Myasthenia gravis

Einleitung Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, die hauptsächlich den Acetylcholinrezeptor (AchR) auf der postsynaptischen Membran von neuromuskulären Übergängen betrifft. Klinische Manifestationen sind partielle oder systemische Schwäche und Müdigkeit der Skelettmuskulatur, verstärkte Symptome nach Aktivität und verringerte Symptome nach Ruhe und Behandlung mit Cholinesterasehemmern (ChEI). Die Inzidenzrate liegt bei 8-20 / 100.000 und die Prävalenzrate bei 50 / 100.000. Die Inzidenzrate in Südchina ist höher. Patienten mit Myasthenia gravis leiden häufig an anderen Autoimmunerkrankungen wie Hyperthyreose, Thyreoiditis, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und Pemphigus. In der Regel wird es morgens gelindert, die Symptome verschlechtern sich nach wiederholten Aktivitäten und es kommt zu einem gewissen Grad an Remission nach einer Pause. Daher ist der Trend "morgens leicht und schwer" das klinische Hauptmerkmal dieser Krankheit.

Ursache

Die Ursachen von Myasthenia gravis sind in zwei Kategorien unterteilt, eine ist angeboren, erblich bedingt, selten und hat nichts mit Autoimmunität zu tun. Die zweite Kategorie sind die häufigsten Autoimmunerkrankungen. Die Ursache der Krankheit ist noch unklar und wird im Allgemeinen als mit Infektionen, Medikamenten und Umweltfaktoren verbunden angesehen. Gleichzeitig haben 65% bis 80% der Patienten mit Myasthenia gravis eine Thymushyperplasie und 10% bis 20% ein Thymom.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Troponin EMG Muskeltonusuntersuchung

1. Newcastle-Test

Erwachsene verwenden im Allgemeinen Neostigmin 1 ~ 1,5 mg intramuskuläre Injektion, wenn sich die Symptome nach 10 bis 15 Minuten nach der Injektion bessern, die 30 bis 60 Minuten ihren Höhepunkt erreicht haben und 2-3 Stunden andauern, dh der Neostigmintest ist positiv.

2. Thymus CT und MRT

Thymushyperplasie oder Thymom kann gefunden werden und sollte bei Bedarf weiter geklärt werden.

3. Wiederholen Sie die elektrische Stimulation

Die repetitive elektrische Nervenstimulation ist eine häufig verwendete Untersuchungsmethode mit eindeutig diagnostischem Wert. Der Motor stimuliert den motorischen Nerv und die Amplitude des reflektierten Potentials des Muskels wird aufgezeichnet. Wenn das Muskelpotential des Patienten allmählich abnimmt, deutet dies auf die Möglichkeit einer Läsion am neuromuskulären Übergang hin.

4. Einzelfaser-EMG

Das Einzelfaser-EMG ist ein empfindlicheres Mittel zur Erkennung von Anomalien in neuromuskulären Übergängen als die repetitive elektrische Nervenstimulation. Anomalien der neuromuskulären Überleitung können aufgrund einer Zunahme des "Zitterns" festgestellt werden, wenn die elektrische Stimulation repetitiver Nerven und klinische Symptome normal sind und die Empfindlichkeit bei allen Muskelschwäche-Tests am höchsten ist.

5. Nachweis des Acetylcholinrezeptor-Antikörpertiters

Der Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpertitern ist für die Diagnose von Myasthenia gravis charakteristisch. Serumacetylcholinrezeptorantikörper können in 80% bis 90% des systemischen Typs und in 60% des Myocardium myasthenia gravis nachgewiesen werden. Die Höhe des Antikörpertiters entspricht nicht genau der Schwere der klinischen Symptome.

Differentialdiagnose

1, mit Oropharynx, Gliedmaßenmuskelschwäche: wie Muskeldystrophie, Amyotrophe Lateralsklerose, Neuropathie oder Hyperthyreose durch Muskelschwäche, andere Ursachen von Ophthalmoplegie. Ein Augenkrampf wird gelegentlich von einer leichten Schwäche der Augenmuskulatur begleitet, sein Augenlidverschluss ist jedoch schwach und betrifft die oberen und unteren Augenlider. Es ist nicht schwierig, diese Krankheiten anhand der Anamnese, der neurologischen Untersuchung, der elektrophysiologischen Untersuchung und des Neostigmintests mit MG zu identifizieren.

2, Lambert-Eaton-Syndrom: der größte Teil des Auftretens nach 50 Jahren, häufiger bei Männern. Mehr assoziiert mit Tumoren, die am häufigsten bei kleinzelligem Lungenkrebs auftreten. Hauptsächlich die Schwäche der Rumpfmuskulatur an den proximalen Extremitäten, die Symptome der unteren Extremitäten sind schwerer als die oberen Extremitäten, Gewichtsverlust und Müdigkeit, und die Wirkung ist langsam. Die Muskeln fühlen sich nach der Aktivität müde, aber wenn die Kontraktion anhält, kann die Muskelkraft vorübergehend verbessert werden. Gelegentlich sind die Extraokularmuskeln und die Medulla oblongata-Muskeln betroffen. Ungefähr die Hälfte der Fälle weist abnormale Gliedmaßen, trockenen Mund, Impotenz und Ätznatron auf. Esterasehemmer sind für die Behandlung unwirksam. Der Sehnenreflex ist schwach, es liegt jedoch keine Muskelatrophie vor. Und Myasthenia gravis tritt häufiger bei Frauen unter 40 Jahren auf. Oftmals begleitet von Thymustumoren, können die gesamten Körpermuskeln mit der aktivsten Muskelbeteiligung betroffen sein. Die Myasthenie ist morgens schwach, nachmittags schwer, nach der Aktivität verstärkt und nach der Pause vermindert oder verschwunden. Radonreflexe sind normalerweise nicht betroffen und Cholinesterasehemmer sind wirksam.

3, Medikamentenvergiftung: Botulinumtoxinvergiftung, Organophosphor-Pestizidvergiftung, Schlangenbiss durch neuromuskuläre Übertragungsstörungen, mit Neostigmin oder Phenolammonium nach klinischen Symptomen wird sich ebenfalls verbessern, aber diese Krankheiten sind klar Anamnese. Unter ihnen hat eine Botulinumvergiftung eine epidemische Vorgeschichte, und sein Toxin wirkt auf die präsynaptische Membran, beeinträchtigt die Übertragungsfunktion des Nerven-Muskel-Übergangs, und Skelettmuskelkrämpfe sollten rechtzeitig für intravenöses Guanidinhydrochlorid und intravenöse Glucose und Salzlösung behandelt werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.