成人スティル病

成人スティル病の紹介 スティル病は、若年性関節リウマチの一種である血清陰性多発性関節炎です。 Steele（1897）によって最初に報告されました。その臨床的特徴には、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹、貧血、白血球増加、複数の大、中および小関節炎、筋肉病変を伴う長期不規則発熱が含まれます。 この疾患は、成人の関節リウマチと臨床症状および病理が異なります。 その全身症状はより顕著であり、リウマチ因子はほとんど陰性であり、HLA-B27に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無気肺、成人呼吸dis迫症候群、消化性潰瘍

成人のスティル病の原因

感染（30％）：

ほとんどの患者は発症前に上気道感染症の既往歴があります。疾患の発症時に咽頭炎および歯肉炎があります。血清抗Oは臨床検査で上昇します。一部の患者は咽頭検査でブドウ球菌の増殖があります。スティル病は連鎖球菌感染に関連しており、さらに、エルシニアに対する抗体、抗風疹ウイルス抗体、抗ムンプスウイルス抗体が一部の患者の血清に見られ、ブドウ球菌A免疫複合体が一部の患者に存在します。したがって、一部の人々は、成人のスチール病の発生率は感染と一定の関係があると考えていますが、咽頭検査の培養に加えて、細菌およびウイルスは他の疾患組織で分離されたことがないため、感染における感染の役割を決定することはできません。

遺伝的要因（30％）：

成人のスティル病は、HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7を含むヒト白血球抗原のクラスIおよびクラスII抗原に関連していることが報告されており、この疾患は遺伝的に関連していることが示唆されています。

免疫異常（25％）：

スティル病の成人患者には異常な細胞性および液性免疫があり、1人の患者には腫瘍壊死因子、インターロイキン-1、インターロイキン-2、およびインターロイキン-2受容体があります。インターロイキン-6のレベルの上昇、2Tヘルパー細胞の減少、Tサプレッサー細胞の増加、Tリンパ球の総数の減少T細胞受容体-γδ表現型陽性Tリンパ球（TCR-γデルタT細胞） T細胞受容体γδ表現型陽性Tリンパ球は、血清フェリチンおよびC反応性タンパク質と増加して密接に関連しており、さまざまなサイトカインを分泌する機能を持つ新たに発見されたT細胞サブセットであり、細胞傷害活性、抗ヒストン抗体や抗カルジオリピン抗体など、一部の患者には自己抗体が存在し、一部の患者には抗赤血球抗体および抗血小板抗体、4血清総補体、C3およびC4減少し、5つの循環免疫複合体が上昇し、血清免疫グロブリンが上昇し、疾患活動中に高グロブリン血症が発生し、妊娠およびエストロゲンの使用により疾患が誘発される場合があります。 と。

上記の研究は、成人のスティル病は、ウイルスや細菌感染などの特定の外来抗原に対する感受性の高い個人の過剰な免疫反応によるものであり、異常な細胞性および体液性免疫調節を引き起こし、発熱発疹、関節痛、末梢血細胞の上昇をもたらす可能性があることを示唆しています。一連の炎症性臨床症状。

病因

この疾患の病因はまだ不明である。この疾患に特定の病理学的変化はない。滑膜は、非特異的滑膜炎、滑膜細胞の軽度から中程度の過形成、血管鬱血、リンパ球および濾胞形成を伴う形質細胞浸潤を特徴とする。滑膜表層細胞はIgG、IgMおよびリウマチ因子に陽性であり、リンパ節は非特異的炎症でした。一部のリンパ節はT細胞腫瘍様免疫原性過形成を示し、時にはリンパ節壊死を伴い、皮膚は血管周囲の皮膚コラーゲン線維浮腫を示しました。炎症性細胞が浸潤し、筋肉が筋肉浮腫および非特異的炎症を示し、肝臓が肝細胞変性、壊死、門脈および門脈領域における炎症性細胞浸潤、間質性心筋炎の心臓症状、セルロース滲出性心膜炎および心臓弁を示す炎症性病変、腎生検は、糸球体基底膜の肥厚、尿細管萎縮および間質細胞浸潤を示した。

