Myelopathie aufgrund von systemischem Lupus erythematodes

Einführung in die systemische Lupus erythematodes-induzierte Myelopathie Systemische Lupus erythematodes (SLE) -induzierte Myelopathie ist eine Manifestation von SLE im Rückenmark. SLE ist eine spezifische Autoimmunerkrankung, an der mehrere Faktoren beteiligt sind (Genetik, Sexualhormone, Umwelt, Infektion, Medikamente, Immunantwort), die mehrere Systeme betreffen können. Daher gibt es viele Symptome für Organschäden und zu Beginn der Erkrankung viele Unregelmäßigkeiten. Fieber, die häufigste Hautschädigung, Schmetterlingsrötung an Wangen und Nase, Hautausschlag am Hals oder Rumpf, zusätzlich häufig kombiniert mit Gelenkschmerzen und Lymphadenopathie. SLE-Schäden am Zentralnervensystem sind laut Statistiken mit 20% bis 60% die häufigste Todesursache, und einige Berichte können bis zu 75% betragen (Johnson, 1968). Rezidivierende Krampfanfälle treten am häufigsten auf, gefolgt von Erkrankungen des Hirnnervs, psychischen Störungen, zerebrovaskulären Unfällen, erhöhtem Hirndruck und Meningitis, unwillkürlichen Bewegungen und peripheren Nervenschäden wie dem Raynaud-Phänomen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0052% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hämolytische Anämie Thrombozytopenie

Ursachen der Myelopathie durch systemischen Lupus erythematodes

Genetische Faktoren (25%):

SLE ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, die durch ein Ungleichgewicht des Immunsystems hervorgerufen wird und deren immunologische Merkmale die Aktivierung polyklonaler autoreaktiver T- und / oder B-Zellen sowie die Produktion verschiedener Autoantikörper sind Studien haben bestätigt, dass genetische Faktoren mit der Pathogenese von systemischem Lupus erythematodes zusammenhängen und dass Apoptose eine Rolle bei der Pathogenese von SLE spielen kann.

Immunanomalie (35%):

SLE hat eine Vielzahl von Autoantikörpern, die sowohl das Ergebnis von Immunschwäche als auch die Ursache von pathologischen Veränderungen sind. Antikörper können Hirngewebeschäden vermitteln, wie z Lymphozyten-Antikörper können eine Demyelinisierung des Nervengewebes verursachen, und es wird spekuliert, dass eine Schädigung des Rückenmarks damit zusammenhängt.

Gefäßläsionen (5%):

Experimente haben gezeigt, dass zirkulierende Immunkomplexe die Freisetzung von vasoaktiven Substanzen, die durch Thrombozytenschäden verursacht werden, vermitteln können, während Lupus-Antikoagulans-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper Gefäßendothelzellen direkt schädigen.Vaskulitis ist eine der Grunderkrankungen des systemischen Lupus erythematodes. Eine Stenose oder ein Verschluss des Lumens verursacht einen ausgedehnten Mikroinfarkt, während die langfristige Anwendung von Glukokortikoiden zu Veränderungen des Blutdrucks und der Hämodynamik sowie zu einer früh einsetzenden Arteriosklerose führen kann.

Systemischer Lupus erythematodes kann in gewissem Sinne als eine Immunkomplexkrankheit angesehen werden, die eine Vaskulitis hervorruft. Die pathologischen Veränderungen der Krankheit im Rückenmark ähneln denen im Gehirn, hauptsächlich entzündliche Gefäßläsionen, und Veränderungen der Arteriitis im Rückenmark und in den kleinen Arterien. Kapillaren können durch Fibrose verdickt werden und es kann zu kleinen Blutungen kommen. Es gibt eine entzündliche Reaktion um die Blutgefäße. Es wurde berichtet, dass die weiße Substanz des Rückenmarks eine subakute Degeneration ist und das Myelin verschwindet und Vakuolen sich verändern (vakuolar). Ändern) und so weiter.

Prävention von Myelopathie durch systemischen Lupus erythematodes

Frühzeitige Diagnose, rechtzeitige und korrekte Behandlung, Vermeidung induzierter Faktoren.

Häufige prädisponierende Faktoren sind: Sonneneinstrahlung, ultraviolette Strahlung, Kältestimulation kann zum Wiederauftreten der Krankheit führen, einige Patienten mit Lupus sind offensichtlich mit Medikamenten wie Penicillin, Sulfonamiden, Phenylbutazon, Hydralazin (Hydrazinazin) verwandt. Procainamid, Chlorpromazin, Phenytoin, Isoniazid, orale Kontrazeptiva usw. können bei Patienten mit Lupus erythematodes in Remission zu aktiven Veränderungen und Laborveränderungen führen.

Systemischer Lupus erythematodes-induzierte Komplikationen der Myelopathie Komplikationen hämolytische Anämie Thrombozytopenie

Es gibt typische Manifestationen von SLE, wie Gesichtsschmetterlingsrötung, Sonnenallergie, Gelenkschmerzen, Herz-, Nieren- und andere Organschäden.

