Moyamoya-Krankheit

Einführung in die Moyamoya-Krankheit Die Moyamoya-Krankheit, auch Moyamoya-Krankheit genannt, wird auch als abnormes Gefäßnetz im Gehirn bezeichnet und ist eine Gruppe von zerebrovaskulären Erkrankungen, die durch die Verengung oder den Verschluss des Siphons der A. carotis interna und der A. cerebri anterior und der A. cerebri media sowie durch abnormale kleine Blutgefäße im Gehirn gekennzeichnet sind. . Aufgrund der geringen Gefäßbildung vieler dicht gepackter Haufen in der Hirnangiographie ist es nach dem Rauchausstoß benannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% -0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenarterienstenose Hypertonie intrakranielles Aneurysma Zerebrale Gefäßmissbildung Hirninfarkt Epilepsie

Ursache der Moyamoya-Krankheit

Zerebrovaskuläre Fehlbildung (55%):

Die vaskuläre Gruppe des Gehirns ist im normalen Angiogramm nicht zu sehen und gehört zu den abnormalen Blutgefäßen. Die Krankheit ist häufiger bei Kindern und es gibt keine eindeutige Ursache. Einige Fälle beinhalten andere angeborene zerebrovaskuläre Erkrankungen wie zerebrale Aneurysmen oder zerebrovaskuläre Missbildungen.

Krankheitsfaktoren (45%):

Die dynamischen Veränderungen der zerebralen Angiographie, der klinischen Symptome und des Krankheitsverlaufs, insbesondere bei Kindern, schreiten innerhalb eines bestimmten Zeitraums fort und der Krankheitsverlauf verläuft tendenziell weiter. Es gibt viele Krankheiten, die diese Krankheit verursachen können, wie Meningitis, unspezifische Arteritis, multiple Neurofibromatose, Bestrahlung, Trauma, Syphilis, Spirochäten, tuberkulöse Meningitis, Hirntumor, intrakranielle Infektion, Sehnervenentzündung, Senile Atherosklerose und Chiasma-Tumoren können ähnliche pathologische Veränderungen verursachen.

Pathogenese

1. Pathologische Anatomie: Bei den pathologischen anatomischen Veränderungen der Moyamoya-Krankheit gibt es drei Hauptveränderungen.

(1) Großer Gefäßverschluss oder extreme Stenose an der Basis des Gehirns: Die Bifurkation der A. carotis interna, die A. cerebri anterior und A. cerebri media, die Stenose der A. cerebri, der Verschluss und die beschädigte Arterie erscheinen klein. Endothelzellhyperplasie, Verdickung der Intima, Verdickung der inneren elastischen Schicht, Stenose oder Verschluss des arteriellen Lumens, Atrophie der Medialmembran, schwaches und teilweises Verschwinden, Infiltration der Lymphozyten, Verschluss der A. carotis interna pathologische Veränderungen Die innere elastische Schicht ist stark geknickt, teilweise verdünnt, teilweise gebrochen, teilweise geschichtet, teilweise verdickt, die innere Membran ist lokal exzentrisch verdickt, in der inneren Membran befinden sich glatte Muskelzellen, Kollagenfasern und elastische Fasern, die mittlere Schicht ist offensichtlich dünner. Die meisten glatten Muskelzellen sind nekrotisch und verschwinden, und die pathologischen Eigenschaften okklusiver Blutgefäße stimmen mit der angeborenen arteriellen Dysplasie überein, einige sind entzündliche oder arteriosklerotische Veränderungen, und einige sind Thrombosen. .