成人のスティル病の予防

1.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。

2.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。

成人のスティル病の合併症 合併症、無気肺、成人呼吸dis迫症候群、消化性潰瘍

無気肺、肺出血、間質性肺炎およびアミロイドーシス、または成人呼吸dis迫症候群、ならびに消化性潰瘍、虫垂炎または膵炎の個々の患者。

成人のスティル病の 症状 一般的な 症状肝脾腫、のどの痛み、リラクゼーション、熱、不規則な熱、高熱、熱、悪寒、リンパ節腫大、血小板増加

この疾患の臨床症状は複雑で多様であり、多くの場合、発熱、発疹、関節痛、その後の咽頭痛、腫れたリンパ節、肝臓、脾腫、漿膜炎など、この疾患のパフォーマンスと頻度として現れる複数のシステムが関与します。

1.発熱：発熱はこの病気の重要な症状の1つであり、ほとんどすべての患者に見られます。通常、突然の高熱、1日に1つのピーク、1日に2つのピーク、主に高熱、体温39°C以上、通常は午後または、体温が3〜4時間持続した後、夕方にピークに達すると、自己発汗に対処する必要はありません。朝には、体温が正常に下がります。一部の患者は中度から低熱になり始めます。2〜4週間後、患者は高熱になります。発熱はリラクゼーション熱でより一般的です。他の人は不規則な熱と保温を持っています。患者の約半数は発熱前に悪寒がありますが、悪寒はまれです。熱コースは数日から数年続きます。発疹、咽頭痛、筋肉および関節痛の症状は発熱後に悪化し、発疹は熱の後退後に退くことができ、上記の症状は緩和することができますが、ほとんどの患者は長期の発熱を持っていますが、一般的な状態は良好であり、明らかな中毒の症状はありません

2.皮膚発疹：発疹はこの病気のもう一つの主要な症状です。85％以上の患者が病気の過程で一過性の発疹を持っています。それはびまん性うっ血性赤斑丘疹発疹を特徴とします。部門、体幹、および四肢の四肢も手のひらと足首に現れることがあります。発疹の形状はさまざまです。患者によっては、じんましん、結節性紅斑、出血斑があることもあります。発疹は時間に不規則に現れ、夕方には発熱します。それが現れて、早朝の暑さ、つまり夜と夜の特徴、それは一時的であり、発疹は痕跡を残さずに消えますが、いくつかは色素沈着の大きなパッチを持つことができます、一部の患者はひっかき、摩擦および他の機械です刺激後、発疹は悪化または顕在化する可能性があり、ケブナー徴候と呼ばれます発疹生検は、皮膚コラーゲン線維の膨張と毛細血管周囲の炎症細胞の浸潤であり、非特異性脂肪織炎はほとんどありません。

3.関節および筋肉の症状：関節痛および関節炎は、この疾患の主な臨床症状の1つですが、非常に軽度であるため、簡単に見落とされます。一般に、発症はより潜行性で、主に関節および関節の周囲の軟組織痛、腫れおよび圧痛です。どの関節も影響を受ける可能性があります。最も頻繁に侵入する関節は約85％を占める膝関節です.2番目は約74％を占める手首関節です。さらに、患者の半数は肘、足首、股関節、肩、および指節間関節を持っています。そして、つま先の関節が関与しており、患者の約3分の1が中手指節関節に関与しており、患者の約5分の1が遠位指節間関節に影響を及ぼし、最初は少数の関節のみに影響を及ぼし、その後、複数の関節、影響を受けた関節に発展する可能性があります外観と分布は関節リウマチに似ていますが、この疾患の滑膜炎は軽度で一過性であり、関節液は炎症性であり、好中球は上昇しており、一般に2.0×109 / Lから75×109 / Lの範囲です。関節の症状や徴候は体温の低下で緩和することが多く、一部の患者は発熱または数ヶ月後に関節のパフォーマンスを示します。一般に、関節周囲の骨びらんおよび亜脱臼はまれです。残りの関節変形、さらにいくつか 慢性関節損傷は、関節の関節および近位指節間関節でも発生する可能性があります。手首および手首の関節は、長年後に硬化する可能性があります。さまざまな程度の筋肉痛があり、少数の患者が筋肉の衰弱と筋肉酵素のわずかな増加を発症しました。

