Pädiatrisches Wright-Syndrom

Einführung

Einführung in das Wright-Syndrom für Kinder Das Reiters-Syndrom (RS) weist drei klinische Merkmale auf: Urethritis, Bindehautentzündung, Arthritis und wird daher auch als Harnröhren-, Augen- und Gelenksyndrom bezeichnet. Infektion und genetische Faktoren sind mit dem Ausbruch der Krankheit verbunden. Kinder mit Wright-Syndrom sind in der klinischen Praxis selten. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,1% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Blasenentzündung Balanitis Iridozyklitis periphere Neuritis

Erreger

Die Ursache des Wright-Syndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unklar, aber die Infektion und die genetischen Faktoren stehen in enger Wechselbeziehung mit der Inzidenz dieser Krankheit.Die meisten Fälle werden durch Darminfektionen verursacht.Die Darminfektionen sind meist gramnegative Bazillen, einschließlich Shigella , Salmonella, Helicobacter pylori und Yersinia berichteten Paronen, dass 344 der 150.000 Fälle von Shigella-Infektion bei der Krankheit auftraten, Noer bei 602 Fällen von Shigella-Ruhr Darunter befanden sich 6 Fälle des Reiter-Syndroms: In China hatten 90% der Patienten mit Reiter-Syndrom vor Krankheitsbeginn eine Ruhr oder Durchfallanamnese, positiv für die Stuhlkultur war F. dysenteriae. Später haben einige Leute Infektionskrankheiten wie Spirochäten, Gonokokken, Mykoplasmen und Chlamydia trachomatis vorgeschlagen.

Patienten mit Rett-Syndrom haben einen Familientrend. Wenn von Brüdern berichtet wird, die an dieser Krankheit leiden, und die Angehörigen der Patienten, Arthritis, Spondylitis ankylosans und erhöhte Inzidenz von Psoriasis, deuten alle darauf hin, dass die Krankheit eine genetische Veranlagung aufweist, Patienten Die Positivrate von HLA-B27 beträgt mehr als 75%, und es unterstützt eher genetische Faktoren.Die Krankheit tritt häufiger bei älteren männlichen Kindern auf, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 10: 1 bis 20: 1.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist immer noch nicht klar, der ESR des Patienten steigt an, das C-reaktive Protein ist positiv, das Serumglobulin ist erhöht, was darauf hindeutet, dass Immunfaktoren eine Rolle spielen könnten.

Verhütung

Prävention des Pediatric Wright-Syndroms

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht klar genug, die Infektion tritt jedoch häufig nach einer Darminfektion auf, weshalb umfangreiche Gesundheitskampagnen durchgeführt werden: Vor und nach den Mahlzeiten Hände waschen, Mücken und Fliegen beseitigen, unreine und sich verschlechternde Lebensmittel vermeiden und Darminfektionen aktiv verhindern. Krankheiten wie F. falciparum, Salmonella, Helicobacter pylori und Yersinia sollten sich positiv auswirken.

Komplikation

Komplikationen beim Pediatric Wright-Syndrom Komplikationen Blasenentzündung Balanitis Iridozyklitis periphere Neuritis

Komplizierte Blasenentzündung, Balanitis, bleibende Deformität des restlichen Fußgelenks, muskuloskelettale Läsionen können mit Calcaneus- und Plantarfasziitis, Knöchelarthritis, Bandepiphyse, Augeniridozyklitis, Hornhaut kompliziert sein Geschwüre usw. können auch mehrfache periphere Neuritis, vorübergehende Hemiplegie und Meningoenzephalitis, Myokarditis oder Perikarditis, Lungeninfiltrate und Pleuritis, Durchfall, Parotisschwellung usw. auftreten.

Symptom

Symptome des Wright-Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Rückenschmerzen Gelenkschmerzen Augenschmerzen Harnröhrensekretion von Schleim oder ... Keratitis Hornhautgeschwüre Dackel Fettleibigkeit Periostitis Leitungsblock

90% der Patienten haben 3 bis 30 Tage nach der Infektion (meist innerhalb von 2 Wochen) die ersten Symptome sind Urethritis, gefolgt von Konjunktivitis und Arthritis, 80% der Patienten haben mäßiges bis hohes Fieber, 1 bis 2 pro Tag Der Peak wird durch Antipyretika nicht beeinträchtigt und hält normalerweise 10 bis 40 Tage an, um sich selbst zu lindern. Nach dem Wärmerückzug klingt die Arthritis ab.

