Pädiatrische renale Amyloidose

Einführung in die renale Amyloidose bei Kindern Die renale Amyloidose, auch bekannt als Muckle-Wells-Syndrom, ist eine seltene Krankheit, bei der Amyloidablagerungen verschiedene Organstörungen in verschiedenen Geweben und Organen verursachen. Amyloidose wird durch Nieren-induzierte Läsionen verursacht, die als Amyloidose bezeichnet werden. Das nephrotische Syndrom ist die wichtigste klinische Manifestation, und ein fortgeschrittenes Stadium kann zu Nierenversagen führen. Dieses Amyloid reagiert braun, wenn es mit Jod in Berührung kommt, wie Stärke, daher der Name. Auch Kinder haben diesen Zustand, aber er ist seltener als bei Erwachsenen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Nierenglukosurie, metabolische Azidose, Hypokaliämie, Urämie

Ursachen der Nierenamyloidose bei Kindern

Ursache der Krankheit:

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unbekannt. Es wird berichtet, dass sie mit dem Immunmechanismus zusammenhängt, das heißt, die sekundäre kann mit einer allergischen Reaktion zusammenhängen. Die primäre Krankheit hat eine Familiengeschichte der Krankheit, bei der es sich um eine dominante oder rezessive genetische Krankheit handelt. Die Krankheit beruht auf dem Vorhandensein oder Fehlen einer primären Krankheit. Oder der Ort der Amyloidablagerung, unterteilt in die folgenden Kategorien:

1. Primäre Amyloidose: Die Hauptinvasionsfolge der Organe ist Herz, Verdauungstrakt, Zunge, Milz, Leber, Niere und Lunge.

2. Sekundäre Amyloidose: häufig sekundär zu verschiedenen chronischen Infektionskrankheiten, Bindegewebskrankheiten und Stoffwechselkrankheiten (Diabetes) usw. Die Hauptreihenfolge bei der Invasion von Organen ist: Niere, Milz, Nebenniere, Leber, Lymphknoten. Bauchspeicheldrüse und so weiter.

3. Hereditäre familiäre Amyloidose: Amyloidose tritt aufgrund erblicher familiärer Ursachen auf, von denen das häufigste familiäres Mittelmeerfieber ist.

4. Lokalisierte Amyloidose: Das Amyloid ist im Nasopharynx, in den unteren Atemwegen, in der Haut und in anderen Teilen lokalisiert und befasst sich hauptsächlich mit der renalen Amyloidose.

Pathogenese:

1. Amyloidfibrin: Amyloid ist eine amorphe glasähnliche transparente Substanz, Hämatoxylinfärbung ist hellrosa, Kongorotfärbung ist ziegelrot, unter dem Polarisationsmikroskop ist apfelgrünes Doppelbrechungsphänomen, unter dem Elektronenmikroskop Es ist ersichtlich, dass die nicht verzweigten kleinen Fasern angeordnet sind.Das häufigste Merkmal dieser Fasern ist die Bildung von -Faltblättern durch Röntgenbeugung.Das Amyloidfibrin umfasst die folgenden acht Komponenten, darunter AL Protein und AA-Protein sind die Hauptkomponenten.

(1) Amyloidprotein (von der leichten Kette abgeleitet): Von Immunglobulin-Leichtkettenfragmenten abgeleitet, die bei mehr als 50% der Patienten mit primärer Amyloidose und 75% der Elektrophorese von multiplem Myelom und Serumprotein gefunden wurden Das Peak-Globulin ist hauptsächlich vom -Typ, einige vom -Typ und das Molekulargewicht des AL-Proteins beträgt 5000-23000D, das mit dem Urin ausgeschieden werden kann, und dieses Protein gehört in diese Kategorie.

(2) Amy-Protein (Amyloid-Protein A): Unabhängig von Immunglobulin ist sein Vorläufer das Serum-Amyloid-Protein A (SAA), das bei sekundärer Amyloidose und familiärem Mittelmeerfieber (AA) auftritt Das Protein hat den gleichen N-terminalen Aminosäurerest wie das SAA-Protein, aber das Molekulargewicht ist unterschiedlich. Die erstere Komponente beträgt 4500 bis 9200D und das letztere Molekulargewicht 12500D. Das SAA-Protein wird in der Leber synthetisiert und der Blutgehalt ist sehr niedrig Die Konzentration an C-reaktivem Protein, das von der Leber produziert wird, wird gleichzeitig erhöht, und die Produktion von SAA-Protein kann mit dem Interleukin-1 zusammenhängen, das von aktivierten einkernigen Makrophagen produziert wird.