(2) Anormales Gefäßnetzwerk: Befindet sich hauptsächlich im unteren Bereich des Gehirns und der Basalganglien, was durch Ausdünnung der Wand, Ausdehnung, erhöhte Anzahl, leichte Ruptur und Blutung usw. gekennzeichnet ist. Das anormale Gefäßnetzwerk ist von der Vorderseite des Willis-Rings, der hinteren Aderhaut und der vorderen Hirnarterie. Mittlere oder kleine muskuloskelettale Gefäße der Arteria cerebri media und Arteria cerebri posterior. Diese Gefäße sind in der Regel schwer zwischen Arterien und Venen zu unterscheiden. Die Auskleidung des abnormen Gefäßnetzwerks kleiner Arterien kann mit Ödemen, Verdickungen, mittelelastischer Fibrose und elastischer Schicht beobachtet werden. Verdickung, Ruptur, so dass die Blutstase, Thrombose Okklusion, erweiterte kleine Arterien durch Mittelfibrose, Ausdünnung des Lumens, elastische Faserhyperplasie, Verdickung der Intima usw. gekennzeichnet werden kann, manchmal ist die innere elastische Schicht gebrochen, die mittlere Schicht ist dünn und bildet sich Mikroaneurysmenrupturen und Blutungen, mit zunehmendem Alter können die erweiterten Blutgefäße zunehmend dünner werden, die Anzahl wird verringert und die stenotische Arterie wird vergrößert.

(3) Veränderungen der sekundären Durchblutungsstörung im Gehirnparenchym: manifestiert sich als pathologische Veränderungen wie Hämorrhagie oder Ischämie und Hirnatrophie.

Die Beobachtung unter dem Elektronenmikroskop zeigte, dass die Moyamoya-Krankheit eine weitreichende Erkrankung der Gehirnblutgefäße ist. Die offensichtlichste Veränderung ist die Degeneration, Nekrose, das Verschwinden und die Zerstörung der inneren elastischen Schicht der glatten Muskelzellen.

2. Pathophysiologie: Wenn die Blutgefäße eng sind und ein Verschluss auftritt, wird die Kollateralzirkulation allmählich gebildet, die Kollateralzirkulation nimmt zu und wird netzartig, und das Lumen dehnt sich erheblich aus, um ein abnormales Gefäßnetzwerk zu bilden. Das abnormale Gefäßnetzwerk dient als Mittel zum Ausgleich der Blutversorgung. Wenn der cerebrale Arterienring verstopft ist, hat der cerebrale Arterienring seine Funktion als starker Ausgleichsweg verloren, so dass nur die Blutgefäße, die aus dem proximalen Teil der Verschlussstelle stammen, durch Expansion und Hyperplasie für die Blutversorgung kompensiert werden. Das abnormale Gefäßnetz kann die Form und die normalen vorderen und mittleren Hirnarterien beibehalten.Wenn sich die Gefäßverschlussstelle weiter bis zum proximalen Ende entwickelt, kann der Ursprung des abnormalen Gefäßnetzes verstopft sein, was zum Verschwinden des abnormalen Gefäßnetzes führt. Die Bildung eines abnormalen Gefäßnetzwerks stellt keine wesentliche, sondern eine besondere Form der kompensatorischen Blutversorgung für den Verschluss einer bestimmten Stelle dar. Sie ist im vorderen Teil des Willis-Rings und auch im hinteren Teil zu sehen. Wenn sich der Verschluss weiter entwickelt, ist das abnormale Gefäßnetzwerk verschlossen. Der Startpunkt oder die Okklusionsstelle befindet sich am proximalen Ende des Startpunkts, dann liegt kein abnormales Blutgefäß vor.

3. Pathogenese: Zerstörung der glatten Muskelzellen in der mittleren Schicht der Blutgefäße, Hyperplasie und Re-Zerstörung, Re-Proliferation und wiederholte morphologische Basis können die Pathogenese der Moyamoya-Krankheit sein.

