Dilatative Kardiomyopathie bei Kindern

Einführung in Kinder mit dilatativer Kardiomyopathie Die dilatative Kardiomyopathie (DCM), auch als kongestive Kardiomyopathie (CCM) bezeichnet, ist die häufigste Kardiomyopathie mit vergrößertem Herzen, systolischer Dysfunktion, Herzinsuffizienz usw., die durch eine primäre Myokarderkrankung verursacht wird. Eine oder beide Seiten der unerklärten Kardiomyopathie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern beträgt 0,064% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Lungenödem, Gehirnembolie

Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Virale Myokarditis (30%):

1 Virus kontinuierliche Infektion: 17% bis 62% des Myokardgewebes bei DCM-Patienten können Enterovirus-mRNA nachweisen, kontinuierliche Infektion des Virus kann Myokardfasern auflösen, Myokardhypertrophie, interstitielle Fibrose.

2 Virus-vermittelter Immunschaden: Autoimmunreaktion zur Bildung eines Myokardgewebeschadens unter Virusinduktion. Bei DCM-Patienten wurden humorale und zelluläre Immunanomalien festgestellt, einschließlich zytotoxischer T-Zellen, inhibitorischer T-Lymphozyten und natürlicher Killerzellen Verschiedene T-Zell-Anomalien, viele Studien haben gezeigt, dass Anti-Myokard-Antikörper, die verschiedenen Antigenen entsprechen (einschließlich ADP / ATP-Vektoren, 1-AR, M2-Muskarinrezeptoren und Myosin-Schwerkette), einige nachgewiesen wurden Diese Autoantikörper (wie Anti-ADP / ATP-Träger-Antikörper) haben wichtige Auswirkungen auf die pathologischen Veränderungen des Myokards und die Myokardfunktion und beeinträchtigen die normale Regulationsfunktion des Rezeptors.Die Studie ergab, dass HLA-B27, HLA-A2 bei der Untersuchung des Myokardgewebes von DCM-Patienten gefunden wurde. Eine erhöhte Expression von HLA-DR4, HLA-DQ4 und HLA-DQ8 legt nahe, dass diese immunologischen Anomalien (humorale Immunität, zelluläre Immunität und Autoimmunität) durch eine zuvor auftretende virale Myokarditis verursacht werden können.

Genetische (familiäre) Faktoren (25%):

Eine familiäre Verknüpfungsanalyse von DCM, etwa 20% der Patienten mit Verwandten ersten Grades, zeigte ebenfalls Hinweise auf DCM, die meisten familiären Fälle waren autosomal dominant, einige waren autosomal rezessiv und X-chromosomal (weibliche Trägerfamilie). Geschlechtsbezogene DCM-Gene, die jedoch nicht leicht zu erkennen sind (hauptsächlich männliche Patienten).

Eine Kopplungsanalyse von autosomal dominanten Familien, die auf pathogene Gene auf den Chromosomen 1q32, 2q14, 2q31, 3p22, 6q12, 6q23, 6q24, 9q13 und 10q23 abzielen, berichtete über eine Familie und bestätigte diese Das myokardiale -Actin-Gen (CACT) auf Chromosom 15q14 ist ein krankheitsverursachendes Gen, und das Laminin-A / C-Gen (LMNA) und das Desmin-Gen werden später gefunden. Es wurde gezeigt, dass Mutationen wie (DES) und Delta-Glycan-Gen (SAGD) DCM verursachen.

Kamisago und Mitarbeiter (2000) berichteten, dass DCM-Stammbäume Mutationen in den HCM-pathogenen Genen MYH7 und TNNT2 aufwiesen, und Olson und Mitarbeiter (2001) fanden TCM1-mutierte DCM-Patienten.

Das DCM der autosomal rezessiven Familie berichtet von Mutationen in den CPT2- und DSP-Genen.

Das Einsetzen von X-chromosomal gebundenem DCM wird durch eine Mutation im Dystrophin-Gen (DMD) auf Chromosom X-p21.2 verursacht. DMD ist das ursächliche Gen und das Barth-Syndrom (DCM mit Neutropenie). (Skelettmuskelerkrankung) wird durch eine Mutation im Tafazzin-Protein-Gen (G4.5) verursacht, und Mutationen in der mitochondrialen DNA wurden ebenfalls berichtet.

