Pädiatrisches leeres Sattelsyndrom

Einführung in das pädiatrische Leersattelsyndrom Das Leersattel-Syndrom (Leersattel-Syndrom) ist auch als Busch-Colby-Syndrom, Sattelseptumdefekt, Arachnoidalzyste, Sattel-Arachnoidaldivertikel, Sattel-Arachnoidalzyste bekannt. Dieses Symptom bezieht sich auf eine Reihe von klinischen Symptomen, die durch die Kompression der Hypophyse in den Sattel verursacht werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe

Ursachen des pädiatrischen Leersattelsyndroms

Übertragung des Liquordrucks (25%):

Wenn das Sattelseptum defekt ist, wird der Subarachnoidalraum auf dem Sattel durch eine unvollständige Sattelbarriere in den Sella eingeführt.Wenn ein erhöhter Hirndruck wie Bluthochdruck, Fettleibigkeit, Herzinsuffizienz usw. vorliegt, ist es wahrscheinlicher, dass ein Leersattelzeichen oder ein Druck auf die zerebrospinale Flüssigkeit verursacht wird. Erhöht wird auch die Menge an Liquor cerebrospinalis im Subarachnoidalraum, was eine der Ursachen dieser Krankheit sein kann.

Hormonelle Faktoren (25%):

Bei Schilddrüsen-, Nebennieren- oder Hypogonadendysfunktion ist die Hypophyse vergrößert und das Sattelseptum vergrößert.Die oben erwähnte Dysfunktion wird der Ersatztherapie zugeführt, die vergrößerte Hypophyse wird allmählich wiederhergestellt, und das vergrößerte Sattelseptum kann zu einer Entleerung führen Sattel Zeichen.

Hypophysenzystenruptur (25%):

In der Sattel- oder Parasagittalzyste können kleine Zysten in der Mitte der Hypophyse zusammenfließen, um die Kompression der Hypophyse zu erhöhen, oder ein Ruptur in den Subarachnoidalraum können Symptome hervorrufen. Sattelzysten sind bei Kindern keine Seltenheit.

Arachnoidaladhäsion in der Sellarregion (5%):

Die Adhäsion der Arachnoidea, die zu einer schlechten Drainage der zerebrospinalen Flüssigkeit führte, erhöhte den Druck und verursachte die Krankheit.

Hypophysenläsionen (5%):

Hypophysenischämie, Atrophie und Infarkt sind auch eine der Ursachen dieser Krankheit.

Prävention des Leersattelsyndroms bei Kindern

Derzeit gibt es keine systematischen vorbeugenden Maßnahmen, es besteht keine Notwendigkeit, auf die rechtzeitige Erkennung einer rechtzeitigen Behandlung zu achten.

Komplikationen des pädiatrischen Leersattelsyndroms Komplikationen Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe

Kann mit Schilddrüsen-, Nebennieren- oder Hypogonadenerkrankungen assoziiert sein, kann schwerer Sehverlust, zerebrospinaler Flüssigkeitsrhinorrhoe, endokrine Veränderungen, Skelettdeformitäten usw. auftreten.

Symptome des pädiatrischen Sattelsyndroms Syndrom Häufige Symptome Chondroitaldysplasie und ... Sehstörungen Hypophysenfunktionsstörung Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe Sehfeld schrumpft

1. Organfunktionsstörung Wilkinson berichtete über 16 Kinder mit dieser Krankheit, 7 hatten Sehstörungen des Organs, 3 hatten abnormale Kristalle und Iris, 3 hatten starken Sehverlust und 2 hatten eine optische Atrophie oder ein reduziertes Gesichtsfeld.

2. Die Inzidenz von zerebrospinaler Flüssigkeitsrhinorrhoe liegt zwischen 7% und 19,2%, und es gibt viele Kopfschmerzen.

3. Endokrine Veränderungen Viele erwachsene Patienten haben keine Symptome oder Anzeichen von endokrinen Veränderungen, einige haben möglicherweise eine Hypofunktion der Hypophysenvorder- und Hinterlappen und Kinder haben möglicherweise Funktionsstörungen der Hypothalamus-Hypophysen-Achse.

4. Kinder mit Skelettfehlbildungen können mit einem Skelettdysplasiesyndrom assoziiert sein.

Untersuchung des pädiatrischen Leersattelsyndroms

Sekundärinfektionen können eine periphere Blutleukozytenzahl und einen signifikanten Anstieg der Neutrophilen aufweisen, der Untersuchungsdruck der zerebrospinalen Flüssigkeit kann erhöht sein, die Anzahl der weißen Blutkörperchen der zerebrospinalen Flüssigkeit kann während einer intrakraniellen Infektion signifikant erhöht sein, endokrine Veränderungen und Ergebnisse von Hypothalamus-Hypophysen-Funktionstests können abnormal gefunden werden .

