小児偽好中球減少症

小児偽性好中球減少症の概要 偽性好中球減少症（偽性好中球減少症）の患者では、周囲の血液範囲の顆粒球の変動が大きく、変化は急速であり、多くの重篤な感染症は組み合わされません。 これは異常な顆粒球の分布が原因であり、血流速度が遅い場合、顆粒球は小血管壁に付着する傾向があり、その結果、限界プールの顆粒球が増加します。アドレナリンの注入後、顆粒球は正常に上昇するか、または上昇しますテストの1〜2回前に、病気を診断するための基礎として使用できます。 好中球減少症のみ、原発性疾患および再発性感染症のない患者は、家族性、先天性および偽性好中球減少症、間欠性顆粒球を含む良性好中球減少症と総称することができます程度が減り、プロセスは良好です。 基礎知識 病気の割合：0.012％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：敗血症

小児偽性顆粒球減少症の原因

（1）病気の原因

一部の家族は、アミノベースの薬物または放射線誘発損傷などの常染色体優性遺伝的素因を発見しています;気分変化、運動、および体温の変化は、異常な顆粒球分布につながる可能性があります。

（2）病因

循環顆粒球の分布は異常であり、血管に入る好中球の1/2のみが循環プール内にあり、すなわち血流とともに循環し、別の1/2の好中球が毛細血管および毛細血管と密接に接触している。内皮細胞（エッジ細胞）は血流で循環しないため、白血球数の時点では検出できません。循環プールとエッジプールの間の顆粒球は互いに変換できます。アドレナリンまたはストレスの注入状態では、エッジプールによって顆粒球が急速に形成されます。循環プールへの移動、顆粒球数は著しく増加します。例えば、限界プール内の顆粒球容積の相対的増加は、顆粒球の減少を引き起こし、顆粒球の生産と利用は正常であり、全身感染とアレルギー反応は反応を引き起こします性的後天性偽顆粒球欠乏症、感染中の白血球、走化性か食作用かは比較的遅いため、重度の化膿性感染症の予防的役割を果たすことは困難です。

小児偽性好中球減少症の予防

多くの場合、家族歴は遺伝病と相談する必要がありますが、薬物による顆粒球減少などの素因を防ぐために、すぐに停止し、放射線や他の化学毒物への曝露を停止し、二次感染を防止し、予防措置を講じます。肛門の体温を測定しない場合。 発熱のない患者は抗生物質を乱用しないでください子供の口腔洗浄に注意を払い、腸の感染を防ぎますすべての食品と器具は消毒し、予防接種する必要があります。

小児偽性好中球減少症の合併症 合併症敗血症

多くの場合、さまざまな感染症によって複雑になり、感染症はすぐに広がりやすくなり、敗血症に進行します。深刻な感染症は、子供の死亡の重要な原因です。

小児における偽顆粒球欠乏の症状 一般的な 症状顆粒球枯渇白血球減少の欠如、めまい、不快感、再発性の突然の感染、咽頭炎、低体温

さまざまな理由により引き起こされる好中球減少症は、好中球減少症の程度に関連する同様の臨床症状を示します。症状またはめまい、疲労、低体温、咽頭炎、およびその他の非特異的症状、好中球は感染に対する防御の最前線であるため、好中球減少症の臨床症状は主に繰り返し感染、患者の感染の影響を受けやすいリスクは、好中球数、減少時間、減少率に直接関係しており、好中球は大幅に減少し、1.0×109 / Lにまで低下し、さらには完全に存在しません。突然の発症、患者は突然の寒気、高熱、発汗、一般的な不快感、重篤な感染症のほぼ2〜3日以内、より複雑な肺、尿路、皮膚、口腔粘膜および皮膚、およびその他の重篤な感染症または敗血症黄色ブドウ球菌、大腸菌、緑膿菌が最も一般的であり、粘膜には壊死性潰瘍がある場合があります。

炎症反応を媒介する顆粒球の欠如により、感染時の徴候と症状は通常明らかではありません;重度の肺炎、軽度の浸潤のみ、胸部レントゲン写真上の化膿性noがないなど、重度の皮膚感染は膨満感を引き起こしません;腎lone腎炎は膿尿を認めませんなど、感染はすぐに広がりやすく、敗血症に進行し、死亡率は非常に高く、急性の場合は、アミノベースの薬物や放射線障害などの原因を見つけることが多く、救助治療後に薬物を停止し、体温が正常に戻り、末梢血白血球が上昇し、状態が良くなっていることを示します。感染が時間内に制御されない場合、死を引き起こす可能性があります。病気の発症はしばしば間欠​​的エピソードを伴う慢性です。一部の患者には明らかな症状や感染はなく、血液の特徴は1.0×10 ⁹ / L以上であり、単球の代償的な増加がありますが、単核細胞は感染の過程にあります。化学療法または食作用は顆粒球よりも遅いため、重度の化膿性感染を保護することは困難です。 OK緩和。