Pathologische Veränderungen (25%):

Die Pathologie wird hauptsächlich durch die Herzkammer erweitert, und die linksventrikuläre Höhle ist besonders ausgeprägt. Es kann sich um einen histologisch unspezifischen Wandthrombus handeln, der aufgrund von Myokardläsionen und fibröser Gewebehyperplasie eine Hypertrophie der Kardiomyozyten, Degeneration und fibröse Gewebehyperplasie aufweist. Die Kontraktionsfähigkeit des Myokards wird geschwächt, das Herzzeitvolumen wird verringert, das restliche Blut wird während der diastolischen Phase erhöht und der Endsystolische Druck im Endstadium wird erhöht, was zu Lungenzirkulation und systemischer Verstopfung führt. Myokardfibrose involviert den Schrittmacher und das Leitungssystem und es können verschiedene Arrhythmien erzeugt werden.

Vorbeugung gegen erweiterte Kardiomyopathie bei Kindern

Gegenwärtig gibt es keine konkreten vorbeugenden Maßnahmen, aber eine aktive Vorbeugung und Behandlung der Virusmyokarditis, eine ausgewogene Ernährung, eine stärkende Ernährung, insbesondere die Vorbeugung von Selenmangel, Linolsäuremangel, Kalium- und Magnesiummangel usw. können zu Myokardschäden führen. Trinken Sie viel Wasser, um die Schleimhäute in Nase und Mund feucht zu halten.

Komplikationen bei dilatativer Kardiomyopathie bei Kindern Komplikationen Herzinsuffizienz Arrhythmie Lungenödem Zerebralembolie

Kann durch chronische oder akute Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Mitralinsuffizienz, Lungenödem, Gehirnembolie kompliziert sein.

1. Akute Herzinsuffizienz (AHF): Bezieht sich auf die Unzulänglichkeit der Gewebe- und Organperfusion und das akute Stausyndrom, das durch eine akute Herzerkrankung verursacht wird, die durch das akute Herzzeitvolumen verursacht wird.

2, Arrhythmie (Herzarrhythmie): Bezieht sich auf die Frequenz, den Rhythmus, den Ursprung, die Leitungsgeschwindigkeit oder die Bewegungsreihenfolge der elektrischen Herzaktivität gemäß ihrem Prinzip des Auftretens in Impulsbildungsstörungen und Impulsleitungsstörungen.

3, Gehirnembolie: bezieht sich auf verschiedene Embolien im Blut (wie die Wand des Wandthrombus, atherosklerotische Plaque, Fett, Tumorzellen, Faserknorpel oder Luft, etc.) mit dem Blut in die Gehirnarterie und blockiert Wenn die kollaterale Zirkulation nicht kompensiert werden kann, verursachen Blutgefäße eine ischämische Nekrose des Gehirngewebes im Blutversorgungsbereich der Arterie und es tritt ein fokales neurologisches Defizit auf.

Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern Häufige Symptome Reizbarkeit, Ödeme, Müdigkeit, systolisches Rauschen, Arrhythmie, Anorexie, Bauchschmerzen, Herzvergrößerung, Venenverstopfung

Kinder jeden Alters können betroffen sein, der größte Teil des Auftretens ist langsam, hauptsächlich manifestiert als chronische Herzinsuffizienz, gelegentlich mit plötzlichem Auftreten einer akuten Herzinsuffizienz oder Arrhythmie, ältere Kinder erscheinen als Müdigkeit, Magersucht, lieben keine Aktivitäten Bauchschmerzen, Atemnot nach dem Training und offensichtliche Tachykardie, Oligurie, Ödeme, Schwierigkeiten beim Füttern, geringes Gewicht, Atembeschwerden beim Schwitzen, übermäßiges Schwitzen, Reizbarkeit, verminderte Nahrungsaufnahme, etwa 10% der Kinder mit Synkope oder Die Symptome der Synkope, das Gesicht des Patienten sind blass, die Atmung und die Herzfrequenz sind beschleunigt, der Puls ist schwach, der Blutdruck ist normal oder niedrig, die vordere Region ist gewölbt, die Spitze schlägt nach links und links, das Herz ist nach links geweitet, der erste Herzton ist geschwächt und es wird häufig galoppiert. Aufgrund der Vergrößerung der Herzkammer tritt eine funktionelle Mitralinsuffizienz auf, und der apikale Teil des Apex scheint ein leichtes bis mäßiges systolisches Rauschen zu haben. Das linke Atrium vergrößert den linken Hauptbronchus, um eine Atelektase der linken unteren Lunge zu verursachen, so dass das Atemgeräusch im unteren linken Rücken verringert wird, und Es kann Stimmen, Leberschmerzen, Ödeme der unteren Extremitäten geben, bei größeren Kindern kann es zu einem Engorgement der Halsvenen kommen, außerdem kann es zu einer Gehirnembolie kommen.

