過剰な溶血による貧血

過度の溶血による貧血の紹介 溶血性貧血は、赤血球の破壊が加速され、骨髄の造血機能が十分に補償されない場合に起こる貧血です。 正常な赤血球の平均生存期間は約120日間で、溶血性貧血の赤血球の生存期間は15〜20日間に短縮されることが多く、最短期間は数日です。 赤血球の早期破壊は、血管外または血管内で発生する可能性があります。 血管外溶血、すなわち、赤血球は、脾臓および肝臓のマクロファージによる食作用により破壊および破壊されます。 血管内溶血は、血液循環中の赤血球の直接的な破裂であり、ヘモグロビンは血漿中に放出されます。 溶血が増加すると、骨髄の造血機能が補われ、貧血が起こる可能性があります。 この状態は代償性溶血性疾患と呼ばれます。 しかし、骨髄の造血機能が加速し、赤血球が破壊される速度よりもまだ遅い場合、溶血性貧血が発生します。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎不全、ショック、心不全

過剰な溶血によって引き起こされる貧血の原因

赤血球膜欠損（30％）：

赤血球膜の構造の欠陥は、膜透過性、硬度異常、または不安定性と破損を引き起こす可能性があります。 ほとんどの場合、欠陥は1つ以上の骨格タンパク質であり、赤血球の形態も異常です。 これらの遺伝性膜疾患には、遺伝性球状赤血球症および遺伝性好中球減少症が含まれます。 発作性夜間血色素尿症。その赤血球膜は補体に対して異常に敏感ですが、その膜欠陥は後天的な異常です。

ヘモグロビンの構造または製造上の欠陥（30％）：

異常なヘモグロビン構造は、ヘモグロビンを不溶性または不安定にし、赤血球の硬直を引き起こし、最終的に溶血を引き起こします。 鎌状赤血球貧血や不安定なヘモグロビン障害など。 サラセミアでは、過剰なグロビン鎖が沈殿し、赤血球を硬化させて破壊し、溶血性貧血を引き起こします。

赤血球酵素の欠陥（30％）：

ヘモグロビンと膜チオール（スルフヒドリル）を還元状態に維持するため、または陽イオン交換に十分なレベルのATPを維持するための赤血球酵素の欠如は、溶血性貧血につながる可能性があり、2つのカテゴリーに分類できます：1赤血球嫌気性解糖系の酵素の不足（ピルビン酸キナーゼなど）、赤血球のリン酸ヘキソースバイパスの酵素の不足（グルコース6リン酸デヒドロゲナーゼなど）。

赤血球の外部欠陥（5％）

通常、後天的な欠陥は、化学的、機械的または物理的要因、生物学的および免疫学的要因によって溶血する可能性があります。 溶血は血管内でも血管外でも起こります。

過剰な溶血による貧血の予防

治療の原則は次のように要約できます。

（1）原因の除去：多くの溶血性貧血には、ソラマメを食べることによって引き起こされるソラマメ病などの明確なインセンティブがあります。薬物誘発性溶血性貧血は薬物の服用によって引き起こされます。感染は元の溶血を悪化させたり、溶血などを引き起こす可能性があります。したがって、治療溶血性貧血の原因を最初に取り除く必要があります。

（2）脾臓の切除：遺伝性球状赤血球症などの脾臓破壊における主に異常な赤血球に適しています。

（3）輸血：貧血を治療するための重要な手段の1つであり、患者の貧血の症状を緩和することができますが、深刻な反応を引き起こす可能性もあるため、輸血の適応に注意を払う必要があります。

（4）免疫抑制剤：免疫応答を阻害でき、免疫血栓溶解性貧血に対して有効であり、他のタイプの貧血に対しては基本的に無効です。

（5）重篤な合併症の予防：溶血性貧血の治療において、腎不全、ショック、心不全など、溶血によって引き起こされる合併症はより深刻であり、合併症を早期に予防し、早期発見に努める必要があります。治療。

過剰な溶血による貧血の合併症 合併症、腎不全、ショック、心不全

溶血はより多くの合併症を引き起こし、その一部は腎不全、ショック、心不全など、非常に深刻です。

過度の溶血による貧血の症状一般的な 症状：疲労、黄und、高熱、冷戦、腰痛、タンパク尿、失神

多様な臨床症状、疲労、貧血、黄und、尿の色の変化、脾臓の肥大など、溶血の危機、腰痛、悪寒、高熱、失神、血色素尿症などがある場合、一部の患者は長期的な隠れた状態にあり、インセンティブに遭遇する可能性がありますそれが起こるとき。