Wenn die Blutgefäße verengt oder verstopft sind, wird die Kollateralzirkulation allmählich aufgebaut und bildet ein abnormales Gefäßnetzwerk. Die meisten abnormalen Gefäßnetzwerke entstehen durch die Zunahme und Ausdehnung einiger primitiver Blutgefäße. Wenn die Blutgefäße so schnell verstopft sind, dass keine ausreichende Kollateralzirkulation entsteht. Wenn die Blutversorgung zurückgezahlt wird, stellt dies klinisch ein Symptom für eine zerebrale Ischämie dar. Wenn sich ein Gefäßverschluss bildet, steigt der proximale Druck an, was zu einem ungewöhnlich zerbrechlichen Gefäßnetz oder einer anderen ungewöhnlichen Blutgefäßruptur führt, und es kommt zu einer klinischen intrakraniellen Blutung. Symptome: Wenn die intrakranielle Aorta vollständig verstopft ist, hat sich die Kollateralzirkulation eingestellt und die Läsionen hören auf sich zu entwickeln. Aufgrund der unterschiedlichen vaskulären Eigenschaften der Läsionen ist der Grad der Läsionen unterschiedlich. Nach der Bildung der Kollateralzirkulation, unter Einwirkung von langfristigen Durchblutungsstörungen, neu Die gebildeten Blutgefäße können Läsionen entwickeln, so dass sich die klinischen Symptome als wiederkehrend oder alternierend manifestieren können.

Prävention der Moyamoya-Krankheit

Die Früherkennung der Moyamoya-Krankheit, die frühzeitige Diagnose und die frühzeitige Behandlung stellen den Schlüssel dar. Durch die frühzeitige chirurgische Behandlung können mehr als 80% der Patienten zu ihrem normalen Leben zurückkehren.

1. Achten Sie auf die funktionelle Übung von Ruhe und Gliedmaßen.

2, Ernährung stärken, geben proteinreiche und vitaminreiche Ernährung.

3, das Auftreten von Subarachnoidalblutung, kann den Patienten nicht bewegen, um Husten, Niesen und Atemstillstand, etc. zu vermeiden, um die Brusthöhle, Bauchdruck Aktion zu erhöhen.

4, sollte Überschwemmungen verhindern, Nagetierkontrolle, Geflügel sollte in Gefangenschaft gehalten werden, verhindern Verschmutzung der Wasserquellen, eine gute Arbeit der Trinkwasserdesinfektion.

5, erziehen Sie Kinder, um nicht Rohwasser zu trinken, spielen Sie nicht Wasser, Baden, etc. im Epidemiewasser, um zu vermeiden, an der Leptospirose zu leiden.

Komplikationen bei der Moyamoya-Krankheit Komplikationen Nierenarterienstenose Hypertonie intrakranielles Aneurysma Hirngefäßmissbildung Hirninfarkt Epilepsie

1. Die Krankheiten, die mit Moyamoya-Krankheit assoziiert sein können, umfassen Nierenarterienstenose-Hypertonie, intrakranielles Aneurysma, zerebrovaskuläre Fehlbildung, primäre pulmonale Hypertonie, periodische Torticollis und Entwicklungsstörungen.

Es gibt zwei Arten von zerebralen Aneurysmen, die mit der Moyamoya-Krankheit assoziiert sind:

(1) Gewöhnliche intrakranielle Aneurysmen: Aneurysmen am Willis-Ring treten häufiger auf, die Verteilung ist jedoch unterschiedlich, hauptsächlich am oberen Ende der Arteria basilaris, was mit der erhöhten hämodynamischen Belastung der Arteria basilaris vertebralis bei dieser Krankheit zusammenhängt, gefolgt von Die A. carotis interna, A. cerebri media und das anteriore kommunizierende Aneurysma sind selten.

(2) Smog- oder Kollateralaneurysmen: Diese Aneurysmen können von selbst verschwinden, wenn genügend Blut für eine Kompensation oder Revaskularisation vorhanden ist.

Bei Erwachsenen sind diese Aneurysmen eine der Ursachen für intrazerebrale Blutungen, intraventrikuläre Blutungen und Subarachnoidalblutungen.

