小児硬化性胆管炎

小児硬化性胆管炎の紹介 線維性胆管炎としても知られる硬化性胆管炎（硬化性胆管炎）は、胆汁うっ滞症候群の一種であり、肝内および肝外胆管の炎症、ならびに肝内および肝外胆管の粘膜下および漿膜性線維症によって引き起こされます。線維性狭窄および閉塞。 最後に、胆汁性肝硬変および門脈圧亢進症に発展する可能性がありますが、胆嚢および膵管が関与する場合があり、慢性潰瘍性大腸炎または後腹膜線維症を伴う場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：下痢、肝硬変、潰瘍性大腸炎、後腹膜線維症、胆管癌

小児の硬化性胆管炎の原因

（1）病気の原因

1.病気の原因はまだ不明である。

（1）細菌またはウイルス感染因子：慢性胆道炎症は、胆管壁の線維化を引き起こし、内腔は徐々に狭くなります。

（2）アレルギー性因子：潰瘍性大腸炎やクローン病など、他の自己免疫疾患を伴うこともあります。

（3）先天性遺伝的要因：硬化性胆管炎は遺伝的に素因のある自己免疫疾患である可能性があると文献が報告しています。親の近親者がいる子供はこの病気を発症する可能性が高くなります。遺伝性疾患、原発性硬化性胆管炎の子供は、多くの場合、組織適合抗原HLA-B8（特定のヒト白血球抗原）が対照群よりも有意に高いと、免疫機能調節障害であると考える人もいます。

2.分類この病気には2つのタイプがあります。

（1）原発：疾患の臨床的原因はなく、治療は困難であり、予後は不良です。

（2）二次：慢性胆道感染症、結石、手術、外傷など、疾患の直接または間接的な原因を見つけることができます。一次は子供によく見られます。

（2）病因

初期の肝生検では、門脈および門脈領域の炎症反応、結合組織過形成、リンパ球および形質細胞浸潤、小葉間胆管過形成、胆管壁線維症が徐々に線維組織に置き換わり、壁が厚く硬化した、狭窄が認められたロックまでは、胆管浸潤の範囲に応じて、拡散型、限定型、セグメント型（ジャンプ型とも呼ばれます）に分けられます。

小児硬化性胆管炎の予防

早く寝て、早く起きて運動しましょう。 睡眠不足は体の免疫機能を低下させる可能性があり、また火を刺激しやすく、外傷を負います。 落ち着いてください。 春の怒りを避け、せっかちにならないように、常に心の安らぎを保ちましょう。

小児の硬化性胆管炎の合併症 合併症下痢肝硬変潰瘍性大腸炎後腹膜線維性胆管癌

慢性下痢、栄養障害、進行性肝硬変、門脈圧亢進症に合併することが多く、少数の症例では胆嚢と膵管、胆嚢および（または）胆管結石、大胆管狭窄、再発性細菌性胆管炎が関与することがあります。慢性潰瘍性大腸炎または後腹膜線維症は、胆管癌、直腸結腸切除術後の回腸吻合部周囲の静脈瘤、横隔膜静脈瘤、PSC関連疾患、主に自己免疫を引き起こすことがあります最も一般的な疾患はIBDであり、25％から30％のIBD発生率を有するPSC患者の初期報告、最近報告された54％から100％、最も一般的なCUCであるIBDに関連するPSC、最大70％、クローン大腸炎は約13％であり、クローンの腸疾患が結腸に関与することなく小腸のみに影響するという報告はありません。

小児硬化性胆管炎の症状一般的な 症状高熱吐き気門脈圧亢進症黄di下痢掻tus症低熱食欲弱い肝臓と硬い胆汁性肝硬変

主に明らかなかゆみを伴う慢性進行性閉塞性黄und、右上腹部の慢性疼痛または不快感、食欲不振、吐き気および嘔吐、慢性下痢、栄養失調、長期低熱または高熱の一部の小児として現れ、身体検査が増加する可能性がある肝臓および肝臓は硬く、後期は胆汁性肝硬変および門脈圧亢進症に発展する可能性があり、慢性潰瘍、脾臓大腸炎、クローン病などを伴う小児も多く、成長遅延および思春期遅延を伴う。

小児の硬化性胆管炎の検査

1.肝機能検査：血清ビリルビンが上昇し、主に直接ビリルビン、アルカリホスファターゼが上昇、通常値の2〜3倍、トランスアミナーゼがわずかに上昇。

2.末梢血：白血球増加。

3.その他の検査：血清IgMも通常よりも高く、IgA、IgG、血清銅が上昇、尿中銅が上昇、血清セルロプラスミンが上昇します。

4.経皮的胆嚢穿刺および術中胆道造影：陳は、原発性硬化性胆管炎の肝内および外胆道の発達に応じて、以下のタイプに分類されます。

（1）肝内タイプ：細分化：タイプI：胆管の軽度の輪郭、局所狭窄、遠位胆管の閉塞なし、タイプII：内腔の線形狭窄、遠位胆管の軽度の拡張、遠位端胆管分岐はまれで、「野生分岐」、タイプIII：遠位胆管は完全に閉塞し、中央胆管は紡錘状、嚢胞性または嚢状であり、拡張セグメント間の狭小化は「ビーズ」、タイプIV：遠位胆管不規則、狭い、または閉塞しており、中央の胆管のみがいっぱいで、大きな末梢肝臓には胆管がありません。

（2）肝外タイプ：細分化：タイプI：一般的または分節的な不規則な変化を伴う肝外胆道、明らかな狭窄なし、タイプII：胆管は分節狭窄、内腔は滑らかまたは不規則、タイプIII：不規則な狭窄、すべての肝外胆管は、ビーズのような変化、タイプIVでした：非常に不規則な内腔、拡張と狭窄、重度の病変、憩室のような。

5.肝臓および胆嚢のMRI検査：肝内胆管が肥厚し、病変が異常であり、転移性肝癌、膵臓癌、および他の胆管閉塞疾患などの他の疾患を除外できることがわかります。

6. B型超音波：肝外タイプは総胆管を見ることができず、肝外胆管は厚く、壁内エコーは肝内胆管拡張で強くなります。

小児硬化性胆管炎の診断と鑑別診断

診断

二次性硬化性胆管炎：この病気には多くの直接的または間接的な原因があり、診断に困難はありません。

原発性硬化性胆管炎は、1970年にMyersらによって提案された基準に従って診断できます。

1つの進行性閉塞性黄und。 2胆管結石なし。 3胆管手術の病歴なし。 4胆管壁が厚く、内腔が狭い。 5長期観察により、胆管悪性病変を除外できる。 6潰瘍性大腸炎またはクローン病のない合併症、病変の位置、感染していない胆管の範囲と形状、Bモード超音波、経皮経肝血管造影（PTC）および十二指腸線維を決定するため内視鏡検査およびその他の検査。

鑑別診断

胆石症、胆嚢炎、および胆嚢と胆管の先天奇形とは異なり、臨床検査と補助検査が特定に役立ちます。 原発性硬化性胆管炎は、硬化性胆管炎または胆管狭窄/閉塞の他の原因から除外されるべきである;原発性胆汁性肝硬変、特発性成人胆管減少、薬物などの他の胆汁うっ滞性疾患と区別する必要がある胆汁うっ滞、慢性活動性肝炎、アルコール性肝疾患、自己免疫性肝炎など 特に、非定型PSCの一部の患者では、血清ALPはわずかに上昇するだけですが、ALT / ASTは著しく上昇し、AIHと誤診されやすくなります。

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