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Introducción a la enfermedad de Pick La enfermedad de Pick es un trastorno cognitivo y conductual poco frecuente y progresivo. Pick (1892) describió por primera vez a un grupo de pacientes con atrofia frontotemporal como una característica patológica, caracterizada por anomalías conductuales, afasia y reconocimiento. Al conocer los obstáculos, informó sobre el primer hombre de 71 años con deterioro mental progresivo y afasia extremadamente severa. La autopsia descubrió que la atrofia cortical epipolar izquierda era extremadamente grave; los cuatro casos reportados más tarde destacaron el trastorno progresivo del lenguaje del paciente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Población susceptible: en su mayoría personas de mediana edad y ancianos, la edad de inicio es de 30 a 90 años, el pico es de 60 años, más de 70 años, más mujeres, el 40% de los pacientes tienen antecedentes familiares Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Demencia Depresión Infección del tracto urinario

La causa de la enfermedad de Pick

(1) Causas de la enfermedad

La etiología de la enfermedad de Pick aún no está clara: en los últimos años, los estudios han demostrado que hasta el 40% de los pacientes con enfermedad de Pico tienen antecedentes familiares, principalmente herencia autosómica dominante, lo que sugiere que esta enfermedad está estrechamente relacionada con factores genéticos.

(dos) patogénesis

La patogénesis aún no está clara. Algunos informes de la literatura sugieren que se trata principalmente de la degeneración idiopática del cuerpo celular neuronal. Algunos estudiosos creen que es el cambio secundario del cuerpo celular después de una lesión axonal.

Observación patológica macroscópica de reducción de peso cerebral, promedio femenino 1050 g, masculino 1075 g, cantidad de atrofia cerebral, lóbulo temporal (54%) o lóbulo frontal invasivo (25%) o lóbulo temporal (21%), aproximadamente 1/3 de los pacientes duplican La simetría lateral está involucrada, aproximadamente la mitad del hemisferio izquierdo se ve gravemente afectado, 1/5 se ve afectado principalmente por el hemisferio derecho y 2/3 de la cresta ilíaca a menudo no se ve afectada por una de las características de la enfermedad de Pick. La amígdala se ve más afectada que el hipocampo. El núcleo y el núcleo basal pueden estar involucrados, la materia gris y la sustancia blanca pueden estar involucradas, el asta anterior del ventrículo lateral, el ángulo del asta está ligeramente ampliado y el número de neuronas en la corteza cerebral atrófica se reduce significativamente bajo el microscopio óptico, y las capas II y III son significativas. La capa V, VI es más clara; algunos pacientes pueden ver la pérdida de neuronas motoras cervicales y torácicas, hiperplasia difusa de astrocitos de materia blanca cortical y subcortical, con cambios espongiformes, degeneración y atrofia neuronal residual, nervio parcial El citoplasma contiene un cuerpo Pick plateado bien definido y algunas de las neuronas se expanden y desnaturalizan. El cuerpo Pick está claramente definido por microscopía electrónica. Es redondo u ovalado, sin cápsula, y tiene un diámetro de 5-15 m. Cuerpo de inclusión que contiene plata, que consiste en filamento de 10 nm, ribosoma, vesícula, lipopolia segmento corto y 24nm torcidas rectas y los microtúbulos y neurofilamentos, Pick organismos que formen mecanismo no está claro, método de impregnación Golgi de células piramidales corticales espinas dendríticas visto desaparecieron casi por completo.

Prevención de la enfermedad de Pico

No existe un método de prevención efectivo. El tratamiento sintomático es una parte importante de la atención médica clínica. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden retrasar el proceso irreversible de la demencia.

Complicaciones de la enfermedad de Pico Complicaciones Demencia Depresión Infección del tracto urinario

Con el desarrollo de la enfermedad, además de la demencia evidente (trastorno cognitivo), la combinación común de pacientes con afasia, depresión, anomalías graves del comportamiento mental, etc., además, debe prestar atención a las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario.

Síntomas de la enfermedad de Pico Síntomas comunes Demencia La depresión y la capacidad de la vida diaria se reducen ... Trastornos de la memoria, ira, irritabilidad, mutismo, personalidad, cambio, ansiedad, agarre fuerte, reflejo

1. La enfermedad de picking es insidiosa, el curso progresa lentamente, principalmente en la mediana edad y la vejez. La edad de inicio es de 30-90 años, el pico es de 60 años, más de 70 años, más mujeres, el 40% de los pacientes tienen antecedentes familiares. El resto se distribuye.

2. El curso clínico de la enfermedad de Pick se puede dividir en tres etapas: la etapa inicial se caracteriza por cambios obvios de personalidad, cambios emocionales y anormalidades de comportamiento. Se caracteriza por irritabilidad, ira, terquedad, apatía y depresión, y comportamiento anormal. Cambio de personalidad, comportamiento inapropiado, falta de iniciativa, indiferencia a las cosas y comportamiento impulsivo; algunos pacientes tienen síndrome de Klüver-Bucy, que se manifiesta como embotamiento, apatía, obediencia, agnosia visual, hiperoralidad, cambio de pensamiento La hipermetamorfosis, el buen hambre y la dieta excesiva, colocan todo lo que encuentres, como papel usado, basura y heces, en la boca para probar y comer, y tienes depresión emocional, ansiedad, anormalidades físicas y delirios fragmentarios.

3. Con el progreso de la enfermedad, puede ocurrir un deterioro cognitivo, gradualmente incapaz de pensar, pérdida de atención y memoria, en comparación con la enfermedad de Alzheimer, el deterioro cognitivo no es típico, la preservación de la orientación espacial es mejor, el deterioro de la memoria es más leve, el trastorno de discapacidad del habla es más obvio, gradualmente Discurso reducido, vocabulario deficiente, lenguaje estereotipado, lenguaje imitativo y afasia, etapa tardía del mutismo.

4. Los signos neurológicos tales como los reflejos de succión, los reflejos de agarre fuerte pueden ocurrir temprano en el curso de la enfermedad, el mioclono en etapa tardía, el tracto piramidal y el daño extrapiramidal como el síndrome de la enfermedad de Parkinson.

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La determinación del líquido cefalorraquídeo, el polimorfismo de Apo E en suero, la cuantificación de la proteína Tau, el fragmento de amiloide tienen importancia diagnóstica o diagnóstica diferencial.

Examen EEG

La mayor parte del período inicial es normal, se reducen algunas amplitudes de onda visibles, se reducen las ondas ; la actividad de fondo tardía es baja, las ondas son raras o ausentes, la amplitud de onda irregular puede presentar ondas , algunos pacientes tienen ondas agudas y las ondas del huso son menores durante el sueño, rara vez aparecen onda integrada, reducción de onda lenta.

2. Examen CT y MRI

Se puede ver que el lóbulo frontal y / o el lóbulo temporal característicos se atrofian, el cerebro es estrecho, el ancho del surco y el ángulo frontal son un agrandamiento de globo, la corteza epipolar frontal y anterior son más delgadas, el ángulo temporal se agranda y el grupo de fisuras laterales se ensancha. Asimetría, algunos pueden ser simétricos, la enfermedad puede aparecer temprano, el examen SPECT es asimétrico, el flujo sanguíneo del lóbulo temporal se reduce, la PET muestra asimetría, el metabolismo del lóbulo temporal se reduce, los dos son más sensibles que la resonancia magnética, ayudan temprano Diagnóstico

Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Pick

Diagnóstico

En la actualidad, no existe un estándar de diagnóstico unificado para la demencia frontotemporal y la enfermedad de Pico. Los siguientes estándares se pueden utilizar como referencia:

1. Las personas de mediana edad y de edad avanzada (generalmente de 50 a 60 años) aparecen lentamente cambios de personalidad tempranos, cambios emocionales y mal comportamiento, y gradualmente aparecen comportamientos anormales, como el síndrome de Klüver-Bucy.

2. El trastorno del habla apareció temprano, como habla reducida, vocabulario deficiente, lenguaje estereotipado y lenguaje imitativo, seguido de afasia obvia, preservación temprana del poder computacional, deterioro de la memoria y orientación espacial relativa.

3. Etapa tardía de declive inteligente, olvido, incontinencia urinaria y mutismo.

4. La TC y la RM mostraron atrofia por asimetría del lóbulo frontal y / o temporal.

5. El examen patológico reveló cuerpos Pick y células Pick.

Con 1 a 4 ítems, excluyendo otras enfermedades de demencia, el diagnóstico clínico se puede diagnosticar como demencia frontotemporal.Si hay antecedentes familiares, el examen genético revela que se puede diagnosticar la mutación del gen tau; de 1 a 5 ítems se pueden diagnosticar como enfermedad de Pico.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Pick debe distinguirse de la enfermedad de Alzheimer. Ambas son insidiosas y el progreso es lento. Hay muchos puntos comunes en la práctica clínica. La más distintiva es la secuencia temporal de los síntomas de demencia progresiva en el curso de la enfermedad. Las deficiencias cognitivas como la orientación espacial y el poder computacional deteriorado, la capacidad social y la etiqueta personal son relativamente reservados; las primeras manifestaciones de la enfermedad de Pico son los cambios de personalidad, los trastornos del habla y del comportamiento, la orientación espacial y la preservación de la memoria son mejores, y la inteligencia ocurre en la etapa tardía. Recesión y olvido, el síndrome de Klüver-Bucy es una manifestación de cambios de comportamiento tempranos en la enfermedad de Pick. La AD solo se ve en la etapa tardía. La TC y la RM son útiles en la identificación de ambas. La AD muestra atrofia cerebral extensa y la enfermedad de Pico muestra la suma de O bien, atrofia axilar; el diagnóstico clínico requiere un examen histopatológico, identificación de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick.

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