小児におけるファロー四徴症

ファローの子供の四徴症の紹介 ファロー四徴症（TOF）は、最も一般的なチアノーゼ先天性心疾患であり、4つの主な病理学的変化があります：大動脈基部拡大、右シフト、狭窄、心室中隔欠損、および心室中隔欠損。 ）右心室肥大を伴う。 最初の3つの項目は非常に重要な一次病変であり、右心室肥大は二次的な変化であり、これは上記の変形の結果です。 心エコー検査は、この疾患の非常に特異的な症状を示しており、この疾患の診断の基礎として使用できます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：脳血栓症、脳膿瘍、感染性心内膜炎、意識障害、頭痛、hemo血

小児におけるファロー四徴症の原因

先天性因子（35％）：

心臓胚の発生の重要な時期は、妊娠の2〜8週目に先天性心血管奇形も主にこの段階で発生することです。先天性心疾患の発生には多くの理由があります。それらのうち、後者はより一般的であり、内部要因は主に遺伝、特に染色体転座および異常、たとえば21トリソミー症候群、13トリソミー症候群、14トリソミー症候群、15トリソミー症候群に関連しています。また、18トリソミー症候群などは、多くの場合先天性心血管奇形と関連しています。

感染因子（45％）：

さらに、先天性心疾患の小児における心血管奇形の発生率は予想される発生率よりも大幅に高く、外的要因の中でも子宮内感染、特に風疹、おたふく風邪、インフルエンザ、keなどのウイルス感染がより重要です。サーチウイルスなど、妊娠中のその他の大量の放射線被ばく。

その他の要因（10％）：

特定の薬物、代謝性疾患または慢性疾患、低酸素症、母体年齢（閉経期近く）などの使用は、先天性心疾患のリスクがあります。

病因

病理解剖学

（1）心室中隔欠損症と肺狭窄：ファロ四徴症の主な病理学的解剖学的変化は、円錐隔壁が左右に移動するため、正常位置の洞コンパートメントと接続できないため、大動脈開口部の下大きな心室中隔欠損症は大動脈異常と大きな右シフトに分けることができます：心室中隔の上に乗ると、左心室と右心室から同時に血流を受け取ることができます。動脈の右シフトの程度は重要であり、大動脈弁と前僧帽弁は依然として解剖学的に連続しています。

2.血行動態の変化

肺狭窄のために、右心室放電がブロックされ、圧力が上昇するため、狭窄のために右心室肥大、血流が肺動脈に入ることが困難になり、肺循環が大幅に減少し、左心房への逆流も少なくなるため、後者の体積は大幅に小さくなります非常に狭く、肺動脈閉鎖でさえ、その血行動態の変化は肺動脈狭窄に起因するIV型永久動脈幹に類似しており、血流が通過しにくく、右心室圧が上昇し、左心室圧に近いか等しいため、一般的な心室中隔欠損とは異なり、左から右へのシャントは優勢ではありません。収縮期には、右心室の血液の一部と左心室の血液が同時に拡張した大動脈基部に注入され、全身循環に入ります。このとき、大動脈の血液が混合されます。酸素化されていない右心室の血液では、血液の酸素飽和度が低下するため、チアノーゼがあり、重度のチアノーゼがある場合、それらのほとんどは出生直後に死亡しますが、狭窄が狭いものは右から左への流れが少なく、同時に左から右へのシャントがあるため、患者は明白なチアノーゼ、臨床的にはチアノーゼ四徴症または軽度の肺狭窄を伴う心室中隔欠損として知られていることができません

小児四徴症予防

先天性心疾患の発生は、さまざまな要因の包括的な結果です。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育を実施し、主要な集団を監視して、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮させる必要があります。

1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。

2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。

小児におけるファロー四徴症の合併症 合併症、脳血栓症、脳膿瘍、感染性心内膜炎、意識障害、頭痛、hemo血

一般的な合併症は、脳血栓症、脳膿瘍、感染性心内膜炎です。TOFには次の合併症があります。

1.脳血管障害（脳血管障害）は、特に脱水症に起因するいくつかの要因により、ヘマトクリット値の増加、血液粘度の増加、脳血栓症および脳塞栓症を引き起こしやすいため、2歳未満の子供に発生します。それが現れる可能性が高いとき、脳が塞栓されるとき、子供は意識または片麻痺の突然の妨害を示します。