2. Postoperative Komplikationen

(1) Chronisches subdurales Hämatom: Kann mit einer hohen Hirnatrophie bei Hirninfarkt und Thrombozytenaggregationshemmern wie Aspirin zusammenhängen.

(2) Hämatom bei der Anastomose der Anastomose: Kann mit dem Bruch der Blutgefäßwand und der postoperativen Hypertonie zusammenhängen.

(3) Ischämische Symptome: Möglicherweise sind die Arterien des Empfängers zu dünn, es ist schwierig, sie einzupassen, das Zwerchfell des Zwerchfells ist zusammengedrückt, der Blutfluss ist während der Anastomose vorübergehend blockiert, die ursprüngliche Kollateralzirkulation ist zerstört und die intraoperative Hypokapnie ist damit verbunden.

(4) Andere Nebenwirkungen: postoperative Kopfschmerzen, Epilepsie usw.

Symptome der Moyamoya-Krankheit Häufige Symptome Übelkeit intrakranielle Blutung Atrophie Pseudobulbäre Paralyse Demenz

Das gemeldete Erkrankungsalter lag bei 2 Jahren, das größte bei 65 Jahren und der Durchschnitt bei 29,25 Jahren. In der Mehrzahl der Literatur wurde berichtet, dass die Krankheit bei Kindern und Jugendlichen häufiger auftrat und bei 30 bis 45 Prozent unter 15 Jahren.

Patienten mit dieser Krankheit haben seltenen Blutdruck, in der Regel kein Fieber, häufig in Form eines Schlaganfalls. Es können zwei Gruppen von Symptomen einer zerebralen Ischämie oder einer Gehirnblutung auftreten:

Ischämische Gruppe

(1) Das Erkrankungsalter ist mit einem Durchschnittsalter von 18,4 Jahren relativ gering und tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Es ist meist akut und hat eine subakute Erkrankung.

(2) Klinisch kann es als zerebrale Thrombose ausgedrückt werden, und es kann auch eine TIA auftreten.Patienten haben oft mehrere Schlaganfall-Episoden.Die Literatur berichtet, dass 13,3% der Autoren, 60% der beiden Autoren und 26,7% der drei Autoren. .

(3) Häufige Symptome wie Schwindel, Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl, Lähmung, Energiemangel und unklare Sprache treten häufig auf, wenn die Gliedmaßen einer Seite verbessert und die Gliedmaßen der anderen Seite gelähmt sind. Bei All-in-One-Patienten können hemisphärische Läsionen eine Aphasie aufweisen, und bei Patienten mit multiplen Läsionen können pseudobulbäre Lähmungen, psychische Störungen, geistige Behinderungen oder Demenz auftreten. Etwa 40% der Patienten haben Anfälle.

(4) Zum Zeitpunkt der CT- oder MRT-Untersuchung zeigten 80% des Gehirns multiple Infarkte.

2. Blutungsgruppe

(1) Das Erkrankungsalter war viel später als das der ischämischen Gruppe, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von 33,1 Jahren, hauptsächlich jung und mittleren Alters.

(2) normaler Blutdruck, plötzlicher Beginn, häufige Blutungsstelle für Subarachnoidalblutung, primäre Ventrikelblutung und Hirnblutung, die oben genannten drei Arten von Blutungen machten 78% bis 90% der intrakraniellen Blutung der Krankheit aus, die für die Schale selten ist Kernblutung, Thalamusblutung und Schwanzkernblutung, so dass die durch Moyamoya verursachte intrakranielle Blutung zumeist mit offensichtlichen Anzeichen blutet.

(3) oft mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, einige Patienten können unterschiedliche Grade der Bewusstseinsstörung haben, die klinischen Symptome und Zeichen sind die gleichen wie bei anderen Ursachen von intrakraniellen Blutungen, die Prognose scheint besser zu sein, es wurde berichtet, dass 18 Fälle von Moyamoya-Krankheit durch intrakranielle Blutungen verursacht werden Patienten, die 5,4 Jahre nachbeobachtet wurden, hatten 13 Patienten (72,2%) eine gute Prognose und 5 Patienten (27,8%) hatten ein oder mehrere Rezidive.

