原発性心臓横紋筋肉腫

原発性心臓横紋筋肉腫の紹介 原発性横紋筋肉腫は、血管肉腫を除いて心筋組織から最もよく発達する心臓悪性腫瘍です。 心臓横紋筋肉腫は発達異常であると考えられており、原始間葉細胞と区別される場合があり、先天性です。病理学的観点から、横紋筋肉腫は一般的な悪性間葉腫瘍です。主に筋肉内または筋肉に隣接する手足は結節状または小葉状であり、切断面は魚のような灰色がかった灰色または灰色がかった赤であり、出血や壊死を示すことが多い。横紋筋細胞の組成。 基礎知識 病気の割合：0.0005％ 罹患しやすい集団：発症年齢は30〜40歳以上 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全、心膜液貯留、失神、不整脈

原発性心臓横紋筋肉腫の原因

外傷に関連する（30％）：

腫瘍は、内因性と外因性の交互の要因によって引き起こされる多因性、多段階性、多突然変異性疾患であり、相互作用の結果であり、肉腫の原因も同じです。ウイルス、放射線、薄片状異物および肉腫の関係は、個々の症例または動物実験でほとんど報告されていますが、肉腫の原因はこれまで特定されておらず、さらに調査する必要があります。

発達異常（30％）：

心臓横紋筋肉腫は発達異常であると考えられており、原始間葉細胞と区別される場合があり、先天性です。病理学的観点から、横紋筋肉腫は一般的な悪性間葉腫瘍です。主に筋肉内または筋肉に隣接する手足は結節状または小葉状であり、切断面は魚のような灰色がかった灰色または灰色がかった赤であり、出血や壊死を示すことが多い。成人の横紋筋細胞の組成、腫瘍細胞、より一般的な多形、主に紡錘細胞、円形、多角形、スコーピオンまたは縞状細胞、腫瘍細胞質赤色染色、縦筋青年期では、一般的な横紋筋肉腫は、主に分化不良で細胞質赤染色の小さな円形細胞で主に肺胞の形で構成されますが、子供の横紋筋肉腫はまぶたや首によく見られます。腫瘍細胞は主に未分化の紡錘形細胞と小さな丸い細胞であり、横縞は見にくいです。電子顕微鏡下では、横紋筋肉腫の腫瘍細胞 ストライプを見つけることは難しいことが多い重要と光学顕微鏡下で可視筋原繊維。

病理学（30％）：

原発性心臓横紋筋肉腫は、多型、腺房および胚の3つのタイプに分類されます。

（1）多形性横紋筋肉腫：大量、時には偽嚢、軟らかい切断面は魚色の灰色または赤色であり、しばしば出血または壊死、急速な腫瘍成長、周囲組織の浸潤および破壊、腫瘍細胞を伴う形状は多様であり、細胞質は豊富であり、核は不規則であり、染色は深く、分裂はより多い。

（2）腺房横紋筋肉腫：切断面は灰色がかった白色で、テクスチャーはゴムのようなもので、腫瘍細胞の細胞質はより少なく、好酸球性であり、腫瘍細胞は腺状に配置されており、中央部はゆるやかに配置されており、形成されていない規則的な空隙、いわゆる肺胞構造。

（3）胚性横紋筋肉腫：腫瘍細胞のほとんどは、胚発生の初期段階では未熟な横紋筋芽細胞と原始間葉系細胞です。腫瘍内に粘膜が存在します。図1A、B）、腫瘍細胞タイプの共通部分は時々上記の分類で見られます。

原発性心臓横紋筋肉腫の予防

1.腫瘍の予防は、一般的な感染症の予防とは異なります。その病因と病因は複雑であるため、その意味は病原因子の除去のみを含むことにはほど遠いため、癌予防の概念は原因、すなわち癌の有病率の除去を強調しています。病因に基づいて、病原因子を低減または排除し、前癌状態を治療し、腫瘍の治療レベルを改善し、死亡率を低下させ、腫瘍の効果的な制御を最大化する包括的な治療を完全に使用します。

2.早期発見、包括的な診断、包括的な対策の早期治療、病気は外科的切除の最初の選択ですが、部分切除は臨床症状を軽減できますが、予後は悪く、放射線療法、化学療法に敏感ではありません。

原発性心臓横紋筋肉腫の合併症 合併症、うっ血性心不全、心膜液貯留、失神、不整脈

うっ血性心不全、心膜液貯留、失神、不整脈およびその他の合併症が発生する場合があります。

原発性心臓横紋筋肉腫の 症状 一般的な 症状呼吸困難、肝脾腫、肺塞栓症、胸水、失神

発症年齢は主に30〜40歳で、男性と女性の発生率はほぼ等しく、一般的な病歴は短く、臨床症状は主に腫瘍の位置と心臓の閉塞に基づいています。

初期の患者はしばしば発熱、食欲不振、全身mal怠感、体重減少、その他の悪性疾患の症状を示します。腫瘍がある程度発達すると、心雑音、胸痛、胸水、呼吸困難、さまざまな臓器の塞栓症を引き起こす可能性があります。それらの中で、心肺塞栓症と脳塞栓症が最も一般的です。

