Erhöhtes glomeruläres Volumen

Einleitung Eine Zunahme des Glomerulums bezieht sich auf eine physiologische und pathologische charakteristische morphologische Veränderung des Glomerulums des Glomerulus aufgrund einer Lipoprotein-Glomerulopathie. Lipoprotein-Glomerulopathie (Lipoprotein-Glomerulopathie) ist eine Nierenerkrankung, die durch das Vorhandensein von Lipoproteinembolien in den glomerulären Kapillaren und durch extrarenale Lipoproteinembolien gekennzeichnet ist. Eine Lipoprotein-Glomerulopathie ist bei Männern mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 15: 8 häufiger, das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 32 Jahre (4 bis 49 Jahre). Die meisten Fälle treten sporadisch auf und einige sind familiär. Lipoprotein-Glomerulopathie (Lipoprotein-Glomerulopathie) ist eine Nierenerkrankung, die durch das Vorhandensein von Lipoproteinembolien in den glomerulären Kapillaren und durch extrarenale Lipoproteinembolien gekennzeichnet ist. Die klinischen Manifestationen ähnelten der Typ-III-Hyperlipidämie mit erhöhtem Plasma-Apolipoprotein E (ApoE). Die Krankheit wurde erstmals 1987 auf der 17. Jahrestagung der Society of Nephrology von Saito T et al. Im selben Jahr wurde die Krankheit Lipoprotein-Glomerulopathie genannt. Die Lipoprotein-Glomerulopathie verbessert jedoch nicht die glomerulären Läsionen, indem sie die Blutfette senkt. Es wird gegenwärtig angenommen, dass diese Krankheit eine seltene Krankheit ist, bei der der glomeruläre Typ III auf die Lipidierung der Niere beschränkt ist.

Ursache

Die Pathogenese der Lipoprotein-Glomerulopathie wurde nicht vollständig aufgeklärt, und es wird angenommen, dass die meisten mit einem abnormalen Lipidstoffwechsel in Verbindung gebracht werden. Es ist jetzt bekannt, dass ein abnormaler Lipidstoffwechsel eine Schädigung der Glomerula verursachen kann, und dass glomeruläre Läsionen auch den Lipidstoffwechsel beeinflussen. Viele systemische Erkrankungen (einschließlich der seltenen Fabry-Krankheit, der NiemanPick-Krankheit und der Gaucher-Krankheit) verstärken die Ablagerung von intrarenalen Lipiden. Die Leistung des Nieren-Syndroms wird durch eine wirksame Behandlung des nephrotischen Syndroms normalisiert. In diesem Fall ist eine Hyperlipidämie eine Folge einer Nierenerkrankung.

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Verwandte Inspektion

Glomeruläre Filtrationsfraktion Glomeruläre Filtrationsfraktion (GFF) Harn-2-Mikroglobulin-Clearance-Glomerularfunktionstest Nierenangiographie

Unter normalen Umständen können die Nieren eine geringe Menge an Lipiden enthalten.Wenn die Nieren eine große Menge an ungewöhnlichen Lipidablagerungen aufweisen oder bestimmte Strukturen aufweisen, können sie als Nierenlipidose angesehen werden. Klinisch kann es in zwei Hauptkategorien unterteilt werden, primäre und sekundäre, und sollte mit Lipoprotein-Glomerulopathie identifiziert werden.

Zusammenfassend sollte für pathologisch charakteristische morphologische Veränderungen - erhöhtes glomeruläres Volumen, stark erweiterter kapillärer Vasospasmus, Patienten mit Nierenerkrankungen mit geschichteten Veränderungen in der "Embolie" - auf das Vorhandensein von geachtet werden Lipoprotein-Glomerulopathie, wenn die histochemische Färbung für Lipoprotein negativ ist, kann der Nachweis einer Lipoproteinembolisierung und einer extrarenalen Lipoproteinembolie, die durch Elektronenmikroskopie bestätigt wurden, in Kombination mit dem experimentellen Nachweis eines abnormalen Lipidmetabolismus die Diagnose einer Lipoprotein-Glomerulopathie gestellt werden .

Laboruntersuchung:

1. Urinuntersuchung Alle Patienten haben einen unterschiedlichen Grad an Proteinurie, 1 g ~ 3 g / 24 h, es liegt eine mikroskopische Hämaturie vor.

