関与しているため、大部分の患者は脳内病変の症状と徴候を示します。マルチリーフ、複数の人格の変化、頭痛、疲労、嗜眠、神経膠腫、髄膜腫、脳内転移よりも発作のある患者、これの発生率はPCNSLの診断に含まれる可能性があり、病変はあまり関与せず、発生しやすいてんかんの大脳皮質領域に加えて、さらに、幻覚、幻覚、聴覚幻覚および他の精神症状として現れた一部の患者は、PCNSLに関連する数週間から数ヶ月間の物忘れ、精神衰退、症状の持続時間としても表現できます予後不良。

免疫不全患者の臨床症状は、免疫機能が正常な患者とは異なり、例えば、AIDS患者は、精神的および知的変化がより多く、全身性の欠陥が多く、ウイルス性脳炎やトキソプラズマ症などの他の疾患があります。性的な多葉性白質など。

現在、診断された多くのPCNSL患者において、PCNSLは中枢神経系に広がっており、正常な免疫機能を有する患者の約25％および免疫不全患者の50％が原発性中枢リンパ腫と診断されていると考えられています。マルチリーフ浸潤。

PCNSLの多葉播種は、リンパ腫の眼内浸潤にも現れます。全身性全身性リンパ腫では、後部球が最も一般的な浸潤領域ですが、PCNSLでは、腫瘍細胞が硝子体、網膜、または脈絡膜および細隙灯検査では、房水のリンパ球を診断することができます。原発性中枢神経系リンパ腫の診断では、眼の浸潤の原因は明らかではありません。かすみ目、硝子体混濁、多くの患者には眼症状がないため、PCNSL患者の治療前に包括的かつ詳細な眼科検査を実施する必要があります。ぶどう膜炎、このぶどう膜炎は従来の治療には効果がなく、両側性に進行し、眼リンパ腫患者の80％は原発性中枢神経系リンパ腫に進行するため、眼リンパ腫患者には脳CTまたはMRIを実施して、PCNSLの有無を判定しました。

中枢神経系原発リンパ腫は、軟部および脊髄でのみ発生し、まれです。脊髄PCNSLは、臨床的には、腰痛を伴わない両側下肢の筋力低下を特徴としています。病気が進行するにつれて、下肢が徐々に現れます。しかし、感覚障害と痛みは、脳脊髄液がほとんど正常であり、軟膜PCNSLはしばしばリンパ性髄膜炎、脳神経障害、進行性腰仙症候群、PCNSLに関連する頭蓋内圧亢進の症状と徴候を特徴とします。通常の状況では、PCNSLは、患者に比較的高い悪性脳脊髄液リンパ球増加症がない限り、軟膜症状（脳神経障害、水頭症、頸部および腰仙神経根障害など）として現れません。この患者は、脳の病理学的変化なしに悪性水頭症を呈することができ、軟膜PCNSLの予後は非常に悪いです。

臨床的に精神的および神経学的症状、頭蓋内圧亢進症およびその他の頭蓋内病変、CTまたはMRI検査では、脳に空間を占める病変があることが示されており、原発性中枢神経系リンパ腫、特にAIDS、様々な免疫を考慮する必要があります機能障害、低および障害のある患者では、原発性中枢神経系リンパ腫の可能性を非常に疑う必要があります。PC-NSLの診断前に、皮質のためにコルチコステロイドを回避する必要があります（患者に脳性麻痺のリスクがない限り）。ホルモンは原発性中枢神経系リンパ腫の患者に有意な細胞毒性を有し、PCNSLの患者の約3分の1はコルチコステロイドに治療効果があり、これは画像検査、病変の縮小、さらには一部の患者に現れます。病変は完全に消失し、緩和されました。画像所見が陰性の患者でさえ、コルチコステロイドはリンパ球の形態に影響を及ぼし、病理学的診断を困難にする場合があります。 CTとMRIを確認してください。

腫瘍が縮小または消失する場合は、PSNSLの診断を検討する必要がありますが、多発性硬化症や肉腫様疾患などの一部の非腫瘍性疾患も、CTまたはMRIに高密度の影を示します。現在、最も安全で簡単な方法は方向性生検です。経験豊富な脳神経外科医の場合、脳のどの部分でもリスクなしに指示することができます。性的生検ですが、問題は、監督された生検によって得られた腫瘍組織が小さいことであり、リンパ腫細胞と炎症細胞を区別するのが難しいため、診断を支援するために免疫組織マーカーと分子レベルの技術（PCR技術など）を使用する必要があります。方向性生検が失敗した場合、頭蓋脳生検を行うことができます。

さらに、脳脊髄液リンパ球数、PCRなどの脳脊髄液の定期的および生化学的検査のために、特に脊髄MRIの患者の臨床症状のために脊髄および脊髄PCNSLが疑われる患者のために、腰椎穿刺を行う必要があります。非定型であり、脳ではCTおよびMRIが陰性であると同時に、中枢神経系におけるPCNSLの播種の程度を明らかにすることもできるため、眼の浸潤の程度を調べるために眼の検査も実施する必要があります。