腫瘍が心拍出量に影響を与える場合、息切れ、胸痛、うっ血性心不全などの症状が発生し、通常、進行性の原因不明のうっ血性心不全、特に右心不全、心嚢液貯留、失神、不整脈、大静脈閉塞および突然死、多くの場合、右心房横紋筋肉腫でより一般的であるため、心膜滲出液および胸膜滲出液を伴い、その症状および徴候はしばしば右心房粘液腫と混同され、主な臨床症状は右心不全、末梢血流の閉塞、閉塞、上肢および下肢の浮腫のために大静脈圧がブロックされ、肉腫の急速な成長および心筋への浸潤、心臓血流の閉塞または遠隔転移および死により肝脾腫が発生する場合がある症状の発症から数週間から2年の死まで、文献によると、心臓肉腫の約75％に遠隔転移があり、一般的な転移は肺、胸部リンパ節、縦隔および直腸、続いて肝臓、腎臓、副腎、骨である待って

原発性心臓横紋筋肉腫の検査

ミオシンの免疫化学的方法は、横紋筋肉腫を同定できます。

1.放射性核種ゲートプールスキャンは、心室および心室心筋の腫瘍を診断するために使用されます。このタイプの検査は、小さな充填欠陥に対する感度が低いため、超音波イメージングおよび心血管イメージングよりも分解能が低くなります。心室および心筋腫瘍が不明瞭な場合、放射性核種スキャンにより、充填欠陥のより鮮明な画像が得られます。

2.電子計算機トモグラフィー（CT）CTは、心腔、筋肉壁、心膜、および周囲の構造との関係を明確に示すことができ、心腫瘍の診断および室室腫瘤の鑑別診断のための非侵襲的方法ですが、断面スキャンでは、造影剤を注入する必要があり、コントラスト分解能はMRIよりもはるかに低くなります。

3.磁気共鳴画像法（MRI）心臓腫瘍の輪郭を表示でき、場合によっては腫瘍表面のサイズ、形状、特徴を表示でき、画像は2次元心エコー検査やCTよりも鮮明です。造影剤は注入されますが、検査の費用は比較的高くなります。

4.心臓血管造影心臓カテーテル検査と選択的肺血管造影はすべての心臓腫瘍に必要ではありませんが、ほとんどの場合、2次元超音波、CT、MRIで十分な術前診断情報を取得できます。場合によっては、心臓カテーテル検査を通じてより正確な情報を得ることができますが、リスクがありますが、次のことも必要です：1つの非侵襲的検査では腫瘍の位置や付着を特定できない、2つの非侵襲的検査4室ビュー、および臨床的および疑わしい複数の腫瘍を完全に表示することはできません;他の3つの心臓の損傷と腫瘍の共存は、異なる手術方法を必要とする場合があります。

5. X線胸部X線写真は、縦隔の肺転移病変、胸部X線フィルムの一般的なびまん性心臓陰影を示します。

6.心電図は通常、非特異的なST-T変化を示しますが、低電圧およびバンドル分岐ブロックも発生する可能性があります。

原発性心臓横紋筋肉腫の診断と診断

診断

原因不明の進行性右心不全については、従来の心電図に加えて、胸部X線、心エコー検査が不可欠であり、右心血管造影も必要であり、胸部MRIも考慮する必要がありますが、最終診断には依然として必要です組織学によると、顕微鏡の特徴、腫瘍細胞の配置は分散しており、コラーゲン線維はわずかであり、腫瘍細胞と腫瘍組織は多形性です（小さな未熟細胞、二核、多核巨大細胞、細胞などの筋原性細胞を特徴としています）。パルプが豊富で、刺激性の赤）。

鑑別診断

心臓粘液腫、転移性心臓腫瘍、甲状腺機能亢進症などの疾患の特定。

1.心臓粘液腫粘液腫は良性で、心房中隔から、しばしば有茎性で、左心房でより一般的です。その臨床症状は僧帽弁狭窄に非常に類似しており、座位の僧帽弁の腫瘍閉塞を特徴とし、症状は呼吸困難です。傷、失神、肺水腫、症状を解消するための仰eliminate位の閉塞、患者は左心房の肥大、心尖部領域の雷のような拡張期雑音がありますが、開いた皮弁の音、三尖弁狭窄に似た右心房粘液腫の臨床症状、心血管造影は診断に役立ちます。

2.転移性心臓腫瘍は原発性心臓腫瘍よりも多くみられ、そのほとんどは隣接するリンパ組織によって直接拡がります。一般的な原発腫瘍は気管支肺がんと乳がんで、転移部位は主に心房と心膜、心内膜と心臓です。臨床的症状は心不全、不整脈、心嚢液貯留です。心膜が関与すると、大量の心膜液貯留が生じ、タンポナーデが生じます。穿刺液は血で見つかります。がん細胞、心筋浸潤は不整脈を起こしやすく、X線検査では心臓の影の形状が限られているかぼやけていることが示され、心膜液浸出、心拍数の低下が診断に役立ちます。

3.甲状腺機能亢進症は20〜40歳の女性でより一般的であり、臨床症状は多様であり、心血管系患者は動pal、胸の圧迫感、運動中の息切れ、脈拍加速、重度の不整脈、心臓肥大、心不全などを訴え、基礎代謝レート決定と放射性核種検査は、この病気の診断に役立ちます。

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