小児出血性疾患

出血性障害のある子どもへの紹介 出血性疾患は、出血が正常な止血機能の主な発現である疾患の総称であり、臨床的には、自然出血または軽傷後の出血は特徴的なものではありません。 基礎知識 病気の割合：0.030％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、心不全、ショック、消化管出血

小児出血障害の原因

（1）病気の原因

出血性疾患には多くの種類があり、病因によると、血管性要因による出血性疾患1、血小板因子による出血性疾患2、血液凝固因子の減少3、欠乏または異常による出血性の5つのカテゴリーに分類できます。疾患;過度の抗凝固作用により引き起こされる4つの出血性疾患;複合因子により引き起こされる5つの出血性疾患。

1.血管因子によって引き起こされる出血性疾患

（1）遺伝性：遺伝性毛細血管拡張症、血管性偽血友病、家族性単純紫斑病、肺ヘモジデローシス。

（2）代謝：糖尿病、尿毒症。

（3）感染性：ウイルス（流行性出血熱など）、細菌（流行性髄膜炎、細菌性敗血症など）、スピロヘータ（レプトスピラ症など）。

（4）毒性：動物の毒素（ハチ毒、ヘビ毒など）。

（5）薬物特性：スルホンアミド、バルビタール。

（6）アレルギー：アレルギー性紫斑病、自己DNAアレルギー、自己ヘモグロビンアレルギー。

（7）ビタミン欠乏症：ビタミンC欠乏症、ビタミンP欠乏症。

（8）結合組織病：全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、エーラー・ダンロス症候群。

（9）異常なタンパク血症：高グロブリン血症紫斑病、原発性α2-マクログロブリン血症、クリオグロブリン血症紫斑病、高タンパクC疾患。 高タンパクS病。

（10）アミロイドーシスによるアスター。

（11）単純さ：単純性紫斑病、機械性紫斑病。

2.血小板因子によって引き起こされる出血性疾患

（1）異常な血小板数：1血小板減少症：特発性（免疫）、続発性（免疫、非免疫）、先天性（免疫、非免疫）、2血小板増加症：原発性、二次。

（2）血小板機能障害：1遺伝性：血小板減少症、軽度の血小板減少症、血小板因子欠乏症、2獲得：尿毒症、肝疾患、薬物（アスピリン、ジピリダモールなど）、骨髄増殖性疾患、悪性腫瘍。

3.凝固因子の減少、不足または異常に起因する出血性疾患

（1）トロンボプラスチン産生障害：凝固第VII因子欠損症（遺伝性、後天性）、凝固因子IX欠損症（遺伝性、後天性）、凝固因子XI欠損症（遺伝性、後天性）、凝固因子XII欠乏症（遺伝性、後天性）。

（2）トロンビン生成障害：プロトロンビン欠乏症（遺伝性、後天性）、凝固因子V欠乏症（遺伝性、後天性）、凝固因子XII欠乏症（遺伝性、後天性）、凝固因子X欠乏症（遺伝性、後天性）。

（3）フィブリン形成障害：フィブリノゲン欠乏症（遺伝性、後天性）、異常なフィブリノゲン血症（遺伝性、後天性）、凝固因子XIII欠乏症（遺伝性、後天性）。

4.過度の抗凝固によって引き起こされる出血性疾患

（1）血液循環中の抗凝固物質：1抗フィブリノーゲン; 2抗V因子; 3抗第VIII因子; 4抗因子IX; 5抗因子XI; 6抗因子XII; 7抗因子XIII;生酵素、9抗トロンビンIII（AT-III）、10ヘパリンおよびヘパリン様抗凝固剤、

