先天性赤血球症

先天性赤血球疾患の紹介 先天性赤血球膜疾患は、細胞膜の表面積が細胞含意と一致しないように減少することを意味します。球形赤血球の変化につながるいくつかの異なる膜タンパク質異常があり、赤血球の表面積が減少し、脾臓微小循環による変動が必要になります。減少したため、脾臓に溶血を引き起こします。 貧血の程度は大きく異なり、赤血球の浸透圧脆弱性は特徴的に増加します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：貧血

先天性赤血球疾患の原因

細胞膜の表面積は、細胞の含意と一致しないように減少します。スフェロイド赤血球の変化につながるいくつかの異なる膜タンパク質異常があり、赤血球の表面積の減少により、脾臓の微小循環に必要な変動が減少し、脾臓が発生します。溶血。

先天性赤血球疾患の予防

この病気は遺伝性疾患であり、効果的な予防手段はありません。

先天性赤血球疾患の合併症 合併症貧血

この病気の一般的な合併症は貧血です。

先天性赤血球疾患の症状一般的な 症状レンゲ脾腫溶血

球状赤血球の溶血、貧血、黄und、脾腫、通常溶血がないかわずかな溶血、軽度または貧血、しばしば脾腫、異常な赤血球は膜タンパク質の変化によって引き起こされるようです。

先天性赤血球疾患の検査

貧血の程度は大きく異なり、赤血球数は一般に300万から400万/μlであり、再生不良の危機の場合は100万/μl未満に減らすことができ、赤血球は球形であり、平均赤血球は体積は正常で、赤血球の平均直径は通常よりもわずかに小さいため、赤血球は小さな球状赤血球に似ており、平均赤血球ヘモグロビン濃度が増加し、網状赤血球が増加（最大15％から30％）し、白血球増加が一般的です。

赤血球の浸透圧脆弱性は特徴的に増加しますが、軽度の症例を37°Cの滅菌脱線維化血液で24時間インキュベートしない場合、検査結果は正常である可能性があり、直接抗グロブリン検査（Kum検査）は陰性であり、赤血球自己分解は増加しますが、グルコースを追加すると修正できます。

先天性赤血球膜疾患の診断と診断

診断

臨床症状と臨床検査に基づいて判断することは難しくありません。

鑑別診断

1.鉄欠乏赤血球浸透圧脆弱性を減らすことができます;

2.自己免疫溶血には溶血があり、球形赤血球も著しく増加し、クームス​​検査は陽性であり、副腎皮質ホルモン療法が有効であり、特定することができます。

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