Purpura thrombopénique immunologique du sujet âgé

Introduction au purpura thrombopénique immunologique chez les personnes âgées Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) est un groupe de syndromes cliniques provoqués par la réduction de la durée de vie des plaquettes provoquée par la combinaison d'anticorps autoréactifs et de plaquettes. Les caractéristiques communes sont: 1 réduction des plaquettes dans le sang périphérique; 2 la cause principale est la médiation immunitaire. Dommages excessifs causés par le plomb; 3 mégacaryocytes de la moelle osseuse augmentent souvent ou sont normaux, généralement associés à des troubles de la maturité; il comprend deux groupes: un groupe est constitué de thrombocytopénie induite par les auto-anticorps (idiopathique) et l'autre d'anticorps allogéniques. Thrombocytopénie guidée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

La cause du purpura thrombocytopénique immunitaire chez les personnes âgées

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie n'a pas été complètement élucidée.

(deux) pathogenèse

Type aigu

La plupart des patients ont des antécédents d'infection virale, tels que la rubéole, la rougeole, la varicelle, l'herpès, les oreillons ou les voies respiratoires supérieures, 1 à 3 semaines avant l'apparition de la maladie.La relation entre l'infection et la thrombocytopénie n'a pas été complètement élucidée. Le corps produit l'anticorps correspondant et forme un complexe immun (IC), qui se lie au récepteur Fc (FcR) de la plaquette, entraînant la destruction de la cellule cible. De plus, l'infection virale peut également modifier la structure de la plaquette et la rendre Les plaquettes sont immunogènes, produisent des auto-anticorps, réagissent avec les antigènes de la membrane des plaquettes, se lient au FcR du système mononucléé-phagocytaire et sont phagocytées; une infection virale peut directement endommager les mégacaryocytes, affecter la production de plaquettes et réduire la thrombocytopénie, Les récepteurs Fc de macrophages et la splénectomie peuvent augmenter le nombre de plaquettes et indiquer qu'ils jouent un rôle dans la pathogenèse du PTI.

2. Type chronique

(1) Facteurs immunitaires: En 1951, lorsque Harrington découvrit qu'il était sous perfusion de plasma provenant de patients atteints de PTI, une déplétion plaquettaire hépatique apparut rapidement, confirmant la présence de facteur antiplaquettaire chez les patients atteints de PTI; ce facteur se révéla plus tard être une globuline sérique. Ses propriétés physiques et chimiques sont IgG. À l'heure actuelle, les anticorps antiplaquettaires sont reconnus comme la principale cause de thrombocytopénie chez les patients atteints de PTI. Après des années de recherche, les anticorps antiplaquettaires ciblent principalement la glycoprotéine (Gp) présente sur les membranes des plaquettes, et peuvent être combinés avec GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb et d'autres sites antigéniques se lient et peuvent également interagir avec des antigènes de la cardiolipine, des molécules du CMH de classe I. Ces dernières années, des auto-anticorps du membre de la sous-famille des intégrines, 3, ont été reconnus, indiquant qu'il existe différents antigènes reconnus par les anticorps antiplatelet. Par conséquent, la maladie peut être un groupe de syndromes qui produisent des anticorps anti-plaquettes avec différents antigènes.

(2) Mécanisme de la thrombocytopénie: on pense actuellement que les plaquettes se lient aux auto-anticorps et se fixent au FcR sur les macrophages mononucléés et finissent par phagocyter, provoquant une thrombocytopénie; lorsque l'anticorps lié aux plaquettes est abondant, des IgG peuvent se former. Le complément activé, agrégé, se lie au C3bR (principalement exprimé dans le foie) sur les macrophages par le biais de C3b et est finalement phagocyté; lexpression de FcR et C3bR sur les macrophages mononucléés augmente en cas dinfection virale, la destruction des plaquettes saccélère, ainsi que le virus. Les mégacaryocytes sont directement endommagés pour réduire la production de plaquettes; les mégacaryocytes et les plaquettes ont un antigène commun. Ainsi, en plus de se lier aux plaquettes, les anticorps agissent également sur les mégacaryocytes, provoquant ainsi la maturité, et la production de plaquettes est réduite ou rapidement détruite dans la moelle.

(3) Troubles immunorégulateurs: l'inhibition de la fonction des lymphocytes T chez les patients atteints de PTI augmente la production d'anticorps par les lymphocytes B activés; les lymphocytes B CD5 + dans le sang périphérique des patients atteints de PTI actif sont considérablement augmentés, et les anticorps multiréactifs produits par ceux-ci possèdent également des auto-anticorps. Fonction.

(4) Rôle du foie et de la rate dans la pathogenèse du PTI: il a été prouvé que la rate était le principal site de production d'anticorps plaquettaires: une culture in vitro sur tissu a confirmé que la rate peut synthétiser des IgG et que l'aptitude à synthétiser des IgG chez les patients ITP est plus de 7 fois supérieure à celle des sujets normaux. Le traitement de FcR de macrophages fermés et de traitement de la rate est efficace, indiquant que la rate est le principal site de destruction des plaquettes, que les anticorps sur les plaquettes forment des dimères denses, activent le complément pour produire du C3b et que le foie est bloqué par C3bR, que les plaquettes sont détruites et que la moelle osseuse est également bloquée. Un endroit où les cellules cibles sont détruites.

