Pädiatrisches Cushing-Syndrom

Einführung in das Pediatric Cushing-Syndrom Typische klinische Symptome und Anzeichen wie blutiges Vollmondgesicht, Bluthochdruck, Osteoporose, Bluthochinsulin usw. werden als Cushing-Syndrom bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% - 0,007% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Elektrolytstörungen Herzinsuffizienz

Die Ursache des pädiatrischen Cushing-Syndroms

Übermäßige Ausschüttung von Nebennierenrindenhormonen (30%):

Verursacht eine Vielzahl von durch klinische Syndrome verursachten Stoffwechselstörungen, mobilisiert Cortisol Fett, um Triacylglycerin in Glycerin und freie Fettsäuren zu zersetzen, während es Glucose in Fettzellen blockiert, um die Fettsynthese zu hemmen, ermöglicht Cortisol die Insulinsekretion, kann die Fettsynthese fördern, verschiedene Teile des Körpers Protein, Fettgewebe hat unterschiedliche Empfindlichkeiten gegenüber Kortikosteroiden und es besteht zentripetale Fettleibigkeit.

Cortisol fördert den Proteinabbau (30%):

Die Hemmung der Gewebeaufnahme von Aminosäuren und die Synthese von Proteinen. Der Körper befindet sich in einem Zustand eines negativen Stickstoffgleichgewichts. Dies wirkt sich auf Muskeln, Knochen, übermäßigen Eiweißverbrauch der Haut, Knochenentkalkung und Osteoporose aus. Beeinträchtigung des Knochenwachstums und der Entwicklung von Kindern Glykogen wird ebenfalls verdunkelt.Außerdem wirkt Cortisol der Wirkung von Insulin auf den Glukosestoffwechsel entgegen, verringert die Verwendung von Glukose durch Gewebe und erhöht den Blutzucker, was zu Steroiddiabetes führen kann.

Hormone der Nebennierenrinde (30%):

Die Mineralocorticoide in der Nebennierenrinde enthalten Desoxycorticosteron (DOCA) und Corticosteron, die ebenfalls die Sekretion erhöhen können und eine Natriumretention im Körper, eine erhöhte Kalium- und Chlorausscheidung und einen erhöhten Blutdruck verursachen. Dies kann auf die Stärkung der Noradrenaldrüse durch Cortisol zurückzuführen sein. Die Wirkung des Pigments auf die kleinen Arterien und das Zurückhalten von Natrium im Körper, die Plasma-Renin-Aktivität des Patienten werden erhöht, Angiotensin II führt zu einem Anstieg des Blutdrucks, die Infektionsresistenz des Patienten wird signifikant herabgesetzt, Haut- und Systeminfektionen sind aufgrund des Kortex häufig Der Alkohol vermindert die Immunfunktion des Antikörpers und hemmt die Bildung von Antikörpern.

Prävention des Pädiatrischen Cushing-Syndroms

Mehr Cortisolismus durch Nebennierenhyperplasie verursacht durch Hypophysenadenom oder Nebennierentumor verursacht durch übermäßige Sekretion von Cortisol, Früherkennung der Diagnose der Krankheit, nach verschiedenen Ursachen, frühzeitige Behandlung, sollte klinische Aufmerksamkeit auf das iatrogene Cushing-Syndrom gerichtet werden Prävention Wenn eine Vielzahl von Krankheiten mit einer großen Anzahl von Glukokortikoiden behandelt wird, sollte ein angemessener Behandlungsplan erstellt und die Dosis schrittweise reduziert werden, wenn der Zustand gelindert wird.

Komplikationen beim Pediatric Cushing-Syndrom Komplikationen, Elektrolytstörungen, Herzinsuffizienz

Oft kompliziert durch Elektrolytstörungen, Natriumretention, Hypokaliämie, Bluthochdruck, komplizierte linksventrikuläre Hypertrophie, Herzinsuffizienz, Wachstumsstörungen, verminderte schulische Leistungen, Gedächtnisverlust, kann Frakturen, Osteoporose, Fülle, Resistenz aufweisen Verringert, oft sekundär zu Infektionen, insbesondere Hautpilzinfektionen. Der Junge zeigte einen vergrößerten Penis, normale Hoden, eine pseudo-frühreife Pubertät und eine vergrößerte Klitoris bei Frauen. Darüber hinaus gibt es haarige, Akne, leise Stimme, Schamhaare, Mähne und sogar Brustentwicklung. Verminderte akademische Leistung, Gedächtnisverlust usw.

