Glomeruli mit pathologischen Veränderungen

Einleitung Morphologische Veränderungen in glomerulären Fällen, eine der Manifestationen der IGA-Nephropathie. Die IgA-Nephropathie, auch als Berger-Krankheit bezeichnet, ist eine spezielle Form der Glomerulonephritis, die vor allem bei Kindern und Jugendlichen auftritt und in der Regel vor dem Beginn eine Infektion der oberen Atemwege aufweist. Das Gebiet hat IgA-Ablagerungen.

Ursache

Pathologische Veränderungen: Der Grad der Läsionen ist sehr unterschiedlich, frühe Läsionen sind mild, fokal, nur eine kleine Anzahl von Glomeruli weist eine leichte mesangiale Erweiterung und Stadienhyperplasie auf, fokale hyperplastische Veränderungen können sich zu fokaler Sklerose entwickeln. Einige Läsionen sind offensichtlicher, es kann eine diffuse mesangiale Hyperplasie und gelegentlich eine Halbmondbildung vorliegen. Das auffälligste Merkmal ist, dass die Immunfluoreszenz zeigt, dass im Mesangialbereich eine IgA-Ablagerung vorliegt und gleichzeitig auch C3, IgG und IgM. Die Elektronenmikroskopie bestätigte, dass im Mesangialbereich eine elektronendichte Ablagerung vorliegt.

Klinische Pathologie: Die Hauptsymptome sind mikroskopische oder stark rezidivierende Hämaturien, die mit einer leichten Proteinurie einhergehen können. Eine kleine Anzahl von Patienten hat ein nephrotisches Syndrom.

IgA-Nephropathie ist meist ein chronisch fortschreitender Prozess, und etwa die Hälfte der Patienten entwickelt fortschreitende Läsionen, die zu einer chronischen Niereninsuffizienz führen können.

IgA-Nephropathie ist eine Gruppe chronischer glomerulärer Erkrankungen mit denselben immunopathologischen Merkmalen, die durch mehrere Ursachen verursacht werden. Klinisch weisen etwa 40% bis 45% der Patienten eine grobe oder mikroskopische Hämaturie und 35% bis 40% der Patienten eine mikroskopische Hämaturie mit Proteinurie auf, und der Rest besteht aus nephrotischem Syndrom und Nierenversagen. IgA-Nephropathie ist eine weltweit häufig vorkommende glomeruläre Erkrankung.Die Prävalenz der IgA-Nephropathie ist von Kontinent zu Kontinent, von Land zu Land und von Land zu Region sehr unterschiedlich, wie Japan, Singapur und IgA-Nephropathie. Es macht 50% der primären glomerulären Krankheiten aus, während die Gebiete mit geringer Inzidenz der Inder im Westen der Vereinigten Staaten nur 2% ausmachen. Im Allgemeinen sind Weiß und Gelb signifikant höher als Schwarz. Die Inzidenz der IgA-Nephropathie in China macht 26% bis 34% der primären glomerulären Erkrankungen aus. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 2: 1. Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung für IgA-Nephropathie auf Hämaturiebasis. Der pathologische Typ der IgA-Nephropathie und der Grad der glomerulären Schädigung sind sehr unterschiedlich. Daher sollten die Häufigkeit von Anfällen von Hämaturie, der Grad der Proteinurie, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Hypertonie und der Grad der Nierenfunktionsstörung genau beobachtet und entsprechende Präventionsmaßnahmen ergriffen werden.

Aus dem Vorstehenden ist ersichtlich, dass die IgA-Nephropathie nicht bösartig ist.

Faktoren im Zusammenhang mit der Prognose einer IGA-Nephropathie:

(1) Männliche Patienten mit einem höheren Erkrankungsalter haben eine schlechte Prognose.

(2) anhaltende mikroskopische Hämaturie mit Proteinurie, schlechte Prognose.

(3) Moderate und schwere Proteinurie deuten häufig auf ein endgültiges Fortschreiten der Niereninsuffizienz mit schlechter Prognose hin. Die IgA-Nephropathie stellt jedoch einen Patienten mit nephrotischem Syndrom dar. Wenn sich die Pathologie des Nierengewebes geringfügig ändert, ist das Ansprechen auf die Glukokortikoidtherapie gut und die Prognose gut.

(4) Patienten mit IgA-Nephropathie haben einen hohen Blutdruck, insbesondere eine schwere Hypertonie, die schwer zu kontrollieren ist, und eine schlechte Prognose.

