Erhöhtes Kalzium im Urin

Einleitung Die idiopathische Hypercalciurie (IH) ist eine Krankheit, bei der die Ursache von Harnkalzium nicht vollständig verstanden und von Harnsteinen begleitet wird und Blutkalzium normal ist. 1953 berichtete Albright erstmals über eine Gruppe ungeklärter Nierensteine mit normalem Blutkalzium und einer erhöhten Kalziumausscheidung im Urin, die als idiopathisches Kalzium im Urin bezeichnet wurde. Die Ursache der Krankheit ist noch unklar und kann mit autosomal dominanten Gendefekten zusammenhängen. Darüber hinaus werden die Symptome durch Vitamin-D-Stoffwechselstörungen verursacht, achten Sie auf gute Essgewohnheiten und achten Sie auf ein ausgewogenes Ernährungsverhalten ist eine wirksame Maßnahme, um die Krankheit zu verhindern.

Ursache

Ursache:

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht klar. Aufgrund der offensichtlichen familiären genetischen Veranlagung kann es zu autosomal dominanten genetischen Defekten kommen. Die daraus resultierende Genmutation verursacht eine Vielzahl von Stofftransportstörungen, insbesondere Vitamin-D-Stoffwechselstörungen. Vitamin-D-Stoffwechselstörungen können eine intestinale Resorption von Kalziumhyperaktivität, eine renale tubuläre Reabsorption von Kalziumfunktionsstörungen oder eine intestinale und renale tubuläre Funktionsstörung sowie eine erhöhte Kalziumkonzentration im Urin verursachen.

(zwei) Pathogenese

Die Krankheit hat eine ausgeprägte familiäre genetische Veranlagung, und die Pathogenese hängt mit der autosomal dominanten Vererbung und Genmutation zusammen. Unter Verwendung von Familienanalyse, Restriktionsfragmentlängenpolymorphismus- und Mikrosatelliten-DNA-Polymorphismus-Analyse wurde das Krankheitsgen auf dem menschlichen Chromosom Xpll.22 gefunden, das das Chloridkanalprotein CLC-5 der renalen tubulären Epithelzellmembran codiert. CLC-5 ist an der Bildung von endocytischen Vesikeln durch zelluläre Reabsorption von Proteinen mit geringem Molekulargewicht beteiligt. Nach der Mutation ist die Kanalstruktur abnormal, das Chloridion ist über die Vesikelmembran blockiert, die Vesikelansäuerung ist gestört, die Proteinrückresorption ist beeinträchtigt, es tritt eine niedermolekulare Proteinurie auf, und das Vesikel kann nicht angesäuert werden, was das Recycling des Zellmembranoberflächenrezeptors beeinträchtigt. und verursachte dann eine Vielzahl von Substanztransportstörungen. Die Ursachen für einen hohen Kalziumgehalt im Urin bei dieser Krankheit sind:

1. Nierentubulus-Reabsorption von Calciumionenfunktionsstörungen, auch bekannt als Nierenleckage von Calciumüberschuss (Nierenleckagetyp): Wenn die Nierentubuli die Reabsorption eines bestimmten regulatorischen Proteins oder der am Calciumtransport beteiligten Proteinkanal-Rezirkulationsbarriere auf der Lumenmembran verringern. Reduzierung der Kalziumionenresorption im ursprünglichen Urin, was zu einem Anstieg des Kalziums im Urin und einer Abnahme des Kalziums im Blut führt. Wenn der Kalziumspiegel im Blut verringert wird, wird die PTH-Sekretion durch die Nebenschilddrüsen erhöht und die Synthese von Vitamin D-aktiven Produkten wird erhöht, so dass der Kalziumspiegel im Blut auf einem normalen Niveau gehalten wird. Nierentubuli reduzieren die Phosphorrückresorption, eine Nierenhypophosphatämie führt zu einer sekundären Hypophosphatämie und eine Rückkopplung erhöht die Synthese von 1,25 (OH) 2D3, wodurch die intestinale Calciumabsorption erhöht und das normale Calcium im Blut aufrechterhalten wird. Eine erhöhte Absorption von Calciumionen durch das Jejunum erhöht auch die Menge an filtrierbaren Calciumionen, was die Ausscheidung von Calcium im Urin weiter erhöht.

2. Erhöhte Absorption von Kalzium durch den Jejunaltransport, auch als intestinale Kalziumabsorption (Absorptionstyp) bekannt: Dies ist hauptsächlich auf die übermäßige Absorption von Kalzium durch das Jejunum zurückzuführen Hoch: Eine weitere Hemmung der Nebenschilddrüsensekretionsfunktion, Erhöhung der glomerulären Ultrafiltrationslast und renale tubuläre Rückresorption von Calciumionen, die eine erhöhte Calciumaufnahme im Urin verursacht, sodass das Calcium im Blut nicht ansteigt Und kann normal halten. Diese Art von Mechanismus ist unbekannt, einige Leute denken, dass Vitamin D-Regulationsstörungen.

