Diabetes insipidus

Einleitung Diabetes-Kollaps, allgemein als Diabetes insipidus bezeichnet. Diabetes insipidus bezieht sich auf Vasopressin (VP), auch bekannt als unzureichende Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH) (auch bekannt als zentraler oder Hypophysen-Diabetes insipidus), oder auf einen Nieren-Vasopressin-Mangel ( Auch bekannt als Nierendiabetes insipidus, eine Gruppe von Syndromen, die durch Polyurie, Polydipsie, Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht und hypotonischen Urin gekennzeichnet ist.

Ursache

1, primärer (unerklärlicher oder idiopathischer Diabetes insipidus) Diabetes insipidus: ungefähr 1/3 bis 1/2. In der Regel bei Kindern mit Beginn, sehr wenige (<20%) mit Hypophysenvorderfunktionsstörung. Diese Diagnose kann nur nach sorgfältiger Suche nach nicht vorhandenen Nebenursachen gestellt werden. Liegt eine Hypophysenvorderfunktionsstörung oder Hyperprolaktinämie oder eine radiologische Untersuchung mit Hinweisen auf Läsionen in der Sella oder auf der Sella vor, sollte die Ursache so weit wie möglich gesucht werden. Die Diagnose eines primären Diabetes insipidus wird bestätigt. Es wurde berichtet, dass bei Patienten mit primärem Diabetes insipidus Neuronen im supraoptischen Kern und im paraventrikulären Kern reduziert sind und Antikörper gegen den hypothalamischen Kern im Blutkreislauf vorhanden sind.

2, sekundärer Diabetes insipidus: Tritt im Hypothalamus oder Hypophysen-Neuorganismus oder bei invasiven Schäden auf, einschließlich: Chromoblastom, Kraniopharynxom, embryonalem Tumor, Zirbeltumor, Gliom, Meningeom, Metastasierung Tumor, Leukämie, Histiozytose, Sarkom, Xanthom, Sarkoidose und Infektionskrankheiten des Gehirns (Tuberkulose, Syphilis, Gefäßerkrankungen).

3, erblicher Diabetes insipidus: erblicher Diabetes insipidus ist sehr selten, kann ein einzelner genetischer Defekt sein, aber auch ein Teil des DIDMOAD-Syndroms. (Kann ausgedrückt werden als Diabetes insipidus, Diabetes, Optikusatrophie, Taubheit, auch bekannt als Wolfram-Syndrom).

4, körperliche Schäden: Häufig im Gehirn, vor allem in der Hypophyse, Hypothalamus-Site-Chirurgie, Isotopenbehandlung, nach schweren Hirnverletzungen. Durch eine Operation verursachter Diabetes insipidus tritt normalerweise 1 bis 6 Tage nach der Operation auf und verschwindet nach einigen Tagen. Nach einem Zeitraum von 1 bis 5 Tagen verschwanden die Symptome von Diabetes insipidus dauerhaft oder gingen chronisch zurück. Bei Diabetes insipidus und einer kleinen Anzahl von Patienten mit Hypophysenvorderfunktionsstörungen kann es zu schweren Hirntraumata kommen, die häufig von Schädelfrakturen begleitet werden. Diabetes-induzierter Diabetes insipidus kann sich von selbst erholen und manchmal nach 6 Monaten vollständig verschwinden.

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Verwandte Inspektion

Blut Vasopressin Test Urin Routine Nephropathie

Die Symptome von Diabetes insipidus können während der Schwangerschaft auftreten und nach mehreren Tagen nach der Entbindung verschwinden. Das Xihan-Syndrom kann nach Behandlung mit Cortison Symptome von Diabetes insipidus zeigen. AVP-resistenter Diabetes insipidus kann während der Schwangerschaft auftreten, was auf eine erhöhte Vasopressinaktivität im Blutkreislauf während der Schwangerschaft zurückzuführen sein kann. Der Plasma-AVP-Spiegel dieses Patienten stieg an, es fehlte ein Ansprechen auf hochdosiertes AVP, es reagierte jedoch auf die Desmopressin-Behandlung, und die Symptome wurden nach der Entbindung gelindert.

