Chronische kongestive Splenomegalie bei Kindern

Einführung in die chronische kongestive Splenomegalie bei Kindern Chronische kongestive Splenomegalie (chronische kongestive Plenomegalie), auch bekannt als portale Hypertonie (portale Hypertonie) oder Banti-Syndrom (Bantissyndrom), ist eine ungeklärte, kongestive chronisch fortschreitende Erkrankung, die bei älteren Kindern häufiger auftritt, chronische kongestive Splenomegalie Die Krankheit wird hauptsächlich durch portale Hypertonie verursacht, klinische Merkmale sind chronisch progressive Splenomegalie, progressive Anämie, weiße Blutkörperchen und Thrombozytopenie sowie gastrointestinale Blutungen als Hauptmanifestationen: Später Aszites, Gelbsucht, Leberfunktionsstörung und Zirrhose . Es wurde kürzlich festgestellt, dass dieses Symptom häufig durch portale Hypertonie kompliziert ist, es wird jedoch gegenwärtig angenommen, dass Splenomegalie und "Milzüberfunktion" nicht nur durch Hyperämie verursacht werden und Splenomegalie und Hypersplenismus nach portaler Dekompression weiterhin bestehen können. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leberzirrhose, Unterernährung, Blut im Stuhl

Ursachen der chronischen kongestiven Splenomegalie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Hauptursache für portale Hypertonie in der Kindheit ist eine Embolie der Pfortader und der Milzvene, eine Embolie der Milzvene kann mit einer Entzündung der Nabelschnur, einer Sepsis bei Neugeborenen, Intubationskomplikationen der Nabelschnurvene, einem kavernösen Tumor der Pfortader, einer angeborenen Milzgefäßfehlbildung und einer Bauchmasse verbunden sein Kompression und andere damit verbundene portale Hypertonie können in zwei Typen von extrahepatischen und intrahepatischen Hypertonie unterteilt werden.

1. Extrahepatische portale Hypertonie, angeborene Pfortaderfehlbildung, spongiforme Erkrankung und Obstruktion der Pfortader und Thrombose können zu portaler Hypertonie führen. Die Milzvene kann aufgrund einer angeborenen Klappenfehlbildung oder aufgrund einer neonatalen Nabelentzündung, Sepsis oder Nabelveneninsertion verstopft sein Milzphlebitis und Thrombose treten während der Röhrenchirurgie auf.

2. Intrahepatische portale Hypertonie tritt bei chronischer Hepatitis, angeborener Gallenstriktur oder Atresie, Bilharziose, Galaktosämie, hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson) und zystischen Veränderungen der Bauchspeicheldrüse auf.

(zwei) Pathogenese

Die Milzvene gehört zum System der Pfortader: 70% des venösen Bluts der normalen Person wird in die Vene eingeführt. Wenn die Pfortader verstopft ist, kann die Störung der Blutrückführung der Milz eine kongestive Splenomegalie verursachen. Wenn die Ursache der Verstopfung beseitigt ist, kann die geschwollene Milz zurückgezogen werden. In fortgeschrittenen Fällen tritt aufgrund der Proliferation von fibrösem Gewebe und retikuloendothelialem Gewebe, auch wenn die Ursache beseitigt ist, kein offensichtlicher Rückzug der Splenomegalie auf. Hoher Blutdruck, hohe Splenomegalie, eine Gruppe von Symptomen von Anämie und Hypersplenismus, gibt es drei Aspekte der Pathophysiologie können portale Hypertonie bilden: 1 Obstruktion der Pfortader, 2 Zirrhose, 3 Venenentzündung oder Thrombose, Splenomegalie sekundäre Milz Hyperfunktion, häufig Manifestationen einer vollständigen Blutkörperchenreduktion, einer Hautschleimhautblutung, einer Hyperplasie des Knochenmarks und anderer Milzhyperfunktionen, die gemeinsamen Merkmale einer intrahepatischen und extrahepatischen portalen Hypertonie sind Hämämie (obere gastrointestinale Blutung), Splenomegalie und Aszites.

Prävention der chronischen kongestiven Splenomegalie bei Kindern

Bedingt durch die Ursache dieser Erkrankung gibt es sowohl Leberfaktoren als auch extrahepatische Faktoren, präventive Maßnahmen sind in den entsprechenden Abschnitten aufgeführt.