2. Patienten mit Blutuntersuchungen weisen ein unterschiedliches Ausmaß an Hyperlipidämie auf. Saito et al. Haben Hyperlipidämie bei Patienten mit Lipoprotein-Glomerulopathie und primärem nephrotischem Syndrom verglichen und festgestellt, dass die Plasmatriacylglycerinspiegel bei Patienten mit Lipoprotein-Glomerular-Krankheit signifikant höher zu sein scheinen als die Gesamtcholesterinspiegel. Sie analysierten weiter, dass ihr Cholesterin hauptsächlich durch die Zunahme von Lipoprotein mit sehr geringer Dichte und Lipoprotein mit mittlerer Dichte dominiert wurde. Dieses Merkmal ist der familiären Hyperlipoproteinämie Typ III sehr ähnlich. Das charakteristischste Merkmal der Labortests war, dass in allen Fällen die Plasma-Apolipoprotein-E-Spiegel signifikant anstiegen (103 bis 388 mg / l). Der Gen-Phänotyp-Test von apoE ergab, dass der E2-haltige Gen-Phänotyp überwiegt.

Sonstige Hilfskontrollen:

1. Lichtmikroskopie: Die charakteristische Läsion unter dem Lichtmikroskop ist die starke Ausdehnung des glomerulären Kapillarlumens: Die Kavität ist mit vielen lichtgefärbten retikulären Materialien gefüllt, und die Kapillaren sind ballonartig. Einige Leute nennen es Kapillarangioplastie. Eine spezielle Färbung des Materials in der Kavität, einschließlich PAS-, PASM-, MASSON-Färbung, negativer Sudan-3- und Ölrot-0-Färbung, zeigte, dass viele positive Lipidtröpfchen im expandierten Kapillarlumen vorhanden waren, und es wurden auch verstreute kleine Lipidtröpfchen in den umgebenden tubulären Nierenzellen beobachtet. . Mesangialzellen und Matrix zeigen häufig eine leichte Hyperplasie. Die Membranauflösung, die Mesangialtrennung von der Basalmembran und die Mesangialinsertion können auch in einer Doppelspurform vorliegen. Die glomeruläre Basalmembran weist im Allgemeinen keine Anomalien wie Verdickung und Nagelbildung auf. Es gab keine signifikante Veränderung im Tubulointerstitial und es gab keine Anzeichen einer abnormalen Lipidablagerung wie Schaumzellen. In den Nierenblutgefäßen wurden keine Veränderungen der abnormalen Blutproteinämie beobachtet. Eine wiederholte Nierenbiopsie ergab, dass mit der Verlängerung des Krankheitsverlaufs die lipoproteinembolisationsähnliche Substanz im Kapillarlumen allmählich abnahm, die Mesangialzellen und die Matrix eine offensichtliche Hyperplasie zeigten, mit segmentaler mesenterialer Insertion und Sklerose, und die lipoproteinthrombusähnliche Substanz allmählich zu Hyperplasie wurde. Ersatz des Mesangiums. Korrelative Tubulusatrophie, interstitielle Lymphozyten- und Monozyteninfiltration und fibröse Gewebehyperplasie treten häufig im Tubulointerstitial auf.

2. Elektronenmikroskopie: Die Kapsel ist offensichtlich aufgeweitet, der Hohlraum ist mit einer Vielzahl von Partikeln unterschiedlicher Größe und Elektronendichte gefüllt, die ähnlich wie bei der Fingerabdruckstruktur in Streifen angeordnet sein können. Es gibt auch Hohlräume, die mit Hohlräumen unterschiedlicher Größe gefüllt sind, häufig in Clustern oder Schichten. Die intraluminalen roten Blutkörperchen und Endothelzellen werden zwischen der Lipoprotein-Thrombus-ähnlichen Substanz und der Kapillarwand gequetscht. Der Mesangialbereich zeigte im Frühstadium nur eine leichte Hyperplasie. Mit fortschreitender Läsion verbreiterte sich der Mesangialbereich signifikant, Mesangialzellen und Mesangialmatrix vermehrten sich und es wurden manchmal Mesangialinsertionen und Mesangiallyse beobachtet. In der glomerulären Basalmembran wurden keine verdickenden oder dichten Ablagerungen gefunden.