Symptome der Pädiatrie Cushing-Syndrom Häufige Symptome Cushing-Syndrom Vollmondgesicht Hypokaliämie Hypertonie Fettleibigkeit langsames Wachstum Osteoporose Sekundärinfektion Muskelatrophie Maskulinisierung

1. Fettstoffwechselstörung Progressive zentrale Adipositas, Vollmondgesicht, Unterkiefer, Nacken, Ansammlung von Rückenfett, Gliedmaßen relativ dünn, aufgrund der Ansammlung von subkutanem Fett im Rücken und Nacken, ausgedrückt als "Büffelrücken".

2. Störungen des Eiweißstoffwechsels Der Eiweißabbau nimmt zu, die Muskelschwäche, die Muskelkraft und die elastischen Fasern der Haut gehen verloren, und im Unterbauch sind typische violette Linien zu sehen, das Gesäß und die Oberschenkel sowie die Kapillaren werden spröde.

3. Elektrolytstörung führt zu Natrium- und Wasserretention, Hypokaliämie, Bluthochdruck, schwerer linksventrikulärer Hypertrophie, Herzinsuffizienz und so weiter.

4. Kinder mit Wachstumsstörungen wachsen langsam oder stagnieren und sind kürzer, meist unter dem 3. Perzentil. Bei gleichzeitiger Maskulinisierung kann das Wachstum die Größe normaler gleichaltriger Kinder überschreiten.

5. Veränderungen der Geschlechtsorgane, wie z. B. die Nebenniere und das Androgen, nehmen zu, wenn der Junge eine Penisvergrößerung, eine normale Hodenvergrößerung, eine pseudo-frühreife Pubertät, Frauen eine Klitorisvergrößerung und andere Behaarungen, Hämorrhoiden, eine leise Stimme, Schamhaare, Mähnen und sogar eine Brustentwicklung aufweist. Verringerte Noten, Gedächtnisverlust usw.

6. Andere Symptome von Gliederschmerzen, manchmal Brüche, Röntgenmanifestationen von allgemeiner Osteoporose, können rote Blutkörperchen, Fülle aufgrund von erhöhtem Androgen, sichtbarem Haar und Akne, Kinder mit vermindertem Widerstand, häufig Sekundärinfektionen, verstärken Besonders Hautpilzinfektionen.

Untersuchung des pädiatrischen Cushing-Syndroms

Sowohl 1,24 Stunden freies Cortisol als auch 17-Hydroxycorticosteroide im Urin waren erhöht, und die Körperoberfläche war nach der Korrektur immer noch hoch. Der Wert von Kindern mit einfacher Adipositas war ebenfalls hoch, aber nach der Korrektur nicht hoch.

2. Störung des zirkadianen Rhythmus der Cortisolkonzentration im Serum: Unter normalen Umständen ist das Cortisol im Plasma um 8:00 Uhr morgens höher als um 11:00 Uhr abends. Wenn der Rhythmus gestört ist, ist die Nachtsekretion höher oder nahe am Morgen, was für die Diagnose hilfreich ist.

3. Plasma-ACTH ist signifikant erhöht, wenn Hypophysenerkrankungen oder das atopische ACTH-Syndrom gemessen werden.

6-stündige intravenöse Injektion des ACTH-Stimulationstests kann das Plasma-Cortisol bei Patienten mit Morbus Cushing und Nebennierenadenom erhöhen. Bei Nebennierenkrebs, atopischem ACTH-Syndrom und iatrogenem Cushing-Syndrom steigt das Cortisol jedoch nicht an.

4. Dexamethason-Hemmungstest

(1) Dexamethason-Test über Nacht: 1 mg Dexamethason um 23:00 Uhr, wenn das Plasma-Cortisol immer noch hoch und nicht gehemmt ist und auch das freie Cortisol im Urin erhöht ist, kann die Diagnose eines Cushing-Syndroms gestellt werden.

