Hypospadie

Einleitung Die ektopische Öffnung der Harnröhre in der ventralen Seite der Harnröhre wird als Hypospadie bezeichnet. Die Hypospadieöffnung kann vom Perineum bis zum Peniskopf auftreten. Das distale Ende der äußeren Harnröhre, der Harnröhre und des umgebenden Gewebes sind unterentwickelt, und die Bildung eines Faserbandes betrifft den Penis, wodurch sich der Penis zur ventralen Seite beugt. Angeborene Penisverkrümmung ist nicht alle der Hypospadien, aber die Hypospadien haben unterschiedliche Grade der Penisverkrümmung. Hypospadien stellen einen angeborenen Defekt in der abnormalen Position der männlichen Harnröhre dar. Die Harnröhrenöffnung kann in der Linie von der normalen Harnröhre zum Perineum verteilt sein.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

In den letzten Jahren wurde die Ätiologie von Hypospadien in mehreren Aspekten zusammengefasst.

1. Endokrine Faktoren Einige Fälle von Androgenrezeptor- und 5-Reduktasemangel. Es wurde auch festgestellt, dass nach Stimulation mit humanem Choriongonadotropin (HCG) die Androgenanstiegsreaktion bei Patienten mit Hypospadie signifikant niedriger ist als in der normalen Kontrollgruppe, was darauf hindeutet, dass die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse von Patienten mit Hypospadie nicht so ist Normal.

2. Umweltfaktoren Studien haben ergeben, dass die Inzidenz von Hypospadien bei Neugeborenen, die Progesteron in der Frühschwangerschaft eingenommen haben, höher ist, und Studien haben gezeigt, dass die Östradiol- und Östronspiegel bei Patienten mit Hypospadien ansteigen. Diese Studien legen nahe, dass Östrogene die Androgenwirkung antagonisieren.

3. Die Chromosomenaberrationsrate von Chromosomenanomalien bei Patienten mit Hypospadie ist signifikant höher als bei normalen Menschen, einschließlich autosomaler Aberrationen und Chromosomenaberrationen des Geschlechts.

4. Genmutationen Bei Patienten mit Hypospadie können ein Androgenrezeptorgen, ein geschlechtsbestimmendes Gen, ein 5-Reduktase-Gen, ein Anti-Müller-Hormon-Gen und eine Mutation des CYP21B-Gens vorliegen.

(zwei) Pathogenese

Während der Embryonalentwicklung wird die Entwicklung und Fusion des ventralen Genitaltrakts im Penis durch Hypophyse und Androgen beeinflusst. Ist das Androgen unzureichend, führt die Verschmelzung der Falten auf beiden Seiten des Genitaltrakts zu einem Defekt der ventralen Seitenwand der Harnröhre, und die Harnröhre öffnet sich hinter der normalen urethralen Öffnung der ventralen Seite des Penis und bildet eine Hypospadie.

Je nach Lage der Harnröhrenöffnung können die Hypospadien in vier Typen unterteilt werden: Peniskopftyp, Penistyp, Penishodensacktyp und Perinealtyp. Unter diesen machen der Peniskopftyp und der Penistyp die Mehrheit aus.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Amniozentese Zellkultur Chromosomenuntersuchung Laparoskopie

1. Körperliche Untersuchung: Beobachten Sie die Körperform, die körperliche Entwicklung, die sekundären Geschlechtsmerkmale des Patienten und die externe Genitaluntersuchung auf Vorhandensein oder Fehlen von Vagina. Berühren Sie die Textur und das Volumen der Hodenoberfläche.

2. Ultraschall des Abdomens.

3. Chromosomenuntersuchung.

4. Bestimmung von 17 Ketosteroiden im Urin.

5. Laparoskopie und Gonadenbiopsie.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose

Harnwegsruptur: Die männliche Harnröhre ist ein ca. 20 cm langer Muskelschleimhautschlauch, der in zwei Abschnitte unterteilt werden kann, wobei der Urogenitalsputum die Grenze bildet. Die vordere Harnröhre ist ein kavernöser Körper mit Peniskopf, Penis und Kugel und einer Gesamtlänge von 15 cm. Die hintere Harnröhre umfasst einen Membranabschnitt und einen Prostataabschnitt und ist ungefähr 5 cm lang. Die männliche Harnröhre hat zwei Kurven von Schambein und Schambein. Die subpubische Krümmung ist im Grunde genommen fixiert, und die Krümmung der vorderen Schamgegend verschwindet, wenn der Penis am Unterbauch befestigt wird. Der Rücken der Harnröhre ist kürzer als die Bauchoberfläche und ist fixiert. Wenn sich der Penis in einem entspannten Zustand befindet, gibt es viele Falten in der ventralen Oberfläche der Harnröhre. Die Harnröhrenschleimhaut ist reich an Drüsen, von weicher Natur und reich an Blut für das submukosale Gewebe. Die männliche Harnröhre ist aufgrund ihrer anatomischen Merkmale anfällig für Verletzungen.Die männliche Harnröhrenverletzung ist ein häufiger Notfall in der Urologie, der Komplikationen wie Urinextravasation, Infektion, Harnröhrenstriktur und Fistel verursachen kann. Weibliche Harnröhre ist kurz und selten beschädigt. Bei Dystokie kann jedoch die Kompression des Kopfes des Fötus oder die Anwendung einer Pinzette zu einer Schädigung und zur Bildung einer Harnröhrenfistel führen. Eine Harnröhrenverletzung kann nur die Schleimhaut oder die Kontusion der Harnröhrenwand beschädigen, die meisten von ihnen verletzen jedoch die gesamte Schicht und verursachen einen Bruch der Harnröhre. Dieser Bruch kann in Längsrichtung oder in Querrichtung verlaufen und teilweise gebrochen oder vollständig abgeschnitten sein. Zurückgezogen, gibt es eine Lücke und eine Fehlausrichtung zwischen den Enden. Eine Hämaturie kann nach einer Harnröhrenverletzung in voller Dicke vorliegen. Das Ausmaß der Hämaturie-Extravasation hängt von der Lokalisation und dem Ausmaß der Harnröhrenverletzung ab. Die Kenntnis der Anatomie des Perineums kann für das Verständnis des Ausmaßes der Hämaturie von großer Bedeutung sein.

