Shay-Drager-Syndrom

Einführung in das Xiay-Dreig-Syndrom Das Schei-Dragger-Syndrom (SDS), auch als progressives autonomes Versagen, idiopathische orthostatische Hypotonie und neurogene orthostatische Hypotonie bekannt, wurde 1960 von Shy und Drager erstmals eingeführt. Gemeldete Autopsiefälle, die Idee ist, dass die Krankheit eine neurodegenerative Krankheit ist. Die Krankheit stellt eine seltene Krankheit mit ausgedehnter Degeneration des Zentralnervensystems einschließlich des autonomen Nervensystems dar. Die Patienten sind sporadisch. Die klinischen Manifestationen umfassen Dyspareunie, Impotenz, andere autonome Dysfunktionen und andere autonome Dysfunktionen. Kegelsystem, extrapyramidale Ataxie, Kleinhirnataxie und andere Symptome des somatischen Nervensystems Einige Menschen glauben, dass die OPCA von autonomen Symptomen wie orthostatischer Hypotonie, Schwindel oder Synkope, Impotenz, Inkontinenz usw. begleitet wird. Es wird angenommen, dass es sich um das Shay-Dreig-Syndrom handelt, das derzeit als Typ einer multiplen Systematrophie (MSA) gilt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,005% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Impotenz, kein Schwitzen

Die Ursache des Xiay-Dreig-Syndroms

Funktionsstörung (30%):

Es wird angenommen, dass es auf eine Degeneration des zentralen Nervensystems oder des umgebenden autonomen Nervensystems zurückzuführen ist, was wiederum zu einer Funktionsstörung des zentralen oder peripheren autonomen Nervensystems führt.

Leitungsfunktionsstörungen (30%):

Es wurde berichtet, dass die Leitungsfunktion des Systems mangelhaft ist, was die Synthese von Noradrenalin unzureichend macht.Einige Autoren weisen darauf hin, dass die Stoffwechselstörung von Katecholaminen die Grundlage für autonome und extrapyramidale Erkrankungen bildet, und es wurde festgestellt, dass Dopa-Decarboxylase und hohe Vanillinsäure ebenfalls reduziert werden.

Sensorische Aberrationen (25%):

Es wurde auch berichtet, dass Barorezeptoren in den unteren Gliedmaßen und den Wänden der viszeralen Blutgefäße gestört sind, was zu einer kleinen Kontraktionsstörung der Arterien und einer Abnahme des venösen Rückflusses führt.

Pathologische Veränderungen: chronische Dysfunktion des autonomen Nervensystems oder somatische neurologische Dysfunktion mit Manifestation einer multiplen Systematrophie (MSA); Veränderungen des zentralen und peripheren Nervensystems, die bei einer Autopsie festgestellt wurden, sind bei autonomen Ganglien nicht konsistent Veränderungen im Kern des Rückenmarks, des Hirnstamms, des Kleinhirns, der Hirnrinde und der Basalganglien, insbesondere in der Dorsal- und Substantia nigra des Putamens, des Locus-Kerns, des unteren Olivenkerns und des Dorsalvagus-Kerns Offensichtlich.

Die obigen Änderungen deuten darauf hin, dass die autonome Funktion zuerst geändert werden kann, was zu wiederholten Hypotonie-Episoden führt, die zu einer zerebralen Hypoxie führen, und dass pathologische Veränderungen im Nervengewebe sekundär zu einer Hypoxie sind.

Prävention des Shay-Dreiger-Syndroms

Achten Sie auf die Ernährung, verbessern Sie die körperliche Fitness, nehmen Sie allgemein starke Wirkstoffe und verschiedene Vitamine ein oder wenden Sie geeignete chinesische Medizin wie Buzhong Yiqi Pills oder Shengmai Powder an, um die Behandlung zu erhöhen oder zu verringern und die körperliche Bewegung angemessen zu stärken.

Komplikationen des Xiay-Dreig-Syndroms Komplikationen, Impotenz, kein Schweiß

Oft begleitet von Impotenz, ohne Schweiß und Blasenrektaldysfunktion oder Kleinhirn, extrapyramidale Dysfunktion.

Symptome des Xiay-Dreig-Syndroms Häufige Symptome Verstopfung Durchfall Schwitzen Abnormale Augen Schwindel Reflex Hyperthyreose Auswurf Harnstörung Stuhlgangstörung Ataxie

Die Krankheit ist eine vom Multisystem betroffene degenerative Erkrankung, die durch autonome neurologische Symptome gekennzeichnet ist und klinisch durch orthostatische Hypotonie und andere autonome Dysfunktionen gekennzeichnet ist, die von einer Degeneration des Kleinhirns, der Basalganglien oder der spinalen Motoneuronen begleitet werden. Nervenanomalien.