Chronische Komplikationen der kongestiven Splenomegalie bei Kindern Komplikationen, Leberzirrhose, Unterernährung, Blut im Stuhl

Ursache Ösophagusvarizen, Ruptur und Blutung, Symptome einer Zirrhose treten häufig im späten Stadium auf, wie Aszites, Ikterus, schwere Unterernährung, Ödeme der unteren Extremitäten und des Brustkorbs, subkutane Venenerweiterung (Kollateralzirkulation), Hämatämie, Blut im Stuhl usw., Aszites werden im Allgemeinen nicht beobachtet Extrahepatische portale Hypertonie.

Symptome einer chronischen kongestiven Splenomegalie bei Kindern Häufige Symptome Bauchbeschwerden Verdauungsstörungen Linke Oberbauchmasse begleitet von ... Ösophagusvarizen Blut im Stuhl

Die Krankheit tritt meistens bei älteren Kindern auf, die Inzidenz ist langsam, oft durch versehentliche Splenomegalie von Eltern verursacht, Kinder im Allgemeinen guten Zustand, keine Anzeichen von Lebererkrankungen, einige Kinder mit Bauchbeschwerden, Verdauungsstörungen, Müdigkeit, Blässe, Auswurf Und die linke obere Bauchmasse (Splenomegalie) stellt die Hauptmanifestation dar. Daher ist die Splenomegalie das Hauptzeichen für pädiatrische portale Hypertonie. Die Milz ist mäßig vergrößert. Die Härte hängt hauptsächlich von der Dauer der portalen Hypertonie ab. Die Kollateralzirkulation wird erzeugt, um den Blutfluss zurück in das Herz zu gewährleisten, und die untere Kollateralzirkulation bildet die untere Ösophagus- und Krampfader. Im unteren Teil werden die Krampfadern gebildet. Diese Krampfadern werden häufig durch Nahrung und Kot gerieben und können leicht gebrochen werden. Ursache Hämämie und Blut im Stuhl, Ösophagusvarizen Blutung ist ein Risikofaktor für portale Hypertonie, Hämämie kann in jedem Alter von Kindern auftreten, aber selten im Alter von 2 Jahren, Hämämie kann plötzlich auftreten, und es besteht die Tendenz zu wiederkehrenden, häufig Blutungen Auftreten von Ösophagusvarizen durch häufigen Husten nach Bauchbeschwerden oder Fieber und Bronchitis oder Lungenentzündung , Eine große Menge in 80 ~ 200 ml Erbrechen von schweren Blutungen Milz eine gewissen Rückzug haben kann, jedoch kann die Wiederherstellung der Form weiter Splenomegalie 48h, nachdem die Blutung stoppt.

1. Portal Hypertonie

(1) extrahepatische portale Hypertonie: Die Krankheit hat früher Symptome des oberen Gastrointestinaltrakts (Hämatemesis und Melena), Aszites ist weniger häufig und leicht zu beheben, die Milz ist durch Hypersplenismus signifikant vergrößert, kann eine neonatale Sepsis aufweisen, Nabelschnur Krankheitsgeschichte oder Vorgeschichte einer Intubation der Nabelschnurvenen ohne Hepatitis.

(2) intrahepatische portale Hypertonie: Häufig treten bei chronischer Hepatitis-Zirrhose, Zirrhose nach Nekrose, fortgeschrittener Schistosomiasis-Zirrhose, angeborener Gallenstriktur usw., Hämämie, Blut im Stuhl und anderen gastrointestinalen Symptomen mehr als die Leberart auf Spät tritt die Erkrankung im Alter zwischen 2 und 12 Jahren auf, gastrointestinale Blutungen gehen häufig mit Mangelernährung, schwer entzündlichem Aszites, abnormaler Leberfunktion mit Koagulopathie, Lebervergrößerung oder -schrumpfung, harter Textur und Knoten einher Abschnitt, signifikante Splenomegalie wird oft von Hypersplenismus begleitet, Portalvenographie ist die Hauptmethode für die Diagnose dieser Krankheit, einzelne Fälle von schwieriger Diagnose, müssen durch Laparotomie diagnostiziert werden.

2. Chronisch kongestive Herzinsuffizienz (chronisch kongestive Herzinsuffizienz) tritt häufiger bei Kindern im schulpflichtigen Alter auf. Eine durch kardiogene Zirrhose verursachte langfristige venöse Stauung kann zur Splenomegalie führen, ist jedoch selten.