(3) Amyloid familiäres Protein: Erbliche familiäre Neuropathie bei Patienten mit Amyloidose, Amyloid enthaltendes Prealbumin, dieses Prealbumin hat eine hohe Affinität zu peripheren Nerven.

(4) AMC-Protein (amyloidseniles Herzprotein): Enthält eine Präalbumin-Komponente, die bei familiären senilen Patienten mit Amyloidose gefunden wurde.

(5) AE-Protein (endokrin verwandtes Amyloidprotein): Diese Proteinkomponente ist bei endokrinen Erkrankungen wie dem medullären Schilddrüsenkarzinom zu finden.

(6) A2-Mikroglobulin (A2-M): häufiger bei Langzeit-Hämodialyse-Patienten, leicht in der Sehne in der Nähe des N. ulnaris und des Handgelenks abzulagern, was zum Karpaltunnelsyndrom, diesem Amyloid, führt Das Protein hat ein Molekulargewicht von etwa 12.000 D, das in seiner Struktur dem selten in Leber, Herz oder Milz abgelagerten 2-Mikroglobulin ähnlich ist.

(7) Serumamyloid-Komponente: Die Reihenfolge der Aminosäurereste des SAP-Proteins ist ähnlich der des C-reaktiven Proteins. SAP erhöht die Blutkonzentration während der Entzündung nicht, was sich vom SAA-Protein unterscheidet.

(8) Gemischtes Amyloid: Bei einigen Patienten mit Amyloidose sind verschiedene Arten von Amyloiden im Blut vorhanden.

2. Pathogenese

(1) Übermäßige Proteinproduktion: Amyloidose kann mit einer abnormalen Immunfunktion, einem abnormalen Proteinstoffwechsel und einer Degeneration des Bindegewebes zusammenhängen. Es wird jedoch angenommen, dass diese Gruppe von Proteinen aufgrund einer Familie von Proteinablagerungen gemeinsame Eigenschaften aufweist. Eine übermäßige Produktion dieser Proteine trägt zu ihrer Ablagerung bei, insbesondere bei Patienten mit multiplem Myelom im Zusammenhang mit AL-Amyloidose.

(2) Sekundäre Amyloidose: Bei der sekundären Amyloidose und dem familiären Mittelmeerfieber kann Serum-AA-Apolipoprotein, das teilweise in der akuten Phase synthetisiert wird, als AA-Amyloid in 2-M deponiert werden Bei der verursachten Amyloidose ist der Anstieg der 2-M-Serumspiegel auf eine übermäßige Produktion oder verminderte Sekretion oder Degradation zurückzuführen, die Ablagerung ist jedoch nicht mit den Serumspiegeln verbunden, und es wird berichtet, dass die 2-M-Serumspiegel ausreichend ansteigen, um sich zu organisieren Die Akkumulation von Amyloidose durch Akkumulation, die mögliche Pathogenese der A2-M-Ablagerung bei Patienten mit Langzeithämodialyse ist wie folgt:

1 Urämie-Patienten mit Hämodialyse: Urämie-Patienten mit Hämodialyse, Verlust der Nierenfunktion, Abnahme der glomerulären Filtration von 2-M, Erhöhung der 2-M-Blutakkumulation, Langzeitanwendung eines allgemeinen Dialysators zur Hämodialyse aufgrund von Kupferimitation Und die Cellulosemembran hat sehr wenig Spielraum für 2-M. Wenn zum Beispiel auf eine PAN-Membran, eine Polysulfonmembran oder einen Methylcarbonatmembrandialysator umgeschaltet wird, wird die Akkumulation von A2-M durch Konvektion erhöht und die Adsorption von 2-M auf der Membranoberfläche wird erhöht. Die A2-M-Clearance kann erhöht werden, was zu einer Abnahme der 2-M-Blutspiegel führt.

2 Dialysat-Endotoxin-Kontamination und Dialysemembranfunktion: Kann mononukleäre Makrophagen und Lymphozyten aktivieren, was zu einer erhöhten Produktion von Zytokinen wie Interleukin-1 (IL-1), Tumornekrosefaktor (TNF) und transformierendem Wachstumsfaktor (TGF) führt. Und freigesetzt in die Knochenmatrix und in den Knorpel, was dazu führt, dass A2-M eine Krankheit bei der Knochenablagerung verursacht, die die Knochenresorption mehr fördert als das Nebenschilddrüsenhormon.