Erwähnenswert ist, dass die Moyamoya-Krankheit eine stärkere primäre Ventrikelblutung verursacht, die die Hauptursache für die primäre Ventrikelblutung darstellt und mit Ausnahme der Ventrikelwand und der Ruptur des Aneurysmas leicht zu hämorrhagieren ist Infarktblutung, weil das Blut um den Ventrikel eine Gruppe von Blutgefäßen ist, die sich von der Ventrikeloberfläche bis zum Parenchym erstrecken und aus den anterioren und posterioren cholangio-macularen Zweigen, den Blutgefäßen, die von den Ventrikeln verteilt sind, und der anderen Gruppe, die durch das Gehirnparenchym verläuft, besteht. Die peripheren Arterien, die um die Ventrikel verteilt sind, werden versorgt. Die Blutgefäße in beiden Gruppen sind Endäste, und im Grunde tritt keine Anastomose auf, die die Randzone darstellt. Gleichzeitig sind diese distalen Äste am weitesten vom Herzen entfernt und sind Hyperplasien nach den Läsionen der Hauptblutgefäße des Willis-Arterienrings. , kompensiert für kleine Arterien, ist es leicht, ischämische Erweichung der Ventrikelwand, Infarktblutung zu verursachen.

Moyamoya-Krankheitscheck

Ärztliche Untersuchung

Es gibt kein Fundusödem, keine Extremitätenlähmung, keine Aphasie und keine meningeale Reizung.

Laboruntersuchung

1. Allgemeine Labortests: Viele, keine spezifischen Änderungen, allgemeine Labortests, einschließlich Blutroutine, Erythrozytensedimentationsrate, Anti-O-, C-reaktives Protein-, Mucin-Bestimmung, Tuberkulin-Test und Serum-Leptospirose-Test, Blutroutine Die meisten Patienten haben eine Leukozytenzahl unter 10 × 109 / L, die Blutsenkungsrate kann geringfügig höher sein, die meisten von ihnen sind normal, die Anti-0-Werte können geringfügig höher und normal sein, und wenn der Patient an einer tuberkulösen Meningitis erkrankt ist, kann der Tuberkulin-Hauttest stark sein. Positiv, wenn es durch Leptospirose verursacht wird, kann der Serum-Leptospirose-Test positiv sein.

2. Cerebrospinalflüssigkeitsprüfung: Die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit ist ähnlich wie bei anderen zerebrovaskulären Erkrankungen. Kinder sind meist ischämisch, die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit ist normal und der Druck der Lumbalpunktion kann normal sein. Liegt eine tuberkulöse Meningitis vor, ist die Cerebrospinalflüssigkeit des Patienten tuberkulös. Meningitis Reaktion, das heißt, die Anzahl der Zellen der Liquor cerebrospinalis erhöht, Zucker und Chlorid verringert, Protein erhöht, wie Leptospirose, die Leptospira Leptospira Immunantwort des Patienten kann positiv sein, wenn es Ruptur Blutungen gibt, kann Lumbalpunktion Liquor cerebrospinalis Untersuchung auftreten Blutgerinnsel in der Cerebrospinalflüssigkeit oder der Cerebrospinalflüssigkeit Wenn die Cerebrospinalflüssigkeit 24 Stunden nach der Blutung rot ist, sind in der Cerebrospinalflüssigkeit nach 24 Stunden einheitliche rote Blutkörperchen zu sehen. Hohe, frühe Neutrophile, Lymphozytose im späten Stadium, dies ist die durch meningeale Stimulation verursachte blutentzündliche Reaktion, der Proteingehalt kann ebenfalls erhöht werden, in der Regel um 1 g / l, der cerebrospinale Flüssigkeitsdruck beträgt mehr als 1,57 ~ 2,35 kPa.