2.脳膿瘍（脳膿瘍）は主に2歳以上の子供に発生します。細菌に感染している静脈血の塞栓である可能性があります。シャント部位は大動脈に直接循環して脳に入ります。増加し、脳血管血栓症を引き起こし、感染して脳膿瘍を形成します;または脳血流の低下、脳組織低酸素症が局所脳組織軟化および二次感染を引き起こし、子供は発熱、頭痛、嘔吐を示しました眠気、けいれん、片麻痺などの位置決めの兆候があるかもしれません。

3.感染性心内膜炎（感染性心内膜炎）は、肺動脈の全分岐部で発生し、心臓手術後の小児でより一般的であり、小児に原因不明の発熱がある場合、死亡率は高くなります。感染性心内膜炎。

4.出血傾向のある子供には、しばしば血小板減少症または異常な血液凝固メカニズムがあり、出血を引き起こしますが、肺の内側枝の循環によりhemo血も引き起こされます。

小児におけるファロー四徴症の症状症状動脈管開裂の乱れた呼吸困難を伴う子どもの一般的な 症状収縮期雑音、唇および爪床がわずかに青みがかった心房中隔欠損めまい

シアン

その主な性能、朝と夕方の範囲と外観、および肺狭窄の程度、唇、爪（つま先）爪床、ボール結合膜など、表面の毛細血管が多い部分でより一般的であり、血中酸素含有量、活動持久力の低下による泣く、感情的、肉体労働、風邪などの貧弱な小さな活動は、不安とチアノーゼに見えることがあります。

2.蹲踞

子供のinには多くの症状があります。歩行中、ゲーム中、彼らはしばしば下肢が曲がり、静脈の血液量が減少し、心臓の負荷が減少し、下肢動脈が圧迫され、体循環の抵抗が増加するため、しばらくしゃがみます。左のサブフローは減少するため、低酸素症の症状は一時的に緩和されます頻繁に歩くことのない小さな赤ちゃんは、大人を持ち上げて下肢を曲げます。

3.クラブ（つま先）子供は長時間酸素欠乏環境にあるため、毛細血管とつま先の毛細血管が拡張および増殖し、局所軟部組織および骨組織も増殖および肥大します。これは、指（つま先）の端が太い棒のように腫れることを意味します。

4.発作性低酸素症

赤ちゃんでより一般的な、摂食、泣き、感情、貧血、感染などの誘発は、発作性呼吸困難として現れ、重篤な場合は突然の失神、痙攣、さらには死を引き起こす可能性があり、その理由は漏斗によるものです狭窄、突然の筋肉痙攣の発症に基づいて、一時的な肺動脈閉塞を引き起こし、脳の低酸素症を増加させ、年長の子供はしばしば頭痛、めまいを訴えます。

5.身体検査

子供の成長と発達は一般に遅く、知的発達は通常の子供よりわずかに遅れる場合があります。前大脳領域の前部領域がわずかに高くなり、胸骨の第2、第3、および第4 inter間がグレードIIからIIIの粗いジェット収縮期雑音で聞こえます。これは、肺動脈狭窄、通常収縮期振戦はなく、肺動脈の2番目の音は弱まり、一部の子供は甲状腺機能亢進症の2番目の心音を聞くことができます。呼吸困難の発症時に、雑音は聞こえず、側副血行の継続的な雑音が時々聞こえることがありますチアノーゼは6ヶ月以上続き、クラビング（つま先）が現れます。

ファロー四徴症の小児の検査

血液検査、末梢赤血球数およびヘモグロビン濃度が大幅に増加し、赤血球は（5.0〜8.0）×1012 / Lに達することがあり、ヘモグロビン1​​70〜200g / L、ヘマトクリットも増加する、53〜80 vol％、血小板減少症、トロンビン元の時間が延長されます。