3. Die konstriktive Perikarditis (85% der Fälle von chronischer konstriktiver Perikarditis) weist eine meist milde Splenomegalie auf.

4. Portalthrombose ist sehr selten, kann in akute und chronische zwei Arten unterteilt werden, beide Arten haben Splenomegalie, akute Art oft sekundär zur Splenektomie, Pfortaderoperation, Pfortaderinfektion oder Trauma, die Hauptursache Klinische Manifestationen von akuten Bauchschmerzen, Blähungen, Erbrechen, Hämämie und Blut im Stuhl, chronische Pfortaderthrombose ist häufiger als akute, häufig bei Leberzirrhose, gefolgt von Leberkrebs oder anderen Organen in der Bauchhöhle, Erodieren der Pfortader, Kinder können Aszites, Milz haben Schwellung und Hypersplenismus, die Leber ist selten geschwollen und die Splenomegalie ist offensichtlich.Dieser Punkt kann von der Obstruktion der Lebervene unterschieden werden.Die Angiographie der Pfortader der Milz stellt die Hauptdiagnosemethode für diese Krankheit dar. Einige Patienten können durch chirurgische Untersuchung diagnostiziert werden. .

5. Das Budd-Chiari-Syndrom ist in der klinischen Praxis selten. In China werden nur wenige Fälle gemeldet. Die meisten von ihnen werden durch Thrombosen verursacht. Das primäre ist selten, meist sekundär, akut und chronisch. Die wichtigsten Manifestationen des akuten Typs Für Bauchschmerzen, leichte Gelbsucht, Leber, Aszites, chronischer Typ neben Bauchschmerzen, Leber und Dyspepsie gibt es noch Splenomegalie, Aszites, Vena-Cava-Angiographie inferior, um die Diagnose zu bestimmen, die Krankheit hat eine schlechte Prognose.

Untersuchung der chronischen kongestiven Splenomegalie bei Kindern

1. Blutuntersuchung: zeigt verschiedene Grade von Blutarmut, Leukopenie, normale oder leichte Verringerung der Blutplättchen, schlechte Blutgerinnsel-Dysfunktion und Strahlarmtest, typische Fälle können offensichtliche Verringerung der Vollblutkörperchen im Frühstadium der Krankheit sehen, Anämie ist eine positive Farbe, viele Male Nach dem Blutverlust verwandelt es sich in kleine Zellen mit geringer Farbe, Retikulozyten nach dem Blutverlust, weiße Blutkörperchen können vorübergehend erhöht werden, je größer die Milz, desto niedriger die weißen Blutkörperchen, oft zwischen (1,5 ~ 4) × 109 / L.

2. Knochenmarkuntersuchung: Im Frühstadium treten keine abnormalen Veränderungen, manchmal Hyperplasien, vermehrte kernhaltige rote Blutkörperchen und Megakaryozyten sowie Störungen der Zellreifung auf. Die Reifung von Granulozyten und Megakaryozyten kann eingeschränkt und die späte Reifung der roten Blutkörperchen beeinträchtigt sein.

3. Leberfunktionstest: Vor der Leberzirrhose ist der Leberfunktionstest normaler.

4. Änderungen der Gerinnungsfaktoren: Im Frühstadium, nur bei Splenomegalie und ohne Leberfunktionsstörung, gab es keinen signifikanten Unterschied bei verschiedenen Gerinnungsfaktoren, und verschiedene Gerinnungsfaktoren unterschieden sich signifikant von normalen Kontrollen bei fortgeschrittener Zirrhose.

5. Röntgen, Ultraschalluntersuchung der Milz: Splenomegalie kann nicht unter dem Rippenbogen berührt werden, kann durch Röntgen bestimmt werden, Ultraschall, um die Größe, Lage, Art der Milz zu bestimmen, um festzustellen, ob die Milz eine Milz ist, zur gleichen Zeit Ultraschalluntersuchung, um die Größe der Milz zu erkennen Und es gibt einen bestimmten Wert mit oder ohne Aszites und Aszites.