(2) Niedrigdosierter Dexamethason-Hemmungstest: Wenn die Cortisol-Sekretion des Dexamethason-Hemmungstests gehemmt ist, kann dieser Test mit 2 mg / Tag (0,5 mg alle 6 Stunden, insgesamt 2 Tage) Dexamethason durchgeführt werden Wenn es immer noch nicht gehemmt ist, deutet es auf die Diagnose eines Hyperkortisolismus hin.

(3) Hochdosis-Dexamethason-Hemmungstest: orale Verabreichung von 8 mg / Tag (2 mg alle 6 Stunden, insgesamt 2 Tage) Dexamethason, hauptsächlich zur Identifizierung der Ursache von Hyperkortisolismus, wie hochdosiertem Dexamethason Wenn es immer noch nicht gehemmt ist, ist es wahrscheinlich ein Nebennierenadenom oder Krebs, und wenn es gehemmt ist, kann es eine Nebennierenhyperplasie sein.

Plasma Cortisol oder 24h Urin 17-OH Steroid Indikatoren, nach Hemmung muss auf unter 50% des Kontrollwertes reduziert werden, ist normal.

5. Andere Tests können Natrium im Blut, niedrige Kaliumalkalose, erhöhte Leukozyten und verringerte Eosinophile anzeigen.

Nebennieren-Bildgebung:

Röntgeninspektion

(1) Röntgenknochen: Osteoporose kann in der Wirbelsäule gesehen werden, Knochenmasse kann in den Gliedmaßen gesehen werden, gelegentlich pathologische Fraktur, im Handgelenkknochen beobachtetes Knochenalter, das Knochenalterwachstum zeigend, der Knochenkortex ist im Allgemeinen locker.

(2) Schädelstück: Der Sattel kann eine Zunahme aufweisen.

(3) abdomineller Film und intravenöse Pyelographie: sichtbare Nierentranslokation, Verkalkung der Nebennieren usw. Falls erforderlich, kann die abdominale Nebennierenangiographie die Tumorstelle bestimmen.

2. Abdomineller Nebennieren-B-Modus-Ultraschall kann die Lokalisierung und Größe des Tumors verbessern.

3. CT und andere Untersuchungen der Abdominal-CT, CT-Scan der Nebenniere können die Position und Form des Tumors bestimmen, Röntgen-Sattel oder CT können verwendet werden, um Hypophysenläsionen zu erkennen.

4. MRT-Bilder können Tumore oder Hyperplasien identifizieren.Große Tumore können bei Krebs beobachtet werden.Nebennieren-Scans mit Cholesterin, das mit Cholesterin markiert ist.Die Radioaktivität auf beiden Seiten deutet auf eine Hyperplasie hin.Eine Seite der Strahlung ist konzentriert und eine Seite weist wenig oder keine Radioaktivität auf. .

Diagnostische Identifizierung des pädiatrischen Cushing-Syndroms

Diagnose

Entsprechend den typischen klinischen Symptomen und Anzeichen können Labor- und Nebenuntersuchungen diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Die klinischen Symptome von Hyperkortisolismus hängen mit der Länge der Cortisolsekretion und der Sekretionsmenge zusammen, weshalb es schwierig ist, im Anfangsstadium der Erkrankung eine Diagnose zu stellen, insbesondere schwierig, sie von einfacher Adipositas zu unterscheiden. Gewichtszunahme, Geschichte der Superkaloriediät, irrationale Ernährung und lebendes System mit einer kleinen Menge Aktivität, aber einige einfache fettleibige Kinder können auch hohen Blutdruck, Büffelrücken, Hautviolettlinien und andere Anzeichen finden, sogar die 24-Stunden-Harnkortisolausscheidung Die Menge wird ebenfalls erhöht, was schwer von frühem Cortisol zu unterscheiden ist. Die Wachstumsrate von einfachem Übergewicht ist normal. Wiederholte Untersuchungen und Nachuntersuchungen sind erforderlich, wenn die Identifizierung schwierig ist.

Die meisten Kinder mit Hyperkortisolismus haben Wachstumsstörungen und Kleinwuchs, während das Wachstum und die Entwicklung der meisten übergewichtigen Kinder im gleichen Alter höher sind als bei normalen Kindern. Eine Verschiebung auf ein normales Niveau hilft beim Identifizieren.

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