1. X線検査：心臓のサイズは一般に正常またはわずかに大きくなります。典型的な前部および後部の心臓の影は「ブーツ」です。つまり、頂点は丸く鈍い、肺動脈は凹面、上縦隔はより広く、肺門脈管構造は縮小します。年長の子供は側副血行のために肺野に網状のテクスチャを持ち、子供の25％に右大動脈弓の影が見えることがあります。

2.心電図：典型的な症例は右軸偏位、右心室肥大、重度の狭窄がしばしば心筋ひずみ、目に見える右心房肥大を示す。

3.心エコー検査：2次元超音波左室長軸ビューでは、大動脈の内径が拡大し、乗り心地が心室中隔の上方に広がり、心室中隔が中断し、大動脈の乗り心地を判断できます。大動脈の短軸ビューを見ることができます。右心室流出路と肺狭窄。さらに、右心室、右心房の内径が大きくなり、左心室径が小さくなります。カラードップラー血流イメージングは​​、右心室が大動脈に直接血液を注入することを示しています。

4.心臓カテーテル法：右心室圧は大幅に増加し、これは体圧と等しくなり、肺動脈圧は大幅に低下します。肺動脈から右心室に出る心臓カテーテルの連続曲線は、連続曲線の形状に基づいた大きな圧力勾配を示します。狭窄の種類を判断するために、心臓カテーテルは右心室から大動脈または左心室に入りやすく、右大動脈および心室中隔欠損の存在を示します。カテーテルは肺動脈に入りにくいため、肺動脈狭窄が重い大腿動脈よりも低いことを示します。 89％未満。右から左にシャントが存在することを示します。

5. CTおよびMRI：CTおよびMRI検査はファロー四徴症の診断に一定の助けがあり、CTおよびMRIは心室中隔の連続性が中断されているかどうかを観察することにより心室中隔欠損のサイズと位置を決定できます。 CTおよびMRI検査の主な価値は、末梢肺動脈、側副血管、および冠動脈を示すことです。MRIスピンエコーT1W画像は、良好な右心室拡大および右心室肥大を示すことができます。心室中隔欠損症および右心室漏斗狭窄の表示、大動脈走行用にも表示可能、MRIグラディエントエコーフィルムシーケンスにより、左心室拡張末期容積および左室駆出率、血管造影造影磁気共鳴血管を正確に測定可能イメージングシーケンスおよびマルチスライススパイラルCTは、ファロー四徴症で良好な末梢肺狭窄を示し、肺動脈の厳格な狭窄、肺動脈分岐部の狭窄、左右の肺動脈の狭窄、および末梢肺狭窄を示しました。造影磁気共鳴血管造影とマルチスライススパイラルCTはワークステーション上で肺動脈を表示するためのレトロスペクティブMIP再構成であるため、肺を表示する角度を自由に選択できます。 脈拍、したがって、左右の肺動脈の狭窄は、心臓血管造影よりも優れている場合があります造影磁気共鳴血管造影およびマルチスライススパイラルCTは、ファロー四徴症の側副血管も表示できます。造影磁気共鳴血管造影およびマルチスライススパイラルCT画像の空間分解能はDSAほど良好ではありませんが、CTおよびMRIは横方向に再構築できます。これは、前位置肺動脈を後部の側枝から区別するために使用されます。循環血管は有用であり、この時点で、造影磁気共鳴血管造影とマルチスライススパイラルCTはDSA血管造影、冠動脈異常を伴うファロー四徴症、造影磁気共鳴血管造影およびマルチスライススパイラルよりも優れていますCTには独自の診断値もあります。横方向の再構成を実行できるため、CTとMRIはDSA血管造影よりも異常な冠動脈が右心室流出路を通過しているかどうかを判断するのに直観的で信頼性が高いですが、冠動脈はCTとMRIです。表示率はまだDSA心血管造影よりも低いですが、相対的に言えば、マルチスライススパイラルCTは、MRIよりも冠動脈の表示率が高く、DSA心血管造影に近いです。