Untersuchung von Kindern mit dilatativer Kardiomyopathie

1. Routineinspektion

2. Endomyokardbiopsie: Keine spezifischen pathologischen Veränderungen, begrenzter Wert, kann als Referenz für die Differentialdiagnose einer spezifischen Kardiomyopathie verwendet werden. Die Histologie kann als Hypertrophie von Myokardzellen, Degeneration, interstitielle Fibrose und Myokardzellen bei der Myokardbiopsie von DCM-Patienten angesehen werden Verschiedene Grade von Hypertrophie, Fibrose und keine offensichtliche lymphatische Infiltration können durch histologische oder PCR-Methoden ausgeschlossen werden, um Myokarditis, hereditäre metabolische Kardiomyopathie und mitochondriale Erkrankungen auszuschließen. Die Myokardbiopsie wird hauptsächlich zur Beurteilung der Herztransplantation verwendet.

3. Molekulargenetische Untersuchung: Kann mit familiären DCM-Genanomalien und mitochondrialer erblicher Kardiomyopathie diagnostiziert werden.

4. Röntgenuntersuchung der Brust: Die Röntgenuntersuchung der Brust zeigte einen moderaten bis starken Anstieg des Herzschattens, wobei die Vergrößerung des linken Ventrikels deutlicher und der Herzschlag schwächer war. Lungenödem, manchmal sichtbarer Pleuraerguss und linke untere Lungenatelektase.

5. Untersuchung des Elektrokardiogramms: Das Elektrokardiogramm zeigte eine Schädigung des Herzmuskels, eine Arrhythmie und eine ventrikuläre Hypertrophie, wobei die Hauptveränderungen, die Sinustachykardie, die linksventrikuläre Hypertrophie und die ST-T-Veränderungen am häufigsten waren und möglicherweise eine atriale Hypertrophie, eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und eine abnormale Q-Welle aufwiesen Arrhythmie mit atrioventrikulärer Blockade ersten Grades, Bündelastblockade und ventrikulärer vorzeitiger Kontraktion häufiger, dynamische EKG-Überwachung bei etwa der Hälfte der Patienten mit ventrikulärer und supraventrikulärer Arrhythmie.

(1) ST-T-Änderung: Das ST-Segment nimmt größtenteils horizontal ab und die T-Welle ist invertiert oder niedrig.

(2) ektopische Schläge und ektopischer Rhythmus: ventrikuläre oder atriale vorzeitige Kontraktion ist die häufigste, kann häufig sein, polymorph, Multi-Source-ventrikuläre vorzeitige Kontraktion, kann sich zu ventrikulärer Tachykardie entwickeln oder Kammerflimmern.

(3) Leitungsstörung: In einigen Fällen atrioventrikuläre Blockade (ein bis drei Grad), Innen-, Bündelast- und Astblockade.

(4) ventrikuläre Hypertrophie: In einigen Fällen ist ein unterschiedliches Ausmaß an linksventrikulärer Hypertrophie, rechtsventrikulärer Hypertrophie oder bilateraler ventrikulärer Hypertrophie selten.

6. Echokardiographie: Jede Ventrikelhöhle ist signifikant vergrößert, hauptsächlich der linke Ventrikel, das Ventrikelseptum und die Bewegungsamplitude der linken Ventrikelhinterwand sind reduziert, die Öffnungsamplitude der vorderen und hinteren Mitralklappe ist gering, die linksventrikuläre systolische Dysfunktion ist gering (Auswurffraktion und kurz) Die axiale Verkürzungsrate nahm ab, die Bewegung der linken Ventrikelhinterwand und des Ventrikelseptums nahm ab, die Auswurffraktion und der Verkürzungswert nahmen signifikant ab, und die Doppler-Untersuchung deutete auf eine Mitralinsuffizienz hin.

7. Radionuklid-Bildgebung: Sichtbare Myokardhypertrophie, Ventrikelhöhlenvergrößerung, Abschwächung der Wandbewegung, häufig Citrat 67Ga-Scan und Entwicklung von 111In-Antimyoglobulin-Antikörpern können akute Entzündungen des Myokards nachweisen.