Hypophysen-Diabetes insipidus tritt in jedem Alter auf, normalerweise im Kindesalter oder im frühen Erwachsenenalter. Männer sind häufiger als Frauen, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 2: 1. Das allgemeine Anfangsdatum ist klar. Die meisten Patienten haben Polydipsie, Polydipsie und Polyurie. Die Nykturie ist signifikant, das Urinvolumen ist relativ konstant, im Allgemeinen 4 l / Tag oder mehr, bis zu 18 l / Tag, aber es gibt Berichte über bis zu 40 l / Tag. Das Uringewicht liegt unter 1,006, und die teilweise Diabetesinsipidation kann bei schwerer Dehydration 1,010 erreichen. Der osmotische Urindruck beträgt meist <200 mOsm / kg H2O. Der Durst ist oft stark und die Wassermenge in der normalen Mitte des Durstes entspricht in etwa der Wassermenge. Allgemeine Menschen mit Diabetes insipidus mögen kalte Getränke. Wenn Trinkwasser nicht eingeschränkt wird, wirkt es sich nur auf den Schlaf aus und verursacht körperliche Schwäche. Intelligenz, körperliche Entwicklung ist nahezu normal. Polydipsie und Polyurie können sich während Müdigkeit, Infektion, Menstruationszyklus und Schwangerschaft verschlimmern. Der hereditäre Diabetes insipidus beginnt in jungen Jahren, und aufgrund der Hypoplasie des Zentralnervensystems können Dehydrationsfieber und Hypernatriämie auftreten.Neben den lokalisierten Symptomen kann eine Operation des Tumors und des Schädel-Hirn-Traumas auch eine Hypernatriämie verursachen (, Auswurf, Erbrechen usw.). Sobald der Diabetes insipidus mit anteriorer Hypophysenfunktionsstörung kombiniert ist, werden die Symptome des Diabetes insipidus reduziert und die Symptome werden nach einer Glukokortikoidersatztherapie wieder auftreten oder sich verschlechtern.

Differentialdiagnose

Diabetes insipidus muss von anderen Polyurietypen unterschieden werden. Einige können durch medizinische Vorgeschichte identifiziert werden (wie die kürzliche Verwendung von Lithium oder Mannitol, eine Operation unter Methoxyfluran-Anästhesie oder eine kürzliche Nierentransplantation). Bei anderen Patienten führt eine körperliche Untersuchung oder eine einfache Laboruntersuchung zu einer Diagnose (z. B. Diabetes, Nierenerkrankung, Sichelzellenanämie, Hyperkalzämie, Hypokaliämie, primärer Aldosteronismus).

Angeborener Nierendiabetes insipidus ist eine seltene Form der Polyurie, da keine Reaktion auf AVP vorliegt. Frauen sind milder als Männer und können Urin konzentrieren, wenn das Wasser verboten ist, und sind mit einer großen Menge Desmopressin wirksam. Eine Familie mit dieser Krankheit hat ein abnormales Gen am kurzen Arm des Röntgenchromosoms. Die meisten Patienten weisen Anomalien des V2-Rezeptors auf, und einige Patienten weisen Defekte im Post des Empfängers auf. Alle Patienten hatten eine normale V1-Rezeptorfunktion. Wenn Nierendiabetes insipidus und zentraler Diabetes insipidus nicht durch osmotische Druckmessung identifiziert werden können, ist die mit dem osmotischen Blutdruck im Plasma verbundene AVP-Konzentration im Blut oder Urin erhöht und die Diagnose von Nierendiabetes insipidus kann bestätigt werden.