小児偽性顆粒球減少症の検査

1.血液：白血球の総数と好中球の割合が減少（10進数型の白血球の総数は正常）、ANC（白血球の総数×好中球の割合）は正常レベルよりも低く、赤血球、ヘモグロビン、血小板は通常正常、白血球分類は単球、好酸球、およびリンパ球はわずかに増加します。ANCが正常に戻る前に、未熟な顆粒球が最初に現れ、白血病のような反応さえ生じることがあります。好中球減少症が見つかったら、週に2〜3回監視する必要があります。末梢血白血球数は、白血球減少症と呼ばれる4.0×109 / L（4000 / mm3）より低く、白血球減少症が最も一般的です。これは好中球減少症によって引き起こされ、好中球の絶対数は（1.8〜2.0）×109 / L（1800〜2000 / mm3）よりも低く、好中球減少症と呼ばれ、（0.5〜1.0）未満です。 ）×10 ⁹ / L（500〜1000 / mm3）は無顆粒球症と呼ばれ、しばしば重度の制御不能な感染を伴います。

2.骨髄：骨髄造血を含む他の疾患を除き、骨髄の選択的分析、および好中球減少症のメカニズムの分析に役立ちます。一般的に、骨髄増殖および細胞形成は基本的に正常であり、偽顆粒でより一般的です。細胞の減少、過形成は免疫顆粒球破壊またはVB12、葉酸欠乏顆粒球の無効な生産、顆粒球過形成または元の前骨髄球性細胞の減少、または薬物、化学で見られる細胞質毒性粒子でより一般的です毒などによる顆粒球増殖の阻害、前骨髄球細胞は正常および中期、顆粒球は成熟障害に見られる後期顆粒球の後期に減少します。一般に、赤血球細胞と巨核球はあまり変化しません。骨髄コロニーは骨髄幹細胞の体外培養で見つかります。数が減少し、コロニー/プレックス比<1は、顆粒球過形成が不良であることを示しました。培養システムでは、患者の血清を追加し、患者の血清を追加しませんでした.2つのグループでコロニーの数と分化の程度を観察し、患者の血清に顆粒の抑制があるかどうかを確認しました。感染、X線検査、B超音波などと組み合わせた場合の増殖、分化および成熟の要因は、臨床症状に従って選択されました。

小児偽性顆粒球減少症の診断と診断

診断

小児の顆粒球の絶対値が1.5×10 ⁹ / L未満の場合、診断は乳児が1.0×10 ⁹ / L未満のときに診断できますが、血液と骨髄を定期的にチェックする必要があります。白血球の総数は週に2回チェックおよび分類できます。白血球減少症の程度、周期的または持続的な減少を判定し、原因を見つけて治療の効果を判断するための6〜8週間、および家族歴、または家族歴、または先天性因子は、必要に応じて、さらに原因を見つけるために、条件に応じて以下のテストを行います。

1.運動試験：運動前に顆粒球が減少し、運動後に正常に増加すると、血管壁に付着した好中球が増加します。これは偽好中球の減少です。

2.アドレナリンテスト：0.1‰アドレナリン0.1 mlの皮下注射、注射前の白血球数と分類、注射後5、10、15、30分、注射後に顆粒球が正常に上昇した場合、接着による顆粒球減少を示す血管壁の顆粒球の増加、または脾臓の肥大により、投与後に脾臓が収縮し、顆粒球が上昇します。

3.顆粒球を破壊する要因を確認します：結合組織病または免疫が疑われる場合、抗核抗体を検査し、ループス細胞を検索し、白血球凝集試験、白血球抗ヒトグロブリン消費試験などを行います。

鑑別診断

必要に応じて、骨髄、白血病、その他の骨髄芽球性顆粒球減少症の同定を分析します。

1.骨髄顆粒球の産生と成熟機能：骨髄分析と幹細胞培養をご覧ください。

2.骨髄顆粒球貯蔵機能または放出機能試験：ヒドロコルチゾンまたは5β-アンドロステロン（エチオコラノロン）試験、β-アンドロステロンは、骨髄貯蔵プールでの成熟顆粒球の放出を刺激できる、筋肉内注射0.1mg / kg 14 〜18時間、ANCは2.6×109 / L〜3.8×109 / kg以上まで上昇します。

3.末梢血顆粒球分布の測定：アドレナリンは血流を加速することができ、周辺プールの顆粒球の数が循環プールに増加します。患者に1：1000の副腎0.1mlを皮下注射し、5、10、15、30分でANCを測定します。 、正常に増加するか、元のレベルの1倍に増加し、偽顆粒球の減少として示されます。

4.顆粒球破壊を増加させる要因の検出。

（1）免疫破壊に起因する疾患は、血清中の関連する抗顆粒球特異抗体の存在を選択的に検出できると考えられます。検出技術の改善が必要なため、多くの場合、抗顆粒球抗体は検出されないことが多いため、陰性抗体診断を拒否することはできません。

（2）白血球凝集検査の場合、血清中に白血球レクチンが検出されることがありますが、複数の輸血歴のある人も陽性の場合があります。

（3）血清リゾチームのレベルの測定好中球にはリゾチームが含まれており、血清リゾチームのレベルが上昇しており、末梢血の顆粒球破壊が増加している可能性があります。

5.他の原発性疾患に続発する他の容疑者は、エリテマトーデスに起因する抗体により疑われ、引き起こされるなどの関連検査を行うことを選択する場合があります。顆粒球反応の標準検査ですが、近年では結果が不安定で、臨床応用価値が大きくないと信じている人もいますが、あまり使用されていません。

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