子供の高アルドステロン症

小児アルドステロン症の紹介 過剰なアルドステロンは一次および二次である可能性があり、二次は主に原発性アルドステロン症、原発性高アルドステロン症（原発性高アルドステロン症）を説明するレニン-アンジオテンシンに続発する）副腎皮質球状帯によって産生されるアルドステロンの増加によるものであり、ナトリウム貯留、血液量の増加および血漿レニン活性の阻害、高血圧および低カリウム血症の臨床症状、副腎扁平上皮細胞の増殖または腫瘍によって引き起こされる可能性があり、過形成の小児はよくみられ、しばしば両側性であり、腫瘍のほとんどは腺腫であり、左側に多くみられます。 副腎の異常は特発性アルドステロン症（特発性アルペドステロン症）と呼ばれません。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：小児の定期的な低カリウム血症の麻痺

子供のアルドステロン症の原因

原因：

最も一般的な原因は副腎腺腫または増殖性腺腫であり、腺腫はほとんど単一であり、アルドステロン分泌の増加によって引き起こされる両側性副腎過形成の小児症例のほとんどの場合、原因はまだ不明であり、先天性高アルドステロン症（先天性高アルドステロン症として知られています） ）。

病因

副腎皮質ホルモンの作用に関与するホルモンには、アルドステロン、11デオキシコルチコステロン（DOC）、11デオキシコルチゾール（化合物S）、コルチコステロン（化合物B）および18があります。ヒドロコルチコステロン、より弱い効果、11-デオキシコルチコステロンおよび11-デオキシコルチゾールの異常な増加、先天性副腎過形成に見られる11-ヒドロキシラーゼ欠損症、コルチコステロンおよび18-ヒドロキシコルチコステロンはアルドステロンの前駆体です物質。

ミネラルコルチコイドの生理学的役割は、遠位ネフロン、汗腺、唾液の分泌物におけるナトリウムの吸収とナトリウムの排泄を促進し、水と電解質のバランスを調節することです。ミネラルコルチコイドが増加すると、ナトリウムの保持と低カリウム血症が起こります。カリウムには、アルカロイド、ナトリウム、血液量の増加、心拍出量の増加、高血圧による水分貯留が伴いますが、主な理由はアルドステロン症です。

アルドステロンの作用部位は主に遠位尿細管であり、アルドステロンの過剰分泌により、ナトリウムの再吸収が増加し、カリウムおよび水素イオンの排泄が増加し、その結果、細胞外ナトリウムが増加、カリウムが減少、低カリウム血症が発生し、血中ナトリウムが増加します。血液量の増加、無血管バリアを伴わない良性高血圧、レニン活動のフィードバック阻害、筋肉緊張の低下による低カリウム血症、手足の周期的な麻痺、知覚異常、およびアルカローシス。

子供のアルドステロン症の予防

予防措置は先天異常を指し、予防は妊娠前から出生前に行う必要があります。

婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、一般的な身体検査（血圧、心電図など）および疾患の家族歴、個人の病歴、血清学的検査（B型肝炎ウイルスなど）を含む検査項目および内容によって異なります梅毒トレポネーマ、HIV）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）。

妊娠中の出産前ケアでは、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニング、および必要に応じて染色体検査などの全身性先天異常スクリーニングが必要です。

妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、殺虫剤、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属から離れるなど、有害な要素をできるだけ避ける必要があります。

原因はまだ完全には解明されていないため、妊娠中のすべてのヘルスケア作業を行うために遺伝カウンセリングを行う必要があります。 妊娠中の女性は、部分食ではなく栄養を強化する必要があります。胎児の成長と発達を防ぐために、タンパク質とビタミンが豊富な食物をより多く食べる必要があります。

小児アルドステロン症の合併症 合併症定期的な低カリウム血症麻痺の子供

高血中ナトリウム、低カリウム血症、血圧は疾患経過の進行とともに徐々に増加し、血圧の長期的増加は左心肥大および心不全を引き起こし、眼底には多くの小さな動脈痙攣があり、時には少量の出血;アルカローシスを伴う低カリウム血症、低カリウム血症の筋肉麻痺;夜間多尿が増加する場合があります。