6.冠動脈造影の心血管造影四徴は、右心室血管造影と左心室血管造影の両方を行うのに最適です。典型的な症状は、造影剤を右心室に注入し、大動脈と肺動脈をほぼ同時に見ることができることです。心室中隔欠損、肥厚した大動脈陰影の位置を見ることができ、位置はわずかに右に前方に偏っています;肺動脈狭窄の位置と範囲および肺動脈の枝の形態を理解するために、選択的な左心室および大動脈造影はさらに左を理解できます心室の発達と冠状動脈の方向、さらに付随する奇形は、血管造影法によって見つけることができます。これは、外科的手法の開発と予後の推定に不可欠です。

右心室血管造影では、NIH右血管造影カテーテルの頭を右心室の頂点に置き、その位置に座って投影しました。座位は主に肺動脈を表示するために使用しました。頭に対して角度が40°のとき、X線は肺動脈に垂直でした。分岐部と左右の肺動脈の起源がよく表示されました。造影剤であるファロー血管造影の1.2-1.5 ml / kgテトラロジーは、長軸斜め左心室血管造影にもよく使用され、カテーテルはブタの尾のカテーテルに選択されました。ヘッドエンドを左心室の頂点に配置し、造影剤をオメガパーカー350、1.5 ml / kgで治療しました。場合によっては、上行大動脈血管造影が追加され、カテーテル選択と造影剤注入は左心室血管造影と同じでした。

ファロー四徴症の右心室造影は、主に肺動脈と右心室の流出路の解剖学的構造を観察します。正常な肺動脈は前から後ろに向かっています。同所性投影が繰り返されると、肺動脈が重なります。そのレベルでは、肺動脈の重なりがより短く短縮されます。したがって、ファロー四徴症の右心室血管造影は、X線と肺動脈が垂直になる傾向があり、肺動脈の重なりを減らす傾向があり、右心室造影法を改善するために座位で行う必要があります。 1つの肺動脈の始まりをよりよく観察するために、肺線維輪狭窄、弁肥厚、狭窄、肺動脈狭窄、肺分岐狭窄、左右の肺動脈の狭窄および肺の肺狭窄、座位に基づいて、複合左斜角または右斜角5°〜15°、軽度の左前斜角を伴う座位複合体は、左肺動脈の始まりをよく示すことができますが、右肺動脈の開始と右心室漏斗の表示貧しい、右前斜位の複雑な位置に座って、右肺動脈および右心室漏斗は良好を示したが、左肺動脈は外観が悪く、複雑な複雑な右前に座っていた この位置では、ファネルの良好な表示の理由は、ファロー四徴症の大動脈位置が頭の前方にあり、右前斜め前部のみが必要であるためです。大動脈と肺動脈幹は横方向の関係にあり、X線は円錐間隔に接しています。漏斗の移動と肥大の表示が最適です。右心室のコントラストを読み取るときは、まず右心室漏斗を観察する必要があります。右心室の正常な右心室は、大小の台形に閉じ込められています。ファロー四徴症の場合、右心室漏斗の横径は小さく、これは管状または上下です。漏斗は右心室に移動して肥大しています。心室の拡張期では漏斗の形状はまだ異常です。この狭窄は器質的な変化であり、次に肺動脈弁を観察する必要があります。通常、肺動脈弁輪の直径は大動脈弁輪以上です。肺動脈弁尖は紙のように薄く、心室が収縮すると、弁尖が開きます。肺動脈弁輪は大動脈弁輪よりも著しく小さく、肺動脈弁は明らかに厚く、弁葉の開口部は限られています。さらに、肺動脈幹と左右の肺動脈を観察する必要があります。正常な心臓肺幹は上行大動脈の直径に似ています。 室内血管造影では、上行大動脈と肺動脈幹が同時に発達し、肺動脈幹は上行大動脈よりもかなり狭くなっています。過去には、上行大動脈と肺幹の直径の比を測定して、ファロー四徴症の重症度を判定していました。それは控えめに使用されており、肺動脈の右心室血管造影は管状であり、漏斗状または限局性狭窄がよく示され、肺動脈分岐部の狭窄も非常に良好です。末梢肺狭窄の観察はファロー四徴症です。右心室血管造影の主な目的の1つである漏斗と肺動脈弁の解剖学は手術の直接的な視野にあり、術中狭窄ははっきりと見られますが、周囲の肺動脈の狭窄が手術前に診断されない場合、診断するのは困難です末梢肺狭窄は、左肺動脈の最初の最も一般的な限局性狭窄であることが判明しました。右肺動脈の狭窄、1つの肺動脈の均一狭窄、肺動脈の限局性狭窄なども観察する必要があります。血管造影では、右心室の二重内腔を見逃さないように、右心室の充填欠陥の有無に注意を払う必要があります。

