Chronische Pankreatitis bei Kindern

Einführung in die chronische Pankreatitis bei Kindern Chronische Pankreatitis (chronische Pankreatitis) bezeichnet die lokale oder diffuse chronische progressive Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die progressiv, persistent und irreversibel ist. Zunehmend erhöhte Pankreas-Parenchymschäden führen zu einem fortschreitenden Rückgang der endokrinen und exokrinen Pankreasfunktionen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,2% (die Häufigkeit von Pankreas- und Gallenfunktionsstörungen ist höher) Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes Pankreaskrebs

Ursachen für chronische Pankreatitis im Kindesalter

Chronische kalkhaltige Pankreatitis (25%):

(1) Erbliche Pankreatitis: eine autosomal rezessive Erbkrankheit.Das Gen der Erblichen Pankreatitis befindet sich am langen Arm von Chromosom 7, und das Arginin an Position 117 von Trypsinogen wird durch Histidin ersetzt. Verursacht die Selbstverdauung der Bauchspeicheldrüse und induziert Pankreatitis.

Pathologische Befunde umfassten Pankreasatrophie, Fibrose und Verkalkung, fast atrophische Azinuszellen, Duktusobstruktion und ausgedehnte Fibrose sowie intakte Inselzellen.

(2) Tropische (ernährungsbedingte) Pankreatitis bei Jugendlichen: Tropische (ernährungsbedingte) Pankreatitis ist eine häufige Ursache für chronische Pankreatitis bei Kindern. Sie tritt in Südindien, Indonesien und in einigen tropischen Regionen Afrikas nahe dem Äquator auf. Die Bevölkerung ist auf Mangelernährung und den Verzehr von Tapiokamehl zurückzuführen, das giftige Glykoside enthält und klinisch mit anderen Arten der chronischen Pankreatitis vergleichbar ist.

Chronisch obstruktive Pankreatitis (25%):

(1) Pankreasschizophrenie: Die Häufigkeit von Pankreasschizophrenie in der Allgemeinbevölkerung beträgt 5 bis 15% und stellt die häufigste Fehlbildung der Bauchspeicheldrüse dar. Da die dorsale und die ventrale Pankreasprimordia nicht verschmolzen werden können, kommt es zu Pankreasschwanz, Pankreaskörper und Ein Teil des Pankreaskopfes fließt durch den relativ schmalen akzessorischen Pankreasgang und nicht durch den Hauptpankreasgang. Viele Wissenschaftler glauben, dass Pankreasschizophrenie mit rezidivierender Pankreatitis assoziiert ist. ERCP kann Pankreasschizophrenie diagnostizieren und Nippel-Sphinkter-Inzision kann helfen.

(2) Abdominelles Trauma: Nach einem abdominellen Trauma kann die rezessive Verletzung des Pankreasgangs zu Stenose, Pseudozystenbildung und chronischer Obstruktion führen.

Idiopathische fibrotische Pankreatitis (30%):

Eine idiopathische fibrotische Pankreatitis ist selten und kann Bauchschmerzen oder obstruktiven Ikterus hervorrufen. In den Drüsen ist eine diffuse fibröse Gewebe-Hyperplasie zu beobachten.

Sonstiges (10%):

Hyperlipidämie Typ I, IV, V-Patienten können Pankreatitis entwickeln. Bei Pankreatitis kann eine vorübergehende Hyperlipidämie auftreten. Daher müssen erhöhte Blutfette bei akuter Pankreatitis nach einer Besserung erneut getestet werden. Andere Ursachen sind Gallenblase Fibrose, sklerosierende Cholangitis, entzündliche Darmerkrankung usw.

Pathogenese

Es gibt zwei pathologische Haupttypen der chronischen Pankreatitis: Verkalkung und Verstopfung, die bei Kindern selten sind: Bei Kindern tritt eine chronische kalkhaltige Pankreatitis bei erblicher Pankreatitis und eine idiopathische Pankreatitis auf. Die Bauchspeicheldrüse ist hart und kann während der Operation mit Kalzium und Stein in Berührung gebracht werden.Wenn ein klebriger Pfropfen, der verschiedene Proteine wie Verdauungsenzyme, Mukopolysaccharide und Glykoproteine enthält, im Lumen des Katheters verschmolzen wird, kommt es zu einem Verschluss, und Kalziumkarbonat fällt aus und bildet intraduktale Steine. Toxische Metaboliten verstärken die Schädigung der Bauchspeicheldrüse.

