Die Lungendurchblutung ist hoch

Einleitung Die Lebensdauer von Patienten mit Trikuspidalatresie hängt eng mit dem Lungenblutfluss zusammen. Die pulmonale Durchblutung ist nahezu normal, die längste Überlebenszeit kann mehr als 8 Jahre betragen, viele Patienten mit pulmonaler Durchblutung können erst 3 Monate nach der Geburt überleben Es macht 1 bis 5% der angeborenen Herzerkrankungen aus. Bei der zyanotischen angeborenen Herzkrankheit lag der vierte Platz nach der Tetralogie von Fallot und der Aortenluxation. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen waren Trikuspidalatresie oder Trikuspidalklappenverlust, Defekt des Foramen ovale oder atrialen Septums, Mitral- und linksventrikuläre Hypertrophie und rechtsventrikuläre Dysplasie.

Ursache

Bei der normalen Entwicklung des Embryos verschmelzen das Endokardkissen und der atrioventrikuläre Schlauch zu gleichen Teilen in zwei linke und rechte Düsen und sind an der Bildung des Membranventrikularseptums und des geschlossenen Vorhofseptums beteiligt. Es wird allgemein angenommen, dass die Fusionsstelle des Endokardkissens vor und nach der Embryonalperiode nach rechts vorgespannt ist und das rechtsventrikuläre Septum verschoben wird, um eine ungleichmäßige Trennung des rechtsventrikulären Septums zu bewirken.

Pathologische Anatomie: Bei der Trikuspidalatresie kommuniziert das rechte Atrium nicht direkt mit dem rechten Ventrikel, und das linke Atrium ist über die Mitralklappe mit dem linken Ventrikel verbunden. Das Trikuspidalklappengewebe und das Trikuspidalklappenloch waren im rechten Vorhof nicht zu sehen. Am unteren Rand des rechten Vorhofs wurde die Stelle der ursprünglichen Trikuspidalklappe durch Muskelgewebe ersetzt, auf das 76%, 12% der Patienten mit filmartigem Gewebe und 6% des Membrangewebes entfielen. An der ventrikulären Seite des Blattes kann sich eine sehnenartige Gewebeanhaftung befinden. Weitere 6% des atrioventrikulären Septums wurden durch Anheften an das rechtsventrikuläre Wandflugblattgewebe blockiert, das Vanpragh als Ebstein-Typ bezeichnete.

Vanpragh unterteilt die Krankheit in drei Typen: 1 Muskeltyp: 84%, was eine fibröse Depression anzeigt. Mikroskopische Untersuchung der umstrahlten Muskelfasern. 2 Membrantyp: 8%, begleitet von nebeneinander liegenden Ohrmuscheln, die transparentes Fasergewebe zeigen. 3Ebstein-Typ: 8%, eine im rechten Ventrikel des Raumes ausgebildete Blindendtasche befindet sich unterhalb des rechten Atriums. Die rechte Atriumwand wurde verdickt und vergrößert, das linke Atrium wurde erweitert, es gab ein Foramen ovale zwischen dem Atrium, einem Vorhofseptumdefekt und manchmal einem einzelnen Atrium. Der rechte Ventrikel entwickelt sich schlecht, insbesondere im rechten Ventrikelinflusstrakt. Wenn die Pulmonalarterie eine Atresie ist, ist der rechte Ventrikel nicht sichtbar. Der kleine Durchmesser des rechten Ventrikels beträgt nur einige Millimeter. Die untere rechte Ventrikelhöhle kann unentwickelte Papillarmuskeln aufweisen. Es können ventrikuläre Septumdefekte unterschiedlicher Größe zwischen dem linken und rechten Ventrikel vorhanden sein, und der rechte Ventrikelhohlraum ist ebenfalls größer. Unter der Pulmonalklappe ist manchmal ein schmaler, dünnwandiger rechtsventrikulärer Abflusstrakt zu sehen. In einigen Fällen fehlt der rechte Ventrikel oder es befindet sich eine kleine Fissur in der rechten Ventrikelwand unterhalb der Lungenarterie. In einer sehr geringen Anzahl von Fällen sind die Ventrikel fehlausgerichtet, und die Mitralklappe läuft über das verschobene Ventrikelseptum, und der rechte Ventrikel ist die Hauptfunktion für die Blutabgabe. In diesem Fall entwickelt sich der rechte Ventrikel auf der linken Seite des Herzens besser und der linke Ventrikel auf der rechten Seite entwickelt sich schlecht.

