原発性胸水リンパ腫

原発性滲出性リンパ腫の紹介 原発性滲出性リンパ腫（PEL）は、悪性細胞がCD38およびHHV-8遺伝子を発現し、EBV陽性のモノクローナルB細胞である悪性リンパ腫の一種です。 基礎知識 病気の割合：0.045％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

原発性滲出性リンパ腫の原因

（1）病気の原因

HIV感染患者ではより一般的ですが、HIV陰性患者でも発生することがあり、場合によっては心臓移植後の患者でも発生する可能性があります。

（2）病因

この疾患におけるEBVの腫瘍形成効果は、PCNSLでの役割とは異なり、確認されていません。HHV-8感染が腫瘍の成長を促進するメカニズムは不明です。HHV-8でエンコードされた潜在関連核抗原が重要な役割を果たす可能性があります。 HHV-8 DNAを有糸分裂細胞の宿主の染色体に結合させることにより、娘細胞からHHV-8エピソームを分離します。他の研究では、普遍的に活性化される転写因子（NF-κB、おそらく他の因子） HHV-8に感染したPEL細胞は生存に関与しており、アポトーシスシグナルをブロックする競争は、NF-κBの阻害がアポトーシスの誘導につながり、HHV-8ゲノムによってコードされるウイルスIL-6が形質細胞と血管の増殖を促進することを示唆しています。サイトカイン、in vitro研究は、PEL細胞がIL-6を分泌し、IL-6アンチセンスオリゴヌクレオチドがこれらの細胞株の成長をほぼ完全に阻害するが、HHV-8感染のない2つのB細胞リンパ腫を阻害しないことを示します。細胞株の成長、上記のin vitroの結果は、ウイルスIL-6がPEL成長を促進するオートクリン成長因子であることを示唆しています。さらに、PEL細胞によって発現されるヒトIL-10は別の重要なオートクリン成長因子である可能性があります。

原発性滲出性リンパ腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

原発性滲出性リンパ腫の合併症 合併症

合併症はありません。

原発性滲出性リンパ腫の 症状 一般的な 症状腹水胸水心膜液

主な症状は、腹水、胸水、心嚢液などの漿液性滲出液です。臨床上、患者はしばしば漿液性腔とそれに関連する臨床症状で大量の滲出液を呈します。漿液性滲出液には高度の悪性腫瘍が含まれます。リンパ球だが、塊状病変は検出されない。

原発性滲出性リンパ腫の検査

1. X線検査により、漿液性空洞、胸部X線および胸部CTの胸水は、胸水および（または）心膜液貯留および軽度の漿膜肥厚で見られ、実質的な塊または縦隔の拡大は見られないことが示された。

2.粘膜の穿刺と液体検査では、一般に悪性細胞を見つけることができます形態的には、腫瘍細胞はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（免疫芽球性異型）と未分化大細胞リンパ腫の間にあります。このタイプはCD45およびCD30に陽性ですが、明らかにB細胞およびT細胞関連抗原の発現を欠いており、c-MYC遺伝子の再配列はなく、HHV-8は滲出液で検出されることがよくあります。

状態、臨床症状、症状に応じて、心電図、超音波、生化学検査のために身体的徴候を選択できます。

原発性滲出性リンパ腫の診断と診断

漿液性滲出液の臨床症状および対応する画像所見は、この疾患の診断の重要な手がかりであり、診断は滲出液中のリンパ腫細胞の発見に依存します。

主にDLBCL膿胸と区別される腫瘍細胞の免疫表現型検査は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫や未分化大細胞リンパ腫などの他の形態学的に類似したリンパ腫と区別することができます。

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