Bildgebende Untersuchung

1. EEG: Im Allgemeinen keine spezifischen Veränderungen, egal ob es sich um Blutungs- oder Infarktpatienten handelt, ihre EEG-Leistung ist in etwa gleich, beide zeigten einen seitlichen oder seitlichen Anstieg der langsamen Wellen und es gibt ein breites Spektrum von mittelschweren bis schweren Rhythmusstörungen Entsprechend den verschiedenen Wellenformen, die von der abnormalen Computerkarte erzeugt werden, können verschiedene Teile in drei Typen unterteilt werden:

(1) Die hintere Hemisphäre des Gehirns: eine paroxysmale oder nicht paroxysmale Einweg-Delta-Welle hoher Ordnung, die auf die hintere Hemisphäre des Gehirns begrenzt ist und eine offensichtliche Seite der Ischämie aufweist.

(2) : Die mittelhohe, kontinuierliche -Welle und die -Welle sind hauptsächlich auf den mittleren Teil des Temporallappens beschränkt und dominieren auch auf der offensichtlichen Seite der Ischämie.

(3) Verstreutes Haar: Eine diffuse -Welle mit niedriger bis mittlerer Amplitude, übermäßige Beatmung kann langsame Wellen induzieren, die positive Rate der EEG-Diagnose verbessern, übermäßige Beatmung den langsamen Wellenmechanismus induzieren und kann mit der Blutversorgungsdynamik des Gehirngewebes zusammenhängen Veränderungen und Veränderungen des pH-Wertes des arteriellen Blutes im Gehirn.

2. Zerebrale Angiographie: Die zerebrale Angiographie ist das Hauptdiagnosemittel für diese Krankheit und ihre zerebrale Angiographie ist gekennzeichnet durch:

(1) Es liegt eine schwere Stenose oder Okklusion im oberen Teil des bilateralen Arteria carotis interna und der Arteria cerebri anterior und middle vor: Die Verengung oder Okklusion des ersten Halsabschnitts der Arteria carotis interna beträgt fast 100% und erstreckt sich bis zum Hals. 2 Patienten machten 50% aus, eine kleine Anzahl von Patienten kann sich bis zum Hals 3, Hals 4 erstrecken, während die distale Gefäßmorphologie des Okklusionssegments normal ist, die bilaterale zerebrale Angiographie ist im Grunde die gleiche, aber die beiden Seiten sind nicht vollständig symmetrisch, in einigen Fällen nur eine Seite Die abnormen Manifestationen der oben genannten Blutgefäße beginnen im Allgemeinen auf einer Seite und entwickeln sich dann zu bilateralen Seiten, wobei zunächst die erste Hälfte des Willis-Rings und dann die zweite Hälfte betroffen sind, bis der gesamte Arterienring verschlossen ist, was zu Basalganglien, Thalamus, Hypothalamus führt. Die zerebrale Okklusion des Hirnstamms durch das Gehirn, wie z. B. den Hirnstamm, bildet eine abnormale vaskuläre kompensatorische Kollateralzirkulation an der Basis des Gehirns.

(2) Es gibt ein signifikantes Teleangiektasienetzwerk an den Basalganglien: eine kollaterale Zirkulation, die sich auf die inneren und äußeren Striatum- und Thalamusarterien, die Thalamus-Geniculum-Arterien und die vorderen und hinteren Aderhautarterien konzentriert.

(3) Es gibt eine umfangreiche und häufig vorkommende Kollateralzirkulationsbildung, einschließlich der Bildung von intrakraniellen und externen Anastomosengefäßen: Der Kollateralzirkulationspfad weist die folgenden drei Kategorien auf:

1 Wenn das Ende des Siphons der Carotis interna verschlossen ist, bildet sich durch eine Anastomose zwischen der A. cerebri posterior und den A. cerebri anterior und der A. cerebri middle ein kollateraler Kreislauf.

