Hämosiderose

Einleitung Die idiopathische Pulmomaryhae-Mosiderose (IPH) ist eine seltene Krankheit mit unklarer Ätiologie und intermittierenden Blutungen in der Lunge. Mehr als 200 Fälle wurden international gemeldet, und mehr als 120 Fälle wurden im Inland gemeldet (bis 1994). Nach der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Alveolen wird Globin absorbiert und Hämosiderin im Lungengewebe abgelagert, um eine Reaktion auszulösen. Eisenmangelanämie kann nach wiederholten Blutungen auftreten.

Ursache

Unbekannt Es wird spekuliert, dass es mehrere Aspekte gibt, die mit abnormer Entwicklung von Lungenepithelzellen, mechanischer Instabilität der Lungenzwischenraumkapillaren und wiederholter Blutung, Immunschwäche, wie 1/8 Patienten mit pulmonaler Eosinophil-Infiltration, Mastzellen, Plasmazellen, zusammenhängen Erhöhte, einige Patienten haben einen positiven Kondensationstest. Einige Patienten leiden möglicherweise an Rheuma, Polyarthritis, Myokarditis und Goodpasture-Syndrom.

Als weitere Gründe werden die Aufnahme von tierischem Eiweiß und das Einatmen toxischer Substanzen (z. B. organische Pestizide) genannt.

Mit zunehmendem Lungengewicht ist auf der Schnittfläche eine diffuse Braunpigmentierung erkennbar, die im späteren Stadium zu Alveolar-Epithel-Nekrose, Hyperplasie, lokaler Teleangiektasie, Makrophagen, die Hämosiderin im Alveolar- und Interstitialbereich phagozytieren, und diffuser Interstitialbereich führen kann. Fibrose. Elektronenmikroskopische Untersuchungen deuteten auf eine starke Schwellung der Kapillarendothelzellen und eine Proteinablagerung in der Intima hin. Nach dem Waschen und Trocknen des Lungengewebes ist der Eisengehalt im Gewebe immer noch 5- bis 200-mal höher als in der normalen Lunge. Und in direktem Verhältnis zur Kondition.

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Verwandte Inspektion

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Die Krankheit ist häufiger bei Kindern, vor allem im Alter von 1 bis 7 Jahren, 15% über 15 Jahre, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1, keine offensichtliche familiäre. Die Symptome hängen vom Ausmaß der intrapulmonalen Blutung ab. Leichte andauernde chronische Blutungen können zu trockenem Husten, Müdigkeit, blasser Haut, Gewichtsverlust und sogar Keulen führen. Bei akuten Blutungen können Blut im Auswurf, Hämoptyse, Fieberarmut, Brustschmerzen usw. auftreten. In den späteren Stadien kann es zu Atembeschwerden und sogar zu einer Unzulänglichkeit der Herzfunktion kommen. In der akuten Phase und bei Sekundärinfektionen kann es zu offensichtlichen feuchten Rassen kommen. Okkultes Blut im Stuhl ist positiv.

Die Röntgenaufnahme zeigte eine Verschmelzung von fleckigen Schatten im mittleren und unteren Teil der Lunge. Nachdem die Lungenblutung aufgehört hatte, besserten sich die Schatten innerhalb weniger Wochen. Bei Patienten mit anhaltenden mäßigen Blutungen können die Lungenläsionen miliär sein.

Nach wiederholter Hämoptyse können blutiger Auswurf, fleckige Schatten am inneren Rand der Lunge und sekundäre Eisenmangelanämie durch Phagozytenzellen im Auswurf, in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit und in der Lungenbiopsie diagnostiziert werden. Es kann diagnostiziert werden, nachdem es blaues Hämosiderin enthält und kardiogene (kongestive) Faktoren ausgeschlossen wurden.

Differentialdiagnose

Anders als bei kardiogenen (kongestiven) Lungenblutungen.

Die Krankheit ist häufiger bei Kindern, vor allem im Alter von 1 bis 7 Jahren, 15% über 15 Jahre, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1, keine offensichtliche familiäre. Die Symptome hängen vom Ausmaß der intrapulmonalen Blutung ab. Leichte andauernde chronische Blutungen können zu trockenem Husten, Müdigkeit, blasser Haut, Gewichtsverlust und sogar Keulen führen. Bei akuten Blutungen können Blut im Auswurf, Hämoptyse, Fieberarmut, Brustschmerzen usw. auftreten. In den späteren Stadien kann es zu Atembeschwerden und sogar zu einer Unzulänglichkeit der Herzfunktion kommen. In der akuten Phase und bei Sekundärinfektionen kann es zu offensichtlichen feuchten Rassen kommen. Okkultes Blut im Stuhl ist positiv.

Die Röntgenaufnahme zeigte eine Verschmelzung von fleckigen Schatten im mittleren und unteren Teil der Lunge. Nachdem die Lungenblutung aufgehört hatte, besserten sich die Schatten innerhalb weniger Wochen. Bei Patienten mit anhaltenden mäßigen Blutungen können die Lungenläsionen miliär sein.

Nach wiederholter Hämoptyse können blutiger Auswurf, fleckige Schatten am inneren Rand der Lunge und sekundäre Eisenmangelanämie durch Phagozytenzellen diagnostiziert werden, die im Auswurf, in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit und in der Lungenbiopsie gefunden werden. Es kann diagnostiziert werden, nachdem es blaues Hämosiderin enthält und kardiogene (kongestive) Faktoren ausgeschlossen wurden.

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