3. Immunfluoreszenz Herkömmliche Immunfluoreszenz-Färbungen wie IgG-, IgA-, IgM-, C1q- und Fg-Färbungen zeigten keine charakteristischen Veränderungen. Die Ablagerung von -Lipoprotein und ApoE im glomerulären Kapillarlumen wurde durch Anfärben mit monoklonalen Antikörpern gegen Lipoproteine und Apolipoproteine beobachtet. Darüber hinaus wurde auch im Mesangialbereich eine geringe Menge von verstreuten feinkörnigen Apolipoproteinablagerungen beobachtet. Die Alpha-Lipoprotein-Färbung war negativ. Die Krankheit kann auch mit IgA-Nephropathie, Lupusnephritis, membranöser Nephropathie usw. kombiniert werden. Zu diesem Zeitpunkt zeigen Immunfluoreszenz, Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie jeweils charakteristische Veränderungen, die für die Diagnose von großem Wert sind.

Differentialdiagnose

Primäre Lipidablagerungskrankheit

(1) Morbus Fabry: eine angeborene lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen Mangel des angeborenen lysosomalen Enzyms -Galactosidase A verursacht wird und hauptsächlich bei Männern auftritt. Die Krankheit kann fast alle Körpergewebe befallen.Die wichtigsten klinischen Symptome sind Parästhesien, Schmerzen in den Extremitäten und Gefäßkeratomatose in der Haut.Häufiger in der Mitte des Rumpfes, häufig mit Beteiligung des Hodensacks, des Gesäßes, der Oberschenkelwurzeln, des Nabels und der Mundschleimhaut. Rot mit Lila, der Druck verblasst nicht, besonders bei jugendlichen Läsionen. Herz-Kreislauf- und zerebrovaskuläre Erkrankungen können sich als Angina pectoris, Myokardinfarkt, ischämischer Schlaganfall äußern. Nierenveränderungen manifestierten sich als leichte Proteinurie, gelegentliche Hämaturie und seltenes nephrotisches Syndrom. Es ist eine leichte Hypertonie zu beobachten, und eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer schwereren tubulären Dysfunktion, wie z. B. Diabetes insipidus oder distaler tubulärer Azidose. Die pathologische Untersuchung ergab, dass die glomerulären viszeralen Epithelzellen als typische Veränderung dieser Krankheit stark angeschwollen und vakuolisiert waren. Manchmal können Läsionen Parietalepithelzellen betreffen, und in einigen Fällen können ähnliche Vakuolen in glomerulären Endothelzellen und Mesangialzellen gefunden werden. Ultrastrukturelle Beobachtung durch Elektronenmikroskopie Die unter dem Lichtmikroskop vakuolisierten Zellen werden "Einschlusskörper" genannt. Der größte Teil dieser speziellen Struktur befindet sich im Lysosom, mit einer membranartigen Struktur, die auch als Zebrakörper bezeichnet wird und myelinähnliche Veränderungen aufweist. Es ist auch zu sehen, dass die Verschmelzung der Fußvorgänge, der "Einschlusskörper" in den Endothelzellen und Mesangialzellen kleiner und kleiner ist und, wenn die Menge der "Einschlusskörper" groß ist, den gesamten Hohlraum einnehmen kann.

(2) Niemann-Pick-Krankheit: Aufgrund des Mangels an Sphingosinphosphatase im Körper kann das Sphingomyelin nicht hydrolysiert und im retikuloendothelialen System, in Hepatozyten, renalen tubulären Epithelzellen, Nervenzellen und einigen anderen Zellen abgelagert werden. Verursacht Zellstörungen. Da sich eine große Anzahl von Schaumzellen im retikuloendothelialen System ansammelt, können Knochenmark, Leber, Milz und oberflächliche Lymphknoten vergrößert werden. Die Krankheit stellt eine seltene autosomal dominante Erbkrankheit dar. Das Hauptmerkmal einer Nierenbeteiligung ist die große Anzahl von Schaumzellen in den Epithelzellen der Nierentubuli (insbesondere der distalen Tubuli und des Markkamms) und manchmal ist der gesamte Tubulus schaumig. Unter dem Elektronenmikroskop sind die distalen Nierentubuli und die Markepithelzellen von einer großen Anzahl von Lipideinschlusskörpern besetzt, die in Größe und Form inkonsistent sind und zebraartig oder konzentrisch sein können. Klinisch sollte eine oberflächliche Lymphadenopathie mit Niereninsuffizienz und / oder Proteinurie in Betracht gezogen werden, um die Krankheit auszuschließen.