Bei der Trikuspidalatresie passiert das linke und rechte Vorhofblut die Mitralklappe, sodass die Mitralklappe größer als normal und die Klappenform normal ist. Aber manchmal mit 3 oder 4 Blättchen, und kann über das Ventrikelseptum reiten, in einigen Fällen Mitralinsuffizienz, neigt der linke Ventrikel dazu, sich zu vergrößern und zu hypertrophieren. Die gegenseitige anatomische Beziehung zwischen der Aorta und der A. pulmonalis communis kann normal (Typ I) oder rechtshändig (Typ II) sein, und nur sehr wenige sind linkslateral (Typ III). Pulmonale und pulmonale Klappen können normal sein, aber Pulmonale Klappenstenose, Okklusion oder Stenose können auftreten. Die Trikuspidalatresie ist sehr unterschiedlich. Vlad wird gemäß der anatomischen Beziehung der Aorta, I, II und III in drei Typen eingeteilt. Entsprechend der Durchgängigkeit der Lungenarterie und der Größe des ventrikulären Septumdefekts gibt es acht Typen.

Pathophysiologie: Bei der Trikuspidalatresie gibt es drei hämodynamische Bedingungen: 1 Rückkehr des systemischen venösen Blutes in den rechten Vorhof, muss über den Vorhofseptumdefekt oder das Foramen ovale in den linken Vorhof eintreten Eine Erhöhung führt zu Hepatomegalie und Rechtsherzinsuffizienz. 2 systemische venöse Blut- und Lungenvenen-Oxygenierung Blut im linken Vorhof vollständig gemischt, um den Grad der arteriellen Sauerstoffsättigung zu verringern, Lungenzirkulation mehr Blutfluss kann nicht Purpura oder mild Purpura erscheinen, Lungenarterienauslässe sind eng, es gibt schwere Purpura. 3 Rechtsventrikuläre Dysplasie, Ventrikelhöhle ist sehr klein, so dass der linke Ventrikel die Ventrikelfunktion beider Seiten des Ventrikels trägt, oft erweitert und Linksherzinsuffizienz präsentiert. Etwa 20% der Patienten mit Trikuspidalatresie haben eine eitrige Stenose aufgrund einer Stenose der Lungenarterie, in anderen Fällen kann ein normaler oder erhöhter Lungenblutfluss zu Herzversagen oder einer Lungengefäßobstruktionserkrankung führen. Patienten mit rechtshändigen Luxationen der Aorta, insbesondere solche mit vergrößerten Lungenarterien und Aortenkoarktation oder Dysplasie, können früh im Leben an schwerer Herzinsuffizienz sterben. Lungengefäßobstruktive Läsionen werden verschlimmert und der Lungenblutfluss wird allmählich verringert und die Purpura wird allmählich verschlimmert.

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[klinische Manifestationen]

(A) Symptome Die Lebensdauer von Patienten mit Trikuspidalatresie hängt eng mit dem Lungenblutfluss zusammen. Der pulmonale Blutfluss ist nahezu normal, die Überlebenszeit beträgt bis zu 8 Jahre und der pulmonale Blutfluss ist sehr groß. Nach der Geburt kann er nur 3 Monate überleben. Wenn der pulmonale Blutfluss geringer als normal ist, beträgt die postnatale Überlebenszeit in den beiden oben genannten Fällen. Zwischen. Keith et al. Berichteten, dass 50% der Patienten mit Trikuspidalatresie bis zu 6 Monaten überleben können, 33% bis zu einem Jahr und nur 10% bis zu 10 Jahren. Fälle mit kleinem Septum im Raum zeigten klinisch-systemische venöse Verstopfung, Engorgement der Halsvenen, Hepatomegalie und peripheres Ödem. Aufgrund der geringen Menge an Blut im Lungenkreislauf können die meisten Fälle Purpura aus der Neugeborenenperiode auftreten, und sie sind nach Anstrengung ängstlich und können die Position von Auswurf oder hypoxischer Ohnmacht einnehmen. Das Clubbing (Zeh) tritt häufig bei Patienten über 2 Jahren auf. Bei erhöhter Durchblutung der Lunge verringert sich der Purpura-Grad, aber häufig kommt es zu Atemnot, schneller Atmung, die zu Lungeninfektionen neigt und häufig mit Herzinsuffizienz einhergeht.