1. Harnwege, Fortpflanzungssystem zeigt, dass die Inzidenz dieser Systemsymptome mehr als 90% beträgt, die häufigste ist Urethritis, es können seröse oder seröse eitrige Sekrete, Brennen oder starke Schmerzen beim Wasserlassen auftreten, Harnröhrenrötung und Schwellung können gleichzeitig auftreten Blasenentzündung tritt auch bei Balanitis auf, die Inzidenzrate liegt bei 23% bis 50%, was durch eine schmerzlose oberflächliche Erosion gekennzeichnet ist, die von einem ringförmigen Erythem umgeben ist, bei dem es sich beim Einsetzen nur um eine kleine Blase handeln kann, und nach einem Riss eine oberflächliche Erosion bildet. Koronare und Eichel sind ebenfalls betroffen. Manchmal kann es vor anderen Symptomen zu einer Balanitis kommen oder nur zu einer Balanitis und keiner Urethritis. Weibliche Patienten mit Urethritis sind seltener.

2. Gelenksymptome Gelenksymptome treten am häufigsten in der Triade auf, die Inzidenz liegt bei über 90%, es treten starke Schmerzen und Brennen auf, und dann kommt es in der zweiten Woche der Erkrankung zu Schwellungen, Arthritis, von einzelnen Gelenkbeteiligungen bis hin zu mehreren Gelenken, gutem Haar Gelenke der unteren Extremitäten wie Knie- und Knöchelgelenke finden sich auch in den Fingern, Zehen, Handgelenken, Hüften und Wirbelsäulengelenken. Die Schmerzen können innerhalb weniger Tage nach der Anwendung von Analgetika gelindert werden. Die allgemeine Prognose ist gut. Es wird berichtet, dass 5% der Fußgelenke übrig sind. Permanente Deformität, steriles Wachstum der Gelenkexsudatkultur.

3. Muskel-Skelett-Läsionen Das Reiter-Syndrom zeigt neben Arthritis drei typische Muskel-Skelett-Läsionen:

(1) Wurstziffernzehen: Die diffuse Schwellung des gesamten Fingers oder Zehs, die als Wurstziffernzehen bezeichnet wird.

(2) Periostitis: Insbesondere bei der Schwellung oder Empfindlichkeit des Ansatzpunktes der Achillessehne oder Sehne verursachen der Calcaneus des Calcaneus und die Plantarfaszie häufig ein "schmerzhaftes Fersensyndrom".

(3) Arthritis des Sprunggelenks: Schmerzen im unteren Rücken, verursacht durch Arthritis, oft asymmetrisch, oft mit Bändern.

4. Bei 2/3 Fällen von Augensymptomen treten Augensymptome auf. Die Augenkonjunktivitis ist eine der drei Formen dieser Krankheit. Sie beginnt im Allgemeinen am unteren Augenlid und ist gleichmäßig flach und glatt mit einer violetten Farbe. Mild kann asymptomatisch und mittelschwer sein. Patienten mit Bindehautentzündung haben ein grobkörniges Gefühl und ein dünnes seröses Sekret. Sie haben eine gleichmäßige Entzündung der Bindehaut und des Beckenkamms. Lokale Hyperämie kann sich auf die Knollenmembran ausbreiten. In schweren Fällen treten Augenschmerzen, Photophobie und andere Symptome und Bindehaut auf. Ödeme, Läsionen sind meist beidseitig, 80% der Patienten mit Bindehautentzündung lindern innerhalb von 1 bis 4 Wochen zusätzlich Keratitis, Skleritis, Iritis, Iridozyklitis, Hornhautgeschwür usw., Keratitis Die Inzidenz beträgt 3% bis 8% und die Symptome des Auges können innerhalb weniger Tage oder Wochen verschwinden.