(3) Änderungen der molekularbiochemischen Eigenschaften: In einigen Amyloidproteinen, insbesondere ASC-Proteinen oder AE-Proteinen, unterscheidet sich das abgelagerte Protein aufgrund der Substitution einer einzelnen Aminosäure vom normalen Analogon, so dass angenommen wird, dass die Ablagerung direkt auf die Änderung der Peptidsequenz zurückzuführen ist. Im Zusammenhang mit Änderungen der molekularbiochemischen Eigenschaften ist die abgelagerte leichte Kette bei der Amyloidose vom AL-Typ häufig ein hydrolysiertes Fragment der ursprünglichen leichten Kette, gelegentlich der ursprünglichen leichten Kette.

(4) Mutation und Zersetzung des Amyloid-Ablagerungsmediums: Aufgrund der teilweisen Mutation und Zersetzung möglicher Mediatoren der Amyloid-Ablagerung sind die beteiligten Proteine aufgrund der 2-M-Ablagerung saurer und fortgeschrittener Glykosylierung als normales 2-M. Das charakteristische glykosylierte 2-M kann einen vorübergehenden Anstieg der Chemotaxis von TNF-, IL-1 und Monozyten verursachen.

(5) Ablagerung mit Aminopolysaccharid und SAP-Protein: Es ist richtig, dass alle Amyloidproteine häufig zusammen mit Aminopolysacchariden und Amyloid-P-Substanzen (dh SAP-Proteinen) abgelagert werden und der molekulare Mechanismus der Amyloidablagerung noch untersucht wird.

Prävention von pädiatrischer Amyloidose

Derzeit gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen. Da Sekundärinfektionen bei chronischen Infektionskrankheiten und Rheuma häufig sind, wird die Inzidenz dieser Krankheit durch wirksame Vorbeugung zweifellos verringert. Unger und andere Studien legen nahe, dass bei der Durchführung einer Androgen-Antagonismus-Behandlung bei Prostatakrebspatienten Androgen-Antagonisten können zu Stimulatoren spermatischer Epithelzellen werden, lokalisierte Amyloidose auslösen und verdienen klinische Aufmerksamkeit.

Komplikationen bei pädiatrischer Amyloidose Komplikationen hypertensive renale Glukosurie metabolische Azidose Hypokaliämie Urämie

Kann durch Bluthochdruck, orthostatische Hypotonie, Hypoproteinämie, Polyurie, Nierendiabetes, metabolische Azidose, Hypokaliämie, Infektion usw., späte Urämie, Schädigung verschiedener Systeme und Herzfunktion kompliziert werden Versagen, Komplikationen bei der sekundären Gefäßembolisation sowie Blut und Thrombose.

Pädiatrische Amyloidose-Symptome Häufige Symptome Nierenbeteiligung Nephrotisches Syndrom Nieren-Diabetes-Ödem Hypotonie Hämaturie Desintegration der Nierenharnwege Bauchschmerzen Polyurie-Hypokaliämie

Amyloidose stellt eine systemische Erkrankung dar. Neben der Nierenbeteiligung sind weitere Organe betroffen: Aufgrund der unterschiedlichen Organe, der Schwere der Erkrankung und des Ortes der Läsion sind die klinischen Manifestationen unterschiedlich. Verschiedene Krankheiten haben unterschiedliche klinische Manifestationen, und es gibt auch keine offensichtliche systemische Beteiligung, und die Beteiligung der Nieren ist die erste Manifestation.

1. Nierenleistung: Mehr als 3/4 der Patienten mit Amyloidose leiden an einer Nierenerkrankung, und die klinischen Manifestationen einer Nierenbeteiligung sind in 4 Stadien unterteilt.

(1) Präklinisches Stadium: Es gibt keine Symptome und Anzeichen für irgendwelche Symptome und es gibt keine Anomalie im Test. Nur eine Nierenbiopsie kann eine Diagnose stellen. Dieser Zeitraum kann 5 bis 6 Jahre dauern.