Symptome einer durch systemischen Lupus erythematodes verursachten Myelopathie Häufige Symptome Gesichtsschmetterlingsrötung Thrombozytopenie Rückenmarkserkrankung Photoallergie Leukopenie Sekundärinfektion Querschnittslähmung Unwillkürliche Bewegung Schädigung des peripheren Nervs Erhöhter Hirndruck

Die klinischen Manifestationen einer Rückenmarksverletzung ähneln einer akuten Myelitis, die häufig im Brustkorbsegment auftritt. Die meisten treten plötzlich auf, es kommt zu einer raschen Querschnittslähmung, und sie können sich auch als Schlaffheit zu Beginn der Krankheit mit einer flachen sensorischen Ebene des Verlusts, des Verlusts der Position und der Vibration oder der Erhaltung manifestieren. Einige haben eine steigende Entwicklung, können Harnretention haben, die Prognose der transversen Myelitis ist schlecht, oft aufgrund einer Sekundärinfektion und des Todes. Darüber hinaus müssen Patienten noch die typische SLE-Leistung aufweisen, wie Gesichtsrötung, Haut Allergisch gegen Sonne, Gelenkschmerzen, Herz-, Nieren- und andere Organschäden.

Laboruntersuchungen von Lupuszellen können im Blut durchgeführt werden, Antikörper gegen Zellbestandteile, wie z. B. Antikörper gegen einzelsträngige DNA (ssDNA), Antikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNA), Anti-Kern-Antikörper (ANA) -positiv, Lymphdrainage bei einigen Patienten normal Die Zellen sind leicht erhöht, der Proteingehalt kann erhöht werden, im Allgemeinen überschreitet er selten 1 g / l, 50% der Patienten haben ein erhöhtes IgG und manchmal ist der Zuckergehalt verringert. Einige Leute glauben, dass der Zuckergehalt signifikant verringert ist, was eine relativ spezifische Veränderung der transversen Myelitis ist. Es können anti-neuronale IgG-Antikörper und Anti-Lymphozyten-Antikörper gefunden werden.

SLE verwendet derzeit die vom American College of Rheumatology 1982 überarbeiteten Klassifizierungskriterien.

1. Gesichtsschmetterlingsrötung.

2. Scheibenförmiges Erythem.

3. Sonnenallergie.

4. Orale oder nasopharyngeale Geschwüre.

5. Nicht erosive Arthritis.

6. Serositis.

7. Nierenschäden.

8. Neuropathie Anfälle oder Psychose.

9. Anormale hämolytische Blutarmut, Leukopenie, Lymphopenie oder Thrombozytopenie.

10. Immunologisch abnorme Lupuszellen positiv, Anti-ds-DNA-Antikörper positiv, Anti-SM-Antikörper positiv oder falsch positiv für den Anti-Syphilis-Serum-Test für 6 Monate.

11. Positiv für antinukleäre Antikörper.

Wenn andere Symptome ausgeschlossen sind und 4 oder mehr der oben genannten 11 Kriterien vorliegen, kann dies klinisch als SLE diagnostiziert werden.

Untersuchung der durch systemischen Lupus erythematodes verursachten Myelopathie

1. Die blutimmunologische Untersuchung von anti-einzelsträngigen DNA-Antikörpern (ssDNA), anti-doppelsträngigen DNA-Antikörpern (dsDNA), anti-nuklearen Antikörpern (ANA), anti-Sm-Antikörpern und anti-Rib-Antikörpern ist ein markierter Antikörper und stellt keine Krankheitsaktivität dar Patienten mit positiven Anti-SSA- und Anti-SSB-Antikörpern leiden häufig unter Symptomen wie trockenem Mund und trockenen Augen, Patienten mit positiven Anti-RNA-Antikörpern leiden häufig unter dem Raynaud-Phänomen und 50% bis 70% der Patienten sind positiv für Anti-Histon-Antikörper.

2. Der Untersuchungsdruck der zerebrospinalen Flüssigkeit ist normal, die Lymphozyten können leicht erhöht sein, der Proteingehalt beträgt selten mehr als 1,0 g / l, 50% der Patienten mit erhöhtem IgG, manchmal reduziertem Zuckergehalt, anti-neuronalen IgG-Antikörpern und Anti-Lymphozyten Zelluläre Antikörper.

3. ESR, Blut-Routine, Urin-Routine.

4. Serumkomplement C3, C4, CH50 Der Komplementspiegel korreliert negativ mit der SLE-Aktivität, das Serumkomplement ist extrem niedrig, die Krankheit befindet sich im fortgeschrittenen Stadium und der zirkulierende Immunkomplex: Die SLE-Aktivitätsperiode ist erhöht.

5. Serumproteinelektrophorese aktives Gammaglobulin oder 2, -Globulin erhöhte sich und normalisierte sich nach der Behandlung wieder.

6. Antiphospholipid-Antikörper Das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern kann zu arteriellen und venösen Thrombosen, Thrombozytopenien und Blutungen sowie zu Totgeburten oder Fehlgeburten führen.

7. Haut-Lupus-Test Der Patient hat eine Immunkomplexablagerung an der Verbindung der Epidermis und der Dermis. Durch eine Hautbiopsie kann die linienförmige grasgrüne Fluoreszenz an der Verbindung der Epidermis und der Dermis unter einem Fluoreszenzmikroskop beobachtet werden. Der Lupusgürteltest, der Lupusgürtel, ist hilfreich für die Diagnose von SLE, gilt jedoch nicht nur für SLE-Patienten. Der stark positive Lupusgürteltest weist jedoch häufig darauf hin, dass möglicherweise SLE vorliegt.

8. Wirbelsäulen-MRT-Untersuchung mit Differentialdiagnose.

Diagnose und Diagnose von Myelopathie durch systemischen Lupus erythematodes

Entsprechend den typischen klinischen Manifestationen von SLE und den Symptomen von Rückenmarksläsionen ist die Diagnose dieser Krankheit nicht schwierig.

Aufmerksamkeit und akute Myelitis, Rückenmarktumor, Rückenmarkskompression usw. sind durch Labortests und MRT-Untersuchungen der Wirbelsäule nicht schwierig zu identifizieren.

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