Leucémie lymphoïde chronique chez les personnes âgées

Introduction à la leucémie lymphoïde chronique La leucémie lymphoblastique chronique (LLC) est une maladie maligne causée par l'expansion de petits lymphocytes monoclonaux, qui s'infiltrent dans la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et d'autres organes, entraînant éventuellement une insuffisance hématopoïétique normale. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence de la maladie chez les personnes d'âge moyen et âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,001%, très rare Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

La cause de la leucémie lymphoblastique chronique chez les personnes âgées

(1) Causes de la maladie

L'étude a montré qu'une exposition prolongée aux champs électromagnétiques basse fréquence pouvait être liée à la pathogénie de la colite chronique.L'incidence de la LLC est beaucoup plus courante en Europe et aux États-Unis que dans les pays asiatiques.Le risque de LLC chez les membres de la famille immédiate des patients atteints de LLC est trois fois plus élevé que celui de la population en général. Souffrance, indiquant que les facteurs génétiques jouent un certain rôle dans la pathogenèse de la colite chronique.

(deux) pathogenèse

La LLC est une maladie acquise, confirmée par limmunophénotype de la LLC. La plupart dentre elles proviennent de la transformation maligne des lymphocytes B et la membrane cellulaire de la LLC-CLL exprime des antigènes proches du stade de maturité, tels que CD19, CD20, CD21, CD23. CD24, HLA-DR et une chaîne légère ( ou ), mais dépourvus du marqueur CD22 des cellules B matures normales. La B-CLL peut se différencier en cellules ciliées et en cellules plasmatiques et présenter une sécrétion d'Ig après induction par le stérol in vitro. Cela montre que la différenciation de la LLC est bloquée au stade immature.Les études de cinétique de la prolifération cellulaire indiquent que la plupart des cellules de la LLC sont au stade GO, ce qui détermine la lente progression de la LLC. Ces dernières années, des études ont montré que la mort programmée des cellules de la LLC était provoquée par l'apparition de cellules de la LLC dans la moelle sang / os. Accumulation, non éliminée dans le temps, plus longue que les cellules B normales dans le sang, ces études ont prouvé que la LLC n'était pas une maladie proliférative, mais que, par différenciation, ce blocage était réversible.

Les cellules CD5 + sont fréquemment augmentées dans la LLC, et les cellules B5 + jouent un rôle important dans les maladies auto-immunes, qui sont également la cause de la LLC avec l'anémie hémolytique auto-immune ou la thrombocytopénie.

La diminution de la sécrétion d'Ig dans les cellules de la LLC, chez les patients présentant une faible gamma globulinémie, avec la diminution des cellules T auxiliaires, l'inhibition de la croissance cellulaire et la réduction des cellules NK est à l'origine d'infections répétées chez les patients atteints de LLC.

La même anomalie de caryotype que les cellules B ne peut pas être détectée dans les cellules T des patients atteints de LLC-B. Par conséquent, on considère actuellement que les lymphocytes T CLL ne sont pas des clones malins, mais que 2% à 3% des LLC sont des lymphocytes T-CLL, Les cellules NK ont un immunophénotype CD3 +, CD8 + et CD4 +, et leurs manifestations cliniques sont similaires à celles de la LLC-B, mais elles sont sujettes aux infiltrations cutanées.

Patients âgés avec prévention de la leucémie lymphoïde chronique

Facteur de risque

Les radiations et les substances chimiques telles que le benzène et les agents alkylants ne sont pas directement liées à la pathogénie de la LLC. Des cas d'isolement du virus HTLV-I dans le sang de patients atteints de LLC ont été signalés, mais les preuves de la pathogenèse virale sont insuffisantes. Lincidence des parents est 2 à 4 fois supérieure à celle des autres personnes. À lheure actuelle, bien que létiologie de la LLC soit encore incertaine, de plus en plus de données indiquent que la pathogénie de la LLC est un processus en plusieurs étapes et que les anomalies de la cytogénétique et de la Les cytokines et d'autres aspects de la croissance du microenvironnement sont liés.

2. Prévention tertiaire

Prévention primaire:

1 Mangez plus de fruits et de légumes frais, adoptez un régime alimentaire raisonnable, pratiquez une activité physique appropriée et renforcez la résistance de votre corps.

2 Promouvoir la protection de l'environnement et réduire la pollution des ressources naturelles (telles que l'eau, l'atmosphère, les sols, etc.).

3 femmes enceintes devraient éviter les rayonnements ionisants et la consommation inutile de médicaments pendant la grossesse.