Endokriner Funktionstest: Die Blutkonzentration von Hypophysenhormon bei Patienten mit primärem Leersattel ist meist normal.Auch für den Stimulationstest von Hypophysenhormon sind die meisten Patienten im Grunde genommen normal, aber in letzter Zeit haben Bianconcini et al. Detaillierte Hypophysenhormon-Assays, einschließlich Tests zur Anregung und Hemmung der Hypophysenreservefunktion, zeigten, dass 50,7% der Patienten eine oder mehrere endokrine Anomalien aufwiesen, von denen Prolaktin um 14% zunahm, Hypophysenhypofunktion 10,4% ausmachte und Gonadenfunktion 7% gesunken, Diabetes insipidus 2,8%, ACTH um 1,4% gestiegen, Wachstumshormon um 15,4% gesunken, Hypophysenadenom 8,4%, der Autor hatte 10 Hypophysen-Zieldrüsendynamiktest für schweren primären leeren Sattel, einschließlich Hypophyse Die Funktion der Blätter nahm ab, das Prolaktin stieg an (der CT-Scan zeigte keine Anzeichen von Mikroadenomen), der Wachstumshormonmangel, die Abnahme von Gonadotropin und die Abnahme von ACTH waren in 1 Fall und 5 Fälle zeigten eine normale Funktion der Hypophysenlagerung Das Hormon ist immer noch hoch, 1 Fall von Insulin-Hypoglykämie-Erregungstest zeigt, dass das Wachstumshormon schwach reaktiv ist, aber dieser Fall ist offensichtlich fettleibig, während normales menschliches Wachstumshormon für Fettleibigkeit auch schwach reaktiv sein kann. Daher sollte das Leersattelsyndrom für die endokrine Funktion weiterhin regelmäßig beobachtet werden.

Die Röntgenuntersuchung des Kopf-Flachfilms, die sich meist als vermehrter Sattel, zerebrale Gasangiographie und CT-Hirnscan zur Diagnose dieser Krankheit manifestiert, hat eindeutig geholfen, dass Gas frei in den Sattel gelangt und der sichtbare Flüssigkeitsspiegel die wichtigste diagnostische Grundlage für diese Krankheit darstellt. Durch Röntgenuntersuchung des Knochens bei Kindern können Missbildungen festgestellt werden.

1. Röntgenuntersuchung der Sattelebene und Körperbildgebung: Typische morphologische Veränderungen machten 75% aus, wie:

(1) Verformung: Die laterale Position zeigt, dass die Sella vergrößert ist, und wenn die Keilbeinhöhle dysplastisch ist, die Satteltiefe vergrößert und oval ist, und wenn die Keilbeinhöhle gut entwickelt ist, ist der Sattel in einer rechteckigen Form vergrößert, und die vordere Scheibe zeigt eine gleichmäßige symmetrische Vertiefung am Boden des Sattels. Es ist konkav.

(2) Veränderungen der Knochenqualität im Sattelboden: In der lateralen Position ist die Gleichmäßigkeit des Sattelbodenknochens im leeren Sattel verdickt und der Sattelbodenknochen im Hypophysenadenom dünner.

2. Die Gas-Cerebral-Angiographie (PEG) zeigt, dass sich im Sattel eine Gasfüllung befindet, und gelegentlich ist die Hypophyse halbmondförmig und wird in den unteren Teil des Sattels gedrückt.

3. Die Karotisangiographie zeigte nicht die Ausdehnung des vorhandenen Satteltumors auf den Sattel, was dazu beiträgt, die Existenz eines Hypophysenadenoms zu negieren.

4. Isotopen-Zerebralangiographie Dieser Test muss nur bei Patienten mit zerebrospinaler Flüssigkeitsrhinorrhoe durchgeführt werden.

5. CT-Scan und Magnetresonanztomographie Die hochauflösende koronale oder Magnetresonanztomographie stellt eine schnelle und nicht-invasive Diagnose dar. Typische Bilder zeigen eine Sattelschwellung, eine Hypophysenatrophie und eine Füllung mit der gleichen geringen Dichte wie der Pool im oberen Sattel. Cerebrospinalflüssigkeit Ersatz, wenn der Kontrast-verstärkte direkte koronale CT-Scan, keine Verstärkung, stark depressive Hypophyse, in die untere Flanke gedrückt wurde, kann der Hypophysenstiel den Sattelboden erreichen und bildet einen charakteristischen "Trichter" "(Infundibulum).

Diagnose und Diagnose des pädiatrischen Leersattelsyndroms

Nach klinischen Merkmalen und Zusatzuntersuchungen kann diagnostiziert werden.

Im Gegensatz zu intrakraniellen Tumoren kann die Gehirn-CT-Untersuchung und die Gas-Cerebral-Angiographie bei der Identifizierung hilfreich sein.

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