溶血性貧血の臨床症状は、溶血の緊急性、程度、および場所に関連しています。

急性溶血

急速な発症、突然の悪寒、高熱、青白い、背中の痛み、息切れ、疲労感、過敏性、吐き気、嘔吐、腹痛およびその他の胃腸症状。 これは、赤血球の大量破壊と、それらの分解生成物の身体への毒性効果によるものです。 血漿中の遊離ヘモグロビンの濃度が130 mg％を超えると、尿、ヘモグロビン尿、濃縮紅茶や醤油などの尿の色に排泄され、12時間後に黄undが現れ、溶血性製品が腎尿細管細胞を損傷し、壊死とヘモグロビンの沈着を引き起こします。腎尿細管は、末梢循環の衰弱と同様に、急性腎不全を引き起こす可能性があります。 貧血、低酸素症のために、重症の場合は無関心またはor睡、ショックおよび心不全が発生します。

慢性溶血

発症は遅いです。 疲労、pale白、息切れ、めまいなどの一般的な貧血の一般的な症状と兆候に加えて、黄degreesの程度が異なる場合があり、脾臓および肝腫大が一般的であり、胆石がより一般的な合併症であり、閉塞性黄undが発生する場合があります。 下肢の皮膚は潰瘍があり、治癒が困難であり、鎌状赤血球貧血の患者によくみられます。

過度の溶血による貧血の検査

1、血液ルーチン：赤血球数の減少、一般的に陽性細胞陽性色素性貧血。

2.血清間接ビリルビンの増加。

3.赤血球の生存時間が短くなります。

4、骨髄象：

（1）過形成は明らかに活発です。

（2）グレインレッドの比率が大幅に減少または反転します。

（3）赤血球系は著しく増殖し、若い赤血球の割合は、主に中および若い赤血球で> 0.50であることが多く、それに応じて他の段階の若い赤血球が増加し、有糸分裂像が見やすい。 成熟した赤血球には、大きな赤血球、多色赤血球、ハウエル・ジョリーの体が見られます。

（4）顆粒球細胞株は比較的減少し、各段階の割合と細胞形態はほぼ正常でした。

（5）巨核球細胞株は一般的に正常です。

5、特別なテスト：赤血球形態観察;赤血球脆弱性テスト;抗ヒトグロブリンテスト;酸性化血清溶血テスト;メトヘモグロビン減少テスト;自己分解テスト;イソプロピルアルコールテストおよび/または熱変性テスト;ヘモグロビン電気泳動および抗アルカリヘモグロビン検査。

過度の溶血による貧血の診断と診断

診断

溶血性貧血は通常、内因性と外因性の2つのタイプに分けられますが、この共通の分類は、オーバーラップ現象のために臨床的に適用するのが難しい場合があります。リスクグループ（地理、遺伝学、基礎疾患など）、さらに考えられるメカニズムを検討します。

（1）血管の複雑な病変（すなわち、脾機能亢進または腎透析などの体外循環）による赤血球の保持。

（2）免疫学的損傷（暖かい抗体または冷たい抗体によって媒介される）;

（3）赤血球膜の機械的損傷（赤血球の断片化）;

（4）赤血球の構造変化（膜異常）;

（5）代謝異常（酵素欠乏症）;

（6）異常なヘモグロビン。

ほとんどの貧血の診断では形態学的手がかりが重要ですが、溶血性貧血の診断の意義は限られています。破壊の最良の証拠は、球状赤血球は輸血と温かい抗体溶血性貧血とまれな先天性球状赤血球症の一般的な特徴であり、平均赤血球ヘモグロビン濃度の上昇は、球状赤血球の存在、平均赤血球ヘモグロビン濃度（および平均赤血球量の増加は、冷えた抗体溶血性貧血でも見られます。これは、血液が温められると正常になります（自動カウントの前でも、試験管を短時間保持した場合でも）。

鑑別診断

1.「鉄欠乏性貧血」、鉄欠乏症はヘモグロビン合成に起因する貧血に影響し、栄養失調、多数の短期出血およびand虫病に見られます;女性が鉄欠乏性貧血に苦しむ可能性が高い限り、これはなぜなら女性は生理期間中に毎月一定の失血をしているからです。

2.急性の大量出血（胃潰瘍や十二指腸潰瘍、食道静脈瘤の破裂、外傷など）によって引き起こされる「出血性貧血」。

3.「巨大赤血球貧血」、貧血に起因する赤血球成熟の欠如、巨赤芽球性貧血に起因する葉酸またはビタミンB12の欠如、乳児および妊婦の長期栄養失調でより一般的;巨赤芽球性貧血は骨髄の存在を指す多数のメガセルの貧血の一種。

4.「悪性貧血」、内部因子を欠く巨赤芽球性貧血。

5.胃酸欠乏症と脊柱、後柱の萎縮、疾患の進行が遅い「再生不良性貧血」、造血機能不全による再生不良、再生不良性貧血（AA、再生不良性貧血と呼ばれる）、さまざまな理由による骨髄幹細胞、造血微小環境の損傷、免疫機構の変化が骨髄の造血不全を引き起こし、全血細胞（赤血球、顆粒球、血小板）の減少を伴う疾患が主な症状です。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。