(2) Proteinurie: Gefunden bei 76% der Patienten, Proteinurie ist die früheste Manifestation, bevor das Auftreten von Proteinurie, Amyloide aus dem Gewebe nachgewiesen werden kann, mehr als die Hälfte von ihnen sind vor allem mit hohem Molekulargewicht, niedrige selektive Proteinurie, Grad Ungleichheit, Harnprotein ist fast alles Albumin, Serumglobulin erhöht, Harnglobulin erhöht, und oft in dieser Woche Protein, 24h Urinprotein kann 20 ~ 30g erreichen, und der Grad der Schädigung der kleinen Kugel und Urinprotein Es gibt keine Beziehung zwischen der Menge, selbst wenn eine kleine Menge von Amyloidablagerungen im Glomerulus vorhanden ist. Im Gegensatz dazu kann eine Proteinurie beobachtet werden, wenn die Nierenfunktion stark gestört ist, so dass die Inzidenz des Nephrotischen Syndroms ebenfalls hoch ist, was als asymptomatisches Protein ausgedrückt werden kann. Urin, der mehrere Jahre anhält, ist bei mikroskopischer Hämaturie und Zellröhrentyp selten. In letzter Zeit stellten Statistiken mit Bluthochdruck 20% bis 50% dar. Die posturale Hypotonie ist eine charakteristische Manifestation der autonomen Neuropathie.

(3) Nephrotisches Syndrom: eine große Anzahl von Proteinurie, Hypalbuminämie und Ödemen, Hyperlipidämie ist selten, eine kleine Anzahl von nur eine kleine Menge von Proteinurie, Nierenvenenthrombose ist die häufigste Komplikation des Nephrotischen Syndroms, meist Die Krankheit ist verdeckt und manifestiert sich als refraktäres nephrotisches Syndrom.Einige Fälle sind akuter Beginn, Abdominalschmerzen, Hämaturie, Proteinurie und Verschlechterung der Nierenfunktion.Abdominaler Film oder B-Ultraschall zeigten einen signifikanten Anstieg des nieren- und nephrotischen Syndroms. 30% bis 40% des AA-Proteins, 35% des AL-Proteins, sobald ein nephrotisches Syndrom auftritt, die Krankheit schnell fortschreitet, die Prognose schlecht ist und die Überlebensrate in 3 Jahren unter 10% liegt. Die Patienten sind oft schwach und chronisch. Infektion und früher Tod.

(4) Urämie-Periode: Nach dem nephrotischen Syndrom tritt eine fortschreitende Nierenfunktionsstörung auf, von denen die Hälfte eine Azotämie aufweist. Ein schweres Sterben an Urämie, Nierentubuli und interstitiellen Nierenpaaren kann betroffen sein Polyurie, auch in Gegenwart von Diabetes insipidus, haben einige Fälle Nierenerkrankungen wie Nierendiabetes, Nierentubulusazidose und Hypokaliämie, von der Entwicklung des nephrotischen Syndroms bis zur Urämie erfordert 1 bis 3 Jahre, glomeruläres Amyloid Der Ablagerungsgrad korreliert schlecht mit der Nierenfunktion.

2. Die Leistung jedes Typs ist wie folgt

(1) Primäre Amyloidose: Das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt 5: 2, das mittlere Alter des männlichen Auftretens beträgt 63 Jahre und das weibliche Alter 59 Jahre. Sehr wenige vor 40 Jahren, häufiger Gewichtsverlust, Schwäche und Müdigkeit sind mehrere Organe verbreitet.

1 Nierenverletzung: die häufigste, 50%.

2 Herzinvasion: oft in das Herz eindringen (40%), wodurch Myokardläsionen, Herzvergrößerung, Arrhythmie und Leitungsblockade, kann plötzlicher Tod sein, starben 50% an Herzinsuffizienz und Arrhythmie, dem primären AL-Protein-Typ Die häufigste Todesursache.

3 gastrointestinale Beteiligung: häufig, gastrointestinale Schleimhautbeteiligung kann Verstopfung, Durchfall, Malabsorption und Darmobstruktion und andere Symptome verursachen, submukosale Gefäßbeteiligung kann mit gastrointestinalen Blutungen oder sogar massiven Blutungen, Zungenbeteiligung, Riesenzunge, Sprache des Patienten nicht assoziiert sein Deutliche Schluckbeschwerden, auf dem Rücken liegend hängt die Riesenzunge und macht ein lautes Schnarchen. Bei Magenbeschwerden sind Symptome wie Magenkrebs, wiederholtes Erbrechen schwer zu essen.

