小児トルサード・ド・ポアンツ心室頻拍

小児トルサード心室頻拍の紹介 Torsades tachycardia（TDP）は特別なタイプの多型性の急速な心室性不整脈であり、臨床的には2つのケースに分けられます：1つはtorsades de pointesとQTです間隔は延長され、少数のトルサード心室頻拍が非定型である可能性があり、2番目はトルサードドポアントで、QT間隔が延長されます。 病因と治療法の大きな違いのため、ほとんどの学者は前者を「閾値トルサード心室性頻拍」、または「QT間隔延長と多型性心室性頻拍」と呼び、後者は「多型室」と呼ばれます速度」、トルサード型の患者は、主な臨床症状として、反復性失神、痙攣を伴う心室頻拍を示します。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.002％-0.007％であり、主に心筋炎または心筋症の小児 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：失神、ショック、心不全、突然死

小児トルサード心室頻拍

（1）病気の原因

トルサード型心室頻拍は先天性と後天性に分けられます。

主にアドレナリン依存性、LQTS 3遺伝子は長期間欠的、主に家族歴、常染色体優性、特発性、感情的ストレス、ストレス、運動またはベータ受容体小児にも青年にもよく見られる、新生児にもよく見られる興奮剤により誘発されたホフベックは、胎児性徐脈の9症例、出生後の長QT間隔症候群、トルサードドポアント、失神を合併した症例を発見しました。

このタイプはより一般的で、主に低血中カリウム、低血中カルシウム、低血中マグネシウムおよびその他の電解質障害、抗不整脈薬およびジギタリス中毒、徐脈、中枢神経系疾患、器質性障害を含む、長い間断続的な依存症です。心臓病など

（2）病因

特発性の長いQT症候群（LQTS）は遺伝因子であり、最近の分子遺伝学的研究により、LQTSは心筋細胞イオンチャネルタンパク質をコードする遺伝子変異に関与していることが確認されています。染色体7および11のSCN5A、HERGおよびKVLQT1遺伝子の変異に加えて、他の2つの疾患遺伝子が存在する可能性があります。SCN5Aは心筋を合成するナトリウムチャネルタンパク質をコードし、遺伝子の変異はコードされたチャネルタンパク質の機能を強化し、ナトリウムを生成しますチャネル不活性化ゲートは不安定であり、活動電位の制限時間内に繰り返しチャネルが開く。ナトリウムイオンの流入により活動電位時間が延長され（QTが延長される）、急速な不整脈が発生する。HERG系のカリウムチャネルタンパク質の合成は突然変異後に行われる。 HERGは、コード化されたカリウムチャネルタンパク質の機能、つまりチャネルブロックを低下させ、再分極を遅延させ、活動電位を延長し、再突入または誘発活性を誘発します。KVLQT1によってコードされるタンパク質の生理学的機能はまだ明確ではなく、抗相補DNAによって予測されるアミノ酸配列が示唆されています。 、タンパク質は新しいカリウムチャネルファミリーのメンバーですが、SCN5AおよびHERG変異の分子生物学的基礎は異なりますが、 細胞と機能の結果は同じです。つまり、心筋の再分極が遅延し、細胞の電気的安定性が低下します。現在、上記のLQTSの分子ブレークスルーが臨床研究に適用され、意味のある結果が得られ、LQTSの心筋の再分極の異常が得られています。持続性は、後電位の形成につながり、心室性頻拍を誘発する可能性があります。さらに、動物実験と臨床観察の後、患者はしばしば感情的負荷または身体的負荷によって引き起こされる心室性不整脈に苦しみ、ベータ遮断薬または左側を使用して突然死に至ります。心臓交感神経切除術には一定の効果があり、交感神経の不均衡は長年この病気の病因の1つと考えられてきました。

小児トルサード心室頻拍予防

電解質の不均衡と酸塩基の不均衡の予防と治療、さまざまな胃腸障害、尿毒症、神経系因子、不整脈による薬物中毒などの原発疾患の積極的な治療。 運動は規則正しく、疲労を避ける必要があります。運動後に失神を誘発する場合は、運動を制限する必要があります。 非心血管薬など、QT間隔を延長する薬の使用は避けてください。 IA、IC、およびクラスIIIの抗不整脈薬の禁止、IB薬の試用。 静脈内カリウム補給、マグネシウム補給（電解質の不均衡による）。