4.のどの痛み：患者の50％に見られ、しばしば病気の初期段階にあり、時には病気の全過程で、発熱中にのどの痛みが現れたり悪化したり、排熱後の寛解、咽頭のうっ血、咽頭後リンパが見られる濾胞過形成、扁桃肥大、咽頭スワブ培養陰性、抗生物質治療はこの咽頭痛には効果的ではありません。

5.リンパ節の拡大：病気の初期段階では、特に脇の下や径部に表在リンパ節が多く見られますが、対称的に分布し、柔らかく、柔らかく、癒着がなく、大きさが異なります。門脈および腸間膜リンパ節は腹部の非固定痛、腸間膜リンパ節壊死を引き起こし、激しい腹痛を引き起こし、正常な体温の後にリンパ節の拡大は縮小または消失します。

6.肝脾腫：患者の約半数は肝臓が肥大しており、一般的に軽度、中程度に腫脹、軟らかいです。約3/4の患者は肝機能に異常があり、アラニンアミノトランスフェラーゼが上昇し、一部の患者には黄undがあります。しかし、アルカリホスファターゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ、クレアチンホスホキナーゼは一般に正常です。症状が緩和された後、肝臓は正常に戻ることができます。少数の患者が胆汁、亜急性重度肝炎、急性肝不全を隔離します。死の結果として、脾臓は軽度から中程度に腫れ、柔らかく、滑らかであり、病気が緩和された後に正常に戻ることができます。

7.心臓の損傷：この疾患の心臓の損傷は心膜病変でより多くみられ、その後心筋炎、心内膜炎はまれであり、臨床症状は動pal、胸部圧迫、不整脈およびうっ血性心不全などであり、心膜炎は一般的に潜行性であり、慎重に聴診が聞こえ、心膜摩擦音、心エコー検査が滲出液で見られる、まれな心膜タンポナーデ、一部の患者には心膜収縮があり、心筋病変は一般に心機能に影響を与えません。

8.肺および胸膜病変：咳、咳、胸の圧迫感、呼吸困難、浸潤性炎症として現れる肺の損傷、無気肺、肺出血、間質性肺炎およびアミロイドーシス、または成人呼吸などの症状苦痛症候群、胸膜病変は、線維性胸膜炎、胸水および胸膜肥大、培養および胸水培養培養陰性であり、一部の患者は、ホルモンおよび免疫抑制剤の長期投与による肺細菌感染または結核感染を有する場合があります。

9.腹痛：患者の約1/4が​​腹痛または腹部不快感、吐き気、嘔吐、下痢などを起こします。腹痛はしばしば腸間膜リンパ節炎、機械的腸閉塞または腹膜炎によって引き起こされ、少数の患者は激しい腹痛のために外科的切迫感と誤解されます。腹部の探索と開腹。

10.神経系病変：神経系の疾患はまれであり、頭痛、嘔吐、てんかん、髄膜脳炎、頭蓋内圧亢進、脳脊髄液検査を含む、中枢神経系および髄膜刺激、脳症を伴い、ほとんど正常タンパク質含有量のわずかな増加と脳脊髄液の陰性培養がありました。

11.その他の症状：腎臓の損傷はそれほど一般的ではなく、一般に軽度のタンパク尿、発熱、少数の急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、間質性腎炎および腎不全などが特徴です。その他の損傷には疲労、脱毛、口腔潰瘍、虹彩毛様体炎、網膜炎、角膜炎、結膜炎、眼全体、閉経期および播種性血管内凝固など、少数の患者が長年アミロイドーシスの再発エピソードを経験し、さらにこの疾患の患者多くの場合誤診によって引き起こされる、さまざまな薬や食物、さまざまな薬疹の出現に対してアレルギーになることがあります。