4 Autonome oder periphere Nervenbeteiligung (19%): Manifestiert als multiple periphere Neuritis, abnormer akraler und niedriger Muskeltonus und niedriger Sakralreflex, ulnarer Nervenschaden und periphere Sehne aufgrund von Amyloidablagerung zeigten Karpaltunnelsyndrom. Kann zu einer autonomen Dysfunktion führen, die sich als orthostatische Hypotonie, gastrointestinale Dysfunktion, Blasenfunktionsstörung oder Impotenz manifestiert. Ältere Patienten mit Beteiligung des Zentralnervensystems können sich als Demenz manifestieren.

5 Beteiligung des Knochenmarks: Kann kompensatorische Polyzythämie verursachen.

6 Gelenkbeteiligung: manifestiert sich als multiple Gelenkschwellung, Schmerz oder knochenzystische Veränderungen aufgrund von Knochenbeteiligung.

7 Sonstiges: Leberschaden beträgt 16%, Hautpurpura 5% bis 15%, Beteiligung der glatten Muskulatur und der Skelettmuskulatur ist Muskelschwäche.

(2) sekundäre renale Amyloidose: Die Symptome einer Nierenerkrankung werden häufig durch die Symptome einer primären Erkrankung verdeckt. Leber und Milz sind ebenfalls die am stärksten betroffenen Organe, Leber, Splenomegalie, Leberschmerzen und schwerer Leberfunktionsabfall Der Pfortaderdruck ist erhöht, Aszites kann auftreten, Gelbsucht ist selten und tritt häufiger im Spätstadium der Erkrankung auf. Außerdem ist häufig die Nebenniere betroffen. Die Läsion ist im Kortex in der Nähe der Medulla am schwerwiegendsten. Die Nebennierenrinde ist vergrößert, häufig aufgrund einer Nebennierenvenenthrombose. Verursacht Gewebenekrose, Funktionsstörung, manifestiert als Edison-Krankheit.

(3) Hereditäre familiäre Amyloidose: Das hereditäre familiäre Amyloidose-Syndrom ist selten, einschließlich einer Vielzahl von Krankheiten, in der Regel Familial Mediterranean Fever (FMF), ist eine autosomal rezessive genetische Krankheit Glomeruläre Amyloidose tritt häufig bei Proteinurie (normalerweise nephrotisches Syndrom) und fortschreitender Niereninsuffizienz auf, häufig mit rezidivierenden Urtikaria- und Taubheitssymptomen und anderer finnischer Amyloidose, hereditärer familiärer Amyloidose Sexuell übertragbare Krankheiten können in Nephropathietyp, Neuropathietyp und gemischten Typ unterteilt werden.

(4) Lokalisierte Amyloidose: Lokalisierte Amyloidose bezieht sich auf amyloide Läsionen, die nur in einzelnen Organen oder Geweben wie Gehirn, Herz-Kreislauf, Haut und Harnröhre zu finden sind.

3. Amyloidablagerung Amyloidablagerung in den sympathischen Ganglien und der Nebenniere kann eine orthostatische Hypotonie verursachen, die sich im proximalen Tubulus aufgrund des Fanconi-Syndroms beruhigt und im distalen Nierentubulus aufgrund einer hohen Kalium-Nierentubulus-Azidose einsinkt Das Medulla kann Nierendiabetes insipidus verursachen.Die vollständige Diagnose umfasst: qualitative Diagnose von Amyloidose, Grunderkrankung, Art des Amyloids, Grad der Beteiligung wichtiger Organe und Komplikationen.

Untersuchung der renalen Amyloidose bei Kindern

1. Bluttest: Blutbiochemische Untersuchung von Fibrinogen erhöht Plasma-Fibrinogen verursacht Nierenvenenthrombose, erhöht Urinprotein und führt auch zu Niereninsuffizienz, etwa 30% der Nierenvenenthrombose durch dieses Symptom verursacht, peripheres Blut gefunden Howell-Jolly Kleiner Körper, was darauf hindeutet, dass die Milz beteiligt ist.

