小児における先天性顔面神経麻痺症候群

小児における先天性顔面筋症候群の簡単な紹介 先天性顔面筋症候群、メビウス症候群、先天性眼球としても知られる-麻痺、乳児の眼筋萎縮、先天性顔面神経麻痺、Graefe II症候群、vonGraefe症候群、先天性神経および顔面神経麻痺（congenitalabducensandfacialnervesparalysis）、状態は、麻痺、先天性奇形および精神遅滞と組み合わされた脳神経によって特徴付けられます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：露出した角膜炎

子供の先天性顔面筋痙攣症候群の原因

（1）病気の原因

この病気の病因について多くの種類の理解があり、まだ結論はありません。

（2）病因

1.病因は一般に、この病気には以下の教義があると考えています。

（1）有害因子：子宮の胎児、特に妊娠2か月以内の胎児である可能性があります欠陥がある可能性があります。

（2）中胚葉理論：外胚葉理論では骨欠損、血管腫、乳房欠損などを説明できないと考える人もいるため、中胚葉理論では筋肉が原発巣であり、先天性奇形が発生することが提案されています胎児の神経支配が完了する前。

2.病理学的変化と分類ヒューブナーは、神経病理学的検査からこの疾患系の中枢神経系の異常な発達を最初に確認し、他の文献は脳神経核に異形成があることを報告している。

Towfighi et al（1979）は、症状を4つのグループに分けました。1つの脳核の形成異常または萎縮です。 2つの主な末梢神経損傷。 脳幹核の3壊死。 4ミオパチー。

小児先天性顔面筋症候群の予防

先天性疾患の予防方法、予防措置、および他の先天異常を参照して、予防は妊娠前から出生前まで実施する必要があります。

1.婚前健康診断は、先天異常の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、主に血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）を含む検査項目および内容によって異なります）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）および疾患の家族歴、個人の病歴などについて尋ねることは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。

2.妊娠中の女性は、有害因子を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアの過程で、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性有害ガス、有毒および有害重金属などを避け、先天性欠損症の体系的なスクリーニングが必要です。定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて染色体検査を含む。

異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。

小児における先天性顔面筋症候群の合併症 合併症により角膜炎が露出

暴露角膜炎が発生する可能性があり、言語発達が遅れ、複数の奇形があります。

小児先天性顔面筋症候群症候群の一般的な 症状言語発達遅延外反鼻唇浅い幼児の摂食困難舌の筋肉麻痺歯の咬合力低下角膜炎難聴小顎

1.両面瘫：完全または不完全で、顔の表情のない動き、鼻唇の浅い溝、丸い口、唇のトーンがはっきりしない、幼児期に吸う、摂食の困難、小児期に口がよだれをたらしている、食べ物がある頬や他の現象、ならびに口輪筋の筋力低下、外陰部外傷、下部腸骨稜の涙の蓄積、まぶたの不完全な閉鎖、露出した角膜炎にとどまります。

2.両眼の外部回転の制限：両眼の外部回転は正中線を超えず、水平サッカードの動きは実行できません。左右のターゲットを見るとき、頭の位置を回転する必要がありますが、垂直の動きとベル現象は正常です。

3.目の位置：ほとんどの場合、内部の斜めの位置にありますが、いくつかのケースでは、最初の目の位置が正常で、収束が正常または欠陥で、収集時の瞳孔収縮が正常です。

4.その他の脳神経障害：舌下神経の損傷は舌麻痺、舌萎縮が小さくなり、典型的には鋭くなり、溝があり、舌下神経の動きの根は閉塞の弱さ、軟口蓋の動きの欠陥、発音の異常、言語の開発は遅いです。

5.その他の異形成：目に見える小さな顎の変形、多指（つま先）、短指、変形した足、血管腫、胸筋、脛骨筋の萎縮、乳房の欠如、難聴など。

6.精神遅滞。

7. EEGは異常な場合があります。

小児の先天性顔面筋症候群の検査

通常、特定の発見はありません。

X線、EEG、脳CTなどを実施する必要があり、EEG検査は異常である可能性があります。

小児の先天性顔面筋症候群の診断と診断

この症状は、主に上記の臨床症状、特に進行せずに初期に存在したVI、VIII神経麻痺の特徴によって診断されます。

染色体異常と区別します。

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