(5) Die Wirkung der Schwangerschaft bei Patienten mit IgA-Nephropathie und IgA-Nephropathie ohne Hypertonie und Nierenfunktionsstörung ist im Allgemeinen sicher.

Überprüfen Sie

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1. Wiederholte Episoden von grober Hämaturie oder anhaltender mikroskopischer Hämaturie, ohne Ödeme, Bluthochdruck oder andere abnorme Nierenfunktion.

2. Der IgA-Spiegel im Blut stieg an, die Immunfluoreszenz des Nierengewebes zeigte eine signifikante IgA-Ablagerung im Mesangialbereich.

3. Mit Ausnahme anderer Krankheiten wie allergischer Purpura, die eine mesangiale IgA-Ablagerung verursachen können:

a) Paroxysmale Grobhämaturie: häufiger bei Kindern. Die grobe Hämaturie tritt nach einer Infektion der oberen Atemwege (Tonitis usw.) auf, und einige treten nach einer akuten Gastroenteritis oder einer Harnwegsinfektion auf, und das Intervall beträgt mehr als 24-72 Stunden. Die Grobhämaturie kann mehrere Stunden bis mehrere Tage dauern und dann in eine kontinuierliche mikroskopische Hämaturie umgewandelt werden.Einige Patienten mit Hämaturie können verschwinden, aber ein häufig auftretender Befall mit einer wiederkehrenden Grobhämaturie zum Zeitpunkt des Auftretens kann von leichten systemischen Symptomen wie Muskelkater, Dysurie begleitet sein. Lendenschmerzen oder vorübergehender Blutdruck und erhöhter Harnstoffstickstoff.

b) Mikroskopische Hämaturie und asymptomatische Proteinurie: Dies stellt die wichtigste klinische Manifestation der IgA-Nephropathie bei Kindern und Jugendlichen dar. Sie wird häufig bei körperlichen Untersuchungen festgestellt, die durch einfache mikroskopische Hämaturie oder mikroskopische Hämaturie mit einer geringen Menge an Proteinurie gekennzeichnet sind.

c) Proteinurie: leichte Proteinurie, Urinprotein ist im Allgemeinen <1 g / 24 h, eine kleine Anzahl von Patienten kann eine große Anzahl von Proteinurie oder sogar ein nephrotisches Syndrom aufweisen.

d) Andere: Einige Patienten mit IgA-Nephropathie haben möglicherweise ein nephrotisches Syndrom, ein akutes nephritisches Syndrom, Nierenversagen und eine geringe Anzahl von lumbalen und / oder abdominalen Schmerzen mit Hämaturie.

Differentialdiagnose

Erhöhtes Glomerularvolumen: Eine Erhöhung des Glomerularvolumens bezieht sich auf eine physiologische und pathologische charakteristische morphologische Änderung des Glomerularvolumens des Glomerulus aufgrund einer Lipoprotein-Glomerulopathie. Lipoprotein-Glomerulopathie (Lipoprotein-Glomerulopathie) ist eine Nierenerkrankung, die durch das Vorhandensein von Lipoproteinembolien in den glomerulären Kapillaren und durch extrarenale Lipoproteinembolien gekennzeichnet ist. Eine Lipoprotein-Glomerulopathie ist bei Männern mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 15: 8 häufiger, das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 32 Jahre (4 bis 49 Jahre). Die meisten Fälle treten sporadisch auf und einige sind familiär. Lipoprotein-Glomerulopathie (Lipoprotein-Glomerulopathie) ist eine Nierenerkrankung, die durch das Vorhandensein von Lipoproteinembolien in den glomerulären Kapillaren und durch extrarenale Lipoproteinembolien gekennzeichnet ist. Die klinischen Manifestationen ähnelten der Typ-III-Hyperlipidämie mit erhöhtem Plasma-Apolipoprotein E (ApoE). Die Krankheit wurde erstmals 1987 auf der 17. Jahrestagung der Society of Nephrology von Saito T et al. Im selben Jahr wurde die Krankheit Lipoprotein-Glomerulopathie genannt. Die Lipoprotein-Glomerulopathie verbessert jedoch nicht die glomerulären Läsionen, indem sie die Blutfette senkt. Es wird gegenwärtig angenommen, dass diese Krankheit eine seltene Krankheit ist, bei der der glomeruläre Typ III auf die Lipidierung der Niere beschränkt ist.