2. Proteinelektrophorese-Untersuchung: 2/3 Patienten mit Serumelektrophorese oder Immunelektrophorese können monoklonale abnormale Proteine finden, und die positive Rate des Urintests kann auf 86% erhöht werden. Mikroprotein, Serumproteinelektrophorese, R-Globulin normal, primäres Amyloidose-M-Protein (monoklonales Immunglobulin) hoch, Immunglobulinkonzentrationsbestimmung ist hilfreich für die Diagnose von multiplem Myelom, Patienten im Urin Es hat ein wöchentliches Protein, das mit dem Antiserum der -Kette und der -Kette reagiert, jedoch nicht mit der schweren Kette eines der Immunglobuline.

3. Erhöhung des Blut-SAA-Proteins: Bestimmung des Blut-SAA-Proteingehalts, AA-Protein, das aus seinem Vorgänger-SAA-Protein entwickelt wurde, erhöhte Blut-SAA-Konzentration legt eine sekundäre Amyloidose nahe, die durch AA-Protein im rheumatoiden Gelenk verursacht wird Entzündung, Colitis ulcerosa, Tuberkulose, Tumor und akute Phase einer chronischen Infektion. SAA ist erhöht und geht mit einem erhöhten C-reaktiven Protein einher. Daher kann SAA verwendet werden, um zu unterscheiden, ob die Infektion aktiv ist. SAA> 0,2 g / ml wird in der Aktivität beobachtet. Entzündung, SAA-Spiegel werden nach Infektionskontrolle gesenkt, und Langzeitdialysepatienten haben Manifestationen von Knochenerkrankungen. Eine abnormale Zunahme von 2M im Blut kann bei der Diagnose von Amyloidose hilfreich sein.

4. Kongo-Rot-Test: Um den diagnostischen Test zu unterstützen, hat Amyloid eine Affinität zu Kongo-Rot. Nach der Injektion einer bestimmten Menge Kongo-Rot beträgt die Absorptionsrate der normalen Person 1h 10%, die Absorptionsrate von Glomerulonephritis 1h 20% und die Nierenerkrankung 20% 40% und renale Amyloidose, 20min Absorptionsrate ist 30%, wie 1h Absorptionsrate ist mehr als 60% positiv, die Diagnose der frühen primären Amyloidose ist aufgrund der frühen Beteiligung von Organstärke von geringer Bedeutung Die Ablagerung von Probenmaterial ist geringer und die Absorption von Kongorot geringer, was häufig zu einem negativen Ergebnis führt.Außerdem wirkt sich das niedrige Serumalbumin auf die Absorptionsrate bei Lebererkrankungen aus, und die im Urin absorbierte Menge von Kongorot sollte bei der Berechnung der Absorptionsrate einer großen Anzahl von Proteinurien ausgeschlossen werden. Es ist weniger zuverlässig und wird selten verwendet.

5. Aminosäuresequenzanalyse von Amyloid: Die Aminosäurezusammensetzung von Amyloid und die Reihenfolge der Reste helfen bei der Identifizierung des AL-Proteins und des AA-Proteins.

6. Pathologische Untersuchung: Die pathologische Untersuchung stellt die zuverlässigste Diagnosemethode dar. Durch die viszerale Biopsie wird die pränatale Diagnoserate erheblich verbessert, und die Proteinurie ist offensichtlich. Die positive Rate der Nierenbiopsie liegt nahe bei 100%. Die Leberbiopsie gilt als schwerwiegender als die Leberbiopsie und stellt die Hauptmethode für die Diagnose der renalen Amyloidose dar. Die positive Rate der Leberbiopsie ist mit nur 50% niedrig und kann schwerwiegende Blutungen verursachen. Die positive Rate liegt bei etwa 50%. Die Biopsie der Rektalschleimhaut sollte tief sein. Sie sollte die Lamina propria der Schleimhaut einschließen. Die positive Rate liegt bei 73%. Bei AL- oder AA-Amyloidose kann die Amyloidablagerung auch im Aszites beobachtet werden. Die positive Diagnoserate liegt zwischen 70% und 80%. Andere mögliche Gewebeuntersuchungsstellen sind Zahnfleisch, Haut (geringe Empfindlichkeit), Magenschleimhaut und Dünndarm. Durch endoskopische Bürstzytologie und Biopsie kann die positive Rate der Magenuntersuchung verbessert werden. Das nach Lockerung des Karpaltunnels entnommene Synovialgewebe ist definitiv positiv, wird jedoch in der Regel nicht diagnostiziert.Die Biopsien werden mit 5% Kaliumpermanganat und anschließend mit Kongorot behandelt.Das AA-Protein ist hochmanganhaltig. Kaliumempfindlich, mit einer geringen Affinität zu Kongorot, Färbungstest negativ und AL-Protein und Kongorot stark affin, Färbungstest positiv. Mit dieser Methode können die durch AA-Protein oder AL-Protein verursachten Läsionen identifiziert werden, was hilfreich ist Zur Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Amyloidose stellt die Knochenbiopsie die beste Methode zur Früherkennung der Ablagerung von A2-M im Knochen dar. Die Färbung mit Kaliumpermanganat-Kongorot ist positiv, während die Färbung mit AA- oder AF-Amyloid negativ ist. Dies ist hilfreich für die Differentialdiagnose: Wenn die Ausrichtung unter dem Elektronenmikroskop unregelmäßig ist, können Amyloidfasern mit einem Durchmesser von 8-10 nm diagnostiziert werden.

