Miocardiopatía amiloide

Introducción a la amiloidosis. La amiloidosis es una enfermedad en la cual la disfunción miocárdica causada por el depósito de la proteína amiloide se tiñe uniformemente con hematoxilina-eosina en el tejido miocárdico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% - 0.0007% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, arritmia, angina

Causas de la amiloidosis.

(1) Causas de la enfermedad

Clínicamente, generalmente se divide en primario y secundario: ocurre en tuberculosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, trastornos crónicos de supuración y emaciación, o ocurre en mieloma múltiple. Amiloidosis secundaria; si no hay una causa anterior, es una amiloidosis primaria, que está relacionada principalmente con la herencia.

La amiloidosis es un nombre patológico. Se refiere a la acumulación de una gran cantidad de sustancias fibrosas con propiedades de glucoproteína. Los principales componentes proteicos son la proteína de cadena ligera inmunológica (AC), amiloide no inmune (AA), proteína similar a la calcitonina. (AEI) y cuatro tipos de preproteína plasmática (SA) de amiloidosis senil.

1. La amiloidosis inducida por CA es la amiloidosis más común en la práctica clínica, más común en la amiloidosis sistémica primaria, causada por defectos de degradación de inmunoglobulinas o defectos sintéticos, tales amiloides son clones anormales. Secretada por las células beta; que afecta principalmente al corazón, la lengua, el estómago, los músculos, los tendones y la piel, además, el hígado, el bazo, el riñón, la glándula suprarrenal y la tiroides también pueden verse afectados.

2. La amiloidosis inducida por AA se denomina amiloidosis secundaria, a menudo causada por tuberculosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, enfermedades supurativas crónicas y otras enfermedades infecciosas crónicas o mieloma múltiple. Es causada por la reacción inflamatoria de los macrófagos que fagocitan la proteína AA del suero y hace que se descomponga, principalmente en el riñón, el hígado, el bazo y las glándulas suprarrenales. Además, todavía se asocia con la formación de mixoma auricular.

3. La amiloidosis inducida por AEI es más común en el carcinoma medular de tiroides.

4. La amiloidosis inducida por SA del corazón, el páncreas, la próstata y el cerebro son las principales partes afectadas, especialmente en los ancianos, por lo que la clínica se llama amiloidosis sistémica senil.

(dos) patogénesis

Patogenia

(1) Microscopía óptica (microscopía de luz) de depósitos de almidón: los depósitos de almidón de espejo de luz no mostraron calidad, la tinción de hematoxilina y eosina fue eosinófila y se tiñó con violeta cristal, Congo El rojo tiene afinidad y puede producir una birrefringencia verde específica mediante la observación con un microscopio polarizador de muestras teñidas de rojo Congo.

(2) Ultraestructura de depósitos similares al almidón: la observación microscópica electrónica de la amiloidosis tiene dos formas diferentes de componentes: uno es un componente de fibra pequeña; el otro es una sustancia pentagonal (denominada componente P), y la fibra pequeña es de aproximadamente 10 nm ( 100 Å), anchas, no ramificadas, delgadas y duras, dispuestas lateralmente en fibrillas, todas las proteínas amiloides en una configuración beta plegada, lo que explica las características de birrefringencia verde de la deposición de amiloide bajo coloración roja del Congo.

El componente P de los depósitos amiloides es una estructura tipo masa formada por cinco subunidades globulares alrededor de una cavidad central, tiene un diámetro de 8 nm (80 Å) y una circunferencia de 4 nm (40 Å). La composición puede ser inmunoglobulina, endocrina, senil, familiar y fuentes no identificadas, etc., puede dividirse en sistémica, focal o hereditaria, adquirida, hereditaria puede ser sistémica, también Puede ser focal, por lo que se adquiere.

2. Hipertrofia ventricular patológica, los depósitos de amiloide se depositan difusamente en los cardiomiocitos, causando distrofias en los cardiomiocitos, atrofia o cardiomiocitos completamente reemplazados por sustancias similares a los amiloides, la microscopía electrónica muestra que las fibras de tipo amiloide se distribuyen libremente en el espacio extracelular. Lejos de la disposición de las fibras celulares, las fibras y las membranas celulares cercanas a los cardiomiocitos están orientadas verticalmente o en paralelo. La afectación de pequeñas arterias coronarias puede causar angina de pecho. La válvula cardíaca puede engrosarse después de verse afectada. La afectación cardíaca es más común en la amiloidosis primaria. Amiloidosis sistémica secundaria y amiloidosis miocárdica familiar.

La infiltración histológica del almidón puede causar atrofia por presión y disfunción orgánica de células sustanciales, independientemente de si la causa de la amiloidosis es primaria, secundaria o con mieloma o familiar, la formación de depósitos amiloides. Los efectos en los órganos son consistentes, y la manifestación de miocardiopatía restrictiva puede manifestarse por una infiltración de miosina significativa causada por qué tipo de síndrome de amiloidosis.