患者の家族は心電図検査を受けるべきであり、40歳未満の先天性患者は、断続的に使用するためにベータアドレナリン遮断薬を服用しているとみなされます。

小児ねじれ心室頻拍の合併症 合併症、失神、心不全、突然死

多くの場合、失神、ショック、心不全、さらには突然死を伴います。

小児のトルサード心室性頻拍症状一般的な 症状無力な頻脈性失神痙攣眼の心臓拡大不整脈難聴心停止心室細動

最も一般的な症状は、運動、ストレス、および感情的ストレスの間にしばしば誘発される失神および/または痙攣の繰り返しであり、乳児および幼児は泣き叫ぶことによって誘発されます。まれで、数日間の頻繁なエピソード、広東医科大学付属病院は、5〜20分ごとのエピソード、2日間の繰り返し、いくつかの発作がまばら、数ヶ月または数回のエピソード、発作の持続期間と診断しました。数秒から数分まで、断続的な発作、正常な精神症状を伴う子供のエピソードがありますが、症状は頻繁に見られますが、著者は無関心で、突然発作で青白いまたは傷が現れ、その後手足のけいれんまたは脱力、心拍数が続きます200〜300回/分、心臓のリズムが完全に完了していない、心臓の音が強くない、はっきりと聞こえない、断続的な聴診がしばしば洞徐脈、心臓の音が弱いまたは正常である、一部の子供が突然死ぬ、心臓のX線、2次元超音波および心室血管造影は正常であり、繰り返される著者は心臓の肥大と心不全を示すことがあり、その臨床的特徴は突然の失神、痙攣、さらには心停止です。 スレッド（怒り、おびえ）興奮、または移動は、再発したときに発生します。

小児トルサード心室頻拍の検査

心筋ザイモグラム、赤血球沈降速度、抗「O」、血液電解値、pH値および免疫機能検査、ルーチンの心電図、胸部X線、心エコー検査、LQTS ECG機能に日常的に使用する必要があります。

1.徐脈、多くの場合、副鼻腔徐脈、5％が房室ブロックよりもII度高くなる可能性があり、境界エスケープリズムがあります。

2. QT間隔は、バゼットの式QTc> 0.44sに従って延長されます。

3. T波は幅が広く、変形しており、交互の現象があります。

4.目に見える単眼性または多型性の早期収縮。

5.失神中に捻転型心室頻拍が発生し、心室粗動または振戦に発展する可能性があります。

小児トルサード心室頻拍の診断と診断

診断

1985年、シュワルツはLQTSの診断基準を提案し、その症状を2つの広いカテゴリに分けました。

1.主な症状：3項目：QTc> 0.44s、ストレス誘発性失神および家族のLQTS患者。

2.軽度の症状：4つの項目：先天性難聴、T波交替、小児の心拍数低下および心室再分極異常、2つの主要な症状または1つの主要な症状と2つの二次的症状の患者がLQTSを診断できます。

3.スコアリング方法：トライアル後、QTS診断標準スコアリング方法、表1を参照、スコア<1、LQTSの低い確率、2〜3ポイント、LQTSの中程度の可能性、≥4、LQTSの高さ。

鑑別診断

鑑別診断では、てんかん、後者のEEG異常、ECG異常から区別する必要があります。

1.てんかん：トルサード型心室頻拍は突然起こることがあり、臨床症状は繰り返される失神および/または痙攣であるため、てんかんとは主に区別され、前者はしばしば失神、チアノーゼ、および痙攣を起こします。けいれんとけいれんを最初に起こし、次にけいれんを起こす人、および従来のECGおよびECGモニタリングでECGの発症を捕捉することがこの診断を特定する重要な手段です。 。

2.副鼻腔徐脈およびA-S症候群：先天性QT延長症候群およびトルサードドポアント心室頻拍、間欠性副鼻腔徐脈、A副鼻腔徐脈と容易に誤診される患者-シンドローム症候群と限られた治療、心電図を注意深く読むことに注意を払い、QTの変化を見つけ、発作中にタイムリーなECGモニタリングを診断できる場合、広東医科大学付属病院はそのような症例を1回治療し、失神の頻繁なエピソードを繰り返します徐脈およびA-S症候群と診断された病院では、アトロピンによる治療は無効であり、ECGモニタリングでは、治療後に発作を終了するための治療後に、発作の開始時に典型的なトルサード型心室性頻拍が見つかりました。

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