1. Röntgenabdominaler normaler Film, wenn die Ultraschalluntersuchung, wie die Zunahme des Nierenschattens (insbesondere bei Nierenvenenthrombose), die Diagnose erleichtern kann, aber die normale Größe des Nierenschattens oder die späte Reduktion des Nierenschattens die Diagnose nicht ausschließen kann.

2. Nierenvenographie: Hilft bei der Diagnose von Nierenvenenthrombosen.

3. Radionuklid-Scanning: Es wurde zur Bestimmung der Amyloidose angewendet. 99mTc-Dimercaptosuccinat (DMSA) kann durch proximale Tubuli reabsorbiert werden. Wenn Nierentubuli und Nieren-Interstitial betroffen sind, wird die Reabsorption der proximalen Tubuli auf 99mTc reduziert. - Die Aufnahme von DMSA ist reduziert, die Empfindlichkeit der Analyse wird jedoch nicht verwendet. Die Verwendung von 123I-markiertem Serumamyloid P zur Diagnose von AA- und AL-Amyloidose hat gute Aussichten. Es wurde berichtet, dass die intravenöse Injektion von radioaktivem 2M zum Nachweis des Einschlusses erfolgt. Amyloidose von 2M.

4. Zweidimensionale Echokardiographie: Hohe Empfindlichkeit bei der Bestimmung der Amyloidose des Herzens.

Diagnose und Differentialdiagnose der Nierenamyloidose bei Kindern

Diagnose

1. Klinische Merkmale

(1) Merkmale: Bei Patienten mit sekundärer Nierenamyloidose, Proteinurie, unerklärlicher Niereninsuffizienz, Herzinsuffizienz, peripheren neurologischen Störungen und geringer Inzidenz von renaler tubulärer Azidose, Nierenurin Verletzungen, Hepatosplenomegalie, Malabsorption des Dünndarms, makroskopische Zunge und Sehstörungen durch abnormale Hornhautkristalle sollten vermutet werden und die Krankheit.

(2) Anstieg des Gammaglobulins: Manifestiert durch das nephrotische Syndrom und das Gammaglobulin bei der Plasmaproteinelektrophorese> 20%, wird auch dieses Symptom vermutet.

(3) Fragen zur Familienanamnese: Familiäre und geografische Faktoren müssen ebenfalls berücksichtigt werden, und die Familienanamnese sollte bei Bedarf abgefragt werden.

2. Die Nierenbiopsie wird entsprechend der Nierenbiopsie durchgeführt. Die Probe wird mit Kongorot angefärbt. Das allgemeine optische Mikroskop reicht aus, um die Diagnose zu bestätigen.

Differentialdiagnose

1. Identifizierung von Amyloidose vom AL-Typ und multiplem Myelom Die Knochenmarkuntersuchung von Amyloidose vom AL-Typ zeigt häufig eine Zunahme der Plasmazellzahl, und beide Amyloidproteine sind vom AL-Typ, was es für mehrere Male schwierig macht. Identifizierung des Myeloms: Wenn die Anzahl der Knochenmarksplasmazellen weniger als 25% beträgt, gibt es eine geringe Menge an monoklonalem Protein im Blut oder Urin, keine assoziierte Anämie, Hyperkalzämie und osteolytische Schädigung, die Möglichkeit einer AL-Amyloidose ist wahrscheinlicher. Groß.

2. AA-Typen sollten auf die Identifizierung jeder Ursache achten.

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