Prevención de la cardiomiopatía por amiloidosis

Prevención

1. Debido a que la causa de la amiloidosis no está clara, no hay forma de prevenir la amiloidosis primaria.

2. La amiloidosis secundaria solo puede causar enfermedades inflamatorias de amiloidosis por prevención o tratamiento efectivo.

Miocardiopatía amiloidosis Complicaciones insuficiencia cardíaca congestiva arritmia angina

La enfermedad puede tener complicaciones como insuficiencia cardíaca congestiva, arritmia y angina de pecho.

Síntomas de miocardiopatía por amiloidosis Síntomas comunes Bloqueo auriculoventricular Bloqueo de conducción de disnea de onda Q patológica Zona de transición de amiloidosis Onda R creciente pobre

Una pequeña cantidad de depósitos de amiloide en el corazón es bastante común, clínicamente asintomática y tiene poco efecto sobre la función cardíaca. En muchos depósitos, la disfunción cardíaca sistólica y diastólica puede ser causada por la rigidez cardíaca. Se pueden observar las siguientes manifestaciones clínicas:

1 cardiomiopatía restringida: la más común, que se manifiesta como disfunción cardíaca derecha y edema periférico, sin disnea paroxística paroxística y respiración sentada, debido a la rigidez ventricular, puede causar que la velocidad de llenado temprano del diastólico ventricular izquierdo disminuya, pero es diferente En el caso de la pericarditis constrictiva, a menudo aumenta el llenado temprano diastólico del ventrículo izquierdo de este último, que puede identificarse.

2 insuficiencia cardíaca congestiva: más común, las personas comunes tienen palpitaciones, dificultad para respirar, sonidos húmedos de los dos pulmones, causados por la disminución de la función contráctil del miocardio, con el empeoramiento de la enfermedad, los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden empeorar progresivamente, más de lo que el tratamiento convencional no puede Trabajo

3 hipotensión ortostática: aproximadamente el 10% de los pacientes pueden tener hipotensión ortostática, principalmente causada por amiloidosis vascular y autonómica. Además, los estudios han encontrado que se asocia con amiloidosis cardíaca y suprarrenal.

4 arritmia: bastante común, la tasa de detección es de aproximadamente 50% a 85%, las lesiones que involucran el sistema de conducción, se manifiestan principalmente como bloqueo de rama, bloqueo atrioventricular alto y reposo sinusal paroxístico, además, y Detección de taquicardia supraventricular paroxística, fibrilación auricular, contracciones prematuras ventriculares frecuentes e incluso taquicardia ventricular y fibrilación ventricular.

5 angina de pecho: la amiloidosis que afecta la arteria coronaria puede causar angina de pecho, aproximadamente el 80% de los pacientes con onda Q patológica de plomo en el pecho o onda R de zona de transición es pobre,

6 se puede encontrar un examen físico en el relleno de la vena yugular, signo de Kussmaul (Kussmaul), ruidos cardíacos adicionales durante la diástole, a veces confundidos con ronquidos pericárdicos, algunos casos pueden tener regurgitación mitral, soplo cardíaco, lo que indica una infracción valvular .

Existen cuatro tipos de clínicamente fáciles de invadir el corazón:

1. La amiloidosis sistémica primaria ocurre en personas de mediana edad y ancianos. La edad promedio al momento del diagnóstico se divide en dos grupos de 55 años y 62 años. Los hombres son propensos a tener una inmunización monoclonal en la sangre o la orina. Hay más células plasmáticas de globulina y mieloma, y las manifestaciones clínicas de la enfermedad varían ampliamente, pero generalmente tienen los siguientes síntomas:

1 neuropatía periférica sensoriomotora idiopática con neuropatía autonómica;

2 lesiones miocárdicas restrictivas con bajo voltaje y trastorno de conducción del ECG sin otras causas;

3 púrpura no trombocitopénica con induración de la piel, exprimir la púrpura y el recto después de la púrpura;

4 tipos de síntomas de artritis reumatoide y lesiones importantes de articulaciones grandes (signo de la almohadilla del hombro);

5 enfermedad de la lengua gigante, 6 tendencia a sangrado, secundaria a la falta de factor X adquirido aislado;

7 síndrome nefrótico especial;

8 pacientes varones con síndrome del túnel carpiano, si el síndrome clínico anterior, deben considerar la amiloidosis sistémica primaria.

2. La amiloidosis sistémica secundaria se refiere a lesiones secundarias a diversas enfermedades infecciosas, inflamatorias o neoplásicas crónicas. La incidencia precisa de la amiloidosis sistémica secundaria es difícil de contar, las articulaciones reumatoides. La inflamación es el factor predisponente más común, seguido de la infección crónica.

3. Mieloma múltiple con amiloidosis Mieloma múltiple con amiloidosis La distribución por edad, las diferencias de género y las manifestaciones clínicas son muy similares a la amiloidosis sistémica primaria, del 6% al 15% de los pacientes con mieloma pueden desarrollar almidón. Degeneración, la mayoría de los pacientes con amiloidosis tienen paraproteína de inmunoglobulina en el suero, y esta semana proteína y proteinuria, una gran cantidad de cadenas ligeras libres en la sangre, directamente relacionadas con la formación y diseminación de depósitos similares al almidón. La relación de las cadenas ligeras K y es diferente de la amiloidosis sistémica primaria, que está dominada por la cadena ligera gamma (proteína de esta semana).