6. Ösophagus Magen-Darm-Barium-Mahlzeit-Untersuchung, Pyelographie: Ösophagus-Barium-Mahlzeit-Untersuchung kann verwendet werden, um Ösophagusvarizen zu beobachten, um das Vorhandensein oder Fehlen von portaler Hypertonie zu verstehen, und durch Magen-Darm-Barium-Mahlzeit-Untersuchung, Pyelographie, etc. helfen, die Art der Bauchmassen zu identifizieren.

7. Punktion und Biopsie: Die Art der Läsion kann direkt verstanden werden, und der Test sollte angewendet werden, wenn die obige Untersuchung noch nicht diagnostiziert wurde.

(1) Leberbiopsie: Hilft bei der Identifizierung von Hepatosplenomegalie, die durch Fettleber, Glykogenstoffwechsel, Hepatoblastom, Leberzirrhose und Mukopolysaccharidose verursacht wird.

(2) Milzpunktionsuntersuchung: Das Risiko einer Milzpunktion ist groß, insbesondere die signifikante Splenomegalie, die auf eine Hyperplasie des Fasergewebes zurückzuführen ist, die Textur hart und spröde wird und leicht zu reißen und zu bluten ist. Nach einer chirurgischen Laparotomie oder Splenektomie kann eine pathologische Untersuchung durchgeführt werden, um eine Grundlage für die Diagnose zu schaffen.

8. Messung des Blutflusses der kolloidalen Goldleber: Hilft bei der Identifizierung von chronischer Hepatitis, Splenomegalie, die durch Pfortaderzirrhose verursacht wird.

9. Radionuklid-Scan: Milz-Szintigraphie Die Anwendung von 99mTc oder 113In kolloidaler Injektion nach dem Milz-Scan hilft, die Größe und Form der Milz abzuschätzen.

10. Hämolytischer Index in der Milz: 51Cr-Messung der Lebensdauer roter Blutkörperchen, kann feststellen, ob sich die Zerstörungsstelle für rote Blutkörperchen in der Milz befindet, und gibt Hinweise auf eine Splenektomie.

11. Angiographie der Pfortader der Milz: um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Deformität der Milzvene zu verstehen, die Verstopfung der Milzvene, um die Diagnose einer kongestiven Splenomegalie zu unterstützen.

Diagnose und Diagnose der chronischen kongestiven Splenomegalie bei Kindern

Diagnose

Die Diagnose sollte auf körperlicher Untersuchung, Blut und Knochenmark basieren, um andere Krankheiten der Splenomegalie und der Reduktion von Vollblutkörperchen wie Blutkrankheiten, Gaucher-Krankheit und andere angeborene Stoffwechselkrankheiten, bösartige Tumoren und verschiedene Infektionen, Alter der Patienten, chronische Milzvergrößerung auszuschließen Progressive Anämie, Leukopenie ist wichtig für die Diagnose dieser Krankheit Ösophagusvarizen stellen eine frühe Manifestation einer portalen Hypertonie dar. Positive Ergebnisse können bei etwa 40% oder mehr der Bariummahlzeituntersuchungen erzielt werden, häufig im unteren Drittel der Speiseröhre. Auf dem Röntgenbild erscheint es als füllender Defektschatten oder sputumartige Form. Diese Untersuchung kann als Beurteilungsindex für die Wirksamkeit vor und nach der Operation verwendet werden.

Die perkutane Angiographie der Pfortader der Milz kann verwendet werden, um die Obstruktion der Pfortader, die Krampfader und die Kollateralzirkulation bei Kindern mit extrahepatischer Pfortaderhypertonie zu verstehen. Sie ist eine wertvolle Testmethode und kann auch den Milzdruck und den Pfortaderdruck messen. Es ist hilfreich für die Diagnose der Ursache und die Wahl der Operationsmethode.Für diejenigen, die nicht kooperieren, sollte die Operation unter Narkose durchgeführt werden, und es treten im Allgemeinen keine Nebenwirkungen auf.

Zum Zwecke der Prognose und Behandlung sollte die Ursache der Krankheit weiter untersucht werden, um zwischen intrahepatisch und extrahepatisch zu unterscheiden.

