Ciliare Strukturdefekte

Einleitung Die meisten treten beim unbeweglichen Ziliensyndrom auf, wenn die Zilien nicht aktiv sind. Die strukturellen Abnormalitäten der Zilien, wie der Verlust des Kraftarms, die Defekte der Speichen, die abnormale Anordnung der Mikrotubuli usw., können eine Lähmung des Ziliartrakts der Atemwege und eine Funktionsstörung des gesamten Körpers zur Folge haben. Die Zilien können sich nicht bewegen, was zu chronisch rezidivierenden suppurativen Lungenentzündungen, Sinusitis, Mittelohrentzündung und männlicher Unfruchtbarkeit führt. Autosomal rezessive Vererbung, die Hälfte der Patienten mit viszeraler Translokation, wird derzeit angenommen, dass das Kartagener-Syndrom eine Art von intrinsischen ist.

Ursache

Es gibt mehr als 20 Arten abnormaler Zilien-Ultrastrukturen, darunter hauptsächlich Kinesin-Arm-Defekte, Mikrotubulus-Defekte, Radialrad-Defekte und ungeordnete Mikrotubulus-Anordnung. Eine weitere Ziliarbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose zu erleichtern. Da die Zilienstruktur aus mindestens 200 Proteinen besteht und eine große Anzahl potenzieller Gene aufweist, ist es unwahrscheinlich, dass Gentests in kurzer Zeit als diagnostisches Instrument eingesetzt werden.

Zu den Zilienanomalien gehören: das Vorhandensein von Flimmerzellen auf der Oberfläche des proteinbetriebenen Arms und die Verteilung der Zilien im Nasennebenhöhlenbereich, in der Eustachischen Röhre, im Mittelohr und dergleichen. Darüber hinaus gibt es Ziliarstrukturen in den Eileitern, im Sperma und in den Ependym-Membranen des Gehirns und des Rückenmarks. Die Verteilung der Zilien im Bronchus der Atemwege ist unterschiedlich, mit den atmosphärischsten Kanälen, weniger kleinen Atemwegen und keiner Ziliarstruktur am Alveolarsack und den Alveolen. Jede Flimmerzelle hat ungefähr 200 Flimmerhärchen mit einem Flimmerhärchendurchmesser von ungefähr 0,1 bis 0,2 & mgr; m und einer Länge von ungefähr 3 bis 7 & mgr; m. Jede Wimpernart besteht aus einem Körper, einer Basis und einer Krone. Der Querschnitt ist unter dem Elektronenmikroskop kreisförmig. In der Mitte befindet sich ein Paar zentraler Mikroröhrchen, und 9 Paare umgebender Mikrotubuli sind gleichmäßig am Außenumfang umgeben. Mikrotubuli-Struktur.

Unter normalen Umständen wirken Hunderte Millionen Zilien auf den Schleimhäuten der Atemwege als "Aasfresser". Sie oszillieren in eine Richtung, so dass der Staub und die Bakterien im eingeatmeten Bronchus zusammen mit den Zelltrümmern der Atemwege und dem abgesonderten Schleim in den Rachen gelangen und einen Auswurf bilden, der aus dem Körper husten kann. Wenn die Zilienstrukturdefekte bewirken, dass sich die Zilien bewegen, können die Bakterien nicht ausgeschieden werden, reichern sich in den Bronchien an, verursachen Bronchiektasen und erodieren sogar in die Lunge, was zu einer Lungenentzündung führt.

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Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte von chronischen Infektionen der Atemwege und Bronchiektasen unterschieden werden. Schleimhaut- und Zilienfunktionsstörungen können auch bei Asthma bronchiale auftreten, es gibt jedoch keine besonderen Defekte in der Zilienstruktur.

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