Der Ausbruch der Krankheit kann heimtückisch sein, von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren können ältere Menschen mehr als 10 Jahre erreichen, ab dem mittleren und hohen Alter ist der Ausbruch 55 Jahre alt, etwa 65% sind männlich, keine Familienanamnese, der Krankheitsverlauf ist progressiv, Autonome Symptome treten häufig zuerst auf, mit somatischen neurologischen Symptomen in den Monaten oder Jahren und einigen Patienten mit somatischen neurologischen Symptomen früher als autonome Symptome.

Aufrechte Hypotonie

Frühe klinische Symptome sind Schwindelgefühle beim plötzlichen oder zu langen Aufstehen, Sehstörungen und Müdigkeit bei Patienten, Erektionsstörungen bei Patienten, Blockierung der Baroreflexbögen bei aufrechtem Stehen Kann nicht Reflex Herzfrequenz und periphere Arteriolen Kontraktion produzieren, und das Auftreten von orthostatischen Hypotonie, orthostatische Hypotonie ist die häufigsten Symptome, normaler Blutdruck in Rückenlage, sondern auch höher als normal, Blutdruck im Stehen deutlich gesunken [systolischer Blutdruck um mehr als 4,0 gesunken ~ 6,7 kPa (30 50 mmHg)], der stehende und der liegende Blutdruck unterscheiden sich häufig innerhalb von 2 Minuten um 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mmHg). Da der Sympathikton niedrig ist, ändert sich die Standpulsfrequenz des Patienten nicht, keine blasse Übelkeit Symptome wie Erbrechen und Schwitzen machten laut Statistik 11% der Patienten mit orthostatischer Hypotonie aus.

2. Andere autonome Dysfunktion

Wie die Blase verursachen Störungen des rektalen Schließmuskels Störungen des Wasserlassens, des Stuhlgangs, einschließlich häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit, Harnverhaltung oder Inkontinenz, Durchfall und Verstopfung wechseln sich ab, sexuelle Luststörung kann mehrere Jahre vor dem Auftreten anderer Symptome des Nervensystems auftreten, Schwitzstörungen können auftreten Übermäßiges Schwitzen, gefolgt von weniger Schweiß oder trockener Haut, kein Schweiß, zusätzlich zu seltenen Anomalien der Hauttemperatur, Horner-Syndrom, Irisatrophie usw. Die Krankheit beginnt meistens mit dem Mark, entwickelt sich allmählich nach oben, so dass die Reihenfolge der Symptome an erster Stelle steht Impotenz, Libidoverlust, Dysurie, Schwindel, Schwindel, Synkope, orthostatische Hypotonie und andere autonome Funktionsstörungssymptome und schließlich Kleinhirnataxie, Hirnstammschädigungssymptome und Pyramidentrakt.

3. Kleinhirnfunktionsstörungen wie absichtliches Zittern

Gliedmaßen, Torsoataxie, schlechte Rotation, Nystagmus, unklare Sprache, Dysarthrie.

Die drei Hauptzeichen für orthostatische Hypotonie, autonome Dysfunktion und Kleinhirnsymptome sind klinische Kernsymptome.

Es kann auch mit Anomalien des somatischen Nervs kombiniert werden, die durch die Degeneration von extrapyramidalen, basalen Ganglien oder spinalen Motoneuronen verursacht werden Später kann es zu Schädigungen des Pyramidentrakts kommen, wie erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie, pathologische Symptome usw .; Muskelatrophie und Faszikulation, EMG zeigt degenerative Veränderungen der vorderen Hornzellen, Parkinson-Syndrom kann auch durch Substantia nigra oder Hirnnervenkrampf manifestiert werden.

Larynx-Stridor tritt nachts aufgrund schwacher Larynx-Muskelkraft auf und kann mit Apnoe einhergehen.Eine beträchtliche Anzahl von Patienten hat Schwierigkeiten beim Schlucken.Im fortgeschrittenen Stadium können sie aufgrund ihrer autonomen Nervenfunktion Apnoe während des Schlafs haben. Tod, häufige emotionale Instabilität in den späteren Stadien der Krankheit, Depression, späte Manifestationen von geistigem Niedergang oder sogar Demenz, bettlägerig.

Untersuchung des Xiay-Dreig-Syndroms

1,24h Urin-Noradrenalin und Adrenalin-Ausscheidung können unter normal bestimmt werden.

