Angeborene Ösophagusstriktur

Einführung in die angeborene Ösophagusstriktur Congenitalesophagostenosis (CES) bezieht sich auf die abnormale Form der Speiseröhrenwandstruktur, die bereits nach der Geburt vorhanden ist. Es ist sehr selten in der Klinik, mehr als der Beginn der Kindheit, oft eine Operation erforderlich. Klinische Aufmerksamkeit sollte dem Unterschied zwischen der sekundären Ösophagusstriktur gewidmet werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aspirationspneumonie, akutes Atemnotsyndrom bei Kindern

Ursachen der angeborenen Ösophagusstriktur

(1) Krankheitsursachen

Die Krankheit wird durch übermäßige Vermehrung der Bestandteile der Luftröhre, der Basis der Speiseröhre oder des Speiseröhrensacks bei der Entwicklung des Ösophagusembryos verursacht und tritt meist in der Position unterhalb der Trachealgabelung auf.

(zwei) Pathogenese

Bei der embryonalen Entwicklung werden in der Vakuolenphase der Speiseröhrenbildung überschüssige Schleimhäute absorbiert, Vakuolen verschwinden, aber einige oder vollständige ringförmige Speiseröhrenschleimhautseptum bleibt, und andere glauben, dass schuppiges Epithel Zotten während der Entwicklung der Speiseröhre ersetzt. Säulenepithelzellen werden durch übermäßiges Wachstum verursacht.

Gemäß den pathologischen Merkmalen der angeborenen Ösophagusstriktur hat Nihoul-Fekete (1987) diese in drei Typen unterteilt:

1. Membrane Sputum oder Sputum-Bildung: Auch als Membranstenose bekannt, ist der seltenste Typ. Er wird als verwirrende Form der Ösophagusatresie angesehen und tritt häufig im mittleren oder unteren Teil der Speiseröhre, der Membran oder der Sakraloberfläche auf Das Plattenepithel ist bedeckt, und die typischen Symptome treten nur auf, wenn das Essen stark mit fester Nahrung belastet ist.

2. Fibromuskuläre Hypertrophie: Auch bekannt als idiopathische Muskelhypertrophie oder fibromuskuläre Stenose. Histologische Merkmale sind submuköse glatte Muskelfasern und fibröse Bindegewebshyperplasie sowie normales Ausmaß Epithelbedeckung, ähnlich der pylorischen hypertrophen Stenose, aber keine klaren embryonalen und pathogenen Faktoren zur Erklärung der Läsion.

3. Reste der Luftröhre in der Speiseröhrenwand, Bronchialgewebe: Auch als tracheale Primordialstenose bezeichnet, können deren Luftröhre und Bronchialreste Teil der vorderen Genitalfalten des Embryos sein. 1936 berichteten Frey und Duschel erstmals über eine 19-jährige Frau. Nach dem Tod an der Achalasie wurde festgestellt, dass Holder und Mitarbeiter (1964) 1058 Fällen von Ösophagusendstenose bei Säuglingen mit Ösophagusatresie besondere Aufmerksamkeit schenkten. 1973 bestätigte Spitz, dass die Krankheit auf angeborenen Läsionen beruhte. In Deutschland wurden fast 50 Fälle von angeborener Ösophagusstenose durch restliches Bronchialgewebe der Speiseröhre gemeldet.

Angeborene Ösophagusstriktur tritt im oberen oder unteren Teil der Speiseröhre auf. Es wird berichtet, dass etwa 50% in der dritten Hälfte der Speiseröhre und 25% im unteren Drittel der Speiseröhre auftreten. Fibromuskuläre Hypertrophie ist häufiger in der Brust Speiseröhre. Oder der untere Teil der Speiseröhre, während die Trachealwand Luftröhre bleibt, Bronchialgewebetyp ist eng, es wird im unteren Teil der Speiseröhre gefunden.

Verhinderung angeborener Ösophagusstrikturen

Schwangere mit übermäßigem Fruchtwasser sollten auf die Möglichkeit einer angeborenen Fehlbildung, Amniozentese und einer gleichzeitigen Erhöhung von Alpha-Fetoprotein und Acetylcholinesterase des Fruchtwassers achten, um die pränatale Diagnose zu erleichtern.

Angeborene Komplikationen der Ösophagusstriktur Komplikationen, Aspirationspneumonie, akutes Atemnotsyndrom

Patienten mit Missbildungen der Speiseröhre und Trachealfistel, häufiger innerhalb weniger Tage nach der Geburt, Husten, Schnupfen und Aspirationspneumonie, Aponeurose der Speiseröhre, die Symptome sind auch früher, je jünger das Baby, die Symptome der Aspirationspneumonie Je offensichtlicher die Symptome einer Atemnot sind, desto häufiger treten sie auf.

Angeborene Ösophagusstenose Symptome Häufige Symptome Galaktorrhoe Wachstum langsamer Husten Ösophagus-Obstruktion Uhr Schaukel Zeichen Keuchen Ösophagusstenose Migräne

Angeborene Ösophagusstenosen haben häufig Symptome wie langsamen Husten, Galaktorrhoe und Obstruktion der Speiseröhre mit zunehmendem Alter. Kinder sind häufig von langsamem Wachstum, Stunting und jüngerem Alter, dem Auftreten einer inhalativen Lungenentzündung, begleitet. Je höher die Höhe.

Angeborene Ösophagusstriktur Untersuchung

Durchführbare 24-Stunden-Überwachung des pH-Werts der Speiseröhre, falls erforderlich, entnehmen Sie dem lebenden Gewebe der Speiseröhrenschleimhaut eine pathologische Untersuchung, um die Diagnose zu erleichtern.