(5) Diminution de la production de plaquettes: Une étude du taux d'autoreplication des plaquettes indique que le renouvellement des plaquettes est normal ou a diminué chez la plupart des patients ITP Nous avons intégré Light pour Gp Ib, IIb, IIIa dans le développement de mégacaryocytes de moelle osseuse chez les patients ITP. Les valeurs de densité ont été mesurées et ont montré que les valeurs de densité de lumière intégrées des mégacaryocytes Gp Ib, IIb, IIIa étaient significativement inférieures à celles des témoins normaux (p <0,005). Les conclusions ci-dessus indiquent que la thrombocytopénie du PTI est non seulement excessivement endommagée, mais également insuffisamment générée. Facteurs

(6) Anomalies des cellules souches: une étude utilisant un modèle animal de maladie auto-immune chez des souris mâles W / BF1 l'a démontré: une dose mortelle d'irradiation du corps entier (8,5 Gy) chez des souris, suivie d'une entrée de BABL / C dans les cellules T. Dans les cellules de la moelle osseuse de souris, les plaquettes des souris survivantes sont revenues à la normale après la transplantation; au contraire, la moelle osseuse de souris W / BF1 déconcellées a été transplantée chez des souris en bonne santé après irradiation létale, et les souris survivantes ont présenté progressivement une thrombocytopénie. Le test ci-dessus indique que les cellules souches sont défectueuses chez les souris auto-immunes.

(7) le rôle de l'strogène: cette maladie est plus fréquente chez les femmes en âge de procréer, facile à rechuter pendant la grossesse, la spéculation que l'strogène peut être impliqué dans la maladie, on pense que l'strogène peut améliorer la phagocytose de la rate sur les plaquettes.

Prévention du purpura thrombocytopénique immunitaire chez les personnes âgées

Les patients présentant une tendance grave aux saignements doivent rester au lit pour éviter les traumatismes, et il est interdit de prendre des médicaments antiplaquettaires tels que l'aspirine.

Patients âgés atteints de purpura thrombocytopénique immunitaire Complications anémie

Anémie fréquente, cas graves peuvent avoir des voies digestives, des saignements des voies urinaires, le plus grave peut se produire une hémorragie intracrânienne, les symptômes peuvent être automatiquement soulagés dans les six mois, suivie par une infection.

Patients âgés atteints de purpura thrombocytopénique immunitaire Symptômes communs Symptômes thrombocytopéniques récidivants saignements plaquettes raccourcissant la durée de vie des saignements nasaux ecchymose lymphadénopathie hémorragie intracrânienne hypertrophie du blister

Type aigu

Plus fréquente chez les enfants, aucune différence entre les sexes, apparition aiguë, 1 à 3 semaines avant l'apparition de l'infection virale, des infections respiratoires, etc., chez certains enfants après la vaccination, patients hémorragiques, sauf les taches cutanées visibles, les ecchymoses En outre, on peut encore voir des ampoules de sang dans les muqueuses, des cas graves de tube digestif, des saignements des voies urinaires, la plus grave peut survenir une hémorragie intracrânienne, les symptômes peuvent être automatiquement soulagés en six mois, la gravité et l'emplacement du saignement physique dépendent de la majorité, la plupart des patients ne présentant pas de ganglions lymphatiques Gonflement, pas de foie et de rate, un petit nombre d'enfants peut avoir une légère splénomégalie.

2. Type chronique

Plus fréquente chez les femmes adultes, le rapport entre hommes et femmes est d'environ 1: 3, l'apparition insidieuse, les saignements sont légers, les vésicules muqueuses et le tube digestif sont rares, saignements des voies urinaires, saignements du nez ou ménorragies, tels que Les hémorragies peuvent se produire une anémie, le degré est compatible avec des saignements, des signes physiques ainsi que des expectorations, des ecchymoses, généralement pas de foie et de la rate, des ganglions lymphatiques enflés.

Examen du purpura thrombopénique immunologique chez les personnes âgées

1. Nombre de plaquettes: le type aigu est supérieur à 20 × 109 / L et le type chronique se situe principalement dans la gamme (30-80) × 109 / L.

2. Concentration en hémoglobine: elle ne peut être réduite que lorsque la perte de sang chronique est importante et que le type aigu est normal.

3. Test du bras de faisceau: plus positif.

4. Temps de saignement: normal ou prolongé.

5. Test de rétraction du caillot: normal ou médiocre.

6. Examen de la moelle osseuse: le principal changement est l'augmentation normale ou normale des mégacaryocytes, principalement accompagnée d'un trouble de la maturité, et la production de mégacaryocytes de type plaquettaire est significativement réduite.

7. Les anticorps anti-plaquettes: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 sont souvent augmentés.

8. Durée de vie des plaquettes: raccourcie.

9. Expérience de capture d'antigène: la matrice revêtue d'anticorps monoclonal de glycoprotéine est utilisée pour capturer l'antigène correspondant sur la plaquette, et l'autoanticorps présent dans le sérum du patient est également lié à l'antigène correspondant, puis un anticorps anti-IgG humain marqué est ajouté pour déterminer la présence ou l'absence d'anticorps auto-immuns anti-plaquettes. Ce test est plus significatif.

Diagnostic et diagnostic du purpura thrombocytopénique immun chez le sujet âgé

Critères de diagnostic

Les normes fixées par la Conférence nationale sur la thrombose et l'hémostase en 1986 étaient les suivantes:

1. Plusieurs tests de thrombocytopénie.

2. Pas de rate ou seulement une légère augmentation.

3. L'examen de la moelle osseuse montre une augmentation ou un nombre normal de mégacaryocytes avec un trouble de la maturation.

4. Exclure la thrombocytopénie secondaire.

5. Possédez lun des 5 éléments suivants:

1 traitement à la prednisone est efficace;

2 splénectomie est efficace;

3 anticorps anti-plaquettes positifs;

4PAC3 positif;

5 la durée de vie des plaquettes est raccourcie.

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