子供の結節性脂肪織炎

結節性脂肪織炎の子供への紹介 結節性脂肪織炎（NP）、ウェバークリスチャン病または再発性結節性非化膿性熱性脂肪織炎としても知られ、再発性皮下脂肪炎症性結節またはプラークを伴う1952年にウェーバーはこの病気の再発と非化膿性の特徴を説明し、1928年にクリスチャンは熱性を強調しました。発熱のない症例もあり、同様の報告が中国で報告されています。 病気は珍しくありません。その多様な臨床症状のため、NPはどの年齢でも発生する可能性がありますが、30〜50歳の女性でより一般的です。女性と男性の比率は約2.5：1で、認識が難しく、しばしば誤診されます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：てんかん

小児の結節性脂肪織炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、次の要因に関連している可能性があります。

1.脂肪異栄養症に関連：この疾患は、血清リパーゼのわずかな増加や病変内の活性トリプシンとリパーゼの検出など、脂肪プロセスの特定の酵素の異常に関連していることが報告されています。

2.アレルギーに関連する：細菌感染、食物、薬物（ハロゲン化合物、スルホンアミド、キニーネ、チンキなど）など、さまざまな抗原刺激によって引き起こされる可能性があります。

3.付随する自己免疫疾患：この疾患は、エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎または結節性多発性動脈炎などの疾患に関連する可能性があります。

（2）病因

成人の症例は膵炎と膵臓腫瘍に密接に関係していると考える人もいます。膵臓の酵素が循環に放出され、遠い脂肪組織の溶解と壊死を引き起こします。共存する組織疾患のいくつかの報告は、LEのバリアントである可能性があります。

病変の進化に応じて、病理学的変化は3つの段階に分けることができます：

1.急性炎症期：好中球、リンパ球、組織細胞が浸潤した脂肪細胞の変性。

2.マクロファージ相：浸潤は主に組織細胞で構成されており、リンパ球と形質細胞も少数存在します。

3.線維症の段階：泡沫細胞が減少し、線維芽細胞、リンパ球、形質細胞、最後に線維症に置き換わります。

小児結節性脂肪織炎の予防

この病気の原因は不明であり、感染症、薬物、外傷などの素因を予防する必要があります。

小児結節性脂肪織炎の合併症 合併症

肝脾腫、骨髄が関与すると、全血細胞が減少し、てんかんを引き起こす可能性があります。

小児における結節性脂質膜の炎症一般的な 症状全血球減少皮下結節皮膚癒着薄い関節痛痛みを伴う髄膜炎肝脾腫

皮膚の損傷

背中の下部では、大腿骨、but部、上腕、腹部、および顔の顔の部分が直径1〜2cm、皮膚の色またはわずかに赤い皮下結節が見られます播種性皮下痛結節は、多少の結節またはプラーク、硬い質感、わずかな動きまたは皮膚への付着、軽度の圧痛、ならびに数週間後の皮膚病変の軟化および吸収を特徴とする。皮下脂肪は萎縮し、ディスク状の皮膚のくぼみを形成し、いくつかの小結節が破壊され、黄色または茶色の油性液体が流出します。

2.全身症状

皮膚病変の新しいグループが現れるたびに、発熱、不快感、肝脾腫、体重減少、関節痛などのすべての身体症状が現れます。

3.臓器の関与

場合によっては、皮下結節に加えて、肺浸潤、肝脂肪変性、骨髄病変、全血細胞減少、滲出性漿液炎、髄膜脂肪病変、てんかんおよび神経症状、腸間膜などの内臓、大網および後腹膜の脂肪の関与、上腹部痛および胃腸症状。

小児の結節性脂肪織炎の検査

1.定期点検

赤血球沈降速度の増加、貧血および白血球減少、好酸球の相対的増加、膵臓疾患、急性血液、尿中アミラーゼの上昇、血清リパーゼの上昇、免疫グロブリンの上昇、血清補体、リンパ球の変換率が低下します。

2.病理検査

病理検査は、診断、早期皮膚病変、脂肪組織への多数の炎症細胞浸潤、限局性脂肪壊死、中期組織浸潤、肉芽腫形成および二次的な血管炎症性変化の確認、後のリーフレットによる確認に役立ちます間質性線維芽細胞は増殖し、コラーゲンを形成し、残留脂肪組織を置換し、最終的に線維症を完了します。

3. X線、B超音波、脳波、脳CT検査である必要があります。

小児の結節性脂肪織炎の診断と鑑別診断

診断

上記の臨床症状および臨床検査によれば、症状の診断は難しくなく、必要に応じて皮膚生検が確認されます。

鑑別診断

骨髄の関与は再生不良性貧血と区別されるべきであり、肺浸潤は肺炎症性病変と区別されるべきです。

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