新生児のRh不適合性溶血性疾患

新生児Rh血液型の非適合性の概要 新生児RH血液型は溶血性疾患ではなく、新生児母体および小児血液型不適合とも呼ばれ、血液型抗体によって引き起こされる免疫溶血性貧血を指し、母体および小児血液型不適合によって引き起こされ、新生児ハイパービリルビンです血液の最も一般的な原因の1つであり、早期発症、急速な進行、重症の場合、核黄undを引き起こす可能性があります。 血液型抗原によって引き起こされる新生児高ビリルビン血症は、RH血液型などのいくつかの抗原性血液型でよく見られます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：新生児ビリルビン脳症

溶血性疾患の新生児Rh血液型不適合の原因

原因：

Rh血液型不適合性は、新生児の溶血性疾患の間に不足している胎児赤血球抗原により産生される抗体であり、胎盤により産生される溶血性貧血は胎児に導入されます。 26のヒト赤血球血液型システムがありますが、そのうち、Rh血液型の不適合によって引き起こされる溶血がより一般的であり、溶血の程度はより重いです。 Rh血液型抗原は、染色体の最初のペアにある3つのペアの密接にリンクされた対立遺伝子に由来し、C、c、D、d、E、およびeの6つの抗原があります。その中で、D抗原が最も早く発見され、抗原性が最も強くなっています。 D抗原がある場合、Rh陽性と呼ばれます。 d抗原の存在はまだ確認されておらず、理論的に推測されているだけなので、dにはDがありません。 DDとdDはRh陽性であり、ddはRh陰性を意味します。

胎盤は胎児の血液が母体の血液循環に入るのを防ぐバリアとして機能しますが、少量の浸潤（胎盤の輸血）が発生する可能性があります。 胎児の赤血球抗原が母親と接触しなくなると、母親は対応する血液型抗体を産生します。これは胎盤を介して胎児に入力され、胎児の赤血球に作用し、新生児溶血性疾患を引き起こす可能性があります。

酸可溶化技術を使用すると、胎児赤血球は妊娠3ヶ月で15人の妊婦の約1人の血液循環に現れます。 通常の妊娠中は、母体循環に入る胎児血の量は非常に少なく、一般に、胎児の血液0.2mlが母体血液循環に入り、母体を刺激して抗体を産生します。 大量の経胎盤失血は、自動または人工流産、子宮外妊娠、帝王切開、妊娠誘発性高血圧症候群、前置胎盤、胎盤剥離などにも見られますが、これらはすべて胎児赤血球に母体感作を引き起こす可能性があります。 ABO血液型不適合の親の場合、主な血液型抗原が協調しないため、子孫Rh溶血性疾患の発生率は低く、胎児の血液は母親の抗Aレクチンまたは抗Bレクチンによって迅速に破壊され、Rh抗原が減少します。感作はRh溶血の可能性を減らします。

病態生理

ビリルビンの排泄は主にグルクロニダーゼへの結合の形です。 新生児、特に早産児におけるグルクロニルトランスフェラーゼの欠如は、グルクロニドビリルビンの減少、および肝細胞から胆汁系へのビリルビンの輸送を引き起こすYZ2トランスポーターの欠如をもたらし、血液ビリルビンを構成します。プライムの増加の理由。

Rh血液型が適合しない場合、母親に入る胎児の赤血球は、まずマクロファージに飲み込まれます。マクロファージの調整と抗原提示の作用により、十分な量のRh抗原を放出し、対応するリンパ球を刺激するのにかなりの時間がかかります。抗Rh抗体が産生されます。 この二次免疫反応はゆっくりと進行し、2〜6か月かかります。 母親が生産する最初の抗DIgMは、内容が少なく、存在が短く、胎盤を通過することができず、胎児に脅威を与えません。 一次反応が妊娠している場合にのみ、二次免疫が迅速に起こり、IgG抗体が産生され、胎盤を介して胎児赤血球の溶血が引き起こされます。 IgGの4つのサブタイプの中で、IgG1およびIgG3の抗D抗体が最も一般的であり、それらが同時に存在する場合、溶血はしばしば重篤です。

Rh溶血性疾患は最初の胎児で起こり、一般に妊娠中の母親または妊娠中の母親のRh陽性の前に血液型不適合を受けた母親にのみ見られるため、妊娠中の母親はRhの妊娠時に胎児の抗Rh陽性抗体に対して初期反応を示します陽性の胎児では、二次免疫反応がすぐに起こり、胎児の溶血を引き起こします。これは、テイラーによって提案されたいわゆる「祖母理論」です。

Rh血液型の不適合は、主に胎児がRh陽性で母親のRhが陰性の場合に見られますが、母親がRh陽性の場合にも発生します。 母親がee、ccで、胎児がEまたはCの場合、母親は抗Eまたは抗C抗体を産生できます。 中国の漢民族の中で、RhCCDeeCcDeeは約半分を占め、RhEの抗原性はDに次いで2番目です。したがって、上海はRh陽性Rh溶血性疾患がRh溶血性疾患全体の1/3以上を占めると報告しました。 1974年から1994年にかけて、北京小児病院は20年間で71症例のRh溶血性疾患を治療し、母親のRh陽性の溶血性疾患の1/4を含む新生児溶血性疾患の4.6％を占めました。