(B) Anzeichen des linken sternalen Rands können oft Lungenstenose oder ventrikulären Septumdefekt hören, der durch systolisches haariges Murmeln verursacht wird. In Kombination mit Ductus arteriosus kann dies ein kontinuierliches maschinenartiges Murmeln verursachen. In der Mitte des diastolischen, trommelförmigen Geräusches ist ein erhöhter Lungenblutfluss zu hören. Darüber hinaus kann es zu Anzeichen von Hepatomegalie, Ödemen, Engorgement der Halsvenen und Lungenödemen kommen.

[Hilfskontrolle]

(1) Bei 90% der Fälle einer Elektrokardiogrammuntersuchung handelt es sich um eine linksseitige Abweichung der elektrischen Achse und eine Verlagerung der Aorta. Die Lungenachse ist normal oder nach rechts vorgespannt. Die vorderen Ableitungen des Herzens zeigten Veränderungen der linksventrikulären Hypertrophie und der T-Wellen-Inversion. 80% der Fälle zeigten eine P-Wellenhöhe oder eine Verbreiterung und Kerbe.

(2) Die Röntgenuntersuchung der Röntgenleistung des Brustkorbs ist sehr unterschiedlich. Der Herzschatten von Patienten mit vermindertem Lungenblutfluss ist normal oder leicht vergrößert, und der Herzschatten von Patienten mit erhöhtem Lungenblutfluss ist signifikant vergrößert. Typische Thorax-Röntgenzeichen sind, dass der rechte Rand des Herzens gerade ist, das linke Herz rund ist, die Spitze angehoben ist, das Herz niedergedrückt ist und manchmal der Herzschatten der Tetralogie von Fallot ähnelt. Das Herz der Aortenluxation kann eiförmig sein. Im Falle eines geringeren Lungenblutflusses war das Lungenmuster signifikant reduziert, und die Lungenstauung wurde in der Lungenstauung beobachtet.

(3) Herzkatheter und Angiographie Der rechte Herzkatheter kann durch das Vorhofseptum in den linken Vorhof gelangen, und der rechte Vorhofdruck ist höher als der linke Vorhof. Die Druckdifferenz ist umgekehrt proportional zum Durchmesser des Vorhofdefekts, der Defekt ist klein und die Druckdifferenz ist groß. Der arterielle Blutsauerstoffgehalt ist verringert und die Blutsauerstoffwerte des linken Vorhofs, des linken Ventrikels, der Lungenarterie und der Aorta sind gleich.

(4) Die selektive Angiographie des rechten Vorhofs zeigt, dass das Kontrastmittel in den linken Vorhof, den linken Ventrikel und dann in die Lungenarterie und die Aorta vom rechten Vorhof aus eintritt. Unterhalb des Herzschattens befindet sich das unentwickelte Dreieck, das rechte Ventrikelfenster, zwischen dem rechten Vorhof, dem linken Ventrikel und dem Zwerchfell. Manchmal kann eine angiographische Untersuchung einen ventrikulären Septumdefekt, eine rechtsventrikuläre Höhle und einen Ausflußtrakt und eine Lungenarterie zeigen. Darüber hinaus können die Beziehung und der Ort der beiden großen Arterien angezeigt werden. Die linksventrikuläre Angiographie kann das Vorhandensein oder Fehlen einer Mitralinsuffizienz bestimmen.

(5) Die M-Mode-Echokardiographie zeigte, dass die Trikuspidal-Kurve verschwunden war: In der Vier-Kammer-Ansicht war das Trikuspidal-Echo nicht zu sehen, das Echo des interatrialen Septums war unterbrochen und das Echo des oberen Teils des ventrikulären Septums war unterbrochen. Echokardiographie und Doppler-Untersuchung ergaben einen Blutfluss vom rechten Vorhof zum linken Vorhof und dann in den linken Ventrikel. Die Amplitude der Mitralklappenaktivität nahm zu, und das rechte Atrium, das linke Atrium und die linke Kammerhöhle nahmen zu, und der rechte Ventrikel war klein oder verschwand.

Differentialdiagnose

Die Lebensdauer von Patienten mit Trikuspidalatresie hängt eng mit dem Lungenblutfluss zusammen. Selbst wenn die Trikuspidalklappe verriegelt ist, kann der Lungenblutfluss normal sein. Es sollte also unterschieden werden!

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