2. Einige Patienten haben eine verminderte Aldosteronsekretion.

3. Blutdruckmessung in liegender und aufrechter Position.

4. Autonome Nervenuntersuchung Schweißtest, Hautkratztest, Kältetest Drucktest geschwächt oder verschwunden, 1% Adrenalin oder 3% Kokain Augentropfen, die eine abnormale Pupillenreaktion zeigen.

5. Die MRT-Untersuchung hat eine differenzielle Diagnosesignifikanz.

6. Die Elektromyographie hat eine Differentialdiagnose.

Diagnostische Identifizierung des Xiay-Dreig-Syndroms

Diagnose

1. Die Symptome des Xiay-Dreig-Syndroms sind vielfältig und können leicht falsch diagnostiziert werden.

(1) Progressive autonome Dysfunktion mit sporadischem latenten Auftreten bei Erwachsenen, klinischer Manifestation einer orthostatischen Hypotonie, einem um 4 bis 6,67 kPa (30 bis 50 mmHg) gesunkenen systolischen Blutdruck und einem im Vergleich zur Rückenlage gesunkenen diastolischen Blutdruck 2,67 kPa, und die Herzfrequenz ändert sich wenig, Impotenz oder Amenorrhoe, Schweißstörung, Dysurie und Pupillenveränderungen.

(2) Parkinson-Syndrom.

(3) Das Kleinhirnzeichen erscheint.

(4) Es erscheint ein Pyramidenschild.

(5) Andere Krankheiten ausschließen.

Unter den oben genannten fünf Punkten muss (1), (2), (3) ein Punkt, (4), (5) als Referenz haben.

2. Die klinische Diagnose kann in 3 Typen unterteilt werden

(1) Progressive autonome Dysfunktion.

(2) Progressive autonome Dysfunktion mit Parkinson-Syndrom.

(3) progressive autonome Dysfunktion mit Kleinhirnzeichen.

Differentialdiagnose

Es sollte normalerweise von den folgenden Krankheiten unterschieden werden.

1. Identifikation mit der allgemeinen Synkope

(1) einfache Synkope: Es gibt offensichtliche Anreize für eine Synkope, wie Schmerzen, Angst, emotionale Anspannung, Luftverschmutzung, Müdigkeit usw. Es gibt kurzfristige Symptome vor der Ohnmacht, wie Schwindel, Übelkeit, Blässe, Schwitzen usw .; Synkope ist am häufigsten Tritt in aufrechter Position auf, hat aber nicht die spezielle Beziehung der oben erwähnten offensichtlichen sterischen Positionsänderung: Der Blutdruck sinkt, wenn die Synkope, die Herzfrequenz verlangsamt und schwach, blass und hält bis zur späten Synkope an, die Genesung ist schneller, keine offensichtlichen Nachwirkungen.

(2) Harnsynkope: Tritt auf, wenn beim Wasserlassen oder am Ende des Wasserlassens ein Reflexblutdruckabfall auftritt. Die Synkope tritt am häufigsten auf, wenn der Patient um Mitternacht aufwacht, um zu urinieren, oder morgens oder nachmittags, um zu urinieren.

(3) Herzsynkope: Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Atrioventrikuläre Blockade, Tachykardie, Herzklappenerkrankung, Myokardinfarkt usw. können aufgrund mangelnden Blutausstoßes zu einer Synkope führen, was zu einer Synkope und einer EKG-Untersuchung führt Anormal.

2. Identifikation mit Tremorlähmung

Autonome Symptome treten bei der Parkinson-Krankheit häufig auf: Aufgrund der Schädigung des Nucleus dorsalis des Vagus haben Patienten häufig eine schwer zu behandelnde Verstopfung, oder der Magen und der Dünndarm sind geschwächt, aber die Krankheit weist keine orthostatische Hypotonie auf und dringt nicht in den Enddarm und den Blasenschließmuskel ein. Wenn die Harnstörung durch Faktoren wie Prostatahypertrophie verursacht wird, wird zur weiteren Bestätigung der Diagnose das Elektromyogramm des Perinealmuskels des Patienten und das normale Elektromyogramm durchgeführt.

3. Andere

Krankheiten, die als Folge einiger Erkrankungen, die eine orthostatische Hypotonie verursachen, identifiziert werden müssen, wie Nebenniereninsuffizienz, chronischer Alkoholismus, Diabetes, Rückenmarkspasmus, Syringomyelie, Porphyrie, primäre Amyloidose, akute Infektionskrankheiten Genesungszeit, Enzephalitis und Resektion des sympathischen Rumpfes oder Post-Injury-Syndrom sind zu beachten.Einige Patienten erhalten bestimmte blutdrucksenkende Medikamente wie Chlorpromazin, Guanethidin und andere, plötzlich aus der Liegeposition stehende Medikamente. Synkope kann auftreten.

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