新生児のRh血液型の不和合性予防

1.Rhネガティブな女性

（1）輸血が必要な場合は、まずRh血液型を検査し、Rh血液を輸血する必要があります。血液型が異なる場合は、直ちに筋肉内Rh（D）IgGを投与し、血液1 mlの入力に従って20μgの血液を入力します。

（2）妊娠8週間後の分娩誘発またはRh陽性乳児の出産後、多胎出産、胎盤前症など、胎児の血液が母親に流入する特別な状態がある場合、3日以内に抗Rh（D）IgG 300μgを筋肉内注射すると、用量は2倍になります。 。

（3）羊水穿刺後、抗Rh（D）IgG 100μgの筋肉内注射。

（4）Rh陰性の妊婦は、フェノバルビタールを予想される誕生日の1〜2週間前に1日あたり30〜60mg、経口で2〜3回服用し始めます。

（5）子宮内輸血、B超音波または羊水測定により胎児が重篤な影響を受けていることが判明した場合、胎児は33週間未満であり、胎児を救うために子宮内輸血を行うことができ、胎児の腹腔にRh陰性の「O」型濃縮赤血球を失う〜22週間で20ml、24週間で40ml、32週間で100mlを失い、1.5〜3週間に1回失います。

（6）羊水L / Sの比率を決定します。肺が成熟している場合は、事前に出産することを検討してください。

2. Rh陽性の女性：新生児に重度の黄undがあり、貧血の既往がある人は、D抗体以外の他のRh血液型抗体について検査する必要があります。

3.ビリルビン脳症の予防：血中の遊離ビリルビンを減らし、早産や子宮内発育、後進を防ぐために積極的にさまざまな対策を講じます。 出産後は暖かく保ち、低酸素症、アシドーシスを修正し、感染を防ぐように注意してください。 溶血を引き起こし、肝臓の酵素活性を阻害する薬物の使用を避けます。 高浸透圧の薬物注入を避けます。 栄養素を摂取するとき、過剰な遊離脂肪酸を防ぎます。

新生児Rh血液型の非互換性の合併症 合併症新生児ビリルビン脳症

ビリルビン脳症（核黄und）

新生児溶血性疾患の主な合併症は、中枢神経系への非抱合型ビリルビン毒性によって引き起こされる脳症です。 ヘムによって分解される非結合ビリルビンは、水に不溶で脳に入ることができる極性化合物です。 ビリルビンの脳への損傷は、次の3つのメカニズムに応じて、脳への沈着によって引き起こされます。1ビリルビンは、「生理的高ビリルビン血症」でも血液脳脊髄液関門を継続的に通過できます。しかし、ほとんどは永久的な神経損傷を引き起こしません。 2病的状態では、血漿遊離ビリルビンが大幅に増加し、中枢神経系に入るビリルビン、神経細胞と結合したビリルビンが大幅に増加し、脳組織が沈着しました。 3敗血症、低酸素症、発熱、アシドーシスなどのいくつかの要因は、血液脳脊髄液バリアをさらに損傷し、ビリルビンの脳への浸透を増加させる可能性があります。 ヌクレオシドという用語は、大脳基底核および小脳がビリルビンによって黄色に染色されることに由来します。 脳症の臨床症状は、出生後2〜5日で現れることが多く、後の期間に発生することもあります。 初期の症状には、食欲不振、落ち着きのない睡眠、筋緊張の低下、無呼吸、抱擁反射が含まれます。 病気が進行し続けると、大きな悲鳴、麻痺、角形成が起こり、その後不規則な呼吸と肺出血が起こり、しばしば死に至ることがあります。 生存者には、感音難聴、失読症、言語障害、重度の脳性麻痺、精神遅滞、運動失調、末端肥大症などの持続的な後遺症がある場合があります。 高ビリルビン血症からビリルビン脳症まで、4つの段階に分けることができます：1オーラ。 2期間。 3回復期間。 4の後遺症。 未熟児および低出生体重児のビリルビン脳症は、しばしば典型的なsの症状を欠いています。

その他：血小板減少性紫斑病、少数の症例における播種性血管内凝固。

重症の子供は血糖値が低い可能性があります

血中のインスリンの増加に関連しています。 低血糖は、中枢神経系の損傷を増加させ、ビリルビンの毒性作用を増加させる可能性があります。ビリルビンは定期的に監視し、適切な治療を行う必要があります。

溶血性疾患の新生児Rh血液型不適合症状一般的な 症状皮膚の淡い凝固障害黄und浮腫胎児浮腫頭蓋内出血腹水肝脾腫心膜液貯留胸水貯留

すべての臨床症状は、胎児赤血球破壊の速度と代償性赤血球生成の程度に依存します。 軽い患者の溶血量はごくわずかであり、重篤な場合は胎児浮腫症候群を示して子宮内死に至ることがあります。 一般的に、貧血が重ければ重いほど、臨床症状はより重症になり、高ビリルビン血症によって引き起こされる脳損傷のリスクが大きくなります。