（2）線溶性出血性疾患：原発性：肝疾患などで見られる1、2次：前立腺手術後の播種性血管内凝固で見られる。

5.複雑な要因によって引き起こされる出血性疾患は、血管内凝固、肝疾患、遺伝性複合凝固因子欠乏を拡散させる。

（2）病因

生理学的条件下では、止血に関与する3つの要素は、血管壁、血小板と血液凝固因子、異常血管や血管外因子に起因する異常などの血管因子に起因する出血性疾患、出血性疾患、アレルギー性紫斑病、ビタミンC欠乏症、遺伝です。毛細血管拡張症は、血管自体の異常によって引き起こされます。血管外異常、血小板数および接着の変化、凝集、放出反応およびその他の機能障害によって引き起こされる高嚢胞血症およびその他の異常は、特発性の出血を引き起こす可能性があります血小板減少性紫斑病、薬物誘発性血小板減少症、および血小板減少症はすべて、異常な血小板数、血小板減少症、巨大血小板疾患などによって引き起こされる出血性疾患、および血小板機能不全によって引き起こされる出血性疾患です。先天性凝固因子および後天性後天性凝固因子異常（血友病A（因子VIIIの欠如）および血友病B（因子IXの欠如）など）を含む、出血障害による減少、欠如、または異常染色体劣性遺伝性出血性疾患、ビタミンK欠乏症、肝疾患に起因する出血のほとんどが後天性 凝固因子によって異常に引き起こされる、過度の抗凝固は、出血障害、びまん性血管内凝固、肝疾患、遺伝性複合凝固因子欠乏症を引き起こす可能性があり、因子の組み合わせによって引き起こされる出血性疾患です。

小児出血予防

1.遺伝病の予防に注意してください。

2.様々な感染症を積極的に予防および治療し、予防接種で良い仕事をします。 薬物療法中に感染患者と接触しない、公共の場でマスクを着用する、適度に服を着る、悪化や再発を避けるために可能な限り感染を避けるなどの自己保護方法を指導します。

3.食事に注意してください。 食品の選択では、より多くのビタミンCを含む果物や野菜を多く食べ、魚や骨などの粗い食べ物を避けるために調理方法に注意を払い、消化管の粘膜を誤って突き刺して出血を起こさないようにすることをお勧めします。

4. X線、薬物、さまざまな毒物による出血障害を予防します。

5.硬い歯ブラシを使用しない、鼻孔を掘らない、硬くてとげのある食べ物を断食するなど、外傷の予防を指導します。 ベッドレールは柔らかいプラスチック製品で覆われているため、打撲傷、刺傷、転倒による出血を防ぐために、鋭いおもちゃを使用したり、激しい運動を制限したりしないでください。 排便によって引き起こされる腹圧の増加によって引き起こされる頭蓋内出血を引き起こさないように、便を滑らかに保ちます。

6.皮膚と粘膜を保護します。 患者は、皮膚や粘膜への刺激を軽減する必要があります。 歯を磨くときは、柔らかい歯ブラシまたは綿球を使用して、歯茎の損傷を防ぎ、出血を引き起こします。 活動中は鋭い道具の使用を避け、手足と外部物体の衝突を避け、皮膚の損傷と皮下出血を防ぐようにしてください。

7.筋肉内注射を最小限にして、深部血腫を回避します。

8.子どもたちの出血や止血の操作に起因する恐れや恐れを取り除き、子どもたちとの協力に努めます。

9.自宅で外傷性出血が発生した場合は、出血を止め、出血部位での関節の活動を制限してください。 止血法は、出血を止めるための圧力ドレッシングがあり、傷口に乾いたタオルとハンカチで覆われています。指圧止血法は、血流を遮断し、一時的に止血する目的を達成できる指、手のひら、または拳で、心臓に近い出血動脈の端を押すために使用されます。短時間で完全な止血に達することができない場合、治療のために緊急に病院に行く必要があります。

10.抑圧と止血の方法をガイドし、parents 、;などの出血の兆候を特定するように両親をガイドし、出血が見つかったら病院に戻ってレビューと治療を受けます。

11.外傷を避け、感染症、特に呼吸器感染症を防ぐように注意する必要があります。 アスピリンなどの血小板機能を阻害する薬を服用しないでください重度の出血または長期治療を受けている患者には、以下の特別な治療を行う必要があります。

12.アスピリン、ジピリダモール、インドメタシン、フェニルブタゾン、デキストランなど、生命に頻繁にさらされる薬物は、血小板凝集を抑制し、血管を拡張する効果があるため、出血性疾患の患者にとって安全ではない薬物です。出血を増やすことができます。

13.アイスパックは常に患者の家に保管してください。 血液疾患の患者は体抵抗が低く、しばしば発熱します。 発熱がある場合、家族は物理的な冷却方法を使用する必要があります。頭と腕の下にアイスパックを入れて冷却の目的を達成することもできます。また、冷水またはアルコールを使用してバスをきれいにして冷却を避けることもできます。