小児のアルドステロン症の症状一般的な 症状低血中カリウムのアルドステロン分泌は夜間多尿を増加疲労性めまいを増加多尿症高血圧痙攣より多くの飲み物瘫痪

1.臨床症状原発性アルドステロン症（以下、原発性アルデヒドと呼ぶ）は慢性的に発症する疾患であり、疾患の過程で最も初期の症状は高血圧です。高血圧は、アルドステロン分泌の増加、血中ナトリウム貯留、高血中ナトリウム、低ナトリウム血症によるものです血中カリウムは、血管壁を昇圧物質に対してより敏感にし、また血圧の上昇を促進します。血圧は疾患経過の進行とともに徐々に増加します。その後、疲労、めまい、感覚異常、および高血圧は中程度であり、血圧は長期的な増加によって引き起こされます心肥大および心不全、眼底に多くの小さな動脈痙攣があり、時には少量の出血があり、高血圧性網膜症はまれであり、これはレニン-アンジオテンシンの阻害に関連している可能性があります。

腎尿細管のカリウム排泄の増加、血中カリウムの減少によるアルカローシスを伴う低カリウム血症、一部の患者は高血圧の早期発見後に利尿薬を服用して低カリウム血症の筋肉麻痺を誘発し、本態性高血圧と診断される場合があります;または低血中カリウムは低塩食で改善され、症状は長期間現れません。

高血圧、低カリウム血症、アルカローシス、多飲、夜間頻尿、尿中カリウムの増加、原発性アルドステロン症が疑われる場合には、さらなる検査が必要です。

2.臨床タイプ

（1）アルドステロン産生腺腫（APA）：腺腫はほとんどが単発性で、一般に直径が2cm未満であるため、一般的なポジショニングテストは陰性であることが多く、典型的な臨床および臨床症状が現れます。 3cmを超えるため、位置診断はほとんど陽性ですが、それでも他のホルモンを分泌する可能性があるため、臨床症状はより深刻で複雑であり、低カリウム血症、アルカリ中毒などの生化学的障害はより明白であり、早期転移の傾向があります。

（2）原発性副腎過形成（PAH）：典型的な臨床症状および生化学的異常を伴う両側副腎びまん性過形成、その病因はACTHに依存しないと考えられています。

（3）特発性高アルドステロン症：生化学的障害はAPAおよびPAHよりも軽度であり、レニンおよびAT-II活性は阻害されないIHAの発生は副腎皮質の機能および形態であると考える人もいます。正常または低濃度のAT-IIは異常であり、皮質過形成およびアルドステロンの過剰分泌を引き起こします。IHAは低レニン型本態性高血圧のバリアントであると考えられています。外側副腎の完全切除では、高血圧は解消されませんが、降圧薬の使用を継続する必要があります。

（4）グルココルチコイド阻害性高アルドステロン症：常染色体優性遺伝性疾患。反対の位置の分泌およびAT-II刺激の明らかな増加はなく、時には減少するが、ACTHに対する反応は正常な人よりも有意に高い。デキサメタゾン阻害試験と治療は、血圧を下げ、アルドステロン分泌を減らし、正常な血中カリウムを回復します。

子供のアルドステロン症の検査

1.血液生化学：低カリウム血症、そのほとんどは3.5mmoL / L未満、一部は断続的な低カリウム血症、血中ナトリウムは一般に通常よりわずかに高く、140mmol / Lを超えますが、めったに> 148mmol / L、血液pHアルカリ、CO2張力（またはCO2結合）は正常または増加、腎機能、腎機能障害、重篤な状態の場合は高窒素血症、クレアチニンクリアランス率、尿素クリアランス率はさまざまな程度に低下、アルドステロンもマグネシウムの排泄を促進し、血中マグネシウム、手足のofの発生を減らし、Chvoster and Trousseauの肯定的な兆候があるかもしれません。