2 Der unbeschädigte Arterienring und alle arteriellen Zweige des Siphons sind an der Durchblutung der Basalganglien beteiligt und bilden einen Kollateralkreislauf zur Versorgung der Äste der vorderen und mittleren Hirnarterien, so dass die Basalganglien ein sehr reiches, abnormales Gefäßnetz bilden. Der wichtigste kollaterale Kreislaufweg der Krankheit.

3 Der Ast der A. carotis externa ist an der Oberfläche des Gehirns anastomosiert.

3. CT-Scan: Moyamoya-Krankheit kann separat oder in Kombination im CT-Scan durchgeführt werden.

(1) Mehrfacher Hirninfarkt: Dies ist auf den wiederholten Verschluss von Blutgefäßen in verschiedenen Teilen zurückzuführen. Mehrfacher Hirninfarkt kann alt oder neoplastisch sein und es können Läsionen unterschiedlicher Größe auftreten, die das Gehirn erweichen.

(2) Sekundäre Hirnatrophie: Meist lokalisierte Hirnatrophie. Diese Hirnatrophie steht in direktem Zusammenhang mit dem Ausmaß des Verschlusses der A. carotis interna. Je schwerwiegender die Stenose der A. carotis interna ist, desto schlechter ist die Blutversorgung und die Hirnatrophie Je offensichtlicher, und die kollaterale Zirkulation ist gut, es gibt keine Hirnatrophie bei der CT, Hirnatrophie tritt im Temporallappen, Frontallappen, Occipitallappen, Peaks in 2 bis 4 Wochen auf und bessert sich dann allmählich, der Grund für seine Verbesserung kann mit dem lateralen Ast zusammenhängen Es gibt eine bestimmte Beziehung zwischen der Schleifenerstellung.

(3) Ventrikelvergrößerung: Etwa die Hälfte der Patienten haben vergrößerte Ventrikel, vergrößerte Ventrikel und ipsilaterale Läsionen, können auch bilateral sein, die Ventrikelvergrößerung geht oft mit einer Hirnatrophie einher, die Ventrikelvergrößerung und die intrakranielle Blutung haben eine bestimmte Beziehung, schwere Hirnatrophie Bei einer Ventrikelvergrößerung gab es in der Vergangenheit keine Anamnese einer intrakraniellen Blutung und eine leichte Hirnatrophie mit offensichtlicher ventrikulärer Vergrößerung. In der Vergangenheit gab es eine Anamnese einer intrakraniellen Blutung, die eine Adhäsion nach einer subarachnoidalen Blutung mit Beeinflussung der Zirkulation der zerebrospinalen Flüssigkeit sein könnte.

(4) intrakranielle Blutung: 61,6% bis 77,3% der Patienten mit Moyamoya-Krankheit können intrakranielle Blutungen auftreten, wobei die häufigste Subarachnoidalblutung mit einem Anteil von etwa 60% und eine intraventrikuläre Blutung mit einem Anteil von 28,6% bis 60% ebenfalls häufiger ist Intramembranöse Hämorrhagie, 30% der intraventrikulären Hämorrhagie sind primäre intraventrikuläre Hämorrhagien, die durch einen Bruch des abnormen Gefäßnetzwerks verursacht werden. Es kann reißen und bluten, das Hämatom dringt in den Ventrikel ein und der angrenzende Hirnpool kann reißen und eine Subarachnoidalblutung bilden.

(5) Verstärkter CT-Scan: Es ist zu erkennen, dass die Blutgefäße in der Nähe des Arteria basilaris dünner, schwach oder nicht entwickelt werden und abnormale Gefäßcluster mit punktförmiger oder bogenförmiger Verstärkung um die Basalganglien und die Ventrikel herum zu sehen sind und die Verteilung unregelmäßig ist.