座っている右心室血管造影は、心室中隔欠損症のタイプを決定するのに一定の値を持っています右心室血管造影は、造影剤が心室中隔欠損を介して上行大動脈に入ることを示します。通常、心室中隔欠損症の上端と肺動脈弁は上向きで、下端は下尖と三尖弁の間に明確な筋肉の束があり、それを分離するために三尖弁輪が隣接している場合、漏斗の心室中隔欠損を示唆し、心室中隔欠損の上縁が肺動脈弁に近く、造影剤が大動脈に入る場合その後、上行大動脈の左壁に沿って、弁下室心室中隔欠損症が示唆されますが、右心室血管造影では、複数の心室中隔欠損症を診断または除外できません。

ファロー四徴症の左心室血管造影の好ましい位置は、長軸斜位です。ファロー四徴症の心臓はしばしば時計回りに回転するため、長軸が斜めの場合、左斜角はわずかに大きく、左斜角は65°-75です。 °は最良の角度です。フィルムを読むとき、まず心室中隔欠損の観察に注意を払う必要があります。長軸斜め左室造影X線は前房に接しており、ファロー四徴症の主な心室中隔欠損を直接示すことができます。心室中隔欠損症を観察するときにサイズと位置を理解するための標識、多心室中隔欠損症の有無を観察するため、主心室中隔欠損症の下などの長軸斜め左心室造影、左心室から右に造影剤を見る筋肉の複数の心室中隔欠損、左心室血管造影または多心室中隔欠損の除外を示す室内シャントは、右心室血管造影、長軸斜め左心室造影X線および心室中隔接線位置よりも有意に優れています心室拡張期には、造影剤のない血液が左心房から左心室に入り、円形の陰影を形成し、僧帽弁の輪郭を描き、僧帽弁を示します。大動脈弁線維による継続的なパフォーマンス、 軸方向の斜めの位置が投影されると、大動脈弓を十分に開くことができ、動脈カテーテルが閉じているかどうかを示し、長軸の斜め左心室血管造影法が開発され、左心室と右心室が重ならないため、左心室の発達をより適切に判断できます。また、長軸の斜め投影では、左肺動脈の始まりの限局性狭窄をよりよく示すことができます。

ファロー四徴症の長軸斜め左室造影では、症例の約90％が良好な冠状動脈を有しており、正常な冠状動脈の患者では、左主冠状動脈が大動脈弁の後ろにはっきりと見られます。左房室溝では回旋枝が後方に移動し、前房枝溝では前下行枝が前方に移動します。左冠動脈から前下行枝が見られない場合は、右冠動脈に由来するかどうかを観察する必要があります。近位の単一左冠動脈は、別の一般的な冠動脈の異常です。単一冠動脈を除去した後、右冠動脈の位置に注意を払う必要があります。右冠動脈が左前下行動脈から放出される場合、右冠動脈は右を横切る必要があります。房室の流出路は手術に影響を与えます。右冠動脈が左回旋動脈から放出される場合、大動脈の後ろを移動し、手術に影響を与えません。右冠動脈が左冠動脈の幹から放出される場合、進行方向は不確かであり、前方に交差する可能性があります。右心室流出路も大動脈の背後にある可能性があり、他の体位分析と組み合わせて、左心室血管造影は冠動脈解剖または冠動脈異常の疑いを示さなかったため、大動脈基部血管造影として追加する必要があります。 パルス十分な表示冠が表示され、選択的冠動脈造影を依存することなく、一般的冠動脈解剖を対比。