1. Intrahepatische Diagnosestellen

1 Hepatitis in der Anamnese;

2 Lebervergrößerung (oder -schrumpfung);

3 Leberfunktionstest war positiv, Prothrombinkomplex erniedrigt, Prothrombinzeit verlängert, Pfortaderkreislaufzeit verlängert;

4 Aszites;

5 Leberbiopsie weist abnormale Veränderungen auf.

2. Extrahepatische Diagnosepunkte

1 keine Hepatitis in der Anamnese;

2 die Leber ist nicht groß;

3 Leberfunktionstest ist normal;

4 Die Leberbiopsie veränderte sich nicht abnormal.

Differentialdiagnose

Bei der Diagnose muss zwischen anderen Erkrankungen der Riesenmilz wie chronischer myeloischer Leukämie, Kala-Azar, Niemann-Pick-Syndrom und subakuter bakterieller Endokarditis unterschieden werden.

1. Chronische infektiöse Splenomegalie Kongestive Splenomegalie Die nicht infektiöse Splenomegalie sollte zunächst von der infektiösen Milz unterschieden werden.

(1) Chronische Virushepatitis (chronische Virushepatitis): mehr Splenomegalie als akute, meist milde Schwellung, hart, keine Empfindlichkeit und eine Vorgeschichte von akuter Virushepatitis.

(2) chronische Bilharziose (chronische Bilharziose).

(3) chronische Malaria (chronische Malaria): Die Milz kann extrem geschwollen sein, die Qualität ist hart, das periphere Blut ist nicht leicht zu sehen, der Malariaparasit, der Adrenalin-Priming-Test ist oft negativ, nach der Anamnese der Malaria und der epidemiologischen Anamnese, Knochenmark-Untersuchung sieht der Malariaparasit Zur Diagnose.

(4) Sarkoidose: Die Ursache ist unbekannt, selten, kann das systemische System beeinträchtigen, 50% bis 60% betreffen Leber und Milz, daher sind Leber und Milz geschwollen.

(5) Histoplasmose (Histoplasmose): Verursacht durch Kapselhistoplasma, eindringendes Knochenmark, Lunge, Leber, Milz, Lymphknoten, tiefe Mykose, häufiger in 6 bis 24 Monaten bei kranken Kindern, klinisch Eine Vielzahl von Manifestationen, oft Leber- und Milz-Lymphknotenvergrößerung, Gewebe-Zytoplasma-Hauttest positiv, Knochenmark-Abstrich, Makrophagen-Kapsel-Histoplasmose-Sporen, Blut, Knochenmark, Lymphknoten-Eiter und Auswurf usw. Pilzkultur kann bei der Diagnose helfen.

(6) Toxoplasmose (Toxoplasmose): Eine systemische Infektionskrankheit, die durch Toxoplasma gondii verursacht wird und subakut ist. Die Krankheit wird in akute angeborene Toxoplasmose und erworbene Toxoplasmose, angeborene Toxoplasma gondii, unterteilt. Kranke, mit schwerem Ikterus, Hautausschlag, Purpura und Hepatosplenomegalie geborene Patienten, die von Krämpfen, Chorioretinitis und anderen Symptomen und Anzeichen des Nervensystems begleitet sind, erlangten frühzeitig asymptomatische Infektionen, Krämpfe im Kindesalter und Rückbildung, Leber und Milz Geschwollen.

(7) Brucellose: Eine durch Brucella verursachte Zoonose, die häufig durch den Verzehr von kranker Kuhmilch, Fleisch oder durch engen Kontakt mit erkrankten Rindern und Schafen verursacht wird. Sexuelles, gewelltes und wiederholtes Fieber, wenn es mehrere Monate nicht behandelt wird, kann es zu Schüttelfrost, Schwitzen, Gelenkneuralgie, Lymphknoten und Hepatosplenomegalie kommen. 70% bis 80% der Fälle von Knochenmarkuntersuchungen können pathogene Bakterien verursachen. Brucella-Test und Serum-Agglutinationstest können positiv sein, Streptomycin, Sulfonamid hat eine gute therapeutische Wirkung auf diese Krankheit.

2. Die Ätiologie der kongestiven Splenomegalie identifiziert die Differentialdiagnose von extrahepatischer portaler Hypertonie und intrahepatischer portaler Hypertonie, chronischer kongestiver Herzinsuffizienz, konstriktiver Perikarditis, Pfortaderthrombose und Lebervenenverschlusssyndrom Die Identifizierung wird in klinischen Manifestationen beschrieben.

3. Unterschiedlich zu der Ursache der durch Blutkrankheiten verursachten Splenomegalie: Bei einer Vielzahl von Blutfällen kann es zu einer Splenomegalie kommen, die häufig mit unterschiedlichen Schwellungen der Leber und der Lymphknoten einhergeht.