PCNSLの治療中、治療の指針を示し、再発の有無を判断するために、CTおよびMRIを確認する必要があります。

原発性中枢神経系リンパ腫の検査

1.末梢血：通常、大きな変化はありません。

2.脳脊髄液検査：PCNSL患者の約3分の1に悪性リンパ球増加症を示す脳脊髄液が認められますが、診断を支援するために、κおよびλ軽鎖の免疫組織化学検査とB細胞のPCR検査を行うことができます。

3.画像検査：原発性中枢神経系リンパ腫の最も貴重な臨床検査は、CT、MRI、PET、99mT-SPECT（単一計算コンピューター断層撮影）、脳スキャン、血管造影などの画像検査です。 。

（1）血管造影：原発性中枢神経系リンパ腫は、ほとんど無血管であるか、血管が少ない。

（2）99mT標識SPECT脳スキャン：原発性中枢神経系リンパ腫の吸収が99mT増加しています。

（3）CT：単純なCTでは、PCNSL患者の90％は、神経膠腫、髄膜腫、脳転移など、脳内の他の腫瘍とは異なる等密度または高密度の病変を示します。CT単純スキャンは、PCNSLに基づく多数の小さなリンパ球に関連する可能性のある低密度病変がほとんどですが、同時に、他の脳腫瘍と比較して、PCNSLは病変周辺の脳組織の浮腫を引き起こしません。 PCNSL患者はCTで増強され、均一な密度増強の50％が大部分の大脳皮質の凸部および腹部の位置にあり、約75％を占めていました。

（4）MRI：T1MRIに強い信号が現れ、造影剤を注入した後、Ga-T1MRIはCT範囲よりも大きな病変を示しました。

（5）FDG-PET：原発性中枢神経系リンパ腫と感染症による病変を区別します。

一部の患者は、造影剤のCTまたはMRI注射後に増加しないため、診断が困難であり、これは無傷の血液脳脊髄液バリア下の隠れた病変に関連すると考えている人もいます。

また、免疫機能が正常な患者と免疫不全の患者では、臨床検査にいくつかの違いがあります。最も明らかなのは、免疫不全患者の脳における多葉病変の発生率は、正常な免疫機能の発生率よりも約2倍高いことです（50％：25）。さらに、免疫不全患者では、CTおよびMRIでは特殊なタイプの周期的増強（50％）が一般的ですが、免疫機能が正常な患者ではまれです。

4.複眼細隙灯検査：房水でリンパ球が増加します。

原発性中枢神経系リンパ腫の診断と診断

診断

1.病歴：頭痛、吐き気、嘔吐などの頭蓋内圧亢進の症状があるかどうか、視覚障害、四肢脱力、てんかん、失語症、めまい、不安定な歩行などの視覚的症状があるかどうか、および精神遅滞と異常行動があるかどうかを尋ねます。 また、あなたが臓器移植を受けているかどうか、エイズ患者か先天性免疫不全かを尋ねるべきです。

2.身体検査：頭蓋内圧亢進および脳損傷または脊髄損傷の臨床症状について神経系をチェックします。

3.脳脊髄液検査：1.0 / Lを超えるタンパク質、（0〜400）×10 ⁶ / Lのリンパ球、免疫細胞化学による遠心分離後の脳脊髄液は、陽性検出率を高めることができます。

4. CTおよびMRIスキャン：CTは、大きな通常の影、高密度または等密度、明らかな増強効果、および脳室下膜浸潤時の心室周辺の増強を見つけることができます。 MRIは脳実質にリンパ腫を示す可能性があり、増強効果は明ら​​かですが、くも膜下および硝子体病変を示すことは容易ではありません。 T2の重み付けは、再発性の小さな病変の診断に適しています。

鑑別診断

原発性中枢神経系リンパ腫は、注意深い身体検査、血液検査、および胸部を考慮して、リンパ節またはリンパ系病変が中枢系の外側にある全身性リンパ腫によって引き起こされる続発性中枢リンパ腫と区別されるべきですX線および明確な診断、より潜在的な病変については、ガリウム放射性核種スキャン、胸部および腹部CT、骨髄検査、診断を確認するためのリンパ節生検、さらに神経膠腫などの他の脳腫瘍、脳トキソプラズマ症を実施する必要がある、白質疾患など、CTおよびMRIの病変はほとんどが低密度であるか、または生検で特定できます。

免疫機能が正常な患者と免疫不全患者では、診断手順に一定の違いがあります。免疫不全患者では、原発性中枢神経系リンパ腫の診断はより困難です。白質脳症、およびトキソプラズマ原虫の特徴的な症状である複数の小さなリング病変も、PCNSLの主な症状の1つであり、これらの患者は予後が非常に悪く、生存期間が短いため、診断が困難です。したがって、免疫不全およびPCNSLが疑われる患者、血清トキソプラズマ抗体検査、またはその他の細菌、真菌感染、塞栓症検査、検査が陰性の場合、実行可能な病理生検、検査が陽性の場合、実行可能な抗アーチワーム、クリンダマイシン、イミペネムによる治療を10〜14日間行った後、CTをレビューし、改善があれば治療を継続し、変化がなければ病理生検を行って診断を確認します。

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