Glomeruläre Basalmembran-Motten-Phagozytose: Die glomeruläre Basalmembran-Motten-Phagozytose ist eines der diagnostischen Kriterien für das Nagel-Sakral-Syndrom. Bei der Beurteilung von Nierenbiopsien kann nicht nur die glomeruläre Basalmembranmottenphagozytose herangezogen werden, sie muss auch durch Färbung mit Phosphorwolframsäure identifiziert werden, da sie aufgrund ihrer höheren Empfindlichkeit für die Diagnose wertvoller ist. Das Nagel-Sakral-Syndrom ist eine autosomal dominante Erbkrankheit. Die Inzidenzrate beträgt 4,5 / 1 Million bis 22/1 Million, und es gibt keinen geschlechtsspezifischen Unterschied. Die Wahrscheinlichkeit, dass der Patient seinen Nachkommen zur Welt kommt, beträgt 50%, und der Ort ist an die Stellen der Adenylatcyclase und der ABO-Blutgruppe auf Chromosom 9 gebunden. Looij et al. Gelangten auf der Grundlage ihrer eigenen Daten und Daten zu dem Schluss, dass bei einem Patienten mit dieser Syndromfamilie mit einer signifikanten klinischen Nierenleistung das Risiko für die Entwicklung einer Nierenerkrankung 1/4 und die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung eines Nierenversagens 1 / 10.

Glomeruläre Hyperplasie: Glomeruläres Hyperplasiesyndrom, alias: Bart-Syndrom. Bartle-Syndrom, Bartter-Syndrom, angeborener Hyperaldosteronismus, chronische idiopathische Hypokaliämie, Barttersyndrom. Dieses Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die erstmals von Bartter (1962) beschrieben und als Bartter-Syndrom bezeichnet wurde. Nierenkleinkugelhyperplasie-Syndrom mit schwerer Hypokaliämie, Alkalose, hauptsächlich Natrium im Blut, Chlor sind niedrig, normaler Blutdruck mit Polydipsie, Verstopfung, Dehydration. Plasma-Renin-Angiotensin und Aldosteron waren erhöht. Dieses Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die erstmals von Bartter (1962) beschrieben und als Bartter-Syndrom bezeichnet wurde. Die klinischen Merkmale sind schwere Hypokaliämie und metabolische Alkalose, begleitet von Hyperrenin-Hyperaldosteronismus, mesangialer Hyperplasie und Hypertrophie, Erhalt und Funktionsstörung der Nierentubuli, aber keine Hypertonie und kein Ödem Und keine Reaktion auf exogenes Angiotensin II. Dieses Syndrom wird als klinisches Syndrom angesehen, das durch Mutationen in Ionenkanalgenen verursacht wird. Die Krankheit ist auch als angeborener Aldosteronismus bekannt. Chronisch idiopathische Hypokaliämie. Nebennierenhyperplasie-Syndrom. Neuere molekulardiagnostische Studien haben ergeben, dass das Bartter-Syndrom drei verschiedene klinische und genetische Typen aufweist, nämlich angeborener Bartter. Das Syndrom ist typisch für das Bartter-Syndrom und das Gitelman-Syndrom. Das sogenannte Bartter-Syndrom bezeichnet das typische Bartter-Syndrom. Patienten mit angeborenem Bartter-Syndrom haben zwei Genotypen, Typ I ist auf eine N + -K + -2CL-Degenerationsgenmutation zurückzuführen. Typ II ist auf eine ROMK-Genmutation zurückzuführen, die durch ein typisches Bartter-Syndrom aufgrund eines CLC-kb-Kanals verursacht wird Verursacht durch Mutationen in Genen.

Glomerulosklerose: Unter fokaler Glomerulosklerose (focal glomeruloscerosis) versteht man eine Art von glomerulären Kapillaren, bei denen der glomeruläre kapillare Vasospasmus eine fokale segmentale Sklerose oder eine hyaline Degeneration ohne offensichtliche Zellproliferation aufweist. Kann als mesangiale Hyperplasie, mesangiale IgM-Ablagerung und fokale glomeruläre Sklerose verwendet werden, aber die minimal pathologische Nephropathie ist resistent gegen Steroide und die Folgen wiederholter Episoden chronischer Progression. Die frühe Nierenbiopsie des primären nephrotischen Syndroms, die gegen Hormone unwirksam ist, ist die fokale Glomerularsklerose. Daher wird immer noch diskutiert, ob es sich bei der Krankheit um eine eigenständige glomeruläre Krankheit handelt. Von einem klinisch pathologischen Typ, der sich von anderen Nierenerkrankungen unterscheidet, kann er jedoch auch als eigenständige Krankheit angesehen werden, die häufiger auftritt und tendenziell allmählich zunimmt.

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