(1) hämolytische Anämie: häufig Familienanamnese, Splenomegalie, harte Konsistenz, Gelbsucht, Lebervergrößerung.

(2) Eisenmangelanämie (Eisenmangelanämie): häufig leichte bis mittelschwere Hepatosplenomegalie.

(3) idiopathische thrombozytopenische Purpura (idiopathische thrombozytopenische Purpura): Die akute Milz ist nicht groß, der chronische Typ weist häufig eine leichte Splenomegalie auf.

(4) Leukämie (Leukämie): Leukämie, häufig begleitet von Splenomegalie, offensichtliche Vergrößerung der lymphatischen Leukämie, gefolgt vom Granulozytentyp, monozytische Leukämie, meist milde Splenomegalie.

(5) Primäre Myelofibrose: Eine myeloproliferative Erkrankung, bei der diffuses fibröses Gewebe und Knochenhyperplasie mit extramedullärer Hämatopoese im Knochenmark auftreten. Die Ursache ist unbekannt und Kinder sind sehr selten. In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass dies der Fall ist Eine maligne proliferative Erkrankung des Knochenmarks mit Fibroblasten und Osteoblasten als Hauptproliferationszellen.

(6) Malignes Lymphom (malignes Lymphom): häufig begleitet von unregelmäßigem periodischem Fieber und unterschiedlichem Schwellungsgrad von Leber und Milz, von denen etwa 50% des Hodgkin-Granulomtyps eine Splenomegalie aufweisen, auch follikuläres Lymphom Oft Splenomegalie, gelegentlich Morbus Hodgkin mit Splenomegalie als prominentem Zeichen, kann die Milz ohne oberflächliche Lymphadenopathie extrem geschwollen sein.

(7) maligne Histiozytose: Etwa 90% der Fälle haben eine Splenomegalie und nehmen rasch zu, aber es gibt auch einige Patienten mit Leber- und Milzlymphknoten, die nicht groß sind.

(8) Familiäre Eosinophilie: Sehr selten, klinische Manifestationen von Fieber, Hepatosplenomegalie, erhöhtem Serumglobulin, periphere Blut-Eosinophilie liegt häufig über 50 × 109 / l Es gibt auch erhöhte Eosinophile im Knochenmark.

(9) Idiopathisches Eosinophilie-Syndrom (idiopathisches Eosinophilie-Syndrom): autosomal-dominante Erbkrankheit, Erkrankungsalter 20 bis 40 Jahre, auch pädiatrische Fälle wurden berichtet, frühe Symptome einer Myokardinsuffizienz Das große Herz wird hauptsächlich durch Mitralinsuffizienz, Fieber, Hepatosplenomegalie, periphere Blut- und Knochenmarkseosinophilie als klinische Manifestationen verursacht.

(10) Primäre Makroglobulinämie (primäre Makroglobulinämie): selten, ist eine lymphoplasmatische Erkrankung, die Ursache ist unbekannt, der Patient ist älter, mehr Männer als Frauen, kann Gewichtsverlust, Müdigkeit, Anämie, wiederholte Infektionen usw. haben. Leistung, Hepatosplenomegalie, Hyperplasie des lymphoiden Gewebes, insbesondere maligne Hyperplasie der Plasmazellen, eine große Anzahl von monoklonalen IgM im Serum, Makroglobulinämie kann das Blut viskos machen, was zu Herzversagen führt und die Blutversorgung der wichtigsten Organe und die Prognose dieser Krankheit beeinflusst Arme, mehr als ein paar Monate oder ein paar Jahre nach dem Tod, kann die Verwendung von Plasma-Separation die Blutviskosität senken, Penicillamin kann Makroglobulin zersetzen, vorübergehend Symptome lindern, in den letzten Jahren befürworten die Verwendung von Chlorambucil (Tumoren) und Cyclophosphamid-Behandlung.