Esophageal Barium Mahlzeit Angiographie

Entsprechend den Bildgebungseigenschaften der Bariummehlangiographie kann die Ösophagusstriktur in zwei Typen unterteilt werden.

(1) Langsegmenttyp: Stenose tritt im unteren Teil der Speiseröhre auf, etwa einige Zentimeter lang, die Stenosekante ist nicht glatt, die Speiseröhre ist oberhalb der Stenose erweitert, der Auswurf ist langsam und die Peristaltik ist zu sehen. Die klinischen Symptome dieses Typs treten früher auf und der Rückfluss Sexuelle Ösophagitis ist ähnlich und Röntgen ist schwer zu identifizieren.

(2) Typ des kurzen Segments: tritt häufig in der Speiseröhre auf, an der Verbindungsstelle des unteren Segments ist das Stenosesegment etwa einige Millimeter bis 1 cm lang, der Rand ist glatt, die Schleimhaut ist regelmäßig, die Speiseröhre ist über dem Stenosesegment leicht erweitert, das Expektorans ist absteigend und die distale Speiseröhre ist schmal. Die Form ist normal, und manchmal bleiben Fremdkörper oder Lebensmittelblöcke auf der Stenose zurück, und das schmale Segment kann sich nicht ausdehnen.

Diese Krankheit wird häufig mit Aspirationspneumonie und routinemäßiger Röntgenuntersuchung der Brust in Verbindung gebracht.

2. Ösophagoskopie

Die pädiatrische Mikroskopie liefert eine primäre objektive Grundlage für die Art der Stenose.

3. Ösophagusdruckmessung.

Diagnose und Diagnose der angeborenen Ösophagusstriktur

Diagnose

Anders als bei einer angeborenen Ösophagusstenose tritt Erbrechen bei Säuglingen mit Sputum sputum 2 bis 3 Mal / Tag oder alle 2 bis 3 Tage auf. Die Menge ist faul und riecht, und die Ösophaguserweiterung kann durch Röntgenuntersuchung festgestellt werden. Es verursacht Schwierigkeiten beim Durchgang der Tinktur und das typische Ende der Speiseröhre stellt eine typische schnabelartige Stenose dar. Die Angiographie der Speiseröhre zeigt, dass die Stenose immer noch durch die Stenose verlaufen kann, so dass Kontrastmittelretention zwischen der Stenose und dem Magen besteht, angeborene Kürze. Esophageal und angeborenen Zwerchfell Hiatus Entwicklungsstörungen, ist förderlich für die Bildung von angeborenen Hiatus Hernie, seine pathologischen Merkmale sind quer breit und breit Hiatus der Speiseröhre, die Muskelfasern um die Lücke sind dünn und schwach, der Magen in die Brusthöhle in unterschiedlichem Maße, Der Vagusnerv ist besonders locker und der Vagusnerv ist besonders locker.Eine Woche nach der Geburt treten bei 80% der angeborenen Hiatushernie des Ösophagus Symptome auf, 15% treten innerhalb eines Monats auf.Typische Symptome sind Erbrechen, Erbrechen hat oft Blut und viele Kinder haben mehr Keine Schwierigkeiten beim Schlucken, so dass ich nach dem Erbrechen immer noch essen möchte, aber wenn ich beim Schlucken weine, kann es zu schmerzhaften Geschwüren kommen. Die Diagnose hängt von der Röntgenuntersuchung ab. Nach dem Schlucken ist der Magen in der Brust zu sehen. Kontinuierliche Ösophagus-pH-Messung zeigte, dass der pH-Wert der Speiseröhre signifikant sauer war. Solche Kinder hatten manchmal angeborene Hypertrophie des Pylorus, Migräne und migrierendes Migrationssyndrom (Migrine and Periodic Syndrome), Trachealfehlbildung oder geistige Behinderung. Angeborene Ösophagusstenose, es sollte auch beachtet werden, dass angeborene Ösophagusstenose oft zusammen mit angeborenen Hiatushernie der Speiseröhre besteht, die überwiegende Mehrheit der Stenose tritt in der unteren und mittleren Speiseröhre auf.

Daher haben alle Säuglinge und Kleinkinder Erbrechen nach der Geburt, insbesondere nach dem Essen, und eine fortschreitende Verschlimmerung sollte die Krankheit berücksichtigen, Ösophagographie kann eine vorläufige Diagnose stellen.

Kinder haben wiederholt Reflux oder Husten nach dem Essen, und ältere Kinder haben postprandiales Keuchen, etc., sollte dieser Krankheit in hohem Maße verdächtigt werden, Röntgen-Ösophagus-Barium-Mahlzeit und Speiseröhren-Striktur oder membranöse Fistel, etc., kann eindeutig diagnostiziert werden .

Differentialdiagnose

Die Röntgenuntersuchung ist die Hauptgrundlage für die Diagnose dieser Krankheit, und ihr Bild muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. Herz-Achalasie: Die Stenose befindet sich in der Kardia, intermittierend offen, die Tinktur kann in den Magen gesprüht werden, angeborene Ösophagusstriktur ist anhaltende Stenose, keine offenen Jet-Zeichen, aber das Expektorans kann weiterhin passieren, in der Regel eng Die obige Erweiterung der Speiseröhre ist nicht so offensichtlich wie die Achalasie.

2. Erworbene Refluxösophagitis: Der Ösophagus in der Stenose ist nicht glatt, ungleichmäßig, die Schleimhaut ist zerstört oder der Auswurf ist nicht sichtbar. In der Nachbeobachtung kann der Grad der Stenose verschlimmert, verlängert und die klinischen Symptome verschlimmert werden.

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