小児周期性高カリウム血症性麻痺

定期的な高カリウム血症の子供の簡単な紹介 周期性麻痺は、カリウム代謝に関連する代謝性疾患のグループであり、骨格筋の弛緩性麻痺または衰弱の継続的な自己制限的なエピソードであり、数時間から数週間続きます。病気の特徴。 発症時の血中カリウムの変化に応じて、低カリウム血症タイプ、高カリウム血症タイプ、正常な血液カリウムタイプの3つのタイプに分類できます。 この病気は常染色体優性です。 高カリウム性末梢障害（高カリウム性末梢障害）は、遺伝性発作性脱力（adynamia episodeicahereditaria）としても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：定期的な麻痺、定期的な麻痺

子供の周期的な高カリウム血症の原因

病気の原因：

外国の報告には、定期的な家族歴、常染色体優性遺伝、高い浸透率、および中国における極めてまれな家族歴があります。

病因：

カリウムイオンの濃度は、細胞の内外の変動に関連していると一般に考えられています。病気の病因であるかもしれない甲状腺と副腎を除いて、グルコース代謝、水と電解質バランスへの多くの影響も影響を受けます。要するに、カリウムおよびグルコース代謝障害はこの病気の病因の主要な側面であり、内分泌機能障害と重症筋無力症の間には複雑な関係もあります。

定期的な高カリウム血症の麻痺予防の子供

素因を避け、激しい運動、寒さ、空腹、緊張などを避け、カリウム製剤と高カリウム食の使用を避けます。 この病気を予防するには、早期発見、早期診断、早期治療が重要です。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。

定期的な高カリウム血症の合併症の子供 合併症定期的な麻痺定期的な麻痺

通常、合併症はありません。 カリウムイオンの濃度は、細胞の内外の変動に関連していると一般に考えられています。病気の病因であるかもしれない甲状腺と副腎を除いて、グルコース代謝、水と電解質バランスへの多くの影響も影響を受けます。要するに、カリウムおよびグルコース代謝障害はこの病気の病因の主要な側面であり、内分泌機能障害と重症筋無力症の間には複雑な関係もあります。

小児における定期的な高カリウム血症の麻痺の 症状 一般的な 症状痛みを伴う高カリウム血症、麻痺、四肢の脱力、筋肉の緊張、痛み、筋肉のけいれん

周期的な高カリウム血症瘫痪遺伝的病歴、小児期の発症、しばしば寒冷またはカリウム塩によって引き起こされる、昼間の発症、しばしば昼間の運動後、持続時間は1時間を超えない麻痺は似ていますが、程度は低いですが、顔の筋肉、舌の筋肉、手によく見られる筋肉痛と筋肉硬直を伴うことが多く、子供はしばしば下肢から始まり、上肢、胴体の筋肉、脳神経に影響を与える可能性があります制御されている筋肉や呼吸筋は、多くの場合関与しません。子供は、多くの場合、日中に発作を起こし、激しい活動の後に休息し、寒さ、空腹、感情的ストレス、およびカリウムが麻痺を引き起こすことがあります。攻撃時間は数分から数時間続くことがあります。特徴としての短期の髪、思春期後の発症時間、重症度および頻度の増加、発作中の反射の減少または消失、さらに、一部の子供は軽度の筋肉の硬直を示し、これは舌、まぶた、顔、および手のひらに発生します患者のように寒さで増加する小さな筋肉間筋肉は、筋電図中に筋緊張性放電のみがあるが、手足を冷水に浸すと、筋肉の硬直を引き起こしやすいので、 周期性四肢麻痺を強直。

小児における周期的高カリウム血症麻痺の検査

発症時に、血中カリウム濃度は5〜7 mgEq / Lに増加し、尿中のカリウム排泄も増加します。

1.筋電図：強い強直性放電が発生します。

2.高カリウム血症によって心電図を変更できる：高カリウム血症型の周期性麻痺が発生すると、心電図が変化し、最初にT波が増加し、QT間隔が長くなり、R波が徐々に減少し、S波が深くなり、STセグメントが減少します。 PR間隔とQRS時間が延長されます。

定期的な高カリウム血症の子供の診断と鑑別診断

診断

臨床特性と検査結果によると、診断することができます、診断は以下に基づいています：

1.過去にも同様の攻撃の歴史があります。

2.素因があります：捕食者、風邪、過度の疲労、アルコール乱用、カリウム製剤の使用、高カリウム食、その他の素因があります。

3.四肢対称性弛緩性麻痺：四肢対称性弛緩性麻痺の急性または亜急性の発症で、下肢重量、上肢光、近位端、遠位遠位を特徴とする。

4.その他の症状：一部の患者は、のどの渇き、動、筋肉痛がある場合があります。

5.臨床検査：血清カリウムが上昇しています。

6. ECG検査：高カリウム血症に変化があります。

7.筋電図検査：電位振幅が減少し、数が減少することを示しますtotal全体が除去されると、運動単位の電位は消失し、電気刺激は反応しなくなります。

8.他の病気によって引き起こされる高カリウム血症を除外します。

鑑別診断

低カリウム血症型の定期的な痙攣および正常な血液カリウム型の定期的な麻痺とは区別されます。

検査室および補助検査の結果によると、低カリウム血症型の定期的な麻痺および正常な血液カリウム型の定期的な麻痺と区別することができます。

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