Inmunocitoma cutáneo primario

Introducción al tumor primario de células inmunes cutáneas El inmunocitoma cutáneo primario es un linfoma raro, sinónimo de linfoplasmacito-linfoma de piel. El pronóstico es bueno (100% de supervivencia en 5 años), caracterizado por linfocitos pequeños que expresan inmunoglobulina citoplasmática linfoide, células linfoplasmocíticas y proliferación de células plasmáticas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: principalmente en personas de mediana y edad. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de Sjogren, leucemia

Etiología tumoral cutánea primaria de células inmunes

(1) Causas de la enfermedad

La causa aún no está clara. Depende de la condición real del paciente.

(dos) patogénesis

La patogenia aún no está clara.

Prevención primaria del tumor de células inmunes cutáneas Mantente optimista y feliz. El estrés mental a largo plazo, la ansiedad, la irritabilidad, el pesimismo y otras emociones harán que el equilibrio de la corteza cerebral desequilibre el proceso excitador e inhibidor, por lo que debe mantener un estado de ánimo feliz.

Complicaciones primarias del tumor de células inmunes cutáneas Complicaciones Síndrome de Sjogren

Un pequeño número de enfermedades autoinmunes concurrentes, como el síndrome de Sjogren, epidermólisis ampollosa adquirida, trombocitopenia inexplicada, leucemia avanzada en la etapa tardía y desdiferenciación para desarrollar linfocitos inmunoblásticos altamente malignos Tumor o enfermedad de Waldenström.

Síntomas primarios del tumor de células inmunes cutáneas síntomas comunes trombocitopenia esplenomegalia

Los tumores de células inmunes de la piel son más comunes en los países de Europa occidental, representan entre el 15% y el 20% de la CML. Aunque no se ha informado en China, es raro, y aún vale la pena señalarlo en el futuro. Ocurre principalmente en personas de mediana y edad, sin diferencias de género. Nódulos cutáneos peludos o múltiples (subcutáneos), se presentan en las extremidades, los nódulos cutáneos se producen rápidamente, rojo, púrpura a rojo marrón, o se funden en una placa invasiva, más alta que la piel, escamas muy pequeñas, muy pocas La oclusión, incluso o auto-resolución, los nódulos de pacientes individuales pueden desarrollarse a partir de la dermatitis atrófica crónica original, el tumor primario de células inmunes cutáneas tiene un buen curso de enfermedad, buen tratamiento local, inmunidad secundaria de la piel. Alrededor del 20% de los pacientes con tumores celulares muestran una única gammaglobulina, que puede desarrollar ganglios linfáticos y esplenomegalia, y algunos pueden complicarse por enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, la epidermólisis ampollosa adquirida y la trombocitopenia inexplicada. La etapa tardía puede ser secundaria a la leucemia y puede diferenciarse para desarrollar linfoma inmunoblástico altamente maligno o enfermedad de Waldenström.

Examen del tumor primario de células inmunes cutáneas

Histopatología: infiltración de células tumorales en la dermis y el tejido subcutáneo, principalmente en forma de láminas o grupos en tumores primarios de células inmunes cutáneas; a menudo difusas en tumores secundarios de células inmunes cutáneas, a excepción de unas pocas células tisulares y Los granulocitos ácidos, así como muchos mastocitos, parecen aparecer en el fondo de linfocitos pequeños:

1. Más linfocitos similares a las células plasmáticas, sustancias (inmunoglobulina) que son positivas para MGP y PAS en el núcleo o el citoplasma.

2. Más o incluso una gran cantidad de células plasmáticas dispersas, el porcentaje de linfocitos y (o) células plasmáticas similares a las células plasmáticas representaron el 20% de los tumores primarios de células inmunes cutáneas, principalmente localizados alrededor de los focos infiltrantes, en las células inmunitarias secundarias 40% de los tumores.

3. Todavía hay algunas infiltraciones mixtas de células en diferentes etapas de diferenciación en células plasmáticas (células centrales con núcleo irregular, células madre centrales, inmunoblastos, células plasmáticas especiales y plasmablastos). Obviamente, las figuras mitóticas son más comunes: el inmunomarcaje muestra que los linfocitos similares al plasma y las células plasmáticas sintetizan los receptores monoclonales C3 e IgG (IgA o IgM en algunos casos), y las inmunoglobulinas (principalmente IgMK) en los tejidos tumorales aumentan. .

4. Inmunohistoquímica: caracterizada por células tumorales que expresan moléculas de cadena pesada y ligera de inmunoglobulina citoplasmática unicelular, tumores de células inmunes, células tumorales que expresan CD70 pero que carecen de células endoplásmicas infiltrantes de CD50 CD20-, la inmunoglobulina se puede encontrar en la mayoría de los casos Reordenamiento genético proteico.

Diagnóstico y diagnóstico de tumor primario de células inmunes cutáneas

Diagnóstico

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas, la histopatología y la inmunohistoquímica.

Diagnóstico diferencial

1. Tumor de células plasmáticas: la mayoría de los tumores de células plasmáticas de la piel son mieloma múltiple, lo cual es muy raro en el primario.

2. Linfoma primario de células del centro del folículo cutáneo de la piel: más común en el tronco y la cara, las células tumorales pertenecen a la célula central / célula madre central, no hay inclusiones positivas de PAS, tinción de inmunoglobulina en la superficie de la membrana celular o ausente.

3. La diferencia entre los tumores de células inmunes cutáneas primarias y secundarias: las lesiones cutáneas anteriores se localizan principalmente en las extremidades, no hay enfermedades autoinmunes, las células de tipo único representan el 20%; las últimas lesiones cutáneas se distribuyen por todo el cuerpo, el 50% tiene género de propano único Las proteínas, la mitad con enfermedades autoinmunes, las células de tipo único representaron el 40%.

4. Linfoma pseudocutáneo de células B: se encontró que las células plasmáticas de tipo único y / o los linfocitos plasmacitoides contribuyen a la diferencia entre los tumores de células inmunes cutáneas y los linfomas pseudocutáneos de células B.

5. Macroglobulinemia de Waldenström: las células tumorales productoras de IgM secretan macroglobulina en la sangre.

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