Trypsin ist ein Glykoprotein, das die Ausfällung von Calciumsalzen in normalem Pankreassaft verhindert.Die chronische Aufnahme von Ethanol und ein Proteinmangel verringern die Synthese von Trypsin, verminderte Spiegel von Pankreas-Protein und die Bildung von sekundären Calciumsteinen. Es gibt viele häufige Wege, die zu einer kalkartigen Pankreatitis führen.

Angeborene Missbildungen oder erworbene Krankheiten wie Tumore, Fibrose oder schädliche Stenosen, obstruktive Pankreatitis treten auf, wenn der Hauptpankreasgang verstopft ist, Entzündungen im Pankreasepithel auftreten, durch fibröses Gewebe ersetzt werden, freie Radikale und Antioxidantien in der chronischen Bauchspeicheldrüse fehlen Sowohl die Entstehung als auch die Entwicklung von Entzündungen spielen eine wichtige Rolle.

Prävention der chronischen Pankreatitis bei Kindern

Hereditäre chronisch rezidivierende Pankreatitis sollte eine gute Beratung für genetisch bedingte Krankheiten sein, jugendliche tropische Pankreatitis sollte Proteinmangelernährung, ausgewogene Ernährung, Hyperlipidämie, Hyperkalzämie, Vitamin-D-Vergiftung und Überernährung verhindern. Gründliche Behandlung der akuten Pankreatitis, um eine Verzögerung der Erkrankung zu verhindern.

Pädiatrische Komplikationen bei chronischer Pankreatitis Komplikationen, diabetischer Bauchspeicheldrüsenkrebs

Oft durch Absorptionsstörungen und Wachstumsdysplasie und Diabetes, Bauchspeicheldrüsenkrebs und so weiter kompliziert.

Symptome einer chronischen Pankreatitis bei Kindern Häufige Symptome Vitaminmangel Diabetische Bauchschmerzen Anormale Leberfunktion Fettlöslicher Vitaminmangel Übelkeit und Erbrechen Fettgewebsnekrose

Die häufigsten klinischen Erstsymptome bei Patienten mit chronischer Pankreatitis sind rezidivierende akute Pankreatitis, die allmählich zu einer Schädigung der Bauchspeicheldrüse führt und die Funktion der Bauchspeicheldrüse nach und nach schwächt. Bei einigen Patienten führt dieser Vorgang jedoch zu einer Verschlechterung der Erkrankung Nicht offensichtlich, es kann sein, dass es keine Schmerzen oder andere spezielle Manifestationen gibt. Nur wenn sich diese progressive latente Läsion zum mittleren oder späten Stadium entwickelt, sind die klinischen Manifestationen des Patienten offensichtlich, wenn eine Pankreasinsuffizienz auftritt.

Bauchschmerzen

Die meisten Kinder mit chronischer Pankreatitis leiden unter zeitweiligen oder chronischen Bauchschmerzen. Die Ursache der Schmerzen ist nicht sehr klar. Sie manifestieren sich hauptsächlich im Oberbauch, in den Viertelrippen oder in der Nähe des Nabels. Es gibt auch Rückenschmerzen. Erbrechen und Fieber sind nicht häufig, manchmal Schmerzen. Es kann einige Wochen dauern und das Ausmaß der Schmerzen variiert. Mit fortschreitender Krankheit können die Schmerzen jedoch allmählich verringert werden.

2. Resorptionsstörungen und Dysplasie

Diese klinische Manifestation ist hauptsächlich auf postprandiale Bauchschmerzen zurückzuführen, die die Nahrungsaufnahme und eine unzureichende Nährstoffversorgung einschränken. Darüber hinaus wirkt sich die schlechte Funktion der Bauchspeicheldrüse auf die Aufnahme von Fett und Eiweiß aus, und Steatorrhoe ist mehr als Eiweißdurchfall. Deutlich reduziert, obwohl es zu schwerer Steatorrhoe kommt, ist eine fettlösliche Vitaminabsorptionsstörung seltener, nur die Absorption von Vitamin B12 ist offensichtlicher, Blutfette und Aminosäuren im Urin sind erhöht.

3. Diabetes

Ein abnormaler Glukosestoffwechsel wird durch die Freisetzung von Insulin und Glukagon beeinträchtigt, die manchmal zu einem frühen Zeitpunkt der Erkrankung auftreten können Es ist auch zu sehen, dass, während die Insulinsekretion aufgrund einer Inselzellschädigung verringert ist, eine durch Fibrose um die Inseln verursachte Funktionsstörung die Insulinfreisetzung in das Blut verringert.

4. Bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse

Bei einigen Patienten mit chronischer Pankreatitis ist die Häufigkeit von Bauchspeicheldrüsenkrebs signifikant erhöht.Das Ausmaß dieses Risikos hängt von der Ursache ab und kann das natürliche Ergebnis einiger chronischer Pankreatitis sein. Es gibt keine Berichte über maligne Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse bei Patienten mit Pankreatitis.

5. Andere

Chronische Pankreatitis mit Aszites ist selten, mit Pleuraerguss ist seltener, und einige können Pankreas-Fettgewebe-Nekrose verursachen, weil Pankreasenzym in die Haut entweicht und Erytheme und Knötchen bildet, und einige Patienten können Bauch haben Die Masse kann eine entzündliche Masse der Bauchspeicheldrüse sein, oder sie kann eine Pseudozyste oder ein gutartiger oder bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse sein.

Bei vielen Patienten trat in der Vorgeschichte eine rezidivierende akute Pankreatitis auf. Bauchschmerzen sind das häufigste und häufigste Symptom. In den meisten Fällen ist die Schwere der Bauchschmerzen verringert und die Dauer nimmt im Laufe der Zeit ab Die Verkalkung der Bauchspeicheldrüse, die Schmerzen werden gelindert, aber die endokrine Funktion ist unzureichend. Wenn 98% der Bauchspeicheldrüsenfunktion verloren gehen, ist die exokrine Funktion unzureichend. Das Fehlen der exokrinen Pankreasfunktion kann zu Mangelernährung, Bulimie und Wachstumsstörungen führen. Mangel an Nahrung, insbesondere fettlösliche Vitamine, Vitamin B12 und der Mangel an essentiellen Fettsäuren, Steatorrhoe können in schweren Fällen auftreten, die Menge an Kot bei Kindern ist deutlich erhöht, Kot Gestank oder Gestank, Diabetes kann auftreten, aber im Allgemeinen nicht schwerwiegend.

Das Erkrankungsalter der erblichen Pankreatitis ist im Alter von 5 bis 10 Jahren häufiger. Aufgrund der Familienanamnese ist die Diagnose sehr einfach. Der Patient leidet unter starken Bauchschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen, körperlicher Untersuchung und klinischem Verlauf, ähnlich wie bei einer akuten Pankreatitis, die durch andere Ursachen verursacht wird Die Symptome bessern sich nach 4 bis 8 Tagen, und die Schädigung des Pankreasgewebes verschlechtert sich nach jeder Episode. Die interiktale Periode ist im Allgemeinen akzeptabel. Die asymptomatische Periode kann mehrere Wochen oder Jahre betragen. Bei der Entwicklung einer chronischen Pankreatitis, Amylase und Lipase kann bei akuten Anfällen normal sein, CT oder Ultraschall zeigen eine schrumpfende, verkalkte Bauchspeicheldrüse mit duktaler Erweiterung, ERCP kann bei dilatierten oder schmalen Duktalsteinen gefunden werden, viele Jahre später entwickeln sich Pankreasinsuffizienz, Spätkomplikationen einschließlich Diabetes, Arterielle Thrombose, Bauchspeicheldrüsenkrebs und andere Tumoren im Bauchraum.

Untersuchung der chronischen Pankreatitis bei Kindern

Laboruntersuchung

1. Allgemeine Laboruntersuchung

(1) Die Serumamylase kann in der akuten Anfallsperiode ansteigen, in den meisten Fällen steigt die Serumamylase jedoch aufgrund einer Störung der Pankreassaftsekretion nicht an.

(2) Die Fäkalmikroskopie weist eine große Menge an Fetttröpfchen und unverdauten Muskelfasern auf.

(3) Einige Fälle waren positiv für die Urinzuckerreaktion und den Glukosetoleranztest.

2. Pankreas-Funktionstest der externen Sekretion

(1) Pancretiny-Secretin-Test (PS-Test): Dies ist die einzige Methode zum direkten Nachweis der Pankreassekretionsfunktion bei chronischer Pankreatitis, wenn diese nicht schwerwiegend ist. Führen Sie vor dem Test einen PS-Empfindlichkeitstest durch. Nach 12-stündigem Fasten wurde vor der intraoperativen Injektion von 2% Tetracain in den Rachen die intramuskuläre Injektion von Metoclopramid und Diazepam durchgeführt.Das gastrointestinale Doppellumen wurde unter den Monitor des Fluoreszenzschirms eingeführt.Das Magen-Drainageloch befand sich im Antrum des Magens. Als der Zwölffingerdarmsaft klar wurde und alkalisch reagierte, wurden am unteren Ende des absteigenden Teils des Zwölffingerdarms 10 bis 20 Minuten Zwölffingerdarmsaft zur experimentellen Kontrolle gesammelt, wobei jeweils 2 ~ 3 U / kg intravenös injiziert wurden Der Zwölffingerdarmsaft wurde zweimal alle 10 Minuten gesammelt, dann wurden dem Sekretin langsam 1 bis 2 E / kg intravenös injiziert, und der Zwölffingerdarmsaft wurde dreimal alle 10 Minuten gesammelt.