14.自宅での交差感染を防ぎます。 親族や友人が呼吸器感染症やその他の感染症に苦しんでいる場合、患者との接触を避け、屋内環境を清潔に保ちます。

小児出血障害の合併症 合併症貧血心不全ショック胃腸出血

長期の繰り返し出血は貧血によって複雑になり、重度の出血が心不全を引き起こし、急性大量出血が出血性ショックを引き起こし、関節変形を引き起こし、ジスキネジア、網膜出血が失明を引き起こし、尿路出血、頭蓋内出血、消化管出血が死を引き起こす可能性があります。

出血性疾患の小児の症状一般的な 症状マントル凝固障害リンパ節の拡大上部消化管出血網膜出血頭蓋内出血新生児の血便および便中の血液血小板減少症関節変形

出血性疾患には、臨床出血にさまざまな症状があります。

1.瘀、そばかす毛細血管、血小板減少症または血小板異常、often、しばしば散在性斑状出血、血管因子による出血、しばしば血小板減少症および血小板減少症として現れるフレーク状斑状出血は凝固性出血で見られ、広範で大きなフレーク状斑状出血は、播種性血管内凝固および線維素溶解で一般的です。

2.鼻出血、口腔粘膜出血、鼻出血、うっ血、口腔粘膜血ブリスター、舌粘液血ブリスター、血管に見られる出血、および血小板因子。

3.関節、筋肉出血は通常、膝、足首、股関節、肘、手首、およびストレスを受けているか外傷を受けやすい他の大きな関節で起こり、重度の遺伝性凝固因子欠乏症、特に血友病AおよびBの関節でより一般的です出血はしばしば関節の変形、過剰な抗凝固物質を引き起こし、血友病AおよびBは筋肉出血を引き起こす可能性があります。

4.網膜出血

血小板減少性紫斑病でより一般的。

5.頭蓋内出血

血小板減少性紫斑病および血友病に見られます。

6.消化管および尿路出血

出血によって引き起こされるあらゆる要因で見られます。

7.心的外傷後出血

術後出血は、さまざまな出血性疾患の一般的な症状です。手術中および手術後に線維素溶解または播種性血管内凝固が生じた場合、創傷は滲出せず、局所圧迫は無効になり、外科創傷に血栓は形成されません。切り傷は出血を引き起こしますが、血管や血小板に起因する出血性疾患でよく見られます。

小児出血障害の検査

出血性疾患の診断は、臨床検査に大きく依存します。検体採取プロセスは、血液凝固検査の結果に大きな影響を及ぼします。検体採取プロセス中に、次の点に注意する必要があります：静脈穿刺は「一撃で」、血液サンプルは使用しないでください気泡または組織液と混合;ヘパリンまたは他の薬物が混合される可能性があるため、留置針で血液を採取してはならない;血液細胞の場合、血液に対する抗凝固剤（3.2％または3.8％クエン酸ナトリウム）の比率は1:10であるべき比容積が大きすぎる場合（新生児またはチアノーゼ性心疾患など）、タンニン酸の量を調整して、試験結果の精度を保証する必要があります。室温に置いた検体は、採血後2時間以内に測定する必要があります。すぐに血漿を凍結する必要があります;凍結血漿は、試験前に37°Cで素早く解凍し、すぐに試験する必要があります。慎重な病歴と詳細な身体検査の後、診断を確認するために以下の臨床検査を実施する必要があります。

スクリーニング検査

毛細血管脆弱性試験、血小板数、出血時間（BT）、凝固時間（CT）、部分活性化トロンボプラスチン時間（APTT）、プロトロンビン時間（PT）、プロトロンビン消費試験（PCT）、凝固を含む酵素時間（TT）など、PTは外因性凝固経路のスクリーニング検査ですが、一般的に凝固因子II、V、VIIまたはXのレベルが30％未満またはフィブリノーゲンのレベルが1.0 / L未満の場合のみPTは延長され、APTTは内因性凝固経路、フィブリノーゲン、因子II、V、VIII、IX、X、XI、XII、プロキニン放出酵素または高分子量キニノーゲンのスクリーニングテストです因子の欠如はAPTTの延長につながる可能性があります最後の3つの凝固因子の欠如は、臨床的に重大な出血なしにAPTTを大幅に延長できますAPTTは循環抗凝固物質のスクリーニングにも使用できます。元の内容と機能が低下すると、TTが延長される可能性があります.TTが大幅に延長されると、ヘパリン様物質の存在を示すことがよくあります.APTTテストの感度と再現性は、選択された試薬に依存することに注意する必要があります。試薬 APTTは第VIII因子のレベルが35％未満の場合にのみ延長できると言われています。一般的に言えば、小児および成人のAPTTの正常範囲は26〜35秒であり、満期産児は未熟児よりも長く（30〜54秒）います。出血時間と凝固時間は、影響因子が多すぎるため、臨床診療で標準化するのが非常に難しく、多くの場合、有用な情報を提供できず、現在、正式な手術に従って出血時間が厳密に決定されている場合、現在は排除されていますプライマリ病院が出血性疾患を特定することには、特定の意味があります。