この病気の診断は難しく、診断を確定する前に感染症、リウマチ性疾患、腫瘍性疾患、医原性疾患、アレルギー性疾患を除外する必要があります。この疾患の診断基準は統一されておらず、高熱がある場合は比較的統一された理解が得られます。一時的なブタの発疹、関節炎、白血球および好中球の上昇（表1の他の症状を伴うことが多い）は、成人のスティル病、複数の血液培養、または骨髄培養および血清鉄陰性の可能性が高いタンパク質の異常な増加は、この病気の診断をサポートするための重要な基礎として使用できます。発熱、発疹、関節炎、または痛みの厳密な制御は、誤診を防ぐための鍵です。成人スティル病のいくつかの種類の臨床診断が現在利用可能です。基準は以下のとおりです。

成人シル病検査

1.この病気の顕著な性能は、90％以上の患者の末梢血白血球の総数が増加し、一般に10×109 / Lから20×109 / Lの間であり、白血病様反応である50×109 / Lの報告があることです。高好中球が増加し、分類は一般に0.9を超え、好中球核の左シフトおよび好酸球は消失せず、消化管出血のない持続性の進行性貧血、ほとんどが陽性細胞陽性色素性貧血は、小細胞低溶血性貧血または大細胞陽性色素性貧血でもあり得、溶血性貧血の個々の患者、貧血はしばしば疾患活動性に関連し、血小板数が最大300×109 / L以上の患者の半数以上病気が安定すると、正常に戻ります。

2. ESRは明らかに増加し、100mm / h以上、C反応性タンパク質は軽度または中程度に上昇し、少数の患者は低力価の抗核抗体を持っています。陽性のリウマチ因子はしばしば患者が関節リウマチを発症する可能性を示します。 、免疫グロブリンおよびガンマグロブリンが上昇し、血清アラニンアミノトランスフェラーゼ、直接ビリルビンおよび間接ビリルビンが上昇し、アルブミンが減少し、グロブリンが上昇し、血中アンモニアも上昇します。筋炎と組み合わせると、クレアチンホスホキナーゼと乳酸脱水素酵素が上昇します。

3.二次感染を伴わない限り、血液培養およびその他の細菌学的検査は陰性であり、ツベルクリン純粋タンパク質誘導体検査は陰性であり、他の微生物培養も陰性でした。

4.骨髄はしばしば感染性を特徴とし、顆粒球系は活発に増殖し、核は左に移動し、細胞質には有毒粒子と液胞変性が含まれ、骨髄細菌培養は陰性です。

5.血清フェリチンは疾患の活動期に有意に上昇し、正常レベルの10倍以上であり、疾患活動性と並行して、この疾患の診断のサポートポイントとして使用でき、疾患活動性の観察および治療のモニタリングとして使用できることに言及する価値があります効果のインジケータ。

6. X線所見：この疾患のX線所見は非特異的であり、関節付近の早期軟部組織腫脹および骨粗鬆症、関節軟骨破壊および骨びらん、罹患関節付近の骨膜に反復または持続性関節炎が見られる一般的な線形新骨、関節腔狭窄、後期段階の関節硬直および関節亜脱臼、多くの場合手首、膝および足首の関節、子宮頸部病変を有する少数の患者の報告、特徴的な放射線学的変化は手首です手の関節の非びらん性狭窄は、骨の硬直を引き起こす可能性があり、関節リウマチと比較して、発生率は6倍および11倍高く、さまざまな検査および画像検査で感染または腫瘍性病変は見つかりませんでした。 。