8. Herztomographie: Einzelphotonentomographie (SPECT) und Positronenemissionstomographie (PET), mit denen der Auswurfanteil des linken Ventrikels, der rechten Ventrikelpartition und die Spitzenauswurfrate des linken Ventrikels und des rechten Ventrikels gemessen werden können; SPECT und PET können die links- und rechtsventrikuläre Spitzenfüllrate messen und Schäden der diastolischen Funktion frühzeitig erkennen.

9. Herzkatheter und kardiovaskuläre Angiographie: Die Echokardiographie kann bei der Diagnose von DCM hilfreich sein. Eine Herzkatheteruntersuchung wurde selten durchgeführt. Eine Herzkatheteruntersuchung, eine kardiovaskuläre Angiographie und eine Endomyokardbiopsie können zur Überwachung der Hämodynamik eingesetzt werden. Veränderungen, Erkrankungen der Herzkranzgefäße und Myokardhistologie, linksventrikulärer enddiastolischer Druck, linksatrialer Druck und Kompression der Lungenkapillarkeile, Abnahme des Herzzeitvolumens und des Schlagvolumens, Abnahme der Auswurffraktion, linksventrikuläre Angiographie sichtbar Die linksventrikuläre Höhle ist vergrößert und die linksventrikuläre Wand ist geschwächt.

Diagnose und Identifizierung von dilatativen Kardiomyopathien bei Kindern

Diagnose

Die Familienanamnese sollte detailliert abgefragt werden, und falls erforderlich, sollte die erste Generation von Verwandten einer Echokardiographie unterzogen werden, um familiäre DCM zu finden. Gegenwärtig fehlt der Krankheit ein spezifischer diagnostischer Indikator, und es handelt sich weiterhin um eine Ausschlussdiagnose, die klinisch Herzvergrößerung und kongestive Herzinsuffizienz zeigt. Bei Kindern mit Arrhythmie zeigt die Echokardiographie eine signifikante Zunahme der Kammerhöhle, des Ventrikelseptums und der Bewegung der hinteren Wand des linken Ventrikels, und es sind keine weiteren Ursachen zu berücksichtigen.Die DCM ist hauptsächlich durch Herzinsuffizienz und linksventrikuläre systolische Funktion gekennzeichnet. Ein Hindernis kann im Allgemeinen durch klinische Beobachtung und Echokardiographie diagnostiziert werden. Es sollte jedoch eine detaillierte Anamnese und Familienanamnese angefordert werden, um eine Kardiomyopathie zu identifizieren, die durch familiäres DCM und andere Ursachen verursacht wird.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte von rheumatischer Herzkrankheit, viraler Myokarditis, Perikarderguss und restriktiver Kardiomyopathie unterschieden werden.

1. Rheumatische Herzkrankheit: Rheumatisches Fieber und Klappenrauschen, Echokardiographie, Perikarderguss sind im perikardialen undurchsichtigen Bereich zu beobachten, keine Ventrikelvergrößerung, DCM kann Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz aufweisen Das Murmeln und die Vergrößerung des linken Vorhofs sind leicht mit einer rheumatischen Herzkrankheit zu verwechseln. DCM hat keine Vorgeschichte von rheumatischem Fieber, das Herzgeräusch ist bei Herzinsuffizienz lauter und das Geräusch ist reduziert oder verschwindet, nachdem sich die Herzinsuffizienz verbessert hat. Der Rhythmus ist offensichtlich nach der Herzinsuffizienzkontrolle offensichtlich. Es kommt häufig zu diastolischen Mitral- und / oder Aortenklappengeräuschen, bei denen die Echokardiographie meistens auf einer Vergrößerung des Vorhofs beruht und die Mitral- und / oder Aortenklappen häufig fehlerhaft sind. Das Ventil ist im Allgemeinen frei von Verformungen.

2. Eingeschränkte Kardiomyopathie: Das Atrium ist offensichtlich vergrößert, die Kammerhöhle ist nicht groß, es kann zu Deformationen kommen, die ventrikuläre diastolische Dysfunktion und die kontraktile Funktion sind meist normal.