5. Andere Symptome von Hautschleimhautläsionen sind häufig, Ausschlag vom Beginn der blassgelben Blasen, und dann Ulzerationen nach Ulzerationen, tritt meist in den Genitalien, Handfläche, Oberkiefer, Rachen, Hautausschlag oft Narben und Epithel-Keratose, auch orale Läsionen Sichtbar in den Schleimhäuten der Zunge, Wangen, Lippen und des weichen Gaumens, sichtbares Fusionserythem um die Zunge und die Mandeln, rote Brustwarzen oder oberflächliche Erosion der Zunge, können etwa 10% der Patienten Herzfehlbildungen wie Myokarditis oder Perikard aufweisen Entzündung, Elektrokardiogramm zeigte Leitungsblockade in verschiedenen Teilen, etwa 1% der Patienten hatten neurologische Anomalien, häufig bei multipler peripherer Neuritis, vorübergehende Hemiplegie und Meningoenzephalitis, Läsionen der Atemwege entfielen 8%, kann als Lungeninfiltrate ausgedrückt werden Und Pleuritis, siehe Durchfall, Parotisschwellung und andere Leistung.

Untersuchen

Untersuchung des Wright-Syndroms bei Kindern

1. Blutuntersuchung: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im peripheren Blut ist normal oder leicht erhöht, leichte Anämie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Rheumafaktor, anti-nuklearer Antikörper sind negativ und bei 2/3 Patienten kann der zirkulierende Immunkomplex positiv sein.

2. Synovialflüssigkeitsprüfung: Die Synovialflüssigkeit ist trüb, einige Fälle sind offensichtlich eitrig, die Anzahl der weißen Blutkörperchen beträgt oft (2 ~ 5) × 109 / L, sogar bis zu 10 × 109 / L, die meisten der frühen mehrkernigen weißen Blutkörperchen, Entzündung Lymphozyten sind bei Regression vorherrschend.

3. Immunfluoreszenz: Die Immunfluoreszenzuntersuchung des Synovialgewebes ergab eine Ablagerung von Immunglobulin, IgM und C3 im perivaskulären und interstitiellen Bereich. HLA-B27-positiv hat einen wichtigen Referenzwert.

4. Urin- und Harnröhrensekretionsuntersuchung: Harnröhrensekretionen enthalten eine große Anzahl weißer Blutkörperchen, meistens mehrkernige weiße Blutkörperchen, häufig Pyurie, auch sichtbare Hämaturie.

Die Röntgenuntersuchung ist häufig in frühen und milden Fällen normal, gefolgt von Osteoporose in der Nähe des gemeinsamen Gelenks, Verengungen und erosiven Veränderungen in der Gelenkhöhle, Periostitis in der Nähe des betroffenen Gelenks und periostaler Hyperosteogenese sind charakteristische Röntgenbefunde.

Diagnose

Diagnose und Diagnose des Wright-Syndroms bei Kindern

Die Diagnose dieser Krankheit umfasst: Urethritis, Arthritis, Bindehautentzündungs-Triade zur gleichen Zeit oder in kurzer Zeit, charakteristische Schädigungen der Haut und der Schleimhäute, Fieber, Leukozytose, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, erhöhte Serum-Immunglobulin-C-Reaktion Protein positiv, Harnröhrensekretion, Bindehautsekretion, Synovialflüssigkeit und Stuhlpathogen positiv, röntgencharakteristische Manifestationen, ausgenommen rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Morbus Behcet.

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn eine Triade vorliegt, manchmal hauptsächlich eine Keratitis anstelle einer Bindehautentzündung, oder wenn sich eine Balanitis anstelle einer Urethritis manifestiert, manchmal eine Hautschleimhautentzündung, so dass von anderen Krankheiten unterschieden werden muss. Gelenkerkrankungen sollten mit rheumatischem Fieber einhergehen , rheumatoide Arthritis, Infektion und infektionsbedingte Arthritisidentifikation, Hautschleimhautläsionen, sollten mit Sjoon-Syndrom und Hautschleimhautlymphknotensyndrom identifiziert werden.

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