2.尿検査：尿量の増加、特に夜間頻尿、比重が1.010以下、1日の尿比重の変化、尿濃度検査が陰性、尿量と比重がバソプレシンの影響を受けない、一部の患者タンパク尿および/または尿中白血球増加、および尿中カリウムの増加があります。

3.アルドステロンの測定

（1）24時間尿中アルドステロン：通常の食事（ナトリウム摂取100mmol / d）では、通常の成人尿中アルドステロン11.08〜27.7nmol / 24時間（4〜10μg/ 24時間）、元のアルドステロンの置換が増加しました55.4 nmol / 24時間（20μg/ 24時間）以上。

（2）血漿アルドステロン：血漿アルドステロン含量は、ラジオイムノアッセイ、通常のナトリウム含量、仰radio位で、午前8:00に血漿アルドステロン正常成人（23.2±1.4）pmol / L [（8.4±0.5）ng / dl ]（範囲8.3〜44.2pmol / L）（3〜16ng / dl）、位置を2時間変更、10：00に採血、アルドステロン濃度（37.5±3.58）pmol / L [（13.6±1.3）ng / dl]食物中のナトリウム摂取量が150 mmol / dより高い場合、またはDOCAの後、血漿アルドステロン濃度は低下し、ナトリウム摂取量が低い場合、濃度は増加します。

4.血漿レニン-アンジオテンシン活性は正常以下で測定された。

5.心電図：低カリウム血症は心電図の変化を引き起こし、QT間隔の延長、T波の拡大、減少または反転、U波の出現、または二重ピークにつながるTU波として現れ、高血圧性左室肥大の変化を示します。

6.腹部CTまたはMRIスキャン：副腎腺腫または過形成、131I-19ヨウ素化コレステロール副腎スキャンまたは写真として識別できます：病変は、操作をガイドする放射能の集中領域のサイズと濃度に従って判断できます。

7.腎臓B超音波：両側の副腎の状態を理解します。

8.125I-コレステロールスキャン：両側および副腎静脈血中のアルドステロン濃度の検出により、腫瘍および過形成を特定できます。

小児アルドステロン症の診断と診断

診断

重要な診断基準は、低血中レニンとアンギオテンシン、高アルドステロン、血中の正常なコルチゾール、または尿中の17-KS、17-OHCSが正常であるということです。周期的な麻痺と手足の痙攣を伴う高血圧、または3mmol / L未満の血清カリウムおよび20mmol / d以上の尿中カリウム排泄が疑われるべきです。

1.フロセミド、朝の直立姿勢刺激試験、フロセミド1mg / kgの空腹時静脈内注入、その後2時間の直立姿勢の維持、フロセミドの注入前後の血漿レニン活性とアルドステロンの測定、原発性アルドステロン症当時、2つの値は一般に変化しませんでしたが、アルドステロン分泌を刺激するストレスACTHの増加により、アルドステロン値が増加することがありました。

2.塩分制限試験：5-7日間の1日あたりの塩分制限は2g以下です。朝と塩分制限前の血漿レニンとアルドステロンのレベルを測定します。通常のヒトレニン活性が増加し、アルドステロン分泌が増加します。アルドステロン症の存在に大きな変化はありませんでした。

3. ACTH刺激試験（ACTH刺激試験）正常な人で6時間のACTH後、刺激前に血漿アルドステロン含量が2倍以上増加し、一次アルドステロン症が著しく増加し、デキサメタゾンは外因性の内因性ACTHを阻害しましたACTH刺激はアルドステロンを有意に増加させ、特発性アルドステロン症は原発性アルドステロン症よりも顕著でした。

4.DOCA刺激試験（DOCA刺激試験）健康な人がDOCA（デオキシコルチコステロンアセテート）を使用した後、ナトリウム貯留、循環血漿量が増加、レニンとアルドステロンの分泌が50％以下に抑制されたが、一次的および特殊アルドステロン症では血漿レニンに変化はなく、アルドステロンはわずかに増加する傾向がありますが、DOCAを9α-フルオロヒドロコルチゾンに置き換えることも可能です。