3. Virale Myokarditis: Vorgeschichte einer Vorläufervirusinfektion, multipler akuter Ausbruch, Serum-Myokardenzym (CK-MB-Qualität) und kardiales Troponin (cTnT, cTnI) erhöht, EKG-Veränderungen mit ST-T, QRS-Wellen-Niederspannung und Arrhythmie tritt häufiger auf. Die Radionuklid-Myokard-Bildgebung kann Entzündungen oder Nekrose aufweisen, muss jedoch manchmal noch durch eine Myokard-Biopsie diagnostiziert werden.

4. DCM bei Säuglingen sollte von Missbildungen des Ursprungs der linken Koronararterie, primärer endokardialer Fibroelastose und Glykogenspeicherkrankheit des Typs II unterschieden werden. Das Alter der primären endokardialen Fibroelastose liegt unter einem Jahr. EKG zeigt linksventrikuläre Hypertrophie mit ST-T-Veränderungen, Echokardiographie zusätzlich zum linken Vorhof, linksventrikuläre Vergrößerung, endokardiale Echoverstärkung, endokardiale Myokardbiopsie ist hilfreich für die Diagnose.

5. Arrhythmie: Anhaltende Arrhythmie und chronische atriale Tachykardie, Patienten mit Tachykardie sind häufiger, Patienten mit linksventrikulärer Vergrößerung, verminderter systolischer Funktion, klinische Symptome von Herzinsuffizienz Und Zeichen können als DCM, Patienten mit schneller Tachykardie Kardiomyopathie einmal Arrhythmie Kontrolle, Herzretraktion, Herzfunktion wieder normal diagnostiziert werden.

6. Perikarderguss: Wenn eine große Menge von Perikarderguss, die Form des Herzens vergrößert wird, ähnlich wie das verallgemeinerte Herz der dilatativen Kardiomyopathie, schlägt der DCM-Scheitelpunkt nach links, in den linken äußeren Rand der Herztongrenze, Mitralklappe, Trikuspidalauskultationsbereich Es kann hörbar und quietschend sein, der Scheitelschlag ist nicht offensichtlich, wenn sich der Perikarderguss befindet, oder es befindet sich an der Innenseite der linken Außenkante der Herztongrenze, der Herzton ist weit entfernt, die Mitralklappe, der Trikuspidalauskultationsbereich weist kein systolisches Rauschen auf, und das DCM-Herzversagen kann es auch sein Es tritt eine geringe Menge Perikarderguss auf, und die Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen.

7. Angeborene Herzerkrankung (angeborene Herzerkrankung): Einige angeborene Herzerkrankungen können eine offensichtliche Herzinsuffizienz aufweisen, der erste Herzton ist geschwächt, der dritte oder vierte Herzton erscheint, die Röntgenaufnahme zeigt die kugelförmige Vergrößerung des Herzens, sollte von DCM, angeborene Herzerkrankung, unterschieden werden Es gibt offensichtliche Anzeichen eines Herzens bei kleinen Kindern, oft mit offensichtlichen Geräuschen, einige Kinder haben eine offensichtliche Zyanose, Echokardiographie und Herzkatheter sind nicht schwer auszuschließen, einige Kinder mit DCM und angeborenen Herzerkrankungen können nebeneinander existieren, oder nach einer Operation an angeborenen Herzerkrankungen Anscheinend hat zu diesem Zeitpunkt die Diagnose oft gewisse Schwierigkeiten, die klinische Aufmerksamkeit braucht.

8. Pulmonale Herzkrankheit: Kinder mit pulmonaler Herzkrankheit haben eine klare Vorgeschichte von Atemwegserkrankungen, wobei sich die rechte Herzkammer und der rechte Vorhof ausdehnen. Der Bereich der Pulmonalklappe ist zu hören und die relative pulmonale Regurgitation ist geschlossen. Periodenrauschen, pulmonale Hypertonie nahmen zu, die entsprechende Untersuchung ergab offensichtliche Lungenläsionen, und die Identifizierung mit DCM ist nicht schwierig.

9. Keshan-Krankheit: Die klinischen Manifestationen der Keshan-Krankheit sind schwer von der DCM zu unterscheiden, aber die Keshan-Krankheit weist bestimmte epidemische Bereiche auf, Arrhythmie ist schwer und häufig, Serumkreatinphosphokinase in der akuten Phase, Aspartataminotransferase und Laktatdehydrogenase häufig Erheblich erhöht, unterscheidet sich dies von DCM.

10. Sekundäre Kardiomyopathie schließt sekundäre Kardiomyopathie aus, die durch systemischen Lupus erythematodes, Sklerodermie und Amyloidose verursacht wird.

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