(3) Atrophie der metachromatischen weißen Substanz: Das Gehirn ist das am häufigsten betroffene Organ der Krankheit. Nierenlipidablagerung tritt in den distalen Tubuli, Sammelkanälen und Zellen des Markkanals und gelegentlich im Lumen auf, und die Glomeruli und proximalen gewundenen Tubuli sind selten beteiligt. Die Nierenfunktion ist häufig nicht betroffen.

(4) Schleimhautlipiderkrankung: eine angeborene abnormale Substanzspeichererkrankung. Diese Substanz enthält eine Kombination von Mucopolysacchariden und Lipiden. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Fibroblasten.Die Nierenbeteiligung äußert sich hauptsächlich in einer ballonartigen Veränderung der Nierenfibroblasten und der glomerulären podoiden Epithelzellen, die eine große Menge klarer Vakuolen enthalten. Proximale Tubuli sind selten betroffen.

(5) Wolman-Krankheit: eine abnormale Lipidablagerungskrankheit, die durch einen Mangel an angeborener Lysosomensäureesterase verursacht wird. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Neugeborene und Kinder. Klinisch durch Erbrechen, Durchfall und Blähungen gekennzeichnet. Pathologisch gesehen reichert sich häufig eine große Menge an verestertem Cholesterin und Triacylglycerin in Leber, Milz und Nebenniere an. Die Niere ist nicht das betroffene Hauptorgan. Wenn die Niere betroffen ist, werden Vakuolisierungszellen im Mesangialbereich und im Perikard gebildet, und die Nierentubuli sind im Grunde genommen normal.

(6) Morbus Batten: Eine Gruppe von angeborenen Krankheiten mit verschwommener Klassifizierung zwischen den Läsionen. Zu ihren häufigen Erscheinungsformen zählen psychische Störungen, verschiedene neurologische Symptome und die Anhäufung komplexer Lipide mit unbekannten Bestandteilen in Neuronen und Gliazellen. In der Niere findet die Lipidspeicherung hauptsächlich in glomerulären Endothelzellen und distalen Tubulus-Faltungs-Epithelzellen statt.

(7) familiärer Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) -Mangel: Die Krankheit ist hauptsächlich durch Hornhauttrübung, Anämie, Arteriosklerose und dergleichen gekennzeichnet. Nierenschäden sind ebenfalls eine der Haupterscheinungen. Patienten können unter Proteinurie, mikroskopischer Hämaturie und fortgeschrittenem Nierenversagen im Endstadium leiden. Die pathologischen Manifestationen sind hauptsächlich die Ansammlung von Schaumzellen (signifikant veränderte Endothelzellen) im Glomerulus und eine große Anzahl dichter unregelmäßigartiger Partikel (die abnormale Lipidsubstanzen sein können) im Mesangialbereich und unter dem Endothel. Keine der oben genannten sieben erblichen Fettstoffwechselerkrankungen war mit glomerulären, kapillaren, lipoprotein-thrombusähnlichen Substanzen gefüllt, die sich von der Lipoprotein-Glomerulopathie unterschieden.

(8) Familiäre Hyperlipoproteinämie: Diese Krankheit ist die häufigste Art von Erkrankung im abnormalen Lipidstoffwechsel. Entsprechend den Merkmalen der Lipoproteinelektrophorese kann sie in sechs Typen unterteilt werden: I, IIa, IIb, III, IV und V. Gelegentlich kann die Krankheit von Symptomen einer Nierenbeteiligung und der Bildung von lipidthrombogenen Substanzen in den glomerulären Kapillaren begleitet sein. Patienten können im fortgeschrittenen Stadium ein nephrotisches Syndrom, eine progressive Proteinurie und eine Niereninsuffizienz aufweisen. Labortests zeigten einen signifikanten Anstieg des Plasma-Gesamtcholesterins, des Triglycerids und des Prä-Beta-Lipoproteins. Immunfluoreszenz wurde verwendet, um thrombusartige Substanzen als Beta-Lipoprotein oder Prä-Beta-Lipoprotein zu untersuchen. Die Lipoprotein-Glomerulopathie hat viele Ähnlichkeiten mit dieser Krankheit, aber der Lipoprotein-Glomerulopathie fehlen Hornhautbogen, Xanthom, Atherosklerose und intermittierende Claudicatio. Klinische Manifestationen und Anzeichen. Die Laboruntersuchung der Lipoprotein-Glomerulopathie ist durch erhöhte Plasma-ApoE-Spiegel gekennzeichnet, und die Immunfluoreszenz zeigt, dass der Lipoprotein-Thrombus ApoE-Komponenten enthält. Der Nachweis von Gen-Phänotypen von ApoE ergab außerdem, dass es sich stark von der familiären Hyperlipoproteinämie unterscheidet.