Harnröhrenknötchen: Harnröhrenknötchen sind eines der Symptome des paraurethralen Adenokarzinoms. Frühe Symptome eines paraurethralen Adenokarzinoms sind Dysurie, Harnröhrenblutung, häufiges Wasserlassen und Dysurie. Eine knotige oder rote hämorrhagische Masse tritt in der distalen Harnröhre oder Harnröhre auf, und eine lokale Schwellung der Harnröhre kann die Masse erreichen. Wenn der Tumor vergrößert wird, kann er die Harnröhre blockieren oder sich in das Vestibulum und die Vaginalöffnung ausdehnen, und es gibt offensichtliche Geschwüre und hämorrhagische Massen, die von Schmerzen und möglichen Metastasen in der Leiste und den Beckenlymphknoten begleitet werden.

Schmerzen beim Wasserlassen: Bei Männern scheint zusätzlich zum schmerzhaften Wasserlassen der Urinfluss gering zu sein, die Urinstärke ist ebenfalls schwach und manchmal sogar verstreut. Es kann sein, dass der Urin gerade ausläuft Diese Art von Hindernis wird hauptsächlich durch die vergrößerte Prostata verursacht. Es kann jedoch auch eine der Ursachen für Harnschmerzen sein, die durch die Taubheit der Muskeln verursacht werden, die die Blasenfunktion steuern.

Penisähnliche Harnröhre: Penisähnliche Hypospadien sind mit einer Inzidenz von 1: 300 die häufigste angeborene Fehlbildung im männlichen Urogenitalsystem. Die ektopische Öffnung der Harnröhre in der ventralen Seite der Harnröhre wird als Hypospadie bezeichnet. Die Hypospadieöffnung kann vom Perineum bis zum Peniskopf auftreten. Das distale Ende der äußeren Harnröhre, der Harnröhre und des umgebenden Gewebes sind unterentwickelt, und die Bildung eines Faserbandes betrifft den Penis, wodurch sich der Penis zur ventralen Seite beugt. Angeborene Penisverkrümmung ist nicht alle der Hypospadien, aber die Hypospadien haben unterschiedliche Grade der Penisverkrümmung.

Diagnose

I. Symptome

1. Die Harnröhrenöffnung vom Peniskopftyp befindet sich an der ventralen Seite des Koronarsulcus, häufig mit Fissuren, und einige haben möglicherweise eine Harnröhrenstriktur, die dorsale Vorhaut ist lang und die ventrale Seite hat keine Vorhaut und kein Ligament. Der Peniskopf ist nackt, klein und leicht flach und kugelförmig. Der Penis beugt sich nach ventral, beeinträchtigt aber in geringerem Maße den Geschlechtsverkehr und das Wasserlassen nicht.

2. Die Penis-Harnröhrenöffnung befindet sich an der ventralen Seite eines beliebigen Teils der Verbindung des Koronarsulcus mit dem Penisskrotum. Die Harnröhrenplatte am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist abgetrennt, und der Penis ist nicht rohrförmig geformt. Je stärker die Harnröhrenöffnung gebogen ist, desto stärker ist die ventrale Seite. Geschlechtsverkehr und Wasserlassen beeinflussen auch die Fruchtbarkeit. Die Form des Peniskopfes und der Vorhaut ist die gleiche wie beim Peniskopftyp.

3. Die Harnröhrenöffnung vom Penis-Hodensack-Typ befindet sich in der Mittellinie des Hodensacks, und das Hodensack ist oft wie eine weibliche Labia majora gespalten. Am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist ein Faserkabel ausgebildet. Der Penis ist stark gebeugt und muss uriniert werden. Der Penis ist kurz und flach, und einige ähneln der weiblichen Klitoris. Einige Hoden fallen nicht in den gespaltenen Hodensack oder bilden eine Penis-Hodensack-Transposition.

4. Perineale Harnröhrenöffnung befindet sich im Perineum, Hodensackteilung, Hypoplasie, kann mit Kryptorchismus kombiniert werden, Penis klein und gekrümmt, sehr ähnlich der fetten Klitoris. Die gesamte Genitalentwicklung gleicht einer weiblichen Vulva, die von vielen Eltern mit Frauen verwechselt wird. Müssen urinieren.

Zweitens Diagnose

Die Diagnose von Hypospadien des Peniskopftyps und des Penistyps ist relativ einfach und kann anhand der Erscheinungseigenschaften diagnostiziert werden.

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