Primäre Polydipsie oder Polydipsie kann manchmal schwierig von Diabetes insipidus zu unterscheiden sein, oder beide Formen können gleichzeitig existieren. Übermäßige langfristige Wasseraufnahme führt dazu, dass hypotonische Polyurie mit Diabetes insipidus verwechselt wird. Intermittierend große Mengen Trinkwasser können, auch wenn die Fähigkeit zur Urinverdünnung normal ist, zu einer Wasserintoxikation und einer verdünnten Hyponatriämie führen. Dieses Phänomen ist selten, aber die Tendenz dieser Patienten, wenig Natrium zu haben, nimmt zu. Diese Patienten trinken oft mehr Urin und sind oft instabil und haben oft keine nächtliche Polyurie, die sich von der langfristigen Polydipsie bei Diabetes insipidus unterscheidet. In Kombination mit einem niedrigen osmotischen Plasmadruck und einem niedrigen osmotischen Druck kann die Diagnose einer primären Polydipsie geklärt werden. Die Beziehung ist normal oder oft normal. Im wasserfreien Test nahm die Osmolalität nach Injektion von Vasopressin weder zu noch zu, wenn sie stabil war. Aufgrund der langfristig hohen Wasseraufnahme, die die Freisetzung von AVP hemmt, und der langfristigen Polyurie, die zum Verlust des osmotischen Nierenmarkdruckgradienten führt, kann der osmotische Urindruck im Vergleich zum osmotischen Blutdruck niedriger als normal sein. Daher ist es manchmal schwierig, eine primäre Polydipsie und einen unvollständigen zentralen Diabetes insipidus zu identifizieren, und einige Patienten haben möglicherweise beide Fälle.

Die Symptome von Diabetes insipidus können während der Schwangerschaft auftreten und nach mehreren Tagen nach der Entbindung verschwinden. Das Xihan-Syndrom kann nach Behandlung mit Cortison Symptome von Diabetes insipidus zeigen. AVP-resistenter Diabetes insipidus kann während der Schwangerschaft auftreten, was auf eine erhöhte Vasopressinaktivität im Blutkreislauf während der Schwangerschaft zurückzuführen sein kann. Der Plasma-AVP-Spiegel dieses Patienten stieg an, es fehlte ein Ansprechen auf hochdosiertes AVP, es reagierte jedoch auf die Desmopressin-Behandlung und die Symptome waren nach der Entbindung gelindert.

Hypophysen-Diabetes insipidus tritt in jedem Alter auf, normalerweise im Kindesalter oder im frühen Erwachsenenalter. Männer sind häufiger als Frauen, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 2: 1. Das allgemeine Anfangsdatum ist klar. Die meisten Patienten haben Polydipsie, Polydipsie und Polyurie. Die Nykturie ist signifikant, das Urinvolumen ist relativ konstant, im Allgemeinen 4 l / Tag oder mehr, bis zu 18 l / Tag, aber es gibt Berichte über bis zu 40 l / Tag. Das Uringewicht liegt unter 1,006, und die teilweise Diabetesinsipidation kann bei schwerer Dehydration 1,010 erreichen. Der osmotische Urindruck beträgt meist <200 mOsm / kg H2O. Der Durst ist oft stark und die Wassermenge in der normalen Mitte des Durstes entspricht in etwa der Wassermenge. Allgemeine Menschen mit Diabetes insipidus mögen kalte Getränke. Wenn das Trinkwasser nicht eingeschränkt wird, wirkt es sich nur auf den Schlaf aus und verursacht körperliche Schwäche. Intelligenz, körperliche Entwicklung ist nahezu normal. Polydipsie und Polyurie können sich während Müdigkeit, Infektion, Menstruationszyklus und Schwangerschaft verschlimmern. Der hereditäre Diabetes insipidus beginnt in jungen Jahren, und aufgrund der Hypoplasie des Zentralnervensystems können Dehydrationsfieber und Hypernatriämie auftreten , Auswurf, Erbrechen usw.). Sobald der Diabetes insipidus mit anteriorer Hypophysenfunktionsstörung kombiniert ist, werden die Symptome des Diabetes insipidus reduziert und die Symptome werden nach einer Glukokortikoidersatztherapie wieder auftreten oder sich verschlechtern.

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