片側肺動脈閉鎖を伴うファロー四徴症の血管造影検査は複雑です。閉塞した肺動脈に動脈カテーテルが供給されている場合、片麻痺または軸索隆起または大動脈弓血管造影を使用して肺動脈を示すことができます。肺動脈は全身循環肺側副血管によって供給され、肺動脈は座位または同所性大動脈血管造影によって表示できます。または、Cobraおよびその他の肘カテーテルを使用して、選択的な側副循環血管造影で肺動脈を表示できます。肺動脈を表示できる場合は、肺静脈ウェッジイメージングを追加する必要がありますこの方法では、閉塞した肺動脈を表示できることがよくあります。

小児におけるファロー四徴症の診断と診断

診断

診断は、臨床症状と補助検査に従って行うことができます。典型的な症例の診断は難しくありません。チアノーゼは、出生後数ヶ月で発作性呼吸困難と低酸素エピソードを伴います。活動後、カササギ、まれに心不全、左胸骨にP2減衰を伴う3番目と4番目のcost間および間欠性収縮期雑音は、臨床検査とX線、心電図、心エコー検査と組み合わせて予備診断を行うことができ、診断には心臓カテーテル検査と心臓血管造影が必要ですファロー四徴症の超音波検査には特別な変化があり、特に大動脈の走行の診断、前部の継続的な中断、肺狭窄、右心室迂回などがありますが、他の異常に注意を払うことも困難です。心房中隔欠損または卵円孔開存、右大動脈弓、左上大静脈、動脈管開存、冠状動脈奇形、および完全な異常肺静脈ドレナージを伴う一般的な奇形があります。

鑑別診断

TOFは、次の先天性心疾患と診断するために必要です。

1.大血管の完全な転位：チアノーゼはより早くより明白であり、多くの場合出生時に重度のチアノーゼを伴い、うっ血性心不全は出生後1〜2週間に発生することがある、X線写真肺はうっ血し、心臓の影は卵の形に拡大し、心電図は重度の右心室肥大または左右の心室肥大を示します。

2.心室中隔欠損軽度または紫のないTOFはしばしば単純なVSDと混同されます。識別ポイントは「心室中隔欠損」と呼ばれます。より大きな心室中隔欠損が肺高血圧症に関連する場合、B超音波検査は継続的に中断されます。心室レベルは右から左に分割されますが、肺高血圧を伴うより大きな心室中隔欠損は左心室で大幅に拡大し、大動脈幅は正常であり、肺動脈が拡張し、大動脈走行は明らかではありません。

3.肺狭窄を伴う右心室の二重出口：臨床症状とTOFは非常に似ていますが、この病気は一般に無害であり、X線検査で心臓の陰影の増加が示され、心血管造影が診断されます。右心室ダブルアウトレットとファロー四徴症の主な違いは、大動脈弁と前僧帽弁の間に解剖学的接続がないことです。これはファロー四徴症と右心室のダブルアウトレットの主な識別ポイントです。

4.肺狭窄：臨床症状は軽度またはbru傷のない症状と似ていますが、雑音の位置は高くなります。左胸骨境界の2番目のinter間スペースは、粗い収縮期雑音の匂いがします。X線検査では、心臓の影と肺動脈の増加が示されます狭窄と拡張の後、心電図は右心室がひどく肥大しており、高ポイントのP波があることを示しています。

5.ファローの三部作：心房中隔欠損、肺狭窄、右心室肥大、打撲の後期出現、時には数年後、,は一般的ではない、左胸骨境界の第2 space間スペースのジェット破裂を含む雑音の持続時間は長く、明らかな振戦、P2分割、X線検査により、右心房も拡大し、右心房も拡大し、肺動脈セグメントが凸状であり、右大動脈弓がなく、肺血が正常または減少し、心電図が高かったことが示されました。 P波。

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