2.確認テスト

上記の予備スクリーニング検査が完了した後、一般的に子供の状態は異常な血小板、異常な血液凝固または異常な血管に起因する可能性があると判断されます。このとき、診断を確認するために特別な凝固関連指標をさらに調べる必要があります。異常な特異的凝固因子活性を測定する必要があります：1凝固第1段階：因子VIIおよびTFの抗原および活性測定、トロンボプラスチン産生および矯正検査; 2凝固第2段階：プロトロンビン抗原および活性、プロトロンビンフラグメント1 2（F1 2）の決定; 3凝固第3段階：フィブリノーゲン、異常なフィブリノーゲン、血液（尿）フィブリンペプチドA（FPA）の決定、第XII因子抗原および活性の決定など、抗凝固系が疑われる場合異常、次のテストを実行できます：1AT-III抗原および活性またはトロンビン-アンチトロンビン複合体（TAT）の決定; 2プロテインCおよび関連因子の決定; 3ループス抗凝固剤の決定など、線維素溶解異常が疑われる場合、次のテストを実行できます：1つのプロタミン二次凝固（3P）テスト、2つの血液、尿中フィブリン分解産物（FDP）の決定、3Dダイマー、4つのプラスミノーゲンの決定、血管が疑われる場合は5t-PAの決定異常が入ります 毛細血管造影とvWFの決定は、血小板機能障害が疑われる場合、血小板の接着および凝集試験などを確認できます。体の凝固指数は、年齢、多くの凝血促進因子、新生児の止血系は、出生後最初の数週間で徐々に成熟し、生後6ヶ月で正常な成人のレベルに近くなります。出血または血栓塞栓性合併症では、新生児凝固関連指標と成人の正常値の違いも考慮する必要があります。成人の正常値に従って定義すると、一部の正常新生児は特定の凝固因子欠乏症と誤診される場合があります。症状。

要約すると、出血性疾患の評価のためには、病歴を注意深く調べる必要があります。これは明確な診断に不可欠です。完全かつ正確な病歴の取得に基づいてのみ、必要な凝固スクリーニングと確認検査を行うことができます。最後に、子供の臨床的および実験的評価では、診断の遅れを避けるために非血液疾患を考慮しなければならないことを指摘する必要がありますインフルエンザ、髄膜炎、または肝臓病の子供はDIC、栄養失調の可能性があります先天性心疾患の小児は、血小板減少症、異常な血小板機能、さらには凝固因子レベルの低下さえも伴う可能性があります。

臨床症状と疾患の原因に従って、X線検査、B超音波検査、CT検査、心電図検査などのさまざまな画像検査が選択されます。

小児の出血性疾患の診断と診断

まず、病歴

患者の出血の履歴を理解することは重要であり、次の点に注意してください。

（1）出血の種類

皮膚および粘膜の主要なポイント、斑状出血、より示唆的な血小板または血管出血を示唆するプラークバルジなどの血管出血。 深部組織（筋肉および関節腔）の出血が主な場合は、凝固因子の欠如を示しています。 さらに、最初の2つは外傷の直後に出血する傾向があり、持続時間が短い;後者はゆっくりと発生し、長時間続く。

（2）出血の原因

薬物暴露の歴史があり、血小板をより示唆する;軽傷後の出血、ほとんどが凝固因子障害など。

（3）家族歴

遺伝性の出血性疾患のため、特定の遺伝的方法がしばしばありますが、両親、両親、兄弟、祖父母、および叔父は、同様の病歴と出血歴を尋ねられるべきです。

第二に、身体検査

出血が対称的か、平らか、皮膚より高いかにかかわらず、出血の形状と分布を観察します。 全身性疾患の有無にかかわらず、筋肉出血または関節腔内出血があるかどうか。

第三に、検査室検査

病歴と身体診察によると、診断の手がかりが得られる場合があります。まず、簡単なテストを使用してスクリーニングし、その時点で調べてから、より複雑な診断テストを行います。

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