Prévention secondaire: le dépistage de la population, des personnes d'âge moyen et des personnes âgées devrait faire l'objet d'examens physiques réguliers, afin de rechercher les patients atteints de leucémie asymptomatique, et de fournir les examens complémentaires nécessaires pour les cas suspects tels que la routine sanguine, la classification des globules blancs, l'échographie B, le frottis de ponction ganglionnaire, etc. Détection précoce, diagnostic précoce, traitement précoce.

Prévention tertiaire: Les patients chez qui une leucémie lymphoïde chronique a été diagnostiquée doivent être traités de manière appropriée en fonction du stade clinique, de l'état corporel et des complications, afin de contrôler l'état, d'améliorer la qualité de vie des patients et de prolonger leur survie.

Patients âgés atteints de leucémie lymphoïde chronique Complications anémie

Des infections répétées, des saignements et de l'anémie se produisent souvent.

Symptômes de leucémie lymphoïde chronique chez les personnes âgées Symptômes communs Thrombocytopénie, fatigue, perte de poids, hépatosplénomégalie, nodules, perte d'appétit, adénopathie, faible fièvre, sueurs nocturnes, hémolyse immunitaire

La plupart des patients sont âgés, l'âge moyen d'apparition étant de 60 à 70 ans, l'apparition est très lente, souvent aucun symptôme, environ 25% des patients sont diagnostiqués en raison d'autres maladies à l'hôpital, les premiers symptômes peuvent être fatigués, une perte d'appétit tardive Symptômes tels que perte de poids, fièvre basse, sueurs nocturnes et anémie. Lagrandissement des ganglions lymphatiques amène souvent le patient à prêter lattention en premier. Les ganglions lymphatiques se situent principalement au niveau du cou, de la cheville et de laine. Des symptômes obstructifs sont dus à une hypertrophie des ganglions lymphatiques comprimant les voies biliaires ou l'uretère. Une splénomégalie légère à modérée peut survenir chez 50% à 70% des patients. Épais, nodules et même érythrodermie, etc., dus à un dysfonctionnement immunitaire, souvent susceptibles à l'infection, environ 8% des patients peuvent être compliqués par une anémie hémolytique auto-immune.

Bilan diagnostique:

Système de mise en scène Rai:

Stade 0: Leucémie lymphocytaire absolument élevée (> 15 000 / µl), pas d'adénopathie, d'hépatosplénomégalie, d'anémie ou de thrombocytopénie.

Stade I: La valeur absolue des lymphocytes est élevée, avec des ganglions lymphatiques élargis, sans hépatosplénomégalie, anémie ni thrombocytopénie.

Stade II: valeur absolue élevée de lymphocytes avec hépatomégalie ou splénomégalie, avec ou sans adénopathie, sans anémie, thrombocytopénie.

Stade III: nombre absolu de lymphocytes absolus et anémie (Hb <11 g / dl), avec ou sans adénopathie, gros foie et splénomégalie.

Stade IV: nombre absolu de lymphocytes absolus et thrombocytopénie (<100 000 / ul), avec ou sans adénopathie, gros foie, splénomégalie ou anémie.

Binet mise en scène:

Stade clinique A: pas d'anémie ni de thrombocytopénie, moins de 3 grossissements des ganglions lymphatiques (stade Rai, 0, I, II).

Stade clinique B: pas d'anémie ni de thrombocytopénie, avec 3 grossissements ou plus de ganglions lymphatiques (stade de Rai I, II).

C clinique: anémie et / ou thrombocytopénie, quel que soit le nombre de ganglions lymphatiques (stade Rai III, IV).

Remarque: la région des ganglions lymphatiques comprend le cou, les aisselles, l'aine, le foie et la rate.

Examen de la leucémie lymphoïde chronique chez les personnes âgées

1. Sang: le nombre de globules blancs dans le sang périphérique augmente, la valeur absolue des lymphocytes matures est> 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), dure plus de 4 semaines, il peut y avoir quelques lymphocytes atypiques ou immatures, cas bénins Sans anémie ni thrombocytopénie, les cellules brisées sont faciles à voir, le rapport des neutrophiles est réduit, avec le développement de la maladie, la thrombocytopénie, lanémie saggrave progressivement, comme lanémie hémolytique auto-immune, 8 à 35% des patients testant anti-globuline humaine. (Coombs) était positif.