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Das Frühstadium der Krankheit ist relativ verdeckt und kann nur als niedermolekulare Proteinurie ausgedrückt werden. Das relative Molekulargewicht des Proteins beträgt im Allgemeinen weniger als 40.000 Da. Die Hauptkomponenten sind 2-Mikroglobulin, Retinol-Bindungsprotein, 1-Mikroglobulin und Lysozym. Markerprotein. Die Menge an 24-Stunden-Urinprotein liegt bei Kindern meist unter 1 g und bei Erwachsenen bei 0,5 bis 2,0 g. Nierensteinkrankheit, Nierencalcinose und fortschreitende Niereninsuffizienz können im Erwachsenenalter auftreten.

Patienten mit dieser Krankheit verursachen häufig Hämaturie und Nierenkoliken, Harnwegsinfektionen und Blasenreizungen (Harnfrequenz, Dringlichkeit, Dysurie), Dysurie-Syndrom, Bauchschmerzen, Rückenschmerzen und Enuresis aufgrund von Harnsteinen und haben mehr zu trinken. Polydipsie, Polyurie und Urinsedimentation sind meist weiß, und einige können chronisches Nierenversagen entwickeln.

1. Hämaturie-Proteinurie: In allen Altersgruppen ist eine grobe Hämaturie oder mikroskopische Hämaturie zu beobachten. Es wird allgemein angenommen, dass die Kalziumkristallisation eine Verletzung der Harnwege verursacht. Diese Hämaturie gehört zu einer normalen Hämaturie der Morphologie der roten Blutkörperchen (dh einer nicht-glomerulären Hämaturie). Und Hämaturie ist die häufigste Manifestation der pädiatrischen Hirnhautentzündung. Die Hämaturie kann vorübergehend sein, aber auch anhalten. Proteinurie ist im Allgemeinen leicht, mäßig und hat ein geringes Molekulargewicht.Die Hauptkomponenten sind -Mikroglobulin, Retinol-bindendes Protein, -Mikroglobulin und dergleichen.

2. Steine der Harnwege: Erwachsene IH zeigten deutlich höhere Harnsteine als Kinder, es gibt Berichte über eine Erwachsenen-Urolithiasis mit IH von bis zu 40% bis 60% und nur 2% bis 5% der Kinder-Harnsteine werden durch IH verursacht. Solche Steine werden meist durch Kalziumoxalat oder Kalziumphosphat gebildet, und diejenigen mit frühem Alter und Nicht-IH können eine obstruktive Nephropathie entwickeln, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden.

3. Andere Manifestationen: Renaldiabetes, Aminosäureurie, Harnsäure und andere proximale tubuläre Nierenfunktionsstörungen können ebenfalls auftreten. Aufgrund des großen Verlusts an Kalzium aus dem Urin hat der Körper eine langfristig negative Kalziumbilanz, eine kleine Anzahl von Patienten kann sekundär zu Hyperparathyreoidismus sein, Patienten können Gelenkschmerzen, Osteoporose, Frakturen, Deformitäten und Vitamin-D-Mangel entwickeln, eine kleine Anzahl von Patienten zeigte Kleinwuchs , Gewicht steigt nicht, Muskelschwäche und so weiter.

Entsprechend den oben genannten klinischen Merkmalen stellt der Anstieg des Kalziums im Urin und des normalen Kalziums im Blut eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit dar. Die Diagnose sollte auf den relevanten Untersuchungen im Labor und dem Ausschluss anderer Ursachen für einen Anstieg des Kalziums im Urin beruhen.

1. Klinische Merkmale: Bei Patienten mit einfacher Hämaturie unbekannter Ursache sollte die Familie gefragt werden, ob eine Vorgeschichte von Harnsteinen vorliegt. Bei Patienten mit klinischen Manifestationen einer Harnwegsinfektion und Harnsteinen sollte 24 Stunden lang Urin gesammelt und Urin-Calcium (Uca) und Urin-Kreatinin (Ucr) gemessen werden, wenn Urin-Calcium> 0,1 mmol / kg pro Tag (> 4 mg / kg pro Tag) ist. Das Verhältnis von Uca / Ucr sollte bestimmt werden.Wenn das Verhältnis> 0,21 ist, kann die Krankheit anfänglich diagnostiziert werden.

2. Eigenschaften des Urintests: Die Urinanalyse kann mikroskopische Hämaturie, Leukozytose, keine Proteinurie oder nur leichte Proteinurie, keinen tubulären Urin aufweisen. Es sind Calciumoxalat- und / oder Phosphatkristalle zu sehen, und die Bestimmung des pH-Werts im Urin hilft, die Natur der Harnkristalle zu identifizieren. Die pädiatrische Expression kann die Funktion der Harnkonzentration beeinträchtigen.

