Linfangiectasia intestinal primaria

Introducción a la dilatación linfática primaria del intestino delgado Las linfangiectasias entéricas primarias (linfangiectasias primarias yentéricas) se caracterizan por defectos estructurales en la mucosa del intestino delgado que producen dilatación de los vasos linfáticos y obstrucción funcional, y normalmente no aceptan quilomicrones y drenaje linfático. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema

Causas de la linfangiectasia intestinal primaria

Factor primario (35%):

La congestión del drenaje linfático congénito del intestino delgado, el quilo intracraneal y otros vasos linfáticos del intestino delgado como la capa serosa y los vasos linfáticos mesentéricos se expanden, el rango depende del nivel de obstrucción, y la presión en los vasos linfáticos intestinales aumenta debido a la obstrucción, lo que daña los quilomicrones. Y la absorción de vitaminas liposolubles también dificulta la recirculación de linfocitos del intestino delgado hacia la sangre periférica. Una gran cantidad de linfa del intestino delgado se filtra hacia la luz intestinal, que puede formar verdaderos vasos linfáticos: fístula del intestino delgado, linfa del intestino delgado, quilomicrones, proteínas y linfocitos. Directamente en la luz intestinal, causando pérdida de proteínas y linfocitos, los quilomicrones se aíslan de la lámina propia y los vasos linfáticos dilatados, los vasos linfáticos de la serosa y el mesenterio se dilatan, la fuga puede causar ascitis en el quilo y la obstrucción del conducto torácico conduce al quilotórax. Fluido

Factores secundarios (65%):

Hay muchas causas de linfadenopatía secundaria del intestino delgado, incluyendo linfoma abdominal o retroperitoneal extenso, fibrosis retroperitoneal, pancreatitis crónica, tuberculosis o sarcoidosis mesentérica, enfermedad de Crohn e incluso pericarditis constrictiva y crónica. La insuficiencia cardíaca congestiva, la dilatación linfática intestinal primaria, también conocida como enfermedad de Milroy, es causada por la deformidad del desarrollo de los vasos linfáticos, que a menudo involucra vasos linfáticos en otras partes del cuerpo.

Prevención primaria de linfadenopatía del intestino delgado

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones primarias de linfangiectasias intestinales Complicaciones edema

La diarrea grasa causa pérdida de vitamina D. La esteatorrea severa puede causar convulsiones bajas en calcio y el edema macular puede causar ceguera, pero es raro.

Síntomas de linfadenopatía primaria del intestino delgado síntomas comunes diarrea edema hipoproteinemia síndrome de malabsorción convulsiones esteatorrea

El edema y la diarrea son los síntomas principales. El edema comienza de manera intermitente y luego se vuelve persistente. En algunos casos, el edema es asimétrico. El edema de asimetría comienza desde el lactante o la infancia, y es principalmente una enfermedad de Milroy congénita, como ocurre en la parte superior del brazo. Puede haber uñas amarillas, porque el paciente tiene una gran cantidad de pérdida de proteínas, causando hipoproteinemia severa, y más tarde el edema se vuelve simétrico. La mayoría de los pacientes tienen esteatorrea leve y síndrome de malabsorción, como aparecer dentro de los 10 años, habrá Retraso en el crecimiento, la mayoría de los pacientes tienen diarrea, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen quilo en las heces, la diarrea grasa causa pérdida de vitamina D, la esteatorrea severa puede causar convulsiones bajas en calcio, el edema macular puede causar ceguera, pero rara vez, en el curso de la enfermedad, aproximadamente la mitad Puede producirse un derrame de quilo abdominal o torácico, y la hipocolesterolemia puede distinguirse de la ascitis del síndrome nefrótico.

La pérdida de inmunoglobulina causa una disminución significativa en la sangre IgA, IgM e IgG, solo el 50% de las personas normales, pero la respuesta del paciente al antígeno aún está intacta, puede producir los anticuerpos correspondientes, la fuga de linfocitos puede causar linfocitos de sangre periférica Reducción, esta es una manifestación clínica característica. La pérdida de linfocitos es principalmente de células T, lo que puede afectar seriamente la función inmune celular. Aunque la función inmune es baja, las infecciones oportunistas son raras, y el 75% de los exámenes de rayos X del intestino delgado muestran anormalidades. El colgajo de Conniventes es grande y grueso debido al edema, con un aumento de la secreción y una ligera expansión del intestino. En este momento, la linfangiografía es casi anormal.

Examen de dilatación linfática primaria del intestino delgado

Biopsia de la mucosa intestinal: patológicamente, la estructura de las vellosidades intestinales está severamente distorsionada y el tubo central del quilo de las vellosidades está obviamente dilatado. Contiene macrófagos ricos en lípidos. Bajo el microscopio electrónico, hay quilomicrones en el espacio extracelular entre las células intestinales y la lámina propia.

El examen de rayos X del intestino delgado a menudo es anormal, muestra mejoría del edema de la mucosa y la malabsorción. La angiografía linfática muestra displasia linfática periférica y visceral y ausencia de ganglios linfáticos retroperitoneales. Las características de la biopsia de la mucosa yeyunal tienen una membrana intrínseca y una expansión linfática submucosa porque La obvia retención de los vasos linfáticos dilatados convierte a las vellosidades en una vara.

Diagnóstico y diagnóstico de la dilatación linfática primaria del intestino delgado.

Los pacientes jóvenes tienen edema, especialmente asimetría, con hipoproteinemia. Los que no pueden explicar la enfermedad hepática o renal deben ser sospechosos de esta enfermedad; si hay una disminución de la inmunoglobulina y una disminución de los linfocitos en la sangre periférica, es más probable. La pérdida de proteínas intestinales se puede detectar con 131I o 51Cr-albúmina. El diagnóstico de esta enfermedad depende de una biopsia de la mucosa del intestino delgado. La estructura de las vellosidades intestinales observada patológicamente está severamente distorsionada. El tubo central del quilo de las vellosidades obviamente está dilatado, que está lleno de lípidos. Los macrófagos, bajo el microscopio electrónico, hay quilomicrones en el espacio extracelular entre las células intestinales y la lámina propia, que son diagnósticos.

La enfermedad celíaca es causada por la alergia al gluten, por lo que también se conoce como enfermedad intestinal alérgica al gluten. El gluten se encuentra principalmente en el trigo, pero todos los cereales, excepto el mijo y el maíz, tienen diferentes grados. El gluten contiene gluten. (Glutenina) y la gliadina son tóxicos, lo que puede reducir la formación y secreción de enzimas digestivas, lo que puede causar vellosidades intestinales opacas y gruesas, infiltración de la lámina propia y disminución del área de absorción de la mucosa intestinal, lo que resulta en azúcar, proteínas, Absorción de grasas, vitaminas, sales inorgánicas, oligoelementos y agua, y síntomas clínicos complejos, a menudo acompañados de anemia, cianosis, osteomalacia, osteoporosis, debilidad muscular, neuralgia periférica, función paratiroidea secundaria. Disminución de manifestaciones extrahepáticas como el hiperparatiroidismo.

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