鑑別診断

原発性アルドステロン症と区別す​​る必要がある疾患は次のとおりです。

1.原発性高血圧は低カリウム血症を起こします：利尿薬治療を伴う原発性高血圧は、低カリウム血症、カリウムが追加されていない場合の筋力低下、利尿薬の摂取を中止する必要性、カリウム高カリウム血症は正常に戻りました。

2.アルドステロン増加に続発する腎虚血性高血圧：腎虚血性高血圧は元のアルデヒドよりも高く、高血圧は急速に進行し、時には腹部で血管雑音が聞こえる、静脈腎ography造影、罹患側の目に見える腎発達遅延および消失、血漿レニン活性の増加は、二次的なアルドステロンの増加、体内のナトリウム損失、過度の（発汗、下痢、腎アシドーシスなど）の原因であり、生理的レニンでは失血が発生する可能性があります-アルドステロンの分泌の増加、二次アルドステロン症も発生する可能性があります。

3.悪性高血圧症：高血圧、急速な発達、毛細血管性血管痙攣、腎虚血、レニン-アンジオテンシン分泌の増加および二次アルドステロンの増加、しばしば網膜症を伴う高血圧、網膜滲出、大量出血および視神経乳頭浮腫、視力障害、腎機能障害、高窒素血症、血中尿素窒素の増加、一般的にアルカローシスなし、血中ナトリウムは高くありません。

4.腎機能亢進症症候群はリドル症候群です。家族性があり、腎尿細管のナトリウム保持能力が特に強く、ナトリウムとカリウムの交換が強すぎ、カリウムが過剰に消費され、高血圧が発生し、低カリウム血症、高血中ナトリウム、アルカリ中毒と尿中カリウム排泄は増加し、アルドステロン分泌は増加しませんでしたが、低ナトリウム食を与えられた場合、スピロノラクトン（反シュトン）は血中ナトリウムを減少できません、デキサメタゾンも無効で、トリアムテレン（トリアムテレン）で治療できます小球の小管でのナトリウムの吸収を直接抑制し、塩化カリウムを補充しながらカリウム排泄を減らすと、血圧が正常になり、低カリウム血症が改善され、臨床症状が改善されます。

5.先天性副腎過形成

（1）11-ヒドロキシラーゼ欠損症：先天性11-ヒドロキシラーゼの非存在下での11-デオキシコルチコステロンおよび11-デオキシコルチゾールの増加は、どちらもナトリウムおよびカリウム排泄効果があり、高血圧を引き起こす可能性があります同時に、性的特性に異常がある可能性があります。

（2）17-ヒドロキシラーゼ欠乏症：17-ヒドロキシラーゼが欠乏すると、コルチコステロンと11-デオキシコルチコステロンの合成の増加は、高血圧、血中ナトリウムの増加、血中カリウムの減少、性的発達障害、および男性生殖器を引き起こします女性。

6.腎糸球体過形成（すなわち、バーター症候群）：重度の低カリウム血症、アルカローシス、低血中ナトリウム、塩素、および多飲症の臨床症状、多尿症、脱水症、便秘、幼児期嘔吐、成長障害、正常血圧、血液中のレニン-アンジオテンシン活性の増加、アルドステロン濃度の増加、プロスタグランジンの分泌の増加、糸球体および副腎の回転楕円体ゾーンの過形成の病理学的所見、アルドステロン拮抗薬とレニン阻害薬（メチルドーパ）の効果は治療において一時的であり、インドメタシンなどのプロスタグランジン阻害薬（抗炎症薬）の影響は明らかではありません。痛み）、アスピリンは症状を消失させ、電解質の不均衡は正常に戻り、腎臓でのプロスタグランジンの過剰な産生が原因の1つであると考えられています。

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