4. Amiloidosis cardíaca familiar Skinnel informó en 1991 que cinco miembros de los hermanos en Dinamarca tienen amiloidosis, lesiones miocárdicas, síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva después de los 40 años de edad, y las lesiones se desarrollan durante 2-6 Años de muerte, los estudios hemodinámicos fueron consistentes con miocardiopatía restrictiva, y 3 de los mismos familiares tuvieron paro auricular persistente, manifestaciones clínicas de bradicardia, falta de ondas P, corazón agrandado e insuficiencia cardíaca leve.

Miocardiopatía amiloidosis

La histología del miocardio del endomisma sigue siendo el indicador de oro para el diagnóstico de la miocardiopatía por amiloidosis. Cualquier microscopio polarizado puede diagnosticarse por la característica birrefringencia verde del tejido teñido de rojo del Congo. Si se trata de amiloidosis sistémica, no es adecuado. Para los pacientes sometidos a biopsia de miocardio, se deben realizar exámenes histológicos como rectales, renales y hepáticos, según corresponda.

1. El electrocardiograma casi todos los pacientes tienen electrocardiograma anormal, bajo voltaje, cambios ST-T, taquicardia sinusal, arritmia con bloqueo auriculoventricular y bloqueo de rama, latido prematuro, Fibrilación auricular, ocasionalmente onda Q o patrón de infarto de miocardio.

2. Las radiografías de rayos X de tórax a menudo muestran el tamaño normal del corazón, cuando el derrame pericárdico, la forma del corazón aumentó ligeramente.

3. El rendimiento principal de la ecocardiografía:

1 excepto que el diámetro interno ventricular izquierdo es normal o pequeño, las cámaras ventriculares están agrandadas;

2 compartimentos y engrosamiento de la pared ventricular, y simetría;

Los colgajos de 3 compartimentos o los músculos papilares también pueden estar engrosados o engrosados debido a la lesión involucrada;

4 aproximadamente la mitad del derrame pericárdico;

5 Alrededor del 92% de los pacientes engrosados en el miocardio, hay pequeños puntos circulares dispersos o irregulares de reflexión fuerte, que es una manifestación característica de esta enfermedad. Para reconocer mejor esta mancha, generalmente se toma el esternón. La vista del eje largo y la vista del eje corto, en lugar de tomar la vista apical de cuatro cámaras, se cree que este pequeño punto de reflexión fuerte es causado por nódulos formados por tejido coloidal y amiloide.

Además, la ecocardiografía fue útil para juzgar la gravedad de la enfermedad. En un estudio de ecocardiografía en 27 pacientes con enfermedad de almidón sistémico, 14 pacientes tuvieron un aumento en el peso del miocardio. Estos pacientes a menudo tenían ritmos cardíacos. Insuficiencia cardíaca anormal y progresiva, y 13 pacientes con solo un ligero aumento, las manifestaciones clínicas anteriores no se observaron durante 2 años consecutivos. 132 pacientes con amiloidosis sistémica primaria confirmada por biopsia se dividieron en 4 bajo ultrasonido. Grupo: grosor de la pared ventricular del grupo I 12 mm; grupo II> 12 mm pero 15 mm; grupo III> 15 mm; grupo IV con anomalías en el movimiento de la pared, el estudio mostró que cuanto más gruesa es la pared ventricular, menor es la función sistólica.

4. Cuando se examinó el catéter cardíaco para detectar amiloidosis, la presión arterial diastólica ventricular aumentó, y la curva de presión disminuyó en la etapa temprana de la diástole, y luego aumentó repentinamente, y la meseta tenía forma cuadrada.

5. El examen de resonancia magnética es muy valioso para diagnosticar la amiloidosis en varios tejidos y órganos de todo el cuerpo. La señal de los órganos afectados obviamente aumenta, mientras que la grasa subcutánea obviamente se atenúa.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de amiloidosis.

Los pacientes mayores de 50 años, tienen manifestaciones clínicas de amiloidosis sistémica primaria u otras enfermedades propensas a la amiloidosis, como la insuficiencia cardíaca refractaria progresiva, la radiografía de tórax muestra que el corazón no se expande, la ecocardiografía La cavidad ventricular izquierda es pequeña, la pared posterior del ventrículo izquierdo y el engrosamiento del tabique ventricular deben sospecharse altamente como miocardiopatía por amiloidosis, el diagnóstico depende de la biopsia de miocardio endocárdico, los pacientes con biopsia de miocardio endocárdico incondicional, la mucosa rectal y La biopsia renal también ayuda a confirmar el diagnóstico.

Es necesario identificar: pericarditis constrictiva, miocardiopatía restrictiva idiopática, miocardiopatía hipertrófica idiopática, enfermedad cardíaca aterosclerótica coronaria, enfermedad cardíaca degenerativa senil.

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