3. Kalziumbelastungstest: Diejenigen, die die Bedingung haben, können als Kalziumbelastungstest verwendet werden, um zu identifizieren, ob es sich um einen Absorptionstyp oder einen Nierenleckagetyp handelt. Der kalziumarme Ernährungstest hat eine tägliche Aufnahme von weniger als 300 mg Kalzium für insgesamt 3 Tage. Am vierten Tag ist der Kalziumspiegel im Urin nach wie vor höher als bei normalen Menschen. In den letzten Jahren sind einige Autoren der Ansicht, dass der orale Calciumbelastungstest nicht zur erwarteten Nephrolithiasis beiträgt.Dieser Test wird nicht als routinemäßige diagnostische Beurteilung der Hypercalciurie bei Kindern empfohlen, es sei denn, die Serum-Nebenschilddrüsenhormon-Konzentration ist erhöht. Ein anderer Autor schlug vor, einen Calcium-limitierten und venösen Calcium-Toleranztest zu verwenden, um die Krankheit zu bestätigen. Das Verfahren war wie folgt: Kalziumarme und phosphorarme Diät für 3 Tage, am vierten Tag wurden 15 mg Kalzium / kg intravenös verabreicht.Nach 5 Stunden wurde das Blut-Kalzium in der dritten Stunde und das Urin-Kalzium für 24 Stunden gemessen. Wenn die Kalziumausscheidung im Urin abzüglich des basischen Kalziums im Urin immer noch mehr als 50% der eingefüllten Kalziummenge beträgt, nimmt die Phosphorausscheidung im Urin von der 4. bis 12. Stunde nach dem Kalziumabfall um 20% ab, was darauf hinweist, dass der Test positiv ist.

Differentialdiagnose

1. Die hauptsächliche klinische Manifestation des Fanconi-Syndroms ist auf die proximalen Nierentubuli zurückzuführen, die durch eine Mehrfachsubstanz-Resorptionsstörung, Glukose-Urin, vollen Aminosäure-Urin, verschiedene Grade von Phosphat-Urin, Bicarbonat-Urin und Harnsäure und andere organische Azidurie verursacht werden Kann sowohl proximale als auch distale Nierentubuli, begleitet von renaler tubulärer Proteinurie und übermäßigem Elektrolytverlust, sowie verschiedene metabolische Sekundärursachen wie Hyperchlorazidose, Hypokaliämie und hoher Kalziumgehalt im Urin betreffen Und abnormaler Knochenstoffwechsel. Aufgrund der gleichzeitigen Anwesenheit von Polyurie kommt es jedoch selten zu Nierensteinen und Nierenverkalkung.

2. Hyperparathyreoidismus: Zusätzlich zu den einzigartigen klinischen Manifestationen sind die Hauptmanifestationen ein erhöhter PTH, ein erhöhter Kalziumspiegel im Blut und ein verminderter Phosphorspiegel im Blut. Calciumionen sind im idiopathischen Calcium im Urin im Allgemeinen normal, und Blutphosphor und PTH liegen häufig nahe an der normalen Untergrenze.

3. Myelom: klinische Manifestationen von Proteinurie, nephrotischem Syndrom, chronischer tubulärer Insuffizienz und akutem und chronischem Nierenversagen. Hauptsächlich aufgrund der starken Ablagerung der leichten Kette in der Niere und der Hyperkalzämie, die durch die oben genannten Symptome verursacht werden. Nierenbiopsie und Knochenmarkaspiration können als Grundlage für die Diagnose herangezogen werden.

4. Nierentubulusazidose: Erhöhte Calciumausscheidung im Urin und verminderte Calcium im Blut. Klinische Manifestationen von Knochenschmerzen und pathologischen Frakturen. Mit Harnstein, leichter sekundärer Harnwegsinfektion und sogar Nierenverkalkung. Die tubuläre Konzentrationsfunktion der Nieren ist beeinträchtigt und zeigt Urin mit niedrigem spezifischen Gewicht und alkalischen Urin.

5. Medulläre Schwammniere: Diese Krankheit ist eine angeborene gutartige zystische Nierenerkrankung, die wichtigsten klinischen Manifestationen von Hämaturie, meist mikroskopische Hämaturie, leicht zu Nierensteinen, verursacht Rückenschmerzen, Nierenkolik, Harnwegsinfektion. Beteiligt an den distalen Nierentubuli zeigte sich ein Rückgang der Nierenversauerung, wobei die Nierenvenographie als Hauptgrundlage für die Diagnose herangezogen werden kann. Das Frühstadium der Krankheit ist relativ verdeckt und kann nur als niedermolekulare Proteinurie ausgedrückt werden. Das relative Molekulargewicht des Proteins beträgt im Allgemeinen weniger als 40.000 Da. Die Hauptkomponenten sind 2-Mikroglobulin, Retinol-Bindungsprotein, 1-Mikroglobulin und Lysozym. Markerprotein. Die Menge an 24-Stunden-Urinprotein liegt bei Kindern meist unter 1 g und bei Erwachsenen bei 0,5 bis 2,0 g. Nierensteinkrankheit, Nierencalcinose und fortschreitende Niereninsuffizienz können im Erwachsenenalter auftreten.

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