4. MRT: Magnetresonanztomographie kann pathologische Veränderungen bei folgenden Moyamoya-Erkrankungen zeigen:

(1) Sowohl der alte als auch der jüngste Hirninfarkt zeigten einen langen T1 und einen langen T2, und die Hirnerweichung war auch ein langer T1 und ein langer T2, was ein Signal mit niedriger Dichte auf dem T1-gewichteten Bild und ein hohes Signal auf dem T2-gewichteten Bild zeigte.

(2) Intrakranielle Blutungen zeigten in allen Bildgebungssequenzen ein hohes Signal.

(3) Eine lokalisierte Hirnatrophie ist im Frontallappen und im Temporallappen am stärksten ausgeprägt.

(4) Das abnormale Gefäßnetz an der Schädelbasis ist aufgrund des Luftströmungseffekts ein Waben- oder retikuläres Niedrigsignal-Gefäßbild.

Diagnose und Identifizierung der Moyamoya-Krankheit

Diagnose

Gegenwärtig werden die international anerkannten diagnostischen Kriterien für die Moyamoya-Krankheit übernommen. Der 1997 von der Japanischen Gesellschaft für Moyamoya-Krankheit festgelegte Standard lautet, dass die Ursache unbekannt ist und die DSA oder MRA mit dem Ende der A. carotis interna und der A. cerebri anterior und A. cerebri media übereinstimmt. Oder) Okklusion, arterielle Phase mit abnormalem smogartigem Gefäßnetzwerk, beidseitige Läsionen, gleichzeitig Ausschluss folgender Erkrankungen: Arteriosklerose, Autoimmunerkrankungen, Meningitis, Hirntumoren, Down-Syndrom, Hirntrauma, Strahlenkopfbestrahlung und Hyperthyreose, mögliche Moyamoya-Erkrankungen, dh einseitige Läsionen bei Kindern oder Erwachsenen, sollten ebenfalls ausgeschlossen werden.

Die bildgebende Untersuchung stellt derzeit das wichtigste Mittel zur Diagnose der Moyamoya-Krankheit dar. Das Krankenhaus der Nationalen Peking Union Medical College verwendet die transkranielle Doppler-Sonographie (TCD), um viele Patienten mit klinisch verdächtiger oder ungeklärter Moyamoya-Krankheit auszusondern Bei erwachsenen Moyamoya-Patienten mit klinischen Symptomen einer atypischen Gefäßerkrankung stellt die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) nach wie vor die genaueste und zuverlässigste diagnostische Methode dar. Die Magnetresonanztomographie / Magnetresonanzangiographie (MRT / MRA) kann eingesetzt werden Die meisten rauchkranken Patienten stellen eine endgültige Diagnose.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von zerebraler Atherosklerose, zerebralem Aneurysma oder zerebraler arteriovenöser Fehlbildung unterschieden werden und ist in der Regel aufgrund klinischer Manifestationen und Veränderungen der zerebralen Angiographie schwer zu identifizieren.

1. Zerebrale Arteriosklerose: Die meisten Patienten mit einem durch zerebrale Arteriosklerose verursachten Verschluss der A. carotis interna sind älter, haben oft jahrelangen Bluthochdruck, eine hohe Blutfettanamnese, eine zerebrale Angiographie zeigte eine plötzliche Unterbrechung der Arterien oder eine unregelmäßige Stenose, im Allgemeinen keine abnormalen Blutgefäße Das Web wird angezeigt.

2. Zerebrales Aneurysma oder zerebrale arteriovenöse Fehlbildung: Bei subarachnoidaler Blutung durch Moyamoya-Blutung sollte zwischen Aneurysma und zerebraler arteriovenöser Fehlbildung unterschieden werden. Es können Arterien, agglomerierte, fehlgeformte Blutgefäße und ungewöhnlich große Drainagevenen ohne Stenose der A. carotis interna, Okklusion und Kollateralzirkulation identifiziert werden.

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