二次性鉄芽球性貧血

二次性鉄顆粒球貧血の概要 二次性鉄顆粒球性貧血は、特定の薬物または化学毒（抗がん剤、クロリン、アルキル化剤、その他の抗がん剤、鉛、アルコールなど）および特定の疾患（骨髄など）に続発します増殖性疾患および腫瘍、骨髄増殖性疾患、異常症候群の慢性症候群の後、円形鉄粒子中の赤血球、貧血、および鉄の数はわずかです。 薬物が化学毒から除去されるか、原発性疾患が制御されると、ビタミンB6を使用することで症状を取り除くことができます。 さらに、造血性疾患、悪性腫瘍、炎症性疾患、低体温症などの一部の疾患は鉄顆粒球貧血にも関連している可能性があり、そのメカニズムは不明です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：ヘモクロマトーシス糖尿病消化管出血心不全

二次性鉄顆粒球貧血

造血系疾患（30％）：

この疾患を引き起こす可能性のある疾患には、溶血性貧血、悪性貧血および他の巨赤芽球性貧血、真性赤血球増加症、骨髄線維症、多発性骨髄腫、赤白血病などの造血系疾患、悪性リンパ腫などの悪性腫瘍が含まれます、前立腺癌など;炎症性疾患：関節リウマチ、結節性多発性動脈炎および感染症;その他、低体温、粘液性浮腫、甲状腺機能亢進症、尿毒症、赤血球生成性および遅延性ポルフィリンなど病気など。

薬物（20％）：

クロラムフェニコール、アザチオプリン、ナイトロジェンマスタード、およびフェニルプロピオン酸は、骨髄細胞でのRNA合成を阻害し、さらに重要なことに、特定のシトクロムおよびシトクロムを含むミトコンドリアタンパク質を阻害します。オキシムの合成、鉄ケラターゼおよびALAシンターゼの活性はクロラムフェニコールで減少し、ミトコンドリアのチトクロームの損傷に関連し、ピリドキシンのPLPへの変換を阻害し、ALAデヒドラターゼ、ヘム合成を阻害します酵素とプロプロポルフィリンIIIへのコプロポルフィリノーゲンIII変換の阻害により、慢性鉛中毒で鉄顆粒球貧血が発生する可能性があり、銅サプリメントなしの完全な非経口栄養は、この時点で血漿銅ブルーによる銅欠乏を引き起こす可能性がありますプロトポルフィリン、グリシン、およびALA産生とヘムシンターゼの一方、単核マクロファージおよび肝細胞から血漿トランスフェリンへの腸の鉄吸収および輸送につながるタンパク質（鉄オキシダーゼ）の欠如活性は低下せず、赤血球ミトコンドリアで鉄代謝障害が発生します。チトクロムオキシダーゼの減少により、第二鉄から二価鉄への還元が減少し、腸細胞でのケトン酵素（チトクロム酵素など）の減少も起こります 彼は造血を妨げ、好中球減少症を引き起こします。

有害物質（20％）：

亜鉛は、腸タンパク質のメタロチオネインの生成を誘発することができます。これは、銅と結合するという利点があり、銅の吸収を防ぎ、排泄を促進し、銅欠乏症に続発し、病気を引き起こします。

さらに、造血系疾患、悪性腫瘍、炎症性疾患、低体温症など、一部の疾患は鉄芽球貧血にも関連している可能性があり、そのメカニズムは不明です。

二次鉄顆粒球貧血の予防

原発性疾患を積極的に治療し、抗結核およびクロラムフェニコール薬を回避または削減し、有害物質への暴露を回避します。 薬のために、一般的な貧血は修正することができます。 血液が悪性腫瘍によるものである場合、予後は不良です。

二次性鉄顆粒球性貧血の合併症 合併症ヘモクロマトーシス糖尿病消化管出血心不全

合併症：ヘモクロマトーシス、糖尿病、肝硬変、心筋症などと組み合わされた鉄の大量沈着に起因する可能性があります;同時感染により引き起こされる可能性があります;消化管尿路での出血により複雑化する可能性があります;重症例は心不全、肝機能障害により複雑化する可能性があります

二次性鉄顆粒球貧血症状よくある 症状動pit、灰色肝機能障害、肝脾腫、活動、息切れ

主な症状は、薬物によって引き起こされる貧血は輸血を必要とすることもありますが、症状はピリドキシンを停止または（および）使用すると急速に改善され、慢性アルコール中毒が飲酒を停止すると徐々に減少します。多くの場合、ヘモグロビンは30〜40g / Lに減少し、進行性の悪化、医原性の長期亜鉛補給は、身体の亜鉛を通常の2倍から3倍以上にし、明らかな鉄顆粒貧血を引き起こし、医師を引き起こすはずです銅の補給または亜鉛の中止後、徐々に回復することができることに注意してください。まれに、特定の薬剤を使用した後に病気が発生し、疑わしい薬剤を止めた後に病気が進行することがあります。この病気は原発性鉄顆粒球貧血が原因であると考える人もいます。薬物ベースではありません。

二次性鉄顆粒球貧血の検査

1.末梢血：貧血の程度は大きく異なります。ほとんどのヘモグロビン減少は明らかです。色素沈着低下貧血の特徴は明白です。平均赤血球量（MCV）はほとんど減少し、少数は正常で、個人は増加します。血液塗抹の形態はしばしば双方向です。正常な形態と異常な形態の2種類の細胞を見ることができます。赤血球のサイズは明らかに不均一です。異常な形状、標的の形状、卵形、赤血球の増加、網状赤血球は正常、時々増加、白血球と血小板は正常、赤血球は浸潤しています。脆性は明らかに矛盾しており、増加または減少する可能性があります。

2.骨髄における赤血球細胞の過剰な増殖：鉄染色はヘモシデリンの有意な増加を示し、鉄顆粒球は80％から90％に増加し、環状鉄顆粒の約10％から40％が観察されました。それらのほとんどは中期および後期の赤血球であり、鉄顆粒は血液塗抹標本でも見られることがあり、時には巨大な赤血球が存在し、葉酸欠乏症を伴うことがあります。

3.血清鉄の大部分が増加し、鉄飽和がしばしば著しく増加します。鉄の動態研究では、通常、血漿鉄クリアランス率が通常の1/4〜1/2に加速され、鉄利用率が通常の約1/5に減少することが示されています。 3分の1で、肝生検で鉄の沈着が認められ、非輸血患者の肝臓にも同じ変化が見られ、多くの場合、無症候性の小結節性肝硬変が遺伝性ヘモクロマトーシスの肝病変に類似しています。

4.赤血球のFEPは減少したか、正常の下限で、赤血球のFECはほとんど正常であり、ピリドキシン治療が効果的でない場合、FECは高く、FEPは有意に減少しました。

5. 51Crで測定された赤血球の生存期間は正常またはわずかに短く、赤血球の平均寿命は40〜100日です。

6尿酸、尿酸（4,8-ジヒドロキシキノリン酸）および/またはイヌキノリン酸の排泄、トリプトファンの代謝異常を示す。

二次性鉄顆粒球貧血の診断と診断

この疾患の特徴によれば、鉄顆粒性貧血の診断は一般的に難しくありません。

ただし、遺伝性鉄顆粒球貧血とは区別する必要があるため、遺伝性鉄芽球性貧血を除き、詳細な病歴と身体診察に基づいて考慮する必要があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。