1.レンゲ属 ：新生児に溶血性疾患があったとしても、出生時に黄。はありません。新生児が出生初日に黄hasを発症したら、新生児の溶血性疾患の可能性を考慮しなければなりません。 Rh溶血性疾患の黄undは、早期に、そしてより広範囲に発生します。

2.免疫学的溶血と貧血 ：フェノバルビタールはグルクロニルトランスフェラーゼ活性を増加させ、ビリルビン結合タンパク質含有量を増加させます。 出生前または新生児のフェノバルビタールは、ビリルビンクリアランスの速度を高め、血中ビリルビンを低下させます。

患者には免疫溶血があります。 貧血の程度は、溶血プロセスの結果と骨髄の赤血球バランスに依存します。 出生時、ほとんどの新生児は軽度の貧血しかなく、肝臓と脾臓はわずかに肥大します。 貧血が悪化すると、肝臓と脾臓が徐々に増加します。 重度の貧血では、うっ血性心不全、浮腫、腹水、および胸水が発生する可能性があり、これは胎児浮腫症候群を構成し、そのほとんどは出生後数時間で死亡し、重度のものは子宮で死亡します。

新生児のRh血液型の非互換性の検査

末梢血

貧血の程度、網状赤血球の増加、および有核赤血球の出現は、溶血の程度に直接比例します。 血液塗抹標本は、多色性、赤血球サイズ、および有核赤血球を示した。 Rhが溶血すると、球形赤血球はまれです。 溶血がひどい場合、白血球が増え、核の左側が見えます。

骨髄：主に赤血球系の過剰な増殖を示します。

免疫学的検査

産後診断の主な基礎は、血清特異的免疫抗体の検査です。 Rh溶血性疾患は、母親が産生するIgG抗Rh抗体によって引き起こされます。 抗体は病気の子供の血清ではなく、母親の血清からのものです。 したがって、母親の血清は可能な限り検査に使用する必要があります。 具体的には、次の4つの側面が含まれます。1母のRh血液型が異なるかどうかを確認します。 2赤ちゃんの赤血球が感作されているかどうかを確認します。 抗ヒトグロブリン検査の陽性は、乳児の赤血球が血液型抗体によって感作されることを示します。 血液型抗体がどれであるかを調べるために、さらにリリーステストを行います。 3乳児の血清中の血液型抗体の存在と種類を確認します。 乳児血清およびさまざまな標準赤血球が抗ヒトグロブリン間接検査として使用され、陽性結果は血液型抗体の存在を示し、抗体の種類を推測しました。 4母体血清中のRh血液型抗体の有無を確認します。陽性のものは診断に重要な基準を持っています。 新生児のRhが陽性で、母親のRhが陰性になり、抗ヒトグロブリン検査が直接陽性であると診断できます。 母親がRh陽性（D陽性）であるRh溶血患者は少数ですが、E、c、Cなどに対する抗体があります。

血清ビリルビン検査

胎児期では、ビリルビンは胎盤を通過できるため、臍帯血ビリルビンは高くありません。 3 mg / dlを超えると、大腿骨内貧血が起こることがあります。 出産後、胎盤がビリルビンを除去する能力が失われ、新生児の血液中のビリルビン含有量が急速に増加します。新生児の増加する速度と絶対値は、ビリルビン脳症を予測するための重要な指標となります。したがって、血清ビリルビンを注意深く監視する必要があります。プライムの内容の変更。 北京小児病院によると、胆汁うっ滞の結果を考慮すると、間接ビリルビンの増加と同時に高い直接ビリルビン血症が発生する可能性がありますが、直接ビリルビン> 4mg / dlは光線療法後のケトーシスの発生に注意する必要があります可能です。 短期間のほとんどの直接ビリルビンは正常に増加しました。

その他の補助検査：X線、B超音波、心電図、生化学などは、状態、臨床症状、症状、兆候に応じて選択されます。

新生児Rh血液型不適合の診断と鑑別診断

診断

臨床症状によると、臨床検査は診断することができます。

鑑別診断

1.胎児浮腫：非免疫性胎児浮腫、特にαサラセミア、Hb Barts胎児浮腫症候群と区別する必要があります。他にも先天性腎症、胎児母体輸血、子宮内感染、先天奇形などを考慮する必要があります。要因、これらは臨床検査、血清学的検査などによって特定できます。

2.レンゲ：生理的黄undが遅れて現れる、進行が遅い、軽度、貧血および肝脾腫がない、末梢血中のまれな有核赤血球、敗血症には中毒の症状があり、体温が不安定で、血液培養陽性が特定に役立つ、その他G-6-PD欠乏症などの先天性溶血性疾患も特定する必要があります。

3.貧血：主に、胎児-女性の輸血、胎児-胎児の輸血、頭蓋内出血、内臓破裂などのさまざまな原因によって引き起こされる失血性貧血と区別されます。

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