Nach Gabe von Trypsin oder Sekretin kann es zum Ausfluss von Pankreassaft kommen und die Ausscheidung von Bicarbonat und Pankreasenzymen ist geringer als normal.

(2) Benzoyl-Tyrosyl-p-Aminobenzoesäure-Test (BT-PABA-Test, Bentimomid-Test): 3 Tage vor dem Test sind Trypsin, Sulfonamide, Vitamin B2 und andere Arzneimittel, die den Test beeinflussen, verboten. Fasten am Abend, oral BT-PABA 15 mg / kg (ca. PABA 5 mg / kg), kann mit normalem Frühstück eingenommen werden, kann regelmäßig Wasser trinken, 6h Urin sammeln, den Gehalt an PABA bestimmen, das Ergebnis ist die Menge an PABA, die im Urin ausgeschieden wird Das Verhältnis der Einnahme von PABA zeigt, dass unter normalen Umständen die 6-Monats-PABA-Ausscheidungsrate im Urin bei 60% bis 87% mit einem Durchschnitt von 70% und die Entlassungsrate bei Kindern mit chronischer Pankreatitis bei <60% liegt. Dieser Test ist im fortgeschrittenen Stadium genauer (Empfindlichkeit ca. 70). %), aber die Sensitivität einer frühen oder milden chronischen Pankreatitis ist gering, und bei Leber-, Nieren- und Dünndarmerkrankungen können falsch positive Ergebnisse auftreten.

Bildgebende Untersuchung

1. In Bauchspeicheldrüsenverkalkungen oder Pankreasgangsteinen ist ein normaler Film zu sehen.

2. B supersichtbare Pankreasverkalkung, Pankreasgangsteine, Pankreasgangerweiterung, lokalisierte oder diffuse Pankreasvergrößerung oder Atrophie, Pankreaspseudozyste und andere Veränderungen.

3. CT-Scan zeigte unregelmäßige Konturen der Bauchspeicheldrüse, Verkalkung der Bauchspeicheldrüse, Ausdehnung oder Unregelmäßigkeit des Pankreasgangs und Atrophie der Drüse.

4. Endoskopische retrograde Cholangiopankreatogra-

Phy, ERCP) Die Pankreasgangangiographie zeigt, dass das Lumen erweitert oder unregelmäßig mit Kalzifikationen oder Steinen und Pseudozysten besetzt ist.

5. Pankreasangiographie Eine Pankreasangiographie durch die Milzarterie oder eine Duodenal-Mesenterial-Angiographie kann bei einer segmentalen Stenose oder Okklusion der inneren Pankreasarterie oder bei einem Aneurysma auftreten. Die Pankreasvene kann auch eng oder okklusiv sein.

Diagnose und Diagnose der chronischen Pankreatitis bei Kindern

Diagnose

Chronische Pankreatitis ist leicht zu diagnostizieren, je nach der typischen Vorgeschichte des Patienten mit Pankreatitis und chronischen Symptomen in der Bildgebung.Typischere Patienten haben wiederkehrende Bauchschmerzen, Erbrechen und erhöhte Serumamylase.Einige Patienten haben Malabsorption und Wachstum. Barrieren, fettlöslicher Vitaminmangel ist selten.

1. Pankreasenzymtest: Blutamylase und Blutlipase sind während eines akuten Anfalls erhöht.

2. Glukoseintoleranz: Mangel an fettlöslichen Vitaminen, Hypoglobulinämie, abnorme Leberfunktion.

3. Pankreasfunktionstest: Wie Radionuklid-Fett-Test, CCK-Secrelin, BT-PABA-Test usw. Ohne Pankreasfunktionstest ist er empfindlich genug, um eine leichte frühe oder mäßige Pankreatitis zu diagnostizieren.

4. Bauchspeicheldrüsenfilm: Die Diagnose einer chronischen Pankreatitis wird gestellt, wenn im Bauchspeicheldrüsenfilm eine Verkalkung festgestellt wird.

5. ERCP: Die höchste Sensitivität für die Diagnose einer chronischen Pankreatitis.

Differentialdiagnose

Es unterscheidet sich von anderen Ursachen wie Steatorrhoe, Diabetes, Oberbauchmasse und Gelbsucht.

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