成人のスティル病の診断と特定

診断基準

1.成人スティル病の米国リウマチ学会（ACR）診断基準

（1）主な条件：

1持続性または断続的な発熱。

2消えやすいオレンジ色の赤い発疹または黄斑部発疹。

3関節炎。

4白血球または好中球の増加。

（2）二次症状：のどの痛み、肝機能の異常、リンパ節の腫れ、脾腫、その他の臓器。

発疹の主な基準である発熱を伴う診断を確認するための4つの主要な基準があり、さらに複数の小さな基準が疾患を疑うことがあります。

2.成人スチル病の診断基準に関する日本の成人スチル研究委員会

（1）主な条件：

1発熱≥39°C、1週間以上続きました。

2関節の痛みは2週間以上続きました。

3つの典型的な発疹。

4白血球増加≥10×109 / L、好中球≥80％を含む。

（2）二次条件：

のどの痛み。

2つのリンパ節および/または脾腫。

3肝機能の異常。

4種類のリウマチ因子と抗核抗体は陰性でした。

（3）除外：

1感染症（特に敗血症および感染性単核球症）。

2つの悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫、白血病）。

3リウマチ（特に多発性動脈炎、関節症状を伴うリウマチ性血管炎）。

上記の主要な状態の5つ以上、5つ以上、および少なくとも2つの主要な状態があり、上記の疾患を除外すると診断できます。

3.Calabro標準

（1）ピーク熱（39°C以上）、その他の理由がない場合、1日に1〜2ピーク。

（2）関節炎または関節痛または筋肉痛。

（3）抗核抗体およびリウマチ因子陰性。

（4）少なくとも次の2つの項目がある：リウマチ性発疹、全身性リンパ節腫脹、肝腫大、脾腫、心肺症状（胸膜炎、心膜炎、心筋炎）および好中球の増加。

（5）高熱、発疹、関節炎、または関節痛のその他の原因を除外すると、上記5つすべてを診断できます。

一部の学者は、日本の診断基準とCalabro基準は特定のものであり、診断と鑑別診断に使用してガイドおよび臨床作業に使用できると考えています。AmericanCollege of Rheumatology基準はシンプルで覚えやすく、広く使用されており、予備診断として使用できます。

AOSDには検査室および画像検査の異常があり、AOSD診断に貢献している可能性がありますが、この疾患の具体的な検査はありませんAOSDの診断時には、血液ルーチン、肝機能検査、ESR、血清鉄、ANA 、影響を受けた関節のRFおよび放射線検査。

血液ルーチンは通常、好中球ベースの白血球増加、陽性細胞貧血、血小板増加、ESRの上昇を示し、炎症は一貫しており、肝機能検査ではアミノトランスフェラーゼ、リン酸アルカリを見つけることができます酵素とLDHの増加、血清鉄レベルは著しく増加し、血清鉄は疾患の活動と一致するため、治療反応のマーカーとして使用できます。ANAとRFは通常陰性ですが、一部の患者では、低力価で表示できます。

AOSDの放射線症状は通常まれであり、AOSD診断と一致する症状には、非侵襲的なCMCおよび手根内スペースの手首内（MCP関節なし）狭窄が含まれ、手首の硬直を引き起こすことがあります。

鑑別診断

この病気は主に臨床的に診断され、特定の診断指標がないため、発熱、発疹、関節炎を伴う他の病気は診断時に除外する必要があります。

以下は、最も紛らわしい病気です。

1.敗血症この病気は主に体温のピークで39°C以上のリラクゼーション熱であり、悪寒、発疹はしばしば出血点、体温はまだ疲れている、体重減少などの消費パフォーマンスなどの発熱前の悪寒の明らかな症状があります慎重な検査により、一次感染が明らかになり、血液培養または骨髄培養が陽性であり、抗生物質治療が有効であり、上記を特定できます。

2.リンパ腫この疾患は、発熱、貧血、無痛性リンパ節腫脹、肝脾腫および皮膚の変化を伴うことがあり、進行性リンパ節腫脹、質および靭性を特徴とする成人のスティル病と容易に混同されます癒着、熱射病は持続的な発熱または周期性である場合があり、熱のタイプは不明です;皮膚の変化はしばしば侵襲性のプラーク、結節などです;骨髄穿刺および多部位リンパ節または皮膚生検により診断を確認できます。

3.全身性エリテマトーデスこの病気の主な特徴は、血液に多く見られる発熱、発疹、関節炎、筋肉痛、肝脾腫およびリンパ節腫脹、心膜炎、タンパク尿など、女性によく見られる多系統の損傷です。白血球減少症には、抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体、抗Sm抗体、抗リボソーム抗体など、総補体、C3、C4の低下、循環免疫複合体、グロブリンの上昇など、さまざまな自己抗体があります。リンパ節生検はほとんど非特異的な炎症です。必要に応じて、自己抗体検査を繰り返し、内臓の損傷に注意して診断を支援します。他の疾患を除外した後、糖質コルチコイド治療は効果的であり、診断にも役立ちます。

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