Angeborenes Fehlen oder Defekt des Herzbeutels

Einführung

Einführung in angeborene perikardiale Defekte oder Defekte Angeborene palpe absorptive oder Defekt (angeborene perikardiale Absenceordefekt) ist eine seltene Form von Herzerkrankungen, mehr männlich als weiblich, 3: 1, berichteten Patienten im Alter von 11 bis 79 Jahren. Die Krankheit wurde zuerst von RealdoColumbus im Jahre 1559 bestätigt, aber der erste zuverlässige Fall wurde von Baille im Jahre 1793 gemeldet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Synkope, Ductus arteriosus, Septumdefekt, Kinder mit Fallot-Tetralogie

Erreger

Angeborene perikardiale Abwesenheit oder Defektursache

(1) Krankheitsursachen

Entstanden durch angeborene Perikarddysplasie.

(zwei) Pathogenese

Die meisten Autoren glauben, dass das Auftreten dieser Krankheit mit dem linken Cuvier-Tubus zusammenhängt: Während der normalen Embryonalentwicklung schrumpft der linke Cuvier-Tubus allmählich und bildet einen Teil der linken oberen Interkostalvene. Perikarddysplasie, die zu Defekten unterschiedlicher Größe führt.

Verhütung

Angeborene Herzbeutelschwäche oder Defektprävention

1. Stärkung der Öffentlichkeitsarbeit und Aufklärung, Förderung der pränatalen und postnatalen Versorgung, Stärkung der Schwangerschaftsbetreuung, Steuerung einer angemessenen Schwangerschaft und Vermeidung des Auftretens angeborener Fehlbildungen des Fötus.

2. Angemessene Anordnung des Trainings: Das Ausmaß des Trainings sollte kontrolliert werden und die plötzliche Bewegung der Kraft sollte verboten werden, um zu verhindern, dass ein Teil des Herzens eingekerkert wird und das Leben gefährdet.

Komplikation

Angeborene perikardiale Abwesenheit oder Defektkomplikationen Komplikationen, Synkope, Vorhofflimmern, Vorhofseptumdefekt, Fallot-Tetralogie

Ein Drittel der Fälle kann mit anderen angeborenen Fehlbildungen wie Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, angeborener Mitralstenose, Fallot-Tetralogie usw. kombiniert werden.

Symptom

Angeborener Perikardmangel oder Defektsymptome Häufige Symptome Brustschmerzen Synkope Dyspnoe Systolisches Rauschen Gefäßmissbildung Patent Ductus Arteriosus Vorhofseptum Defekt Schwindel

1. Sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, mehr Männer als Frauen (3: 1), berichteten Patienten im Alter von 11 bis 79 Jahren.

2. Die meisten Patienten mit Perikarddefekten sind in der Regel asymptomatisch, und einige weisen möglicherweise bestimmte unspezifische Symptome auf. Die häufigsten Symptome sind Brustbeschwerden, gelegentlich Atemnot, Schwindel und Synkope. Ein Teil des linken Perikarddefekts kann am Defekt auftreten. Ein Teil des Herzens ist inhaftiert und lebensbedrohlich.Der rechte Teil des Perikarddefekts ist selten und kann durch Schmerzen in der rechten Brust beim Einatmen aufgrund einer rechts- oder rechtsventrikulären Fistel oder einer Lungenfistel in der Perikardhöhle begleitet werden.

3. Der linke Brustkorb kann ein systolisches I-III-Rauschen verursachen. Dieses Rauschen kann mit den Turbulenzen des variablen Herzens zusammenhängen. Wenn das linke Perikard vollständig defekt ist, kann der apikale Schlag nach links verschoben werden.

Untersuchen

Untersuchung angeborener perikardialer Defekte oder Defekte

1. Elektrokardiogramm: Die rechte Achse der elektrischen Achse, unvollständiger Rechtsschenkelblock, die QRS-Wellengruppe im präkordialen Bereich wird im Uhrzeigersinn transponiert.

2. Echokardiographie: Es wurde bestätigt, dass die Kontur des linken Ventrikels eine lokale Auswölbung und ein perikardiales Echo-Fading aufweist.

3. CT und MRT: Das rechte Perikard ist deutlich sichtbar, während das linke Perikard fehlt und abnormales Lungengewebe zwischen der Aorta und der Lungenarterie eingeklemmt ist.

4. Röntgenaufnahme der Brust: Injizieren Sie etwa 500 ml Luft in die linke Pleurahöhle, nehmen Sie eine Weile die linke laterale Position ein, und machen Sie dann ein Bild. Es ist offensichtlich, dass das Gas in die Perikardhöhle eintritt, die die wichtigste Methode zur Diagnose dieser Krankheit darstellt Abhängig davon, ob das Herzgewebe aus dem Defekt entfernt wird oder nicht, gibt es bei einem Auswurf einen auffälligen "Massen" -Schatten auf dem Herzen der 3. bis 7. vorderen Interkostale (meistens des zweiten Bogens des linken Herzens). Die Durchleuchtung zeigt, dass der Beat stark ist.

Diagnose

Angeborene perikardiale Abwesenheit oder Defektdiagnose

Die Krankheit weist keine charakteristischen Symptome und Anzeichen auf. Die Diagnose basiert auf einer Echokardiographie zur Bestätigung der linksventrikulären Kontur mit lokalisierter Ausbuchtung und perikardialem Echoverlust. Radionuklidkeil kann die Diagnose bestätigen. 1995 fassten Connolly et al. Die Echokardiographie von 10 Patienten zusammen. Das Bild ist durch abnormes Ultraschallfenster (10/10), hohe Herzvariabilität (9/10), abnormale Ventrikelseptumbewegung (8/10) und Herzschwingbewegung (7/10) gekennzeichnet. Eine Herzkatheterisierung ist nur verfügbar. In Kombination mit anderen angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen, die eine chirurgische Behandlung erfordern, ist eine Taubheit des linken oder linken Vorhofs angezeigt, wenn während der Lungenangiographie eine Trübung des linken Vorhofanhangs oder der Konturen hinter dem linken Herzrand auftritt.

Brustschmerzen sollten von Angina pectoris unterschieden werden.Die Röntgenaufnahme der Brust zeigt den oberen linken Rand des linken Herzens.Differenziert werden muss zwischen Lungenarterienerweiterung, Aneurysma des linken Vorhofanhangs, Mitralklappenerkrankung, Vorhofseptumdefekt und Lymphknotenvergrößerung des linken Hilus.

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