2. Moelle osseuse: montrant une prolifération cellulaire nucléée, lymphocytes 40%, principalement des lymphocytes matures, une biopsie de la moelle osseuse suggère différents degrés d'infiltration lymphocytaire, il existe 4 caractéristiques histologiques différentes, liées au pronostic de la maladie:

1 type nodulaire (15%);

2 types de qualité (30%);

3 nodules et infiltration interstitielle de type mixte (30%);

Infiltration diffuse 4 (35%), généralement au stade précoce de la maladie, type commun 1 à 3, type 4 plus fréquent au stade avancé de la maladie.

3. Immunophénotypage des cellules de la moelle osseuse: Plus de 95% des LLC sont issues de clones de cellules B, de sorte que les marqueurs de cellules B matures tels que CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR sont anormalement élevés ou légers ( ou ). Positif, environ 50% des patients atteints de CD25 +, mais CD10 est négatif, la T-CLL a présenté des marqueurs T anormaux, indépendamment de la CL ou de la CLL, le pourcentage de CD5 + est élevé

4. Fonction immunitaire: le nombre de cellules T et de cellules NK entières a diminué, le rapport cellules T auxiliaires sur cellules T suppresseurs (CD4: CD8) a été inversé et l'augmentation des cellules B CD5 + a été causée par une hémolyse auto-immune, une thrombocytopénie ou une anémie aplasique rouge pure. Raison importante.

5. Chromosome: environ 50% des patients ont des anomalies chromosomiques, la leucémie lymphoïde chronique à cellules B est fréquente avec + 12,14q, 11q, 13q, etc. La lixiviation lente des cellules T est courante avec INV (14).

De 6,20% à 60% des patients présentant une hypogammaglobulinémie, notamment des types IgG, IgA et / ou IgM, peuvent survenir à n'importe quel stade de la maladie, avec une gravité variable.

La tomodensitométrie a révélé une hypertrophie ganglionnaire rétropéritonéale et mésentérique.

Diagnostic et diagnostic différentiel de la leucémie lymphoïde chronique

Critères de diagnostic

La valeur absolue des lymphocytes persistants du sang périphérique pour des raisons inconnues est> 1,5 × 109 / L, les lymphocytes matures représentant la grande majorité des cas. Le diagnostic positif, l'hyperplasie de la moelle osseuse, les lymphocytes matures 40% est la limite diagnostique, le marqueur immunitaire appartient à la lignée B et le marqueur T rare est utilisé. Après le diagnostic, un examen spécial, tel qu'une échographie B ou CT, est utilisé pour rechercher la présence d'un thorax ou d'un abdomen. Les ganglions lymphatiques élargis clarifient en outre lampleur de linvasion de la maladie, associés à une anémie et à une thrombocytopénie pour déterminer le stade de la maladie.

1. Identification des maladies lymphocytaires bénignes

Diagnostic différentiel

(1) Période de convalescence de l'infection chronique, en particulier de la tuberculose: il devrait y avoir une maladie primaire claire, qui est plus fréquente chez les adolescents.

(2) Mononucléose infectieuse: survient principalement chez les adolescents, avec une morphologie cellulaire particulière, une IgM sérique élevée, un test positif d'agglutination avec un anticorps hétérophile et un virus EB positif.

(3) Macroglobulinémie de Waldenström: le nombre de lymphocytes sanguins est augmenté, les cellules ressemblent à un plasma, souvent riches en cytoplasme basophile, et il existe une grande quantité d'IgM dans la membrane et le cytoplasme, et la viscosité du sang est évidemment augmentée. Il y a des ganglions lymphatiques enflés, le foie et la splénomégalie.

2. Identification de la maladie lymphocytaire maligne

(1) Jeune leucémie lymphoblastique (PLL): survient principalement chez les personnes âgées, le nombre de cellules du sang périphérique est augmenté de manière significative par les lymphocytes naïfs, la splénomégalie, la moelle osseuse, limmunophénotype sanguin est CD19.CD20, CD22.FMC7 positif, CD10. Cela peut aussi être positif, et CD25 et CD38 sont négatifs.

(2) leucémie à cellules T adulte: maladie d'âge moyen, nombre de globules blancs normal ou élevé, presque tous les patients présentent une adénopathie évidente, la moitié de la splénomégalie et une infiltration cutanée, prédisposant à l'hypercalcémie et au phénomène ostéolytique, sérum HTLV-I positif est caractéristique.

(3) lymphome cutané à cellules T (syndrome de Sezary): incidence élevée de globules blancs d'âge moyen, normale ou élevée, l'infiltration cutanée est importante, il est facile d'avoir des ganglions lymphatiques superficiels, mais la splénomégalie est rare, immunitaire Le phénotype est dominé par les cellules T matures.

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