2. Sekundäre Lipidablagerungskrankheit

(1) Nephrotisches Syndrom: Nephrotisches Syndrom, das durch irgendeine Ursache verursacht wird, eine große Anzahl von Lipiden wurde gefiltert, resorbiert, führt zu seiner Nierenablagerung, die hauptsächlich die proximalen Tubuli betrifft und eine Vakuolisierung zeigt. Zusätzlich kann auch die röhrenförmige Basalmembran beteiligt sein, was eine Verdickung, ein Reißen und eine Vakuolarisation der Basalmembran verursacht. Interstitielle Zellen sind beteiligt, um daraus eine Schaumzelle zu machen. Gelegentlich können auch glomeruläre Podozyten, Mesangialzellen und Endothelzellen betroffen sein. Im Stroma bilden sich sogar Cholesteringranulome.

(2) Alport-Syndrom: Bei dieser Krankheit liegt kein abnormaler Plasmalipidspiegel vor, der häufig mit Hörverlust und Augenkrankheiten einhergeht. Nierenläsionen sind hauptsächlich durch Verdickung, Reißen und Ausdünnen der Basalmembran gekennzeichnet. Im späten Stadium der Erkrankung wurde unter Lichtmikroskopie eine große Anzahl von Schaumzellen im Niereninterstitium gefunden, und offensichtliche Lipidtröpfchen traten in den Nierentubuli auf.

(3) Leberzirrhose: Die Hauptmanifestationen von Lebererkrankungen, an denen die Niere beteiligt ist, sind die Erweiterung des Mesangialbereichs, die Proliferation der Mesangialmatrix und die Bildung dichter unregelmäßiger Lipidpartikel im Mesangialbereich und unter dem Endothel.

(4) Fettleber bei idiopathischer Schwangerschaft: Diese Krankheit ist relativ selten. Die Hauptläsionen in der Leber sind durch die Ansammlung großer Mengen an Lipiden gekennzeichnet. Lipidtröpfchen können auch in tubulären Nierenzellen auftreten.

(5) Andere Lipidablagerungskrankheiten: Einige Gifte oder Arzneimittel, ischämische Verletzungen und andere Ursachen können eine Lipidansammlung in der Niere verursachen. Darüber hinaus können sich bei einigen chronischen Infektionskrankheiten wie der gelben granulomatösen Pyelonephritis auch Schaumzellen ansammeln, die sich in glomerulären Läsionen und Labortests alle von der Lipoprotein-Glomerulopathie unterscheiden. Unter normalen Umständen können die Nieren eine geringe Menge an Lipiden enthalten.Wenn die Nieren eine große Menge an ungewöhnlichen Lipidablagerungen aufweisen oder bestimmte Strukturen aufweisen, können sie als Nierenlipidose angesehen werden. Klinisch kann es in zwei Hauptkategorien unterteilt werden, primäre und sekundäre, und sollte mit Lipoprotein-Glomerulopathie identifiziert werden. Zusammenfassend sollte für pathologisch charakteristische morphologische Veränderungen - erhöhtes glomeruläres Volumen, stark erweiterter kapillärer Vasospasmus, Patienten mit Nierenerkrankungen mit geschichteten Veränderungen der "Embolie" - auf das Vorhandensein von Lipiden geachtet werden Protein-Glomerulopathie, wenn die histochemische Färbung für Lipoprotein negativ ist, kann der Nachweis einer Lipoproteinembolisation und einer extrarenalen Lipoproteinembolie, die durch Elektronenmikroskopie bestätigt wurden, in Kombination mit dem experimentellen Nachweis eines abnormalen Lipidmetabolismus die Diagnose einer Lipoprotein-Glomerulopathie gestellt werden.

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