(11) Polyzythämie vera (Polyzythämie vera): auch als splenomegale Polyzythämie (splenomegale Polyzythämie) bekannt, die Ursache für das unerklärliche myeloproliferative Syndrom, die Anzahl der peripheren roten Blutkörperchen übersteigt die normalen Werte, Hämoglobin, Hämatokrit Die entsprechende Zunahme, dh die Anzahl der roten Blutkörperchen, ist höher als 6 × 10 9 / l, das Hämoglobin ist höher als 180 g / l und der Hämatokrit ist höher als 52%. Die Krankheit ist in primäre und sekundäre Typen unterteilt und die sekundäre ist häufig sekundär zur Arterie. Eine verminderte Blutsauerstoffsättigung, Insassen im Hochgebirge, Neugeborene, Lungenherzkrankheiten, Methämoglobinämie usw. weisen häufig eine Hepatosplenomegalie auf.

(12) von-Jaksch-Syndrom: große Leber, insbesondere Splenomegalie.

(13) Marmorknochen: Auch bekannt als Steinknochen oder Osteopetrose. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die in schwere (autosomal rezessive) und leichte (autosomal dominante) Erkrankungen unterteilt werden kann. Die klinischen Merkmale sind refraktäre Anämie und die Röntgenaufnahme zeigt eine Zunahme der Knochendichte, die Markhöhle verschwindet fast und die übermäßige Calcitoninsekretion in der Schilddrüse kann die Ursache der Krankheit sein. In schweren Fällen kommt es innerhalb eines Monats nach der Geburt zu Blässe, Leber und Milz sowie geschwollenen Lymphknoten. Darüber hinaus gibt es spezielle Gesichter, die durch großen Kopf, Stirnvorsprung, erweiterten Augenabstand, flache Nase, vermindertes Sehvermögen, erhöhten Hirndruck usw. gekennzeichnet sind. Leichte Symptome sind ähnlich schwer, aber in der Kindheit nicht offensichtlich, treten häufig nach der Pubertät auf Anzeichen, peripheres Blut ist positive Zellen positive Pigmentanämie, es gibt verschiedene Grade der Vollblut-Zell-Reduktion, Blutproben können unreife Granulozyten und unreife rote Blutkörperchen gesehen werden, Knochenmark Punktion ist schwierig, Kortikalis ist hart, oft trockenes Pumpen, Knochenmark ist aplastische Anämie Knochenmark, schwer Kinder mit Anämie benötigen eine Bluttransfusionstherapie und Antibiotika, um eine Infektion zu verhindern, die Behandlung von Nebennierenrindenhormonen, können die Blutroutine verbessern und Störungen des Elektrolytstoffwechsels, können Prednison 7,5 ~ 10 mg verwendet werden Tag Splenomegalie oder hypersplenism Splenektomie oral, mögliche Fälle, die Symptome von Hämolyse und Thrombozytopenie reduzieren.

4. Identifikation mit retikuloendothelialer Zellkrankheit

(1) Langhans-Zell-Histiozytose.

(2) familiäre Retikuloendotheliose (familiäre Retikuloendotheliose): häufig eine positive Familienanamnese, ausgedrückt als Entwicklungsstörung, Ekzem, Hepatosplenomegalie, wiederholt infizierbar, peripheres Blut, vollständige Blutkörperchenreduktion, Serum-Gammaglobulin Erhöhte, fortgeschrittene Knochenmarksplasmazellen, Gewebezellen und Eosinophilie, Röntgenbrust zeigte Lungeninfiltrationsschatten, keine spezielle Behandlung.

(3) Sea-Blue-Histiozyten-Syndrom: kann in primäre und sekundäre (erworbene) zwei Arten unterteilt werden, eine große Anzahl von Zytoplasma in den Knochenmark gefärbten blauen undurchsichtigen Gewebezellen, Patienten mit primärer blau-blauer Histiozytose leiden häufig an Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie.Diese Krankheit kann durch eine abnormale Anreicherung von Mucopolysaccharid im Körper verursacht werden.Erworbene Personen sind häufig sekundär zu einer idiopathischen Thrombozytopenie. Purpura, chronisches Granulom, Hyperlipoproteinämie, Niemann-Pick-Krankheit, Thalassämie, Polyzythämie vera usw., sekundäre Fälle von Knochenmark zusätzlich zu meerblauen Gewebezellen sowie die Symptome und Anzeichen einer primären Krankheit, Wie milde Anämie, Purpura, Hepatosplenomegalie (hauptsächlich Splenomegalie), Lymphknoten sind nicht geschwollen, einige können Gelbsucht haben, die Laboruntersuchung der peripheren Blutleukozytenzahl ist gesunken, die Thrombozytenzahl ist gesunken, eine große Anzahl von meerblauen Gewebezellen ist im Knochenmark sichtbar Die Hauptgrundlage für die Diagnose dieser Krankheit, aber immer noch die Ursache zu finden, mit Ausnahme der erworbenen, kann als primäres Marinezell-Syndrom diagnostiziert werden, die primäre hat keine zufriedenstellende Behandlung, Der Autor glaubt, Splenektomie Symptome verbessern können, sollten die Patienten zur Behandlung der primären Krankheit, Infektionen, Blutungen, Leberfunktionsstörungen eine symptomatische Behandlung sekundär sein.

5. Identifizierung von Bindegewebserkrankungen und allergischen Erkrankungen

(1) Systemischer Lupus erythematodes: 1,7% bis 8,1% der Fälle können eine leichte Splenomegalie aufweisen.

(2) Dermatomyositis: Proliferation und Infiltration von einkernigen Makrophagen können eine Splenomegalie verursachen.

(3) Polyarteritis nodose (Polyarteritis nodose): selten bei Kindern, mononukleäre Makrophagen-Hyperplasie, Milzinfarkt oder Arteritis können Splenomegalie verursachen.

(4) Juvenile rheumatoide Arthritis: Möglicherweise schwellen Leber, Milz und Lymphknoten an.

(5) Felty-Syndrom: Es können Splenomegalie, Anämie und Neutropenie auftreten.

(6) idiopathische pulmonale Hämosiderose (idiopathische pulmonale Hämosiderose): klinische Manifestationen von wiederkehrendem Fieber, Husten und Hämoptyse sowie Erblassen, Müdigkeit, Herzklopfen, leichter Schwellung von Leber und Milz.

6. Identifikation mit Stoffwechselerkrankungen

(1) Gaucher-Krankheit: Auch bekannt als Cerebrosid-Retikulum-Endothelzell-Krankheit, verursacht durch Glucocerebrosidase-Mangel, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, Glucocerebrosid kommt in mononukleären Makrophagen vor Eine große Anzahl von Zellen ist abgelagert. Die Krankheit ist in Säuglingstyp, Jugendtyp und Erwachsenentyp unterteilt. Die drei Typen weisen eine Hepatosplenomegalie und eine Gaußsche Zellinfiltration im Knochenmark auf.

(2) Niemann-Pick-Krankheit (Niemann-Pick-Krankheit): Auch bekannt als Neuropeptid-haltige Retikulozyten-Endothelzellkrankheit, ist eine familiäre lipidähnliche Stoffwechselstörung und aufgrund von Neurophospholipidase autosomal-rezessiv Durch Defekte reichern sich Neurolipide im mononukleären Makrophagen-System an, und es gibt eine große Anzahl von Neuropeptid-haltigen Retikulozyten in Leber, Milz, Lymphknoten und Knochenmark.

(3) Cystineose (Cystinose): Diese Krankheit ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die durch die Ablagerung von Cystin in Leber, Milz, Knochenmark, Lymphknoten, Granulozyten, Nieren, Hornhaut und Schilddrüse gekennzeichnet ist. Die Säure lagert sich hauptsächlich im Zelllysosom ab, wodurch die Zellen geschädigt werden oder sogar absterben.

(4) Mukopolysaccharidose Typ I (Hurler-Syndrom): Hepatosplenomegalie kann im Frühstadium auftreten.

7. Primäre maligne Tumoren der Milz werden nur selten mit Milztumoren in Verbindung gebracht. Es kommt auch selten vor, dass maligne Tumoren in die Milz metastasieren. Milztumoren können zu Splenomegalie, harter und unruhiger Leistung führen.

8. Es ist selten, zwischen Milzzysten zu unterscheiden. Es kann in echte Milzzysten und Pseudomilzzysten unterteilt werden. Die echten Zysten werden ferner in Epidermis (wie Dermoidzysten), Endothel (wie Lymphzysten) und Parasitismus unterteilt. Es gibt 3 Arten von Insekten (wie Echinokokken): Die Pseudozysten sind in hämorrhagische, serum- und entzündungshemmende Zysten unterteilt Die Kinder mit Milzzysten sind während der Untersuchung im linken oberen Quadranten und in der zystischen Masse zu sehen. Fluktuation, keine Bewegung, Ultraschalluntersuchung kann in zystischen Massen in der Milz gefunden werden.

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