Atherosklerotischer Durchfall

Einleitung Atherosklerose ist eine klinische Manifestation der kindlichen Pankreasinsuffizienz und des Neutropenie-Syndroms. Pankreasinsuffizienz bei Kindern und Neutropenie-Syndrom wurden von Shwachman im Jahr 1964 berichtet, so dass es auch als Shwachman-Syndrom, Shwachman-Diamond-Syndrom bezeichnet wird. Intrinsisch ist eine angeborene Pankreasinsuffizienz, die von einer Hypoplasie des hämatopoetischen Systems des Knochenmarks begleitet wird. Mehr als 2 bis 10 Monate von Säuglingen und Kleinkindern, gibt es eine familiäre Inzidenz, kann autosomal rezessive Vererbung sein. Hauptsächlich aufgrund unzureichender exokriner Funktionen wie Amylase, Protease, Lipasereduktion oder -mangel, manifestiert sich dies als Appetitverlust, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, atherogener Durchfall, Steatorrhoe oder Zöliakie. Darmmanifestationen können physische Entwicklungsmangelernährung aufweisen, wie z. B. eine Deformierung der Kleinwuchsform und die Entwicklung einer langen Knochenepiphyse. Aufgrund der abnormalen Entwicklung des Knochenmarks wird die Expression von Neutrophilen verringert, die Resistenz wird verringert und die Infektion der Atemwege, die Mittelohrentzündung und die Sinusitis können leicht kombiniert werden, und die Verringerung von Anämie und Blutplättchen kann ebenfalls gezeigt werden.

Ursache

Die pathologischen Merkmale dieser Krankheit sind Dysplasie der Bauchspeicheldrüse, hauptsächlich die Entwicklung von exokrinen Geweben, was zeigt, dass Azinuszellen selten sind, während die Inselentwicklung normal ist, die gesamte Pankreassekretion und der HCO3-Gehalt normal sind. Zur gleichen Zeit, begleitet von Dysplasie der myeloiden Zelllinie, gelegentlich Mangel an Megakaryozyten, kann Dysplasie der Skelettmetaphyse und fokale Verkalkung im Sprunggelenk haben.

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Verwandte Inspektion

Konventionelle Leukozytenzahl (WBC) -Blutelektrolytuntersuchung

Das Blut zeigt routinemäßig eine Abnahme der Neutrophilen, häufig eine Abnahme des Hämoglobins und der Blutplättchen. Knochenmarkbilder zeigen Hypoplasie und stagnierende Blutzellreifung. Die Stuhlroutine ändert sich in einem fettartigen Durchfall. Bei biochemischen Tests können verschiedene Pankreas-Verdauungsenzyme reduziert werden. Wenn die Krankheit durch eine Lungeninfektion kompliziert wird, ist es leicht, sie mit einer zystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse zu verwechseln, aber der Elektrolyt und das Chlorid der Schweißdrüse sind zur Identifizierung normal.

Differentialdiagnose

Wenn die Krankheit durch eine Lungeninfektion kompliziert wird, ist es leicht, sie mit einer zystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse zu verwechseln, aber der Elektrolyt und